中心性軟骨肉瘤
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疾病名稱(chēng)：中心性軟骨肉瘤
英文名稱(chēng)：Central Chondrosarcoma
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基本概述
中心性軟骨肉瘤是肉瘤，其細(xì)胞傾向于向軟骨分化。分為：中心性軟骨肉瘤；骨膜性軟骨肉瘤。治療僅是手術(shù)治療，有相當(dāng)高的治愈率，放療、化療對(duì)軟骨肉瘤無(wú)效。由于軟骨肉瘤生長(zhǎng)緩慢，在原發(fā)腫瘤切除10多年以后仍可發(fā)生局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移?！ ?/p>
治療措施
中心性軟骨肉瘤的治療是手術(shù)治療。在初診時(shí)，大多數(shù)中心性軟骨肉瘤還沒(méi)有肺轉(zhuǎn)移，所以手術(shù)切除有相當(dāng)高的治愈率，并且經(jīng)常采用保肢治療。
無(wú)論中心性軟骨肉瘤的組織學(xué)分級(jí)如何，刮除術(shù)都是不適宜的。病變內(nèi)切除只適于軟骨瘤與Ⅰ級(jí)中心性軟骨肉瘤之間的邊界性病例，有治愈的可能，但這種病變內(nèi)切除須廣泛，并使用局部輔助劑，如石炭酸、骨水泥和液氮。
中心性軟骨肉瘤的切除緣必須達(dá)到廣泛性或根治性切除。邊緣性切除后，腫瘤復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)性高，隨組織學(xué)惡性度的增加而增加。在多數(shù)病例中，使用廣泛性切除可達(dá)到保肢目的。
截肢適用于有巨大軟組織腫瘤的中心性軟骨肉瘤，特別是在Ⅲ級(jí)中心性軟骨肉瘤和反分化軟骨肉瘤中。
在制定手術(shù)方案時(shí)，須精確確定腫瘤在骨髓腔內(nèi)或松質(zhì)骨內(nèi)的侵襲范圍，可借助于骨掃描、CT和MRI。
當(dāng)中心性軟骨肉瘤在切除后于軟組織內(nèi)復(fù)發(fā)時(shí)，常沒(méi)有一定界限（不象一些周?chē)攒浌侨饬鲋械哪菢樱话悴荒苷麎K切除，需要行截?cái)嗍中g(shù)。
位于軀干骨的中心性軟骨肉瘤，手術(shù)切除非常困難。
中心性軟骨肉瘤是抗放射性腫瘤，放療的療效非常低，甚至緩解疼痛的效果也差?；煹寞熜瑯硬患?，僅在一些反分化軟骨肉瘤中使用。
如肺轉(zhuǎn)移瘤局限，應(yīng)行肺轉(zhuǎn)移瘤切除?！ ?/p>
病理改變
1.肉眼所見(jiàn)
低度惡性的中心性軟骨肉瘤中（Ⅰ級(jí)），皮質(zhì)骨可正?；蜉p度膨脹，無(wú)腫瘤浸潤(rùn)，外觀與軟骨瘤沒(méi)有多少不同。但在存在時(shí)間長(zhǎng)的病例中，Ⅰ級(jí)中心懷軟骨肉瘤也可以穿越皮質(zhì)骨而長(zhǎng)到很大。
在Ⅱ～Ⅲ級(jí)中心性軟骨肉瘤中，皮質(zhì)骨幾乎總是被腫瘤浸潤(rùn)而中斷，在軟骨分化好的地方，腫瘤組織仍為軟骨外觀，傾向于形成聚集在一起的多面體小葉。這些軟骨比正常軟骨和軟骨瘤中的軟骨顏色更灰，質(zhì)地更軟，有更多的液汗以及更透明。在粘液區(qū)域（在Ⅱ級(jí)中心性軟骨肉瘤中特別多且彌漫），組織多少有些凝膠狀，呈灰白色，有時(shí)有粘液液化區(qū)和出血區(qū)。
