肺不發(fā)育或發(fā)育不全
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先天性肺不發(fā)育和肺發(fā)育不全是胚胎發(fā)育過程中肺芽發(fā)育產(chǎn)生障礙所致。
目錄 |
肺不發(fā)育或發(fā)育不全的病因
(一)發(fā)病原因
胚胎發(fā)育過程中某個(gè)階段肺芽發(fā)育產(chǎn)生障礙導(dǎo)致肺不發(fā)育和肺發(fā)育不全。大多數(shù)同時(shí)并發(fā)其他發(fā)育缺陷，較常見的有氣管、支氣管和肺動脈的發(fā)育不全和缺如，脊椎發(fā)育異常。以及腹內(nèi)臟器經(jīng)過胸腹膜疝入胸膜腔，這些畸形都是與肺爭奪胸膜腔空間的。先天性膈疝的嬰兒50%～80%死于肺功能衰竭，主要是由于先天性肺發(fā)育不全。
(二)發(fā)病機(jī)制
肺不發(fā)育或肺發(fā)育不全可分為以下病理類型：
1.肺發(fā)育不良 即肺實(shí)質(zhì)發(fā)育障礙，常見類型有肺組織未發(fā)育伴先天性膈疝、肺動脈缺如、球形肺伴支氣管畸形。
2.肺葉缺如 一葉或多葉缺如，常見為右中葉和右下葉缺如。縱隔向患側(cè)移位，患側(cè)余肺多合并其他畸形。
3.單側(cè)肺缺如 由于一側(cè)肺芽發(fā)育障礙，可以是支氣管閉鎖，遠(yuǎn)端沒有肺組織及肺血管;另有一部分表現(xiàn)為支氣管狹窄和遠(yuǎn)端肺組織肺氣腫，這是由于氣體經(jīng)側(cè)支氣管進(jìn)入缺乏肺血管的肺組織而形成的主支氣管缺如，繼發(fā)肺缺如。左側(cè)明顯多于右側(cè)，由于殘肺換氣不能代償，患兒多在嬰兒期死亡，有報(bào)道少數(shù)還是能活到60歲以上且無明顯臨床癥狀。
4.雙肺缺如 胚胎期肺芽不發(fā)育，發(fā)病罕見，胎兒多合并心臟等臟器畸形，大多在宮腔內(nèi)死亡流產(chǎn)，少數(shù)出生后可有呼吸掙扎，不能維持生命。
肺不發(fā)育或發(fā)育不全的癥狀
反復(fù)出現(xiàn)的呼吸道感染是就診主因。單側(cè)肺發(fā)育不全患者常有輕微呼吸困難，體力及耐力較差，部分患者可因來自體循環(huán)的側(cè)支循環(huán)而咯血，合并呼吸道感染的有呼吸困難加重、發(fā)紺、呼吸音粗，生長發(fā)育遲緩。伴有心臟、骨骼或其他臟器畸形的，可有相應(yīng)的癥狀?；颊叩?a href="/w/%E8%83%B8%E5%BB%93" title="胸廓">胸廓常無畸形，雙側(cè)對稱或近乎對稱，患側(cè)呼吸運(yùn)動弱，呼吸音減弱或消失，叩診可以是實(shí)音或是過輕音，無特異性。伴發(fā)胸廓畸形的常有相應(yīng)的體征。肺葉缺如患者臨床癥狀較少，病情隱匿查體僅有患側(cè)呼吸音減低，不做X線等檢查極易漏診。上述類型如伴有肺部感染患側(cè)可出現(xiàn)呼吸音粗糙并啰音。
不明原因反復(fù)出現(xiàn)的呼吸道感染就應(yīng)考慮是否存在先天性肺發(fā)育不全。診斷須非常慎重，首選X線檢查，不能確診者可行支氣管造影或肺動脈灌注掃描一般均能明確病因。
肺不發(fā)育或發(fā)育不全的診斷
肺不發(fā)育或發(fā)育不全的檢查化驗(yàn)
