副腫瘤性脊髓病
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腫瘤的遠(yuǎn)隔效應(yīng)可以出現(xiàn)脊髓的損害。脊髓損害由于其不同的臨床類型，表現(xiàn)形式也不盡相同。壞死性脊髓病、脊髓炎以及亞急性運動神經(jīng)元病均可以是副腫瘤綜合征脊髓損害的臨床表現(xiàn)形式。
目錄 |
副腫瘤性脊髓病的病因
(一)發(fā)病原因
尚不清楚，目前傾向于副腫瘤脊髓病變的病因是全身性或潛在的腫瘤導(dǎo)致的自身免疫性反應(yīng)。
(二)發(fā)病機(jī)制
目前發(fā)病機(jī)制尚不清楚，但是普遍的認(rèn)為與自身免疫有關(guān)。有文獻(xiàn)報道抗-Hu抗體(抗神經(jīng)元抗體)與副腫瘤性腦脊髓炎相關(guān)。
副腫瘤性脊髓病的癥狀
副腫瘤性脊髓病主要的兩種臨床類型表現(xiàn)如下：
1.壞死性脊髓病 此病的原發(fā)腫瘤病無特定的類型，但易發(fā)生在肺癌，其次為淋巴瘤、前列腺癌、甲狀腺癌、乳腺癌、小腿巨細(xì)胞肉瘤、皮膚鱗狀上皮癌以及腎細(xì)胞癌。雖然癌變的種類較多，但在臨床表現(xiàn)上極為相似。
病程為亞急性起病，逐漸的發(fā)展為完全性橫貫性脊髓損傷?；颊呤装l(fā)的臨床癥狀為不對稱的雙下肢無力，隨后臨床癥狀可有截癱、大小便失禁、感覺障礙、但無疼痛發(fā)生。在病程中受損的平面可不斷的上升，且在數(shù)天或數(shù)周內(nèi)因影響呼吸肌而死亡。神經(jīng)系統(tǒng)檢查可見有受損的感覺平面，胸段損傷較為常見，可見有四肢軟癱。臨床癥狀的出現(xiàn)與腫瘤的病程并不一致，可在腫瘤被發(fā)現(xiàn)前或在腫瘤緩解期出現(xiàn)。
CSF檢查可發(fā)現(xiàn)有單核細(xì)胞和蛋白增高。脊髓造影或MRI檢查可見病變節(jié)段脊髓腫脹。病理檢查可見受損階段呈現(xiàn)橫貫性大片壞死，有人認(rèn)為主要累及脊髓的灰質(zhì)，髓鞘及軸突也受損害，炎性反應(yīng)極少出現(xiàn)。也有文獻(xiàn)報告病變累及脊髓白質(zhì)要較灰質(zhì)和血管更明顯。
本病通常不出現(xiàn)背痛或脊柱的叩擊痛，可與較常見的惡性腫瘤硬膜外轉(zhuǎn)移所造成的脊髓壓迫癥相鑒別;又因為本病癥狀為對稱性的，而且脊髓受損平面迅速上升，無放射治療歷史，因此可與放射性脊髓病相鑒別。
2.亞急性運動神經(jīng)元病 此病的發(fā)病機(jī)制不明，有人認(rèn)為可能是腫瘤患者長期應(yīng)用免疫抑制劑，致使機(jī)體的免度功能低下而發(fā)生病毒的繼發(fā)感染，病變酷似“脊髓灰質(zhì)炎”，但不能分離出脊灰病毒。由于本病與淋巴瘤關(guān)系密切，故認(rèn)為是副腫瘤綜合征的一種類型。
本病起病較晚，多在40～50歲以后發(fā)病，病程較長，進(jìn)展緩慢，其病情進(jìn)展與自身的腫瘤進(jìn)展并不一致。多伴發(fā)有霍奇金病或其他惡性淋巴瘤。發(fā)病多在惡性腫瘤診斷之后，而且常常在腫瘤緩解期出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)受損的癥狀。其主要的臨床表現(xiàn)為亞急性進(jìn)行性雙下肢無力，并不伴有疼痛，上肢受累一般較輕。本病的癥狀僅限于下運動神經(jīng)元受損的范圍之內(nèi)，無腦神經(jīng)運動核受累的表現(xiàn)。肌電圖表現(xiàn)為失神經(jīng)電位，運動、感覺傳導(dǎo)速度基本正常。有患者可出現(xiàn)輕微的感覺異常。CSF檢查可有輕度的蛋白-細(xì)胞分離，細(xì)胞數(shù)基本正常。亞急性運動神經(jīng)元病目前尚無特效治療。
