鉛管樣強直
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強直性肌張力增高見于某些錐體外系病變中的特殊張力變化，其肌張力增高有選擇性，上肢以內(nèi)收肌、屈肌與旋前肌為主，下肢以伸肌肌張力增高占優(yōu)勢。被動運動患者肢體時所遇到的阻力一般比痙攣性者小，但和肌肉當時的長度即收縮形態(tài)并無關系，在伸肌和屈肌間也沒有區(qū)別。無論動作的速度、幅度、方向如何，都遇到同等的阻力。這種肌張力增高稱為鉛管樣強直。
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鉛管樣強直的原因
各種肌病、重癥肌無力、末梢神經(jīng)病、神經(jīng)根炎或小腦損害等出現(xiàn)肌張力減低，脊髓傳導本體感受的神經(jīng)纖維阻斷時也可使肌張力下降。小兒急性偏癱時在癱瘓早期可有肌張力低下，數(shù)日或數(shù)周后出現(xiàn)肌張力增高，腱反射增強。家族性周期性麻痹、狹倒癥、癲癇失張力性發(fā)作出現(xiàn)陣發(fā)性或間隙性肌張低下。錐體系疾病出現(xiàn)肌張力增高。錐體外系、底節(jié)病變肌張力可降低或增高，有時表現(xiàn)為齒輪樣肌張力增高。去大腦強直時肌張力明顯增高，四肢強直，下肢伸直位，上肢屈曲頭向后背。
鉛管樣強直的診斷
肌張力增高:分痙攣性呈強直性兩種。痙攣性的肌張力增高伴發(fā)于錐本束損害，脊髓反射受到易化。被動運動患者關節(jié)時，在肌張力增高情況下出現(xiàn)阻抗感，這種阻抗感與被運動的速度有關?？焖俚貭可煸诳s短狀態(tài)中的肌肉時立即引起收縮、感到痙攣狀態(tài)，牽伸到一定幅度時，阻力又突然消失，即所謂摺刀樣肌張力增高。痙攣性肌張力增高和“痙攣”無關，后者單指一種不自主的肌收縮。強直性肌張力增高見于某些錐體外系病變中的特殊張力變化，其肌張力增高有選擇性，上肢以內(nèi)收肌、屈肌與旋前肌為主，下肢以伸肌肌張力增高占優(yōu)勢。被動運動患者肢體時所遇到的阻力一般比痙攣性者小，但和肌肉當時的長度即收縮形態(tài)并無關系，在伸肌和屈肌間也沒有區(qū)別。無論動作的速度、幅度、方向如何，都遇到同等的阻力。這種肌張力增高稱為鉛管樣強直，如因伴發(fā)震顫而產(chǎn)生交替性的松、緊變化，稱為齒輪樣強直。
鉛管樣強直的鑒別診斷
鉛管樣強直的鑒別診斷：
一、肌張力增高
錐體束病變 錐體束病變于休克期后，或隱襲起病的錐體束損害，在癱瘓側(cè)出現(xiàn)肌張力增高，例如偏癱時表現(xiàn)的Wernicke-Mann氏體位就是代表。明顯的錐本束損害出現(xiàn)三重屈曲：如下肢的髖關節(jié)、膝關節(jié)與掌關節(jié)痙攣性屈曲。錐體束病變時肌張力增高的部位與癱瘓部位一致，靜止狀態(tài)下肌張力也增高，觸診肌肉較硬，被動運動時有摺刀樣的阻抗感。
二、錐體外系疾患
1.Parkinson病:本病引起的肌張力增高叫肌硬直。促動肌和拮抗肌的張力都有增高，在關節(jié)作被動運動時，增高的肌張力始終保持一致，感到均勻的阻力而呈“鉛管樣強直”，如患者合并有震顫，則在屈伸肢體時感到均勻阻力出現(xiàn)斷續(xù)的停頓，如齒輪在轉(zhuǎn)動一樣，即：“齒輪樣強直”。顏面表情肌肌僵直則呈無表情的“面具臉”，吞咽肌肌僵直不能很好地作吞咽動作而流涎，眼肌肌強直表現(xiàn)眼球運動減慢，出現(xiàn)注視運動“粘稠”現(xiàn)象。頸肌和軀干肌肌強直形成屈曲狀態(tài)，即頭與軀干前變，上肌輕度外旋，肘關節(jié)屈曲，掌指關節(jié)屈曲、拇指內(nèi)收，下肢輕度內(nèi)收，膝關節(jié)屈曲。旋頸和旋體動作緩慢。