1.X線檢查 一側(cè)肺不發(fā)育在X線胸片上見患側(cè)胸腔密度均勻致密，其內(nèi)缺乏充氣的肺組織以及支氣管影和血管紋理的痕跡，心臟和縱隔結(jié)構(gòu)均移向患側(cè)，患側(cè)的橫膈面顯示不清，對側(cè)正常肺呈不同程度的代償性肺氣腫，以致橫膈下降，膈面變平，過度膨脹的肺可形成縱隔疝。如果同時(shí)見到脊椎有半椎體畸形則很有助于診斷。另一部分肺發(fā)育不全可在X線胸片上顯示肺組織充氣，但肺紋理稀少，相比之下有時(shí)會被誤認(rèn)為是健側(cè)支氣管炎癥或支氣管擴(kuò)張，須特別注意。
2.支氣管造影 可以顯示患側(cè)主支氣管缺如，氣管似乎直接與另一側(cè)主支氣管相連接，或主支氣管呈發(fā)育不良畸形，或支氣管分支的數(shù)目稀少。行肺血管造影檢查可見患側(cè)肺動脈主干發(fā)育不良或缺如，有助于確定診斷。
3.肺動脈灌注掃描 患側(cè)顯示肺血流減少或明顯減少。
肺不發(fā)育或發(fā)育不全的鑒別診斷
1.支氣管擴(kuò)張在X線胸片上顯示肺組織充氣透明度增加，肺紋理稀少，與肺葉發(fā)育不全易混淆，支氣管造影檢查可明確診斷。
2.普通支氣管炎癥與肺發(fā)育不全合并肺部感染鑒別X線檢查不易鑒別，可行肺動脈造影檢查。
肺不發(fā)育或發(fā)育不全的西醫(yī)治療
(一)治療
無明顯臨床癥狀的肺發(fā)育不全可以不做任何治療，有反復(fù)咯血或肺部感染，甚至發(fā)育遲緩，且合并有殘余肺有支氣管或血管畸形者，須行肺葉或全肺切除，但全肺切除要非常慎重，必須確定健側(cè)肺功能完全正常，否則會致殘，甚至死亡。手術(shù)時(shí)要特別注意解剖變異，切勿損傷周圍臟器。如合并心臟或大血管發(fā)育異常，術(shù)前充分評估，必要時(shí)手術(shù)中同時(shí)進(jìn)行矯正。
(二)預(yù)后
肺不發(fā)育或發(fā)育不全吃什么好？
肺不發(fā)育或發(fā)育不全的食療(以下資料僅供參考，詳細(xì)需咨詢醫(yī)生)
取豬肺120克，洗凈切片，放開水中煮5分鐘，再用冷水洗凈。將川貝母9克洗凈打碎;雪梨連皮洗凈，去蒂和梨心，梨肉連皮切小塊。各物料全部放入沸水鍋內(nèi)，文火煮2小時(shí)，調(diào)味后隨量飲用。
2、 杏仁雪梨山藥糊
取杏仁10 克，雪梨1個(gè)，山藥、淮山米粉、白糖適量。先將杏仁用開水浸，去衣，洗凈;雪梨去皮，洗凈，取肉切粒。然后把杏仁、雪梨粒放攪拌機(jī)內(nèi)，攪拌成泥狀。用清水適量，把杏仁泥、梨泥、山藥、淮山米粉、白糖調(diào)成糊狀，倒入沸水鍋內(nèi)(沸水約100毫升)，不斷攪拌，煮熟即可。隨量食用。
4、 取豬胰1條，豬瘦肉60克，冬菇15克，雪耳9克。先將冬菇洗凈;雪耳浸開洗凈，摘小朵;豬胰、豬瘦肉洗凈，切片。然后把冬菇、雪耳放入鍋內(nèi)，加清水適量，大火煮沸后，文火煮20分鐘，放豬胰、豬瘦肉，再煮沸，調(diào)味即可。隨量飲用。
肺不發(fā)育或發(fā)育不全吃什么對身體好?
1、多吃新鮮水果和蔬菜。如：梨、葡萄、大棗、石榴、柑桔、甘蔗、杮子、百合、蘿卜、荸薺、銀耳等。
2、多吃宣肺化痰、滋陰益氣的中藥，如人參、沙參、西洋參、百合、杏仁、川貝等
肺不發(fā)育或發(fā)育不全最好不吃什么東西?
1、 忌食辛辣食品，如辣椒等。
2、 忌煙酒。
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