下腔靜脈后輸尿管
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下腔靜脈后輸尿管又稱環(huán)繞腔靜脈輸尿管，是下腔靜脈發(fā)育反常的一種先天性畸形。
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下腔靜脈后輸尿管的病因
(一)發(fā)病原因
在胚胎期后主靜脈、下主靜脈及上主靜脈3對靜脈的分支互相吻合在兩側(cè)形成靜脈環(huán)。胚胎12周時，后腎從骨盆上升，穿越此環(huán)到腰部，故此環(huán)又稱腎環(huán)，輸尿管從中經(jīng)過;當(dāng)后主靜脈萎縮時，其血液循環(huán)由下主靜脈及其分支承擔(dān)，下腔靜脈由腎環(huán)后面形成，因此輸尿管的位置應(yīng)在下腔靜脈的前方。如果后主靜脈不萎縮，代替了腎環(huán)后面的部分，腎環(huán)前面即變成了下腔靜脈，使輸尿管位置為下腔靜脈的后方;如靜脈環(huán)的腹側(cè)不消失，因?yàn)橛杏蚁轮黛o脈在背側(cè)及腹側(cè)，故形成雙下腔靜脈，導(dǎo)致右輸尿管位于雙下腔靜脈間。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病實(shí)際畸形主要是下腔靜脈發(fā)育異常，而不是輸尿管發(fā)育異常。
典型病例是右側(cè)輸尿管繞過腔靜脈之后走向中線，再從內(nèi)向外沿正常路徑至膀胱。腎盂及上段輸尿管擴(kuò)張，但一般沒有梗阻。Bateson等(1969)將該下腔靜脈后輸尿管分為2種臨床類型：Ⅰ型，有腎積水及梗阻，梗阻近端輸尿管呈魚鉤樣，較常見.Ⅱ型，沒有腎積水或僅有輕度腎積水，此型輸尿管在更高位置走向腔靜脈之后，腎盂及輸尿管幾乎呈水平位，無扭曲，如有梗阻是因位于腔靜脈側(cè)壁的輸尿管受椎旁組織的壓迫所致。Ⅰ型梗阻部位在髂腰肌緣，該點(diǎn)是輸尿管先向頭側(cè)，再走向腔靜脈后。
下腔靜脈后輸尿管的癥狀
本病的主要病理改變是梗阻所致，由于輸尿管受壓梗阻造成尿液引流不暢，導(dǎo)致患者腰部或腹部鈍痛，甚至絞痛;血尿是常見癥狀之一，一部分病人伴有泌尿系結(jié)石。雖然下腔靜脈后輸尿管是先天性畸形，但大多數(shù)病人都在成年后才出現(xiàn)癥狀。
本病臨床表現(xiàn)多不典型，約25%的病例無顯著癥狀或僅有輕度和可忍受的腰痛。明確診斷需依靠靜脈尿路造影和輸尿管逆行造影。
下腔靜脈后輸尿管的診斷
下腔靜脈后輸尿管的檢查化驗(yàn)
診斷主要依靠靜脈尿路造影與逆行輸尿管插管造影，顯示輸尿管移位，向正中線越過第3、4腰椎而形成鐮刀狀或“S”形畸形。在受壓的近側(cè)段輸尿管呈現(xiàn)擴(kuò)張和腎盂積水。Randell指出，在X射線斜位攝片上，正常輸尿管與腰椎之間有一定的距離，但下腔靜脈后輸尿管則緊貼腰椎。若經(jīng)上述檢查方法仍未能獲得明確結(jié)論者，可采用Presman及Firfer提出的檢查法，即先作右側(cè)輸尿管插管后，再從股部大隱靜脈內(nèi)插入一不透X射線的導(dǎo)管至下腔靜脈內(nèi)，然后拍攝X射線，即可顯示右側(cè)輸尿管與下腔靜脈的關(guān)系。超聲、CT及MRI對診斷血管畸形有價值。
下腔靜脈后輸尿管的鑒別診斷
1.腎臟腫瘤 大的右側(cè)腎臟腫瘤將輸尿管推向中線移位時，應(yīng)與下腔靜脈后輸尿管相鑒別。腎臟腫瘤多有肉眼血尿病史，當(dāng)腫瘤體積大到足以將輸尿管向內(nèi)側(cè)推移時，應(yīng)能在腹部觸及腫塊;B超及CT檢查能明確腫塊與腎臟的關(guān)系和大小;尿路造影可顯示腎盂腎盞受壓變形或完全消失。
2.右輸尿管結(jié)石 右側(cè)輸尿管結(jié)石可引起右腎積水，但多有陣發(fā)性右腎絞痛伴血尿。尿路造影可發(fā)現(xiàn)輸尿管內(nèi)結(jié)石影，并且結(jié)石以上輸尿管和腎盂擴(kuò)張積水。
3.右輸尿管狹窄 可引起腎積水。病史中可詢及引起輸尿管狹窄的原因，尿路造影可發(fā)現(xiàn)輸尿管狹窄及以上輸尿管擴(kuò)張和腎積水。
4.原發(fā)性巨輸尿管 可有腎、輸尿管積水。尿路造影示輸尿管迂曲擴(kuò)張，但不向中線移位，無“S”形改變。輸尿管近膀胱開口處狹窄，末端呈紡錘狀。
下腔靜脈后輸尿管的并發(fā)癥
有些病例合并馬蹄腎，左腎畸形如腎未發(fā)育、腎積水、旋轉(zhuǎn)不全及發(fā)育不全。
下腔靜脈后輸尿管的西醫(yī)治療
(一)治療
治療方案應(yīng)根據(jù)腎功能受損害的程度而制定。對于無顯著的臨床癥狀者，則無須手術(shù)。如患腎有嚴(yán)重積水、反復(fù)感染而又久治不愈，合并結(jié)石和腎功能嚴(yán)重受損而同時對側(cè)腎功能良好，則可做腎、輸尿管切除術(shù)。如腎功能尚佳，應(yīng)保留腎臟，在腎盂與輸尿管連接處上方切斷，游離輸尿管，并套過下腔靜脈，使之復(fù)位后再作吻合。在某些情況下，受壓處和梗阻以上的輸尿管往往因感染及纖維性變而與下腔靜脈緊密粘連，以至無法剝離時，只能作腎切除術(shù)。輸尿管下段切斷和游離復(fù)位后，作輸尿管-輸尿管端端吻合術(shù)者，易產(chǎn)生吻合口狹窄或損傷供應(yīng)血管，最后有可能導(dǎo)致第2次手術(shù)而將腎切除。1957年Goodwin等提出采用切斷下腔靜脈使輸尿管復(fù)位、再行下腔靜脈吻合的方法，獲得良好療效，有人認(rèn)為此法危險性較大，但仍不失為可選用的治療方法之一。
(二)預(yù)后
參看
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