中心性軟骨肉瘤中，擠壓在骨內(nèi)部、從血少的新生腫瘤組織常產(chǎn)生變性和壞死，可見(jiàn)到軟骨退化的區(qū)域，表現(xiàn)為白色且不透光的區(qū)域（象煮熟的米飯），微黃而干燥的壞死區(qū)，囊性或血性液化區(qū)。鈣沉積可以很清楚地看到，它們有白惡樣淺黃—白色外觀，其堅(jiān)固性很硬象砂礫一樣，以小顆?；蛐∑男问酱娲螅铝⒒蛉诤?，有時(shí)環(huán)形于軟骨小葉的周?chē)?/p>
與骨肉瘤迅速侵犯穿過(guò)皮質(zhì)骨不同，中心性軟骨肉瘤常向阻力低的地方浸潤(rùn)，如骨干髓腔，因此，放射影像和解剖之間可有相當(dāng)大的差異，放射影像上局限于骺—干骺端、未越過(guò)皮質(zhì)的中心性軟骨肉瘤，可在骨干的髓腔內(nèi)浸潤(rùn)了很長(zhǎng)的距離。
在一些病例可見(jiàn)到腫瘤侵犯關(guān)節(jié)，一般見(jiàn)于腫瘤體積相當(dāng)大的病例。
2.鏡下所見(jiàn)
（1）Ⅰ級(jí)中心性軟骨肉瘤 大約占20%。軟骨分化良好，極少含有粘液區(qū)。區(qū)別于軟骨瘤的細(xì)胞學(xué)征象有以下幾點(diǎn)：①較大的核；②核大小不同，一般為圓形；③常見(jiàn)雙核細(xì)胞，從未見(jiàn)到有絲分裂相（細(xì)胞以直接分裂方式增殖）；④細(xì)胞較軟骨瘤多。
（2）Ⅱ級(jí)中心性軟骨肉瘤 是最常見(jiàn)的形式，約占60%。軟骨組織顯示出明顯的異型性，細(xì)胞核大，特征性的染色過(guò)深，雙核細(xì)胞常見(jiàn)，三核細(xì)胞少見(jiàn)，一些細(xì)胞核4～5倍于正常核和/或外形怪異。
（3）Ⅲ級(jí)中心性軟骨肉瘤 約占20%。軟骨的分化良好，軟骨小葉周?chē)鸀橐缓竦募?xì)胞暈，由密集深染的成軟骨細(xì)胞的、未分化的間充質(zhì)組成。軟骨細(xì)胞異型性明顯，數(shù)目豐富，以細(xì)胞核多形性明顯、染色過(guò)深為特征。細(xì)胞體積常巨大，5～10倍于正常細(xì)胞，有3個(gè)或更多核、或有怪異核的細(xì)胞很多。
在中心性軟骨肉瘤的組織病理學(xué)中，較困難的問(wèn)題是區(qū)分Ⅰ級(jí)中心性軟骨肉瘤和軟骨瘤。
臨床表現(xiàn)
中心性軟骨肉瘤是起源于骨內(nèi)的軟骨肉瘤，在原發(fā)性惡生骨腫瘤中排在第4位，列在漿細(xì)胞瘤、骨肉瘤和尤文氏肉瘤之后。好發(fā)于男性，男女之比為1.5～2∶1。好發(fā)于30～70歲間，主要見(jiàn)于成人期，20歲以前少見(jiàn)，青春期前罕見(jiàn)。
有明顯的好發(fā)部位，依次為股骨（尤其是近端）、骨盆、肱骨近端、肩胛骨、脛骨近端。軟少發(fā)生的部位有軀干的其它骨、橈骨、尺骨、足和手（軟骨瘤常見(jiàn)于手，少見(jiàn)于軀干骨）。
在長(zhǎng)骨的中心性軟骨肉瘤通常起源于骨干的一端或干骺端，由于患者一般是生長(zhǎng)軟骨已消失的成人，腫瘤常侵犯骺端，有時(shí)可侵及關(guān)節(jié)；起源于骨干中段的中心性軟骨肉瘤很少見(jiàn)，在診斷時(shí)，腫瘤可已侵犯整個(gè)長(zhǎng)骨的1/3、1/2或更多；骨盆的中心性軟骨肉瘤好發(fā)于髖臼周?chē)鷧^(qū)域（髂骨，坐骨或恥骨）；肩胛骨的中心性軟骨肉瘤好發(fā)于喙突—關(guān)節(jié)盂區(qū)域。骨盆和肩胛骨的中心性軟骨肉瘤同樣可以侵犯骨的大部分。