2.Huntington舞蹈病:肌張力多為正常，但少數(shù)患者出現(xiàn)以Porkinson病樣的肌僵直突出癥狀，而舞蹈癥狀甚徽或完全缺少。此型最后呈姿勢性肌張力障礙，上肢屈曲，兩下肢伸直。這種肌僵直型的慢性進行性舞蹈癥狀被認為是蒼白球受損的結果。
3.扭轉(zhuǎn)痙攣(torsion spasm):又名變形性肌張力障礙(dystonia musculorum defoumans)是軀干的徐動癥，為一少見的基底節(jié)病變。在臨床上以肌張力增高和四肢軀干甚至全身的劇烈而不自主的扭轉(zhuǎn)為特征。肌張力在肢體扭轉(zhuǎn)時增高，扭轉(zhuǎn)停止時則正常。
4.藥物性肌張力異常：
(1)急性肌張力障礙(acute dystonia):發(fā)病急，用藥后不久即出現(xiàn)，多見于青年人，以奇異的肌痙攣為特點。主要是頸、頭部肌肉受累，最常見的是舌和口腔肌肉的不隨意痙攣，以致咀嚼肌緊張地收縮，嘴張不開，講話、吞咽困難，面部作怪相，或伴發(fā)痙攣性斜頸，這種反應與個體的敏感性有關，應用抗震顫麻痹藥、抗組織胺類藥或巴比妥類藥物有效。
(2)遲發(fā)性運動障礙(tardive dykinesia):發(fā)病慢，在服有神經(jīng)安定劑數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生，甚至停藥后出現(xiàn)。表現(xiàn)為刻板的、重復的咀唇、舌的不自主運動，有時伴有肢體或軀干的舞蹈樣動作，體軸性運動。應用抗震顫麻痹藥物非但無效，有時反而使癥狀加重。亦可有肌張力低下一麻痹性，可涉及頸肌、腰肌等，如腰不能直起、凸腹、頸軟、不能抬頭、行走時邁步不開、提不起腿、足跟拖地而行。
三、小腦疾患 兩側(cè)廣泛小腦病變時，有時可見肌張力增高，被動運動肢體時有阻抗感，站立時軀干、四肢呈僵直狀態(tài)。橄欖小腦萎縮癥有時呈現(xiàn)Parkinson型肌僵直，提示與大腦基底核有關結構損害。
四、腦干疾患 腦干病變引起的肌張力增高以中腦最為明顯，中腦病損時表現(xiàn)肌僵直，屬于去大腦強直的一種，四肢的近端明顯，苦苦在伸肌群。上肢伸直，腕屈曲并內(nèi)收。下肢伸直，內(nèi)旋內(nèi)收，稱之為去中腦強直。大腦皮質(zhì)下白質(zhì)彌漫性病變，如腦炎、重度腦外傷、腦出血時也可出現(xiàn)四肢僵直，與去中腦強直的區(qū)別點在于前臂屈曲位，其他表現(xiàn)完全與去中腦強直相同，稱之為“去皮質(zhì)強直”。
五、周圍神經(jīng)疾患 周圍神經(jīng)疾病表現(xiàn)為下運動神經(jīng)元損害的特點，表現(xiàn)為肌張力減低。但在面神經(jīng)麻痹恢復不全的情況下，可以出現(xiàn)面肌肌張力增高，即表現(xiàn)為面肌痙攣。此外周圍神經(jīng)的附近炎癥、腫瘤等病變，對周圍神經(jīng)產(chǎn)生刺激現(xiàn)象時，出現(xiàn)肌張力增高，這種肌張力增高大多屬于防御性肌張力增高。
六、肌原性病變 肌肉疾患雖可有肌張力增高，但腱反射正常或減低，絕不出現(xiàn)腱反射亢進。
1.先天性肌強直癥(congenital paramyotonia):又稱Eulenberg病。本病僅在運動情況下出現(xiàn)肌張力增高，靜止時肌張力正常。此病的肌張力增高，肌強直收縮見于運動之初，當反復運動后即恢復正常。觸診時肌肉有特殊硬韌感，似膠皮樣硬，于機械刺激后肌肉強直收縮時益為明顯。
