獲得性巨結(jié)腸
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獲得性巨結(jié)腸
此病罕見(jiàn)，患者有先天性巨結(jié)腸所具有的各種臨床特點(diǎn)，但不存在無(wú)神經(jīng)節(jié)直腸段或任何先天性直腸運(yùn)動(dòng)障礙，其功能性障礙可以是暫時(shí)的。除Chagas病在直腸有神經(jīng)節(jié)變性外，余者神經(jīng)節(jié)均正常?！ ?/p>
病因、病理、臨床表現(xiàn)
1．精神性巨結(jié)腸：此病是兒童期嚴(yán)重便秘的最常見(jiàn)原因，如胃腸炎引起的脫水、對(duì)排糞的恐懼、肛門直腸疾病和不符合實(shí)際的過(guò)早或懲罰性排糞對(duì)幼兒產(chǎn)生一種壓力，致糞便在腸段停留時(shí)間過(guò)長(zhǎng)而變堅(jiān)硬，待到積聚一定量后產(chǎn)生便意，但又因堅(jiān)硬糞塊引起肛門疼痛使兒童不敢大便，于是便秘越來(lái)越嚴(yán)重，結(jié)果引起結(jié)腸擴(kuò)張。X線平片顯示直腸擴(kuò)張及充盈至肛管的糞塊影。發(fā)生在1～2歲兒童者應(yīng)與先天性巨結(jié)腸相鑒別。
精神病特別是憂郁癥患者，排糞反射常遲鈍而引起便秘，如同時(shí)服用三環(huán)類抗憂郁劑時(shí)，則通過(guò)中樞神經(jīng)作用而排糞反應(yīng)更弱，結(jié)果形成大量糞便嵌塞產(chǎn)生巨結(jié)腸癥，常致整個(gè)結(jié)腸擴(kuò)張。
2．平滑肌萎縮：系統(tǒng)性硬皮病、肌強(qiáng)直萎縮均可引起平滑肌萎縮使之失去張力，結(jié)果結(jié)腸擴(kuò)張。
3．代謝性疾病：黏液性水腫、甲狀腺功能低下、血紫質(zhì)病、結(jié)腸淀粉樣變、呆小病、低血鉀，均可引起嚴(yán)重便秘、糞塊嵌塞和結(jié)腸擴(kuò)張。
4．神經(jīng)性疾?。?a href="/w/%E9%9C%87%E9%A2%A4%E9%BA%BB%E7%97%B9" title="震顫麻痹" class="mw-redirect">震顫麻痹和中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙者患巨結(jié)腸較正常人高10％，它與長(zhǎng)期服用抗膽堿能藥物引起迷走神經(jīng)麻痹、液量攝入不足或自主性失恒有關(guān)。糖尿病性神經(jīng)病變可使結(jié)腸失去張力、擴(kuò)張和糞塊嵌塞。
5．器質(zhì)性結(jié)腸疾?。?a href="/w/%E7%9B%B4%E8%82%A0%E7%99%8C" title="直腸癌">直腸癌、直腸狹窄腸粘連、炎癥等，均可引起腸梗阻、便秘和梗阻以上腸段擴(kuò)張，嚴(yán)重者形成巨結(jié)腸。
6．中毒性巨結(jié)腸：潰瘍性結(jié)腸炎和克羅恩病的并發(fā)癥。
7．Chagas病：常見(jiàn)于美洲和南美部分地區(qū)，多由于克魯斯錐蟲感染所致。傳播媒介是一種感染的三代蠅，可叮咬患者引起短暫的急性發(fā)熱疾病，可能是由于毒素引起神經(jīng)節(jié)退化，可在全身以定量的方式緩緩發(fā)生。這種退化在工作負(fù)荷大的器官最顯著，分別出現(xiàn)心肌肥厚、食道擴(kuò)張、巨結(jié)腸和巨直腸。
8．特發(fā)性巨結(jié)腸：病因不明，可發(fā)生在幾歲至七十幾歲。特發(fā)性巨結(jié)腸的主要臨床表現(xiàn)是頑固性便秘。直腸甚至乙狀結(jié)腸遠(yuǎn)端呈明顯擴(kuò)張。一半患者出現(xiàn)大便失禁，此癥狀是特發(fā)性巨結(jié)腸的標(biāo)志，先天性巨結(jié)腸者無(wú)此癥狀。此病須與超短型神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺乏的先天性巨結(jié)腸相鑒別，可行直腸肛管測(cè)壓、鋇劑灌腸和足夠厚度的直腸活檢。當(dāng)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞出現(xiàn)時(shí)是組織學(xué)最準(zhǔn)確的診斷。