癥狀輕且發(fā)展緩慢。病史較長(zhǎng)，有時(shí)表現(xiàn)為一個(gè)局部手術(shù)后復(fù)發(fā)的“軟骨瘤樣”腫瘤。主要癥狀是深部疼痛，不劇烈，非持續(xù)性。由于腫瘤尚未膨脹到軟組織中，常不能觸及骨外團(tuán)塊，而僅有輕微的骨增大；在腫瘤的進(jìn)展期，可形成大的球形骨外團(tuán)塊。
如中心性軟骨肉瘤位于脊椎、骶骨、肋骨或骨盆部位，可壓迫神經(jīng)干，引起劇烈的疼痛，有時(shí)有放射性疼痛。
部分病例生長(zhǎng)迅速，侵襲性強(qiáng)，早期即可破壞皮質(zhì)骨，侵入軟組織中，形成較大的軟組織腫塊。
部分病例可從骨骺侵犯關(guān)節(jié)，引起關(guān)節(jié)癥狀。病理性骨折少見(jiàn)。
有時(shí)，術(shù)后復(fù)發(fā)中心性軟骨肉瘤比原來(lái)的腫瘤更具侵襲性?！ ?/p>
輔助檢查
X線所見(jiàn) 為骨內(nèi)的溶骨性病變，可有鈣鹽沉積，大部分腫瘤生長(zhǎng)緩慢，少數(shù)生長(zhǎng)迅速。在骺—干骺端，腫瘤為偏心性；在骨干，則位于骨干的中心。
中心性軟骨肉瘤可表現(xiàn)為邊界模糊的溶骨，有或無(wú)皮質(zhì)骨中斷，由于軟骨傾向于鈣化和骨化，腫瘤內(nèi)可出現(xiàn)不透X線區(qū)，鈣化經(jīng)常發(fā)生在軟骨小葉的周?chē)瑹o(wú)一定結(jié)構(gòu)，其特征為不規(guī)則的霧狀顆粒、結(jié)節(jié)或不透X線的環(huán)。
由于瘤壁骨嵴，腫瘤可產(chǎn)生泡狀或面包屑樣外觀。如鈣化致密，腫瘤可呈不透X線的金屬樣。如腫瘤浸潤(rùn)到松質(zhì)骨的髓腔而未破壞骨小梁時(shí)，鈣沉積和反應(yīng)性骨增生可呈不透X線均勻一致的海綿骨樣。如腫瘤浸潤(rùn)松質(zhì)骨未破壞骨小梁且無(wú)鈣化時(shí)，骨內(nèi)的腫瘤部分可不顯影，在這種情況下，如果不借助骨掃描、CT和MRI，中心性軟骨肉瘤的診斷困難且晚。
分化良好的中心性軟骨肉瘤鈣化多，而Ⅲ級(jí)中心性軟骨肉瘤及反分化中心性軟骨肉瘤鈣化少且粘液區(qū)多。
皮質(zhì)骨可以很薄，內(nèi)部呈扇貝狀，在一些區(qū)域可有中斷。有時(shí)由于腫瘤膨脹緩慢，皮質(zhì)骨發(fā)生增生，可顯得增厚。這種增厚的皮質(zhì)骨表現(xiàn)相當(dāng)?shù)湫?，表明其已被腫瘤所浸潤(rùn)。
中心性軟骨肉瘤傾向于向阻力較小的地方擴(kuò)張，如骨干的髓腔。在幾乎一半的病例中，放射影像顯示腫瘤侵犯整個(gè)長(zhǎng)骨的1/3、1/2或更多，但在腫瘤早期，影像上可能無(wú)顯示。這個(gè)特點(diǎn)很重要，否則手術(shù)方案可能不恰當(dāng)，切除緣可能不夠，于骨干切除或截肢術(shù)后殘肢處腫瘤可復(fù)發(fā)，為避免發(fā)生，須在術(shù)前通過(guò)骨掃描、CT和MRI來(lái)確定腫瘤在髓腔內(nèi)的范圍。
在侵襲性較強(qiáng)的病例中，中心性軟骨肉瘤早期即可有廣泛的皮質(zhì)中斷，較大的軟組織腫塊，侵入軟組織中的瘤塊鈣化不明顯。受浸潤(rùn)被頂起的骨膜可以反應(yīng)性地產(chǎn)生薄的、稍不透X線的帶，垂直于皮質(zhì)，但從不見(jiàn)在骨肉瘤中典型的“牙刷”影像以及Codman三角?！ ?/p>
鑒別診斷
