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重復尿道

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重復尿道(duplication of urethra)是指除正常尿道外,在其背側或腹側還有一與膀胱相通或不通的副尿道,是極為少見的先天性尿道畸形。兩個尿道可分別與膀胱相連,也可于膀胱下方匯合。可合并重復陰莖重復膀胱。

目錄

重復尿道的病因

(一)發(fā)病原因

重復尿道的真正原因尚不十分明確,有多種學說,但每種學說也不能解釋所有類型的發(fā)生原因,主要學說有:

1.Das(1977)認為,在胚胎尿道發(fā)育過程中,陰莖及尿道板發(fā)育互相不平衡、不協(xié)調,而發(fā)生了以下3種情況:

(1)尿生殖竇的陰莖已發(fā)育,而尿道嵴發(fā)育遲緩。因陰莖已經發(fā)育,尿生殖竇也隨著陰莖向前發(fā)育,即形成了副尿道。當副尿道形成后,尿道嵴才開始發(fā)育,形成了正尿道。結果成為第Ⅰ型重復尿道。

(2)生殖皺襞畸形融合,使尿道交叉,結果形成了第Ⅱ型不完全性重復尿道。

(3)午菲管及苗勒管對男女尿道的分化有重要作用。午菲管占優(yōu)勢,即發(fā)展成女性尿道。在尿道發(fā)育過程中,若開始時午菲管處于劣勢,尿道即開口于會陰部,繼而午菲管由劣勢又轉為優(yōu)勢,則尿道隨著陰莖又發(fā)育成男性尿道,結果形成了重復尿道,一條尿道開口于會陰部,另一條尿道隨著陰莖而發(fā)育,開口于陰莖頭,即第Ⅲ型重復尿道。

2.Wilson認為(1971),尿直腸膈將穴肛分隔為前后兩個腔,前面發(fā)育成膀胱后尿道,后面發(fā)育成肛門直腸。尿生殖膈止于穴肛膜。若繼續(xù)向下發(fā)育,則把尿道也分隔成前后兩部分,形成重復尿道,即第Ⅰ型重復尿道。

3.間質從尿道原基的側面插入,將尿道隔成前后兩個管腔(Tripathi,1969)。

4.胚胎時尿道溝交叉,即形成了重復尿道呈第Ⅱ型(Moog,1968)。

(二)發(fā)病機制

1.尿道上裂型重復尿道 這是重復尿道畸形中最多見的一種。主尿道位于陰莖腹側,副尿道位于陰莖背側,主要亞型有:

(1)完全型:兩條尿道均與膀胱相通。

(2)不完全型:尿道出膀胱后在陰莖根部分叉,形成上、下兩支尿道。

(3)發(fā)育不全型:副尿道的后段極度發(fā)育不全而萎縮

2.尿道下裂型重復尿道 正、副尿道均位于陰莖腹側,其中一根尿道形成尿道下裂開口。主要亞型有:

(1)完全型:兩根尿道完整進入膀胱,遠端形成尿道下裂尿道口和正位尿道口。

(2)不完全型:尿道出膀胱后分叉,形成尿道下裂尿道口及正位尿道口。

(3)發(fā)育不全型:盲端尿道位于尿道下裂處的背側位。

3.梭狀尿道 尿道在中部分裂成重復尿道。多在出膀胱頸后開始分裂。

4.肛前副尿道 尿道出膀胱后分叉,副尿道遠端與肛管相通,形成肛前副尿道畸形。

重復尿道的癥狀

重復尿道臨床表現(xiàn)不盡一致,與其類型有關。最常見的癥狀尿道感染,副尿道尿流不暢,所以副尿道常有感染。由于病灶隱蔽,常是慢性尿路感染的一個病灶。

第Ⅰ型及內口與正尿道相通、同時有外口的第Ⅱ型重復尿道,排尿時尿由兩個尿道口排出,為雙股,副尿道尿線較細,有的僅滴瀝尿數(shù)滴。副尿道既可排尿,亦可排精,有的只排精不排尿。第Ⅲ型重復尿道排尿時,會陰漏尿直腸排尿。若副尿道近端為盲端,不與尿道相通時,則只能看到副尿道外口,既不排尿也不排精。若副尿道遠端為盲端,感染后分泌物集聚,則副尿道擴張呈囊狀,形如尿道憩室。副尿道開口于陰莖背部時,尿道口的遠端呈索狀,與尿道上裂相同,陰莖勃起時向背側彎曲,影響性生活。

第Ⅰ型重復尿道的副尿道平滑肌發(fā)育不全,約半數(shù)病人有尿失禁。輕者發(fā)生壓力性尿失禁,重者為完全性尿失禁。第Ⅱ型若副尿道發(fā)生炎癥,尿道分叉處的黏膜水腫,或副尿道內分泌物積聚,可壓迫正尿道發(fā)生排尿困難,產生尿道梗阻的癥狀。

重復尿道因其不同類型,臨床表現(xiàn)各異,其診斷除臨床癥狀、體征外,需依據(jù)尿道逆行造影及排泄膀胱尿道造影做出診斷,并可了解副尿道與正尿道以及膀胱之間的關系。

重復尿道的診斷

重復尿道的檢查化驗

逆行尿道造影排尿膀胱尿道造影可確定副尿道與正尿道的關系。經副尿道口注入亞甲藍,然后排尿,可以確定副尿道與正尿道及膀胱是否溝通。尿道鏡檢查時,由副尿道注入亞甲藍,更易看到副尿道在尿道內開口的位置。用尿道探子,由副尿道口及正尿道口同時探入,亦可探測出它們之間的關系。

重復尿道的鑒別診斷

第Ⅲ型副尿道應與會陰部尿道瘺及尿道直腸瘺鑒別。后天性尿瘺常有外傷史或感染史,同時多并發(fā)尿道狹窄。用尿道測壓可與先天性會陰部尿道瘺及尿道直腸瘺相區(qū)別,尿道直腸瘺壓力低下,副尿道則有平滑肌,壓力較高。

重復尿道的并發(fā)癥

重復尿道常并發(fā)其他器官畸形,如腎臟輸尿管畸形,雙膀胱,雙陰莖(雙陰蒂),子宮發(fā)育不全,無陰道,性腺異位,脊柱腸道畸形等,因此應進行全面的檢查。

重復尿道的西醫(yī)治療

(一)治療

需根據(jù)病變及體征分別考慮,目的是保持有功能的尿道。

第Ⅰ型副尿道無癥狀者可不予治療;輕度感染者可用抗生素治療。癥狀嚴重者可將副尿道切除或用電凝器燒灼,注入硬化劑使副尿道封閉,但可使陰莖下彎加重,發(fā)生陰莖勃起疼痛

第Ⅱ型副尿道的外口在陰莖頭部者,可將兩個尿道之間的間隔切開,使兩條尿道變成一條。副尿道開口于陰莖者,遠端尿道呈索狀,若有陰莖畸形,需行索狀尿道切除,矯正陰莖下彎。第Ⅱ型副尿道通向會陰部者,可單純切除。通向直腸者可將副尿道切除,行尿道直腸瘺修補。

(二)預后

參看

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