骨神經纖維瘤
| A+醫(yī)學百科 >> 腫瘤 >> 骨神經纖維瘤 |
神經纖維瘤(neurofibroma)是生長在神經干處的以纖維細胞為主的良性腫瘤，是皮膚、深部軟組織、神經和骨的一種復雜性腫瘤。
目錄 |
骨神經纖維瘤的病因
(一)發(fā)病原因
(二)發(fā)病機制
1.大體所見 神經纖維瘤并不都與大神經干相連系，亦可起于很小的無髓纖維。有疏松透亮薄包膜，其外無或有輕反應區(qū)。在侵襲性纖維瘤病可浸潤周圍正常組織，鈍性剝離很難達到囊外邊緣囊塊切除。如腫瘤連于主要神經干上，常侵及神經組織，在囊外分離時，可見神經纖維進入及穿出腫瘤，而不像神經鞘瘤，不侵及神經纖維，不損傷神經很難整塊切除。大腫瘤多為Ⅲ期病變，瘤內退變成囊腔含有黃色液體者亦常見。
2.鏡下形態(tài) 主要表現(xiàn)是疏松的梭形細胞產生細纖維狀嗜伊紅基質，呈起伏的波浪狀，有規(guī)律性，有吞噬細胞，含有脂質及含鐵血黃素;亦有Verocay小體、血管增生、成熟脂肪、成熟纖維結節(jié)等，稱為混合型神經纖維瘤。
骨神經纖維瘤的癥狀
患者多為成年人，男女發(fā)病幾率相等?？梢詥伟l(fā)也可多發(fā)，鄰近骨者可壓迫骨出現(xiàn)壓跡。其引起的骨骼畸形如脊柱側凸，先天性脛腓假關節(jié)及肢體過度肥大。多發(fā)性神經纖維瘤病(neurofibromatosis)有很多皮膚結節(jié)。孤立的深部神經纖維瘤生長緩慢，由于不對稱或壓迫神經而被發(fā)現(xiàn)。生長于腓骨近端可壓迫腓總神經而出現(xiàn)足下垂，很少疼痛，但轉變?yōu)?a href="/w/%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E8%82%89%E7%98%A4" title="纖維肉瘤">纖維肉瘤者并不少見。
神經纖維瘤可有3個良性分期，即遲發(fā)性、活躍性和侵襲性;但也可轉變?yōu)?a href="/w/%E8%82%89%E7%98%A4" title="肉瘤">肉瘤。
根據病史、臨床表現(xiàn)、X線檢查、核素掃描及動脈造影而診斷。最終依靠病理診斷。
骨神經纖維瘤的診斷
骨神經纖維瘤的檢查化驗
骨內的神經纖維瘤在X線片上可顯現(xiàn)長的條紋形態(tài)，但X線檢查經常無陽性發(fā)現(xiàn)。
良性神經纖維瘤為活躍的Ⅱ期病變，核素掃描無吸收增加，如壓迫骨則有中等增加。動脈造影可見輕的新生血管反應，在晚靜脈期可見腫瘤內有無血管區(qū)。大血管移位表示腫瘤起源于血管神經束部位壓迫所致。CT無大幫助。
骨神經纖維瘤的并發(fā)癥
可并發(fā)脊柱側凸，先天性脛骨假關節(jié)和先天性鎖骨假關節(jié)。腫瘤壓迫腓總神經時可致足下垂。
骨神經纖維瘤的預防和治療方法
(一)治療
囊內整塊切除不像神經鞘瘤那么容易，因其包膜不清楚，且很易復發(fā)，囊外邊緣切除則復發(fā)率較低，而廣泛切除則是肯定治療且復發(fā)率很低。在未長在大神經干上者，可廣泛或邊緣切除，長在大神經干上者，如此切除，將損傷神經帶來病廢，對此情況仍做囊內切除，雖可出現(xiàn)復發(fā)并累及神經，且再行囊內切除就很困難了。一般不做放療，因可損傷神經。
(二)預后
有部分神經纖維瘤最后可轉變?yōu)?a href="/w/%E8%82%89%E7%98%A4" title="肉瘤">肉瘤。
參看
|
|||||||||||||||||||||||
| 關于“骨神經纖維瘤”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |