運動神經(jīng)元病
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什么是運動神經(jīng)元病
運動神經(jīng)元病(Motor Neuron DiseaseMND)是以損害脊髓前角，橋延腦顱神經(jīng)運動核和錐體束為主的一組慢性進行性變性疾病。臨床以上或（和）下運動神經(jīng)元損害引起的癱瘓為主要表現(xiàn)，其中以上、下運動神經(jīng)元合并受損者為最常見。
運動神經(jīng)元病與癌癥、艾滋病齊名。只要患了這種病，先是肌肉萎縮，最后在病人有意識的情況下因無力呼吸而死。所以這種病人也叫“漸凍人”。
什么原因引起運動神經(jīng)元病：本病病因至今不明。雖經(jīng)許多研究，提出過慢病毒感染、免疫功能異常、遺傳因素、重金屬中毒、營養(yǎng)代謝障礙以及環(huán)境等因素致病的假說，但均未被證實。
運動神經(jīng)元病，疾病別名：肌萎縮側(cè)索硬化,肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化,肌萎縮性側(cè)索硬化,motor neuron disease,MND，
疾病代碼：ICD：G31.8，
疾病分類：神經(jīng)內(nèi)科，是一組主要侵犯上、下兩級運動神經(jīng)元的慢性變性疾病。病變范圍包括脊髓前角細(xì)胞、腦干運動神經(jīng)元、大腦皮質(zhì)錐體細(xì)胞以及皮質(zhì)脊髓束、皮質(zhì)延髓束。臨床表現(xiàn)為下運動神經(jīng)元損害所引起的肌萎縮、肢體無力和上運動神經(jīng)元損害的體征。
本病病因迄今未明，多于中年后起病，男性多于女性。起病隱襲，進展緩慢?；颊叱３０橛?a href="/w/%E5%90%88%E5%B9%B6%E7%97%87" title="合并癥" class="mw-redirect">合并癥。
目錄 |
運動神經(jīng)元病分類
運動神經(jīng)元病包括肌萎縮側(cè)索硬化、進行性脊肌萎縮癥、原發(fā)性側(cè)索硬化和進行性延髓麻痹。各種類型的運動神經(jīng)元疾病的病變過程大都是相同的，主要差別在于病變部位的不同。可將肌萎縮側(cè)索硬化癥看作是本組疾病的代表，其它類型則為其變型。
①肌萎縮側(cè)索硬化癥：多于40～60歲隱襲發(fā)病，單/雙上肢/下肢無力、肌肉攣縮、肌束顫動以及萎縮。早期多為上肢無力。具有典型上、下神經(jīng)元損害的特征，同時可影響頸、舌、咽、喉而出現(xiàn)延髓麻痹癥狀，最后軀干和呼吸肌受累，危及生命。即使病程很長，病情很重，患者始終無感覺障礙。
②進行性脊肌萎縮：大多數(shù)患者一側(cè)或雙側(cè)手部肌群無力和萎縮，可見肌束顫動，肌張力減低，腱反射減弱或消失，嚴(yán)重者呈爪形手。肌萎縮和肌無力可向上發(fā)展，感覺神經(jīng)不受累，少數(shù)患者下肢可出現(xiàn)癥狀。
③原發(fā)性側(cè)索硬化癥：成人起病，病程進展緩慢，常先侵犯下胸段的皮質(zhì)脊髓束，出現(xiàn)雙下肢無力、僵硬、行走時呈痙攣步態(tài)，逐漸累及雙上肢。四肢肌張力增高，病理體征陽性，
④進行性延髓麻痹：以逐漸加重的延髓麻痹癥狀首發(fā)，表現(xiàn)為吞咽困難，飲水嗆咳、言語含糊，咳嗽無力，甚至呼吸困難。同時或稍后出現(xiàn)出現(xiàn)軀體運動神經(jīng)元受損的癥狀和體征
運動神經(jīng)元病的臨床表現(xiàn)
起病緩慢，病程也可呈亞急性，癥狀依受損部位而定。由于運動神經(jīng)元疾病選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦于顱神經(jīng)運動核以及大腦運動皮質(zhì)錐體細(xì)胞、錐體束，因此若病變以下級運動神經(jīng)元為主，稱為進行性脊髓性肌萎縮癥；若病變以上級運動神經(jīng)元為主，稱為原發(fā)性側(cè)索硬化；若上、下級運動神經(jīng)元損害同時存在，則稱為肌萎縮側(cè)索硬化；若病變以延髓運動神經(jīng)核變性為主者，則稱為進行性延髓麻痹。臨床以進行性脊肌萎縮癥、肌萎縮側(cè)索硬化最常見。
本病主要表現(xiàn)，最早癥狀多見于手部分，患者感手指運動無力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐漸萎縮，可見肌束震顫。四肢遠(yuǎn)端呈進行性肌萎縮，約半數(shù)以上病例早期呈一側(cè)上肢手部大小魚際肌萎縮，以后擴展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎縮，小腿部肌肉也可萎縮，肌肉萎縮肢體無力，肌張力高(牽拉感覺)，肌束顫動，行動困難、呼吸和吞咽障礙等癥狀。如早期病變性雙側(cè)錐體束，則可先出現(xiàn)雙下肢痙攣性截癱?！ ?/p>
運動神經(jīng)元病有什么癥狀
一、下運動神經(jīng)元型：
多于30歲左右發(fā)病。通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側(cè)或雙側(cè)，或從一側(cè)開始以后再波及對側(cè)。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦，骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴延，逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌束顫動常見，可局限于某些肌群或廣泛存在，用手拍打，較易誘現(xiàn)。少數(shù)肌萎縮從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始，個別也可從上下肢的近端肌肉開始。
顱神經(jīng)損害常以舌肌最早受侵，出現(xiàn)舌肌萎縮，伴有顫動，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐漸萎縮無力，以致病人構(gòu)音不清，吞咽困難，咀嚼無力等。球麻痹可為首發(fā)癥狀或繼肢體萎縮之后出現(xiàn)。
晚期全身肌肉均可萎縮，以致臥床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。
如病變主要累及脊髓前角者，稱為進行性脊骨萎縮癥，又因其起病于成年，又稱成年型脊肌萎縮癥，以有別于嬰兒期或少年期發(fā)病的嬰兒型和少年型脊肌萎縮癥，后兩者多有家族遺傳因素，臨床表現(xiàn)與病程也有所不同，此外不予詳述。
二、上運動神經(jīng)元型：
表現(xiàn)為肢體無力、發(fā)緊、動作不靈。癥狀先從雙下肢開始，以后波及雙上肢，且以下肢為重。肢體力弱，肌張力增高，步履困難，呈痙攣性剪刀步態(tài)，腱反射亢進，病理反射陽性。若病變累及雙側(cè)皮質(zhì)腦干，則出現(xiàn)假性球麻痹癥狀，表現(xiàn)發(fā)音清、吞咽障礙，下頜反射亢進等。本癥臨床上較少見，多在成年后起病，一般進展甚為緩慢。
三、上、下運動神經(jīng)元混合型：
通常以手肌無力、萎縮為首發(fā)癥狀，一般從一側(cè)開始以后再波及對側(cè)，隨病程發(fā)展出現(xiàn)上、下運動神經(jīng)元混合損害癥狀，稱肌萎縮側(cè)索硬化癥。病程晚期，全身肌肉消瘦萎縮，以致抬頭不能，呼吸困難，臥床不起。本病多在40～60歲間發(fā)病，約5～10%有家族遺傳史，病程進展快慢不一?！ ?/p>
運動神經(jīng)元病需要做哪些檢查
1．腦脊液檢查基本正常。
2．肌電圖檢查可見自發(fā)電位，神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。
3．肌肉活檢可見神經(jīng)源性肌萎縮。
4．頭、頸MRI可正常?！ ?/p>
如何治療
一、VitE和VitB族口服。
二、ATP 100mg，肌注，1/d；輔酶A100μ，肌注，1/d；胞二磷膽鹼250mg，肌注，1/d，可間歇應(yīng)用。