2.僵人綜合征(stiffmansyndrome):為一種病因不明的癇性痙攣。頸肌、軀干、背骨、腹肌肌張力增高明顯，外界刺激時疼痛。叩擊、聲光、精神緊張等可誘發(fā)而加重，常見四肢近端開始向身發(fā)展，肌力和腱反射正常。睡眠時僵硬癥狀消失。
七、其他
1.破傷風(tetanus):早期局部肌張力增高，常見的是兩側(cè)咀嚼肌痙攣性收縮，同時伴有頸肌強直，繼之面肌痙攣;口角向外牽引，鼻翼上縮，眼裂大呈所謂“猥笑顏貌”。隨病情的發(fā)展引起全身性肌張力增高。如軀干伸張肌肌張力增高占優(yōu)勢時呈角弓反張，屈肌肌張力增高占優(yōu)勢時呈前弓反張，患者的體位似胎兒的宮內(nèi)位：頭前屈、膝與腭緊貼，踵靠近臀部。軀干一側(cè)肌張力增高占優(yōu)勢時身體呈現(xiàn)側(cè)方彎曲，謂之側(cè)弓反張:頭肩向一側(cè)傾斜，該側(cè)肩下垂，身體彎向月牙形。
2.手足搐搦癥(tetany):血鈣低是本病的主要原因。肌張力增高主要見于四肢遠端，偶可波及到軀干。有的學者將手足搐搦癥分為三型：
(1)良性型:主要在四肢遠端出現(xiàn)強直發(fā)作，拇指強烈內(nèi)收及半屈貢狀態(tài)，與其他諸指并攏，手指的中指指節(jié)屈曲明顯，手的尺側(cè)緣與撓側(cè)緣相近貼，有時末指較其他手指屈曲更明顯，末指常折入其余手指之下，或拇指折入手套之內(nèi)，即呈所謂“助產(chǎn)士手”。下肢是趾屈曲，呈馬蹄內(nèi)翻足，小腿伸直，隨意運動不能，被動運動時有阻抗感。
(2)中度型:早期上肢先出現(xiàn)肌張力增高，肌強直，斷之擴延到軀干、面肌與下肢，有時腹直肌、胸鎖突肌、胸大肌均可表現(xiàn)強直發(fā)作。當面肌出現(xiàn)肌強直時，呈現(xiàn)特殊的面容:眼外斜或內(nèi)斜，牙關緊閉，舌僵，構音不良，吞咽困難，如喉肌痙攣時可發(fā)生呼吸困難與窒息。
(3)重癥型:短時間內(nèi)反復的發(fā)作，表現(xiàn)全身肌強直，伴有喉肌痙攣。
肌張力增高:分痙攣性呈強直性兩種。痙攣性的肌張力增高伴發(fā)于錐本束損害，脊髓反射受到易化。被動運動患者關節(jié)時，在肌張力增高情況下出現(xiàn)阻抗感，這種阻抗感與被運動的速度有關?？焖俚貭可煸诳s短狀態(tài)中的肌肉時立即引起收縮、感到痙攣狀態(tài)，牽伸到一定幅度時，阻力又突然消失，即所謂摺刀樣肌張力增高。痙攣性肌張力增高和“痙攣”無關，后者單指一種不自主的肌收縮。強直性肌張力增高見于某些錐體外系病變中的特殊張力變化，其肌張力增高有選擇性，上肢以內(nèi)收肌、屈肌與旋前肌為主，下肢以伸肌肌張力增高占優(yōu)勢。被動運動患者肢體時所遇到的阻力一般比痙攣性者小，但和肌肉當時的長度即收縮形態(tài)并無關系，在伸肌和屈肌間也沒有區(qū)別。無論動作的速度、幅度、方向如何，都遇到同等的阻力。這種肌張力增高稱為鉛管樣強直，如因伴發(fā)震顫而產(chǎn)生交替性的松、緊變化，稱為齒輪樣強直。
鉛管樣強直的治療和預防方法
對于原發(fā)性肌張力異常的患者，由于病因不明，且考慮與遺傳因素有關，故本病無有效的預防措施，對癥狀性肌張力異常的患者，則需要積極地治療原發(fā)性疾病，如代謝障礙、變性、炎癥、腫瘤等等。
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