治療
首選瀉藥或灌腸，以減輕腸道壓力，建立有規(guī)律的自覺(jué)性排糞，使胃腸道對(duì)飲食的生理性刺激有良好的反應(yīng)。對(duì)不能服用瀉藥或?qū)a藥治療無(wú)效的患者以及腸道肥厚擴(kuò)張者可施行手術(shù)治療，但手術(shù)不是治療獲得性巨結(jié)腸的常規(guī)手段。
1．原發(fā)病的治療：即病因治療，在獲得性巨結(jié)腸治療中很重要，因?yàn)殡S著原發(fā)病的治療，巨結(jié)腸可以得到相應(yīng)的緩解或控制和治愈。
(1)發(fā)生在呆小病和甲狀腺功能低下的各個(gè)階段的巨結(jié)腸，甲狀腺替代治療是有效的，可以很快得到治愈。
(2)原發(fā)性淀粉樣變所致巨結(jié)腸對(duì)苯丙酸芥的治療有效，但對(duì)繼發(fā)于慢性炎癥的淀粉樣變治療是困難的。
(3)帕金森病中發(fā)生的巨結(jié)腸，如果是因?yàn)殚L(zhǎng)期服用抗膽堿能藥物和便秘所致，停藥后會(huì)恢復(fù)。
(4)糖尿病性神經(jīng)病變所致巨結(jié)腸，因糖尿病的正規(guī)治療不能治愈糖尿病性神經(jīng)病變，所以只能是癥狀性治療。
(5)精神性巨結(jié)腸的治療為保守治療，保持減壓。如巨結(jié)腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞退化可行回腸直腸次全切除。但最好的治療是預(yù)防，養(yǎng)成定時(shí)排糞的習(xí)慣，以建立良好的排糞條件反射，增加食物纖維的攝入，盡可能避免藥物。
(6)中毒性巨結(jié)腸應(yīng)緊急行外科手術(shù)治療。器質(zhì)性結(jié)腸疾病應(yīng)早期發(fā)現(xiàn)、治療和手術(shù)。
2．藥物治療：藥物治療的目的是消除便秘。開(kāi)始治療時(shí)用簡(jiǎn)單的瀉藥，當(dāng)大便較硬時(shí)，宜用硫代丁二酸二辛鈉類溫制劑。這些藥物不僅影響大便的物理狀態(tài)，也刺激小腸分泌。當(dāng)出現(xiàn)糞塊嵌塞時(shí)，栓塞的糞塊可人工取出。礦物油可使糞塊變軟而減少疼痛，但長(zhǎng)期服用則影響脂溶性維生素的吸收，所以應(yīng)短期使用。刺激性瀉藥(如蓖麻油、番瀉葉等)最好避免，長(zhǎng)期大劑量使用可引起腸肌層神經(jīng)叢神經(jīng)節(jié)細(xì)胞退化。等滲的硫酸鎂使大便保持半液體狀態(tài)，對(duì)阻止糞塊栓塞是有效的，然而其味苦，可致惡心、嘔吐。亦可選擇半乳糖苷果糖口服或磷酸鹽灌腸。
(1)在正常情況下腸總蠕動(dòng)每天發(fā)生3～4次，使糞便迅速進(jìn)入直腸并刺激直腸黏膜，引起排糞反射。腸的總?cè)鋭?dòng)常常由胃—結(jié)腸反射引起，故排糞常發(fā)生于進(jìn)食之后。栓劑起效快，對(duì)訓(xùn)練患者重新建立飯后的胃—結(jié)腸反射是有幫助的。如于早飯或晚飯后5min內(nèi)無(wú)腸的總?cè)鋭?dòng)發(fā)生，可放入肛栓或灌腸幫助患者重新建立此反射。
(2)甲氧氯苯酰胺(滅吐靈)刺激胃排空，但對(duì)后位腸道的作用小。氨甲酰甲膽堿為．一種新的膽堿能藥物，效果良好。
(3)慢性獲得性巨結(jié)腸晚期，如果繼發(fā)細(xì)菌感染，抗生素治療是有效的。