三、針對肌肉痙攣可用安定2.5～5.0mg，口服，2-3次/d；氯苯氨丁酸（Baclofen）50～100mg/d，分次服。
四、可試用于治療本病的一些藥物，如促甲狀腺激素釋放激素，干擾素，卵磷脂，睪酮，半胱氨酸，免疫抑制劑以及血漿交換療法等，但它們的療效是否確實，尚難評估。
五、患肢按摩，被動活動。
七、吞咽困難者，以鼻飼維持營養(yǎng)和水分的攝入。
八、呼吸肌麻痹者，以呼吸機輔助呼吸。
九、防治肺部感染。
【運動神經(jīng)元病的辨病論治】
(一)專病專方
1．飛步湯(《千家妙方》)
組成：龜板，熟地黃，知母，黃柏，陳皮，白芍，牛膝，狗骨，杜仲，續(xù)斷，菟絲子，當(dāng)歸，茯苓，白術(shù)，炙甘草。
適應(yīng)證：肝腎不足，陰虛火旺兼見脾虛肉痿之運動神經(jīng)元病患者。
用法：每日劑，每日2次，水煎溫服。
2．經(jīng)驗方(《中西醫(yī)結(jié)合神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療大全》)
組成：石菖蒲，麥冬，鉤藤，佛手，牡蠣，龍骨，焦白術(shù)，桃仁，赤芍藥，紅花，神曲，麥芽，山楂，炙甘草，伸筋草，珍珠母。
功效：安神定驚，益心通絡(luò)，養(yǎng)血活血，健脾生肌。
適應(yīng)證：氣血兩虛，心神不寧，筋肉失養(yǎng)之運動神經(jīng)元病患者。
用法：每日劑，每日2次，水煎溫服。
3．經(jīng)驗方(《神經(jīng)肌肉疾病臨床精華》)
功效：平肝熄風(fēng)，化痰止痙。
適應(yīng)證：風(fēng)痰阻絡(luò)，筋惕肉瞤之運動神經(jīng)元病患者。
用法：每次g，每天3次，溫水沖服。
4。生肌益髓湯(亢榮華．進行性脊髓性肌萎縮兩例治驗．中西醫(yī)結(jié)合雜志，1984<5>: 300)
組成：鹿角膠、龜甲膠、人參、黃芪、炒白術(shù)、茯苓、杜仲、牛膝、木瓜。
功效：滋腎益髓，健脾生肌。
用法：水煎服，每日l劑。
5．加味健步虎潛丸(謝文正．加味健步虎潛丸治療進行性肌萎縮脊髓側(cè)索硬化癥．上海中醫(yī)藥雜志，1985(11)：32)
組成：黃芪、仙靈脾、鹿筋、海龍、海馬、人參、龜甲膠、當(dāng)歸、杭芍、熟地黃、枸杞子、杜仲、川斷、菟絲子、鎖陽、白術(shù)、薏苡仁、陳皮、牛膝、木瓜、秦艽、蘄蛇、炙狗骨、補骨脂、知母、黃柏、桂枝、羌活、獨活、防風(fēng)。共研極細(xì)末，水泛為丸。
功效：培補本元，調(diào)和氣血，溫通經(jīng)絡(luò)，強筋健骨。
用法：每服3～9g，每天2～3次，陰虛火旺者慎用。
6．生髓復(fù)痿丸(劉曉蘭，蔣德源．生髓復(fù)痿丸治肌萎縮．四川中醫(yī)，1989(5)：38)
組成：熟地黃、鹿角片、桑寄生、仙靈脾、鎖陽、巴戟天、桂枝、赤芍、黃芪、何首烏、補骨脂、骨碎補、續(xù)斷、黨參、白術(shù)、蜈蚣、制馬錢子。共研細(xì)末，煉蜜為丸，每丸重9g
功效：補益肝腎，健脾生肌復(fù)痿。
用法：每服l～2丸，每天2次。
7．林通國經(jīng)驗方(林通國．中藥治療肌萎縮側(cè)束硬化癥三例．廣西中醫(yī)藥，1983(2)：22)
組成：制附片，肉桂，當(dāng)歸，川芎，赤芍，桃仁，紅花，桔梗，枳殼，枸杞子，黃芪，山茱萸，全蝎，蜈蚣，狗骨，鹿茸，麝香，制馬錢子，烏梢蛇。諸藥研末，煉蜜為丸，每丸重9g。
功效：補腎助陽，養(yǎng)血斂陰，活血祛瘀，溫經(jīng)通絡(luò)。
適應(yīng)證：腎陽虛衰，氣盛血瘀，筋脈失養(yǎng)之運動神經(jīng)元病患者。
用法：每服1丸，日服2次，飯后溫開水送服。
8．霍氏益髓湯(霍印堂．進行性脊肌萎縮側(cè)索硬化癥110例臨床觀察．天津中醫(yī)，1985<11>：32)
組成：黃芪，當(dāng)歸，熟地黃，雞血藤，人參，白術(shù)，白芍，鹿角膠，龜甲，補骨脂，牛膝，川續(xù)斷，菟絲子，枸杞子，黃柏，知母，甘草。
功效：滋。腎益髓，益氣養(yǎng)血，強筋健骨。