本病的病理變化為脊髓前角細(xì)胞的脫失、退行性變，脊髓白質(zhì)也可見到成片狀的脫髓鞘改變，脊髓的后索病變更加明顯。脊髓內(nèi)一般無炎性反應(yīng)。脊髓的側(cè)索也無病變。
主要依據(jù)患者的臨床表現(xiàn)及相關(guān)的抗體檢查，未發(fā)現(xiàn)原發(fā)性腫瘤前易誤診。
臨床遇到持續(xù)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的患者難以解釋時對本綜合征的警惕性尤為重要。
系統(tǒng)檢查未發(fā)現(xiàn)癌腫，需定期復(fù)查。腦脊液及電生理檢查有助于診斷，血清或CSF特異性自身抗體可確診PNS和提示潛在的腫瘤性質(zhì)。
副腫瘤性脊髓病的診斷
副腫瘤性脊髓病的檢查化驗
1.神經(jīng)系統(tǒng)CT、MRI檢查，有定位診斷意義。
2.神經(jīng)肌肉電生理學(xué)檢查。
副腫瘤性脊髓病的鑒別診斷
注意與神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性疾病鑒別。
副腫瘤性脊髓病的并發(fā)癥
副腫瘤損害如累及其他部位的神經(jīng)系統(tǒng)還會產(chǎn)生語言困難、癡呆、記憶力障礙、錐體束癥或其他神經(jīng)病變。也能可影響到體內(nèi)的許多組織和器官，造成相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，如關(guān)節(jié)炎、皮疹、內(nèi)分泌功能紊亂等。
副腫瘤性脊髓病的預(yù)防和治療方法
預(yù)防：早期發(fā)現(xiàn)，早期治療。
副腫瘤性脊髓病的西醫(yī)治療
藥物治療
目前尚無特效療法，除對癥治療外，可試用血漿置換、維生素類藥物、皮質(zhì)類固醇及免疫抑制劑等，療效未證實。治療原發(fā)腫瘤后癥狀可緩解。及早發(fā)現(xiàn)潛在的腫瘤早期治療，可以提高患者的生命質(zhì)量和延長壽命。
副腫瘤性脊髓病的護(hù)理
預(yù)后
與導(dǎo)致本綜合征的全身腫瘤預(yù)后相關(guān);也與神經(jīng)系統(tǒng)損害部位及范圍相關(guān)。預(yù)后各不相同。
副腫瘤性脊髓病吃什么好？
一、副腫瘤性脊髓病吃哪些對身體好?
1、選擇具有抗腫瘤作用的食物，如芹菜、黃花菜、芋頭、慈姑、菱角、胡蘿卜等。
2、宜多吃增強(qiáng)免疫作用的食物：甲魚、烏龜、海龜、沙蟲、青魚、鯊魚、水蛇、蝦、白花蛇、鯽魚、桑椹、無花果、荔枝、胡桃、瓜蔞、馬齒莧、豆豉、橄欖、杏仁、絲瓜。
3、多吃富含維生素A、B族及維生素C的食物，如橘子、蘋果、西紅柿等水果蔬菜。
二、副腫瘤性脊髓病最好不要吃哪些食物?
1、忌煙、酒、膩、油煎、霉變、腌制食物。
2、禁忌生蒜、芥菜等辛辣食物。
3、少吃含化學(xué)物質(zhì)、防腐劑、添加劑的飲料和零食。
4、少吃油膩過重的食物。
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