診斷中心性軟骨肉瘤時(shí)，臨床和影像學(xué)資料較其它腫瘤更重要。有同樣組織學(xué)表現(xiàn)的軟骨腫瘤可以是良性的，也可以是惡性的，必須參考年齡、部位、癥狀、影像、骨掃描、CT等特點(diǎn)。
中心性軟骨肉瘤的術(shù)前診斷常很容易，然而鑒別診斷涉及大量腫瘤和瘤樣病變。首先，中心性軟骨肉瘤必須與軟骨瘤鑒別，特別是Ⅰ級(jí)中心性軟骨肉瘤、邊界性惡性軟骨肉瘤的區(qū)分。軟骨瘤好發(fā)于兒童，于成人期停止生長(zhǎng)，可多年沒(méi)有變化，除非發(fā)生病理性骨折，軟骨瘤是無(wú)痛的，通常為中等度大小，皮質(zhì)骨不呈扇貝狀，皮質(zhì)骨無(wú)中斷，無(wú)軟組織腫脹。簡(jiǎn)而言之，除位于手和足的小管狀骨外，軟骨瘤常保持皮質(zhì)骨完整。由于手的軟骨腫瘤幾乎總是良性的，診斷此部位的中心性軟骨肉瘤須慎重，只有在臨床、影像學(xué)和組織學(xué)都顯示出明確的惡性時(shí)才能診斷。相反，由于位于軀干骨的軟骨腫瘤常為惡性，除非已證明為其它病變，這些部位的軟骨腫瘤要想到中心性軟骨肉瘤的診斷，在可疑的病例中，要實(shí)行廣泛性切除。
在多發(fā)性軟骨瘤和軟骨瘤病中，軟骨瘤可以長(zhǎng)到相當(dāng)大，在成人期仍可繼續(xù)生長(zhǎng)，以增生活躍的組織學(xué)表現(xiàn)為特征，由于其轉(zhuǎn)變成中心性軟骨肉瘤的機(jī)率相當(dāng)大，所以在成人期，當(dāng)軟骨瘤病的癥狀和影像發(fā)生改變時(shí)，應(yīng)懷疑中心性軟骨肉瘤的可能，應(yīng)立即行活檢以明確診斷。
典型（軟骨母細(xì)胞型）骨肉瘤發(fā)生于兒童期，中心性軟骨肉瘤很少存在于青春期前，即使在成人，這兩種腫瘤的影像和大體病理也不相同，但主要區(qū)別在于組織學(xué)的不同。在骨肉瘤，即使腫瘤細(xì)胞主要為軟骨母細(xì)胞，也一定可以發(fā)現(xiàn)成骨分化和腫瘤細(xì)胞直接產(chǎn)生骨樣物質(zhì)，且骨肉瘤中軟骨細(xì)胞的惡性度（Ⅳ級(jí)）比中心性軟骨肉瘤更高。但在一些罕見(jiàn)病例中，靠有限的活檢標(biāo)本進(jìn)行鑒別診斷困難，甚至不可能，在這種情況下，于決定是否化療前，最好重復(fù)活檢，標(biāo)本要較多而有特異性。
軟骨粘液纖維瘤的大體病理可與中心性軟骨肉瘤相同，在組織學(xué)上，可將軟骨粘液纖維瘤的中心—分葉細(xì)胞誤診為Ⅰ級(jí)或Ⅱ級(jí)中心性軟骨肉瘤，但軟骨粘液纖維瘤的嬰兒期發(fā)生、影像和典型的組織學(xué)特點(diǎn)可供鑒別診斷。
預(yù)后情況
Ⅰ級(jí)中心性軟骨肉瘤一般不發(fā)生轉(zhuǎn)移，如手術(shù)切除不夠廣泛，腫瘤可局部復(fù)發(fā)。如Ⅰ級(jí)中心性軟骨肉瘤侵犯內(nèi)臟腔室或椎管可導(dǎo)致死亡。
盡管病程緩慢，組織學(xué)表現(xiàn)可無(wú)明顯的惡性特點(diǎn)，Ⅱ級(jí)中心性軟骨肉瘤能早期發(fā)生轉(zhuǎn)移，術(shù)后局部復(fù)發(fā)的可能性大。如手術(shù)治療及時(shí)且充分，治愈的比例大約為60%。
Ⅲ級(jí)中心性軟骨肉瘤的預(yù)后較差，生存率約為40%。
中心性軟骨肉瘤的預(yù)后基本上依賴(lài)于兩個(gè)因素：組織學(xué)的惡性度和正確的手術(shù)方案（廣泛性或根治性切除，不能有污染）。
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