適應(yīng)證：腎陰不足，氣血兩虧筋骨失養(yǎng)之運動神經(jīng)元病患者。
用法：水煎服，每日劑。
9．張鏡人經(jīng)驗方(沈遐君．張鏡人治驗宿疾案三則．上海中醫(yī)藥雜志，1994<4>：18)
組成：龜板，鹿角，熟地黃，生地，當(dāng)歸，赤芍，白芍，川芎，人參，白術(shù)，陳皮，甘草，炒谷芽，黃精，枸杞子。
功效：滋補肝腎，益氣養(yǎng)血，健脾生肌。
適應(yīng)證：肝腎兩虧，脾腎俱虛，氣血不足之運動神經(jīng)元病患者。
用法：水煎服，每日劑。
運動神經(jīng)元病的食療
在治療運動神經(jīng)元損害和肌源損害，以及重病肌無力、肌肉萎縮、進行性肌營養(yǎng)不良等癥的同時，無論病人的病情是脾虛所弱型、脾腎陰虛型、脾腎陽虛型、肝血不足型、氣血兩虧型、心血不足型、肺虛痰濕型等哪種類型，都是少食寒涼，多食溫補。
例如：芥菜、綠豆、海帶、紫菜、西泮菜、白菜、黃花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜等都屬寒涼食品，病人盡量避免服食。
一般患者宜多食甘溫補益食品，如：小米、大棗、山楂、山藥、當(dāng)歸、赤小豆、蓮子、葡萄干、核桃仁、生姜、牛肉、羊肉、烏雞等，還可以買瓶純天然蜂王漿，最有利于增強自身免疫力，有幫助病情恢功效。甘味食物能夠起到補益、和中、緩急的作用，因此來說滋補強壯，調(diào)節(jié)人體五臟、氣、血、陰、陽，任何一虧虛癥
預(yù)防常識：
本病迄今病因未明有學(xué)者認(rèn)為是慢性病毒感染引起，起病后病情呈緩慢進行性加重但可用神經(jīng)生長因子或細(xì)胞生長肽肌注治療，目前尚無特效的措施能阻止病情的進展，患者往往在后期出現(xiàn)并發(fā)癥。但若能精心護理，加強對癥支持綜合治療，就能較大限度緩解癥狀、延長生命。勸告患者及其親屬，因本病診治?？菩暂^強，發(fā)病后應(yīng)到有條件的神經(jīng)疾病專科診治，切勿輕信社會游醫(yī)，以免誤診誤治，浪費錢財?！ ?/p>
運動神經(jīng)元病的護理:
鼓勵早期病人堅持工作，并進行簡單鍛煉及日?；顒?。過于劇烈的活動，高強度的鍛煉、用力以及過于積極的物理療法反而會使病情加重。
疾病中期講話不清，吞咽稍困難者，宜進食半固體食物，因為流質(zhì)食物易致咳嗆，固體食物難以下咽；更應(yīng)注意口腔衛(wèi)生，防止口腔中有食物殘渣留存。
晚期患者吞咽無力，講話費力，甚至呼吸困難，應(yīng)予鼻飼以保證營養(yǎng)，必要時用呼吸機輔助呼吸。一旦發(fā)生呼吸道感染，必要時立即進行氣管切開，便于清除氣管內(nèi)分泌物，借助器械以維持呼吸功能。
因肌肉萎縮影響日?；顒拥幕颊?，應(yīng)盡早使用保護及輔助器械，防止受傷并保持適當(dāng)?shù)幕顒恿?，給病變組織以適當(dāng)?shù)拇碳?，促使其對營養(yǎng)物質(zhì)的吸收和利用，盡可能地延緩病情進展，延長生命。
平時注意調(diào)暢情志，保持心情愉快。飲食宜富含蛋白質(zhì)及維生素，足量的碳水化合物及微量元素，以保證神經(jīng)肌肉所需營養(yǎng)，有益于延緩病情進展，且可減少并發(fā)癥的發(fā)生。
一、精神調(diào)攝：本病的特點是病程長且病情容易復(fù)發(fā)，感冒或勞累后加重。所以運動神經(jīng)元病患者在治療中首先要有戰(zhàn)勝疾病的信心，積極配合醫(yī)生治療，定期復(fù)查，防患于未然。平日保持樂觀的生活態(tài)度，思想靜閑而少貪欲。
二、生活調(diào)理：生活有規(guī)律，要順應(yīng)自然界變化的規(guī)律，適應(yīng)自然環(huán)境四季的更替。所以運動神經(jīng)元病患者在日常中要注意氣候的變化，以防疾病加重。如染上感冒要及時治療，避免運動神經(jīng)元病的發(fā)生，尤其在流感泛濫的季節(jié)，要遠(yuǎn)離公共場所，以防傳染，對日常穿衣、飲食、起居、勞逸等都應(yīng)當(dāng)有適當(dāng)?shù)陌才牛⒁獗