3.飲食調(diào)節(jié)：結(jié)腸的功能主要依賴于產(chǎn)生足夠量的剩余物(即糞便)刺激而產(chǎn)生便意?，F(xiàn)普遍認(rèn)為食物纖維能增加糞便體積，能使食物通過(guò)整個(gè)消化道的時(shí)間減少。所以應(yīng)指導(dǎo)患者擴(kuò)大飲食范圍，增加含纖維素較多的食物，如新鮮水果和蔬菜。阻止患者對(duì)瀉藥的依賴，并鼓勵(lì)患者適當(dāng)?shù)貐⒓觿趧?dòng)和體育鍛煉，如腿抬高鍛煉以增加腹肌、膈肌、肛提肌的肌力。
4．結(jié)腸鏡插管減壓：結(jié)腸鏡減壓技術(shù)的應(yīng)用使急性非中毒性巨結(jié)腸的治療得到發(fā)展。在結(jié)腸鏡檢查的同時(shí)插管減壓，是阻止結(jié)腸膨脹復(fù)發(fā)的有效措施。急性非中毒性巨結(jié)腸可引起結(jié)腸缺血和繼發(fā)穿孔(3％～48％)，死亡率在75％，所以及時(shí)減壓是減少這些危及生命的并發(fā)癥的主要方法。其他的方法也曾嘗試，如沿結(jié)腸鏡放置1個(gè)減壓管到盲腸、經(jīng)皮內(nèi)窺鏡盲腸造瘺術(shù)、在計(jì)算機(jī)X線斷層照相術(shù)指導(dǎo)下行針穿刺抽吸術(shù)或手術(shù)(包括盲腸造瘺切除)，但這些方法較煩瑣且有潛在并發(fā)癥。曾有報(bào)道，9例此病患者經(jīng)用簡(jiǎn)單的結(jié)腸鏡插管減壓后，4例復(fù)發(fā)；相反，在減壓時(shí)放置一內(nèi)在的減壓管時(shí)無(wú)1例復(fù)發(fā)，成功率為100％。這證明此方法有效，且操作簡(jiǎn)單，用單一管道的結(jié)腸鏡(olympus CF lOL型)即可，內(nèi)窺鏡連同減壓管的放置時(shí)間小于lOmin，患者易于接受且無(wú)并發(fā)癥，是目前最為有效的方法。
放置方法：結(jié)腸鏡在通常的方法下向前推進(jìn)，盡可能吸入少的氣體，在整個(gè)過(guò)程中持續(xù)抽吸。一旦結(jié)腸鏡進(jìn)到盲腸或遠(yuǎn)端結(jié)腸，在X線透視下觀察，用硅油潤(rùn)滑的減壓管通過(guò)導(dǎo)線進(jìn)入結(jié)腸，一旦此管進(jìn)到導(dǎo)線的頂端，導(dǎo)線被撤回，管留在原地，管的外部固定于骶骨皺褶處，接到吸引器上，此管48～72小時(shí)撤回。當(dāng)結(jié)腸功能恢復(fù)時(shí)，此管可隨著結(jié)腸的運(yùn)動(dòng)而排出。
5．外科治療：對(duì)所有的患者一定要詳查，明確病因，排除精神性、神經(jīng)性、代謝性及其他原因，否則會(huì)產(chǎn)生危險(xiǎn)。
(1)結(jié)腸切除加回腸直腸吻合術(shù)：適用于結(jié)腸中等度擴(kuò)張者，對(duì)僅左半結(jié)腸擴(kuò)張或整個(gè)結(jié)腸擴(kuò)張的患者行結(jié)腸次全切除效果良好。回腸直腸吻合優(yōu)于盲腸直腸吻合或乙狀結(jié)腸切除，因后者術(shù)后持續(xù)性便秘的發(fā)生率很高。
(2)修補(bǔ)性直腸結(jié)腸切除回腸肛門吻合術(shù)：適用于整個(gè)結(jié)腸擴(kuò)張者。此手術(shù)較復(fù)雜，與次全術(shù)相比無(wú)明顯優(yōu)越性。
(3)Duhamel術(shù)：適用于巨大擴(kuò)張的直腸。此手術(shù)應(yīng)用效果普遍滿意，但不如先天性巨結(jié)腸的治療效果顯著。 Duhamel改良術(shù)為Chagas病的最佳手術(shù)方案之一，目前關(guān)于Chagas病的最佳手術(shù)方案還有超低前位切除術(shù)、坎塔特—圖思布爾清掃術(shù)(Utait，1977)等幾種。
(4)腸遠(yuǎn)端切除加結(jié)腸肛門吻合術(shù)：適用于腸遠(yuǎn)端擴(kuò)張者，此手術(shù)尚在試驗(yàn)階段。
(5)造瘺：如果僅遠(yuǎn)端結(jié)腸擴(kuò)張者，可用近端正常直徑的結(jié)腸造瘺以減輕便秘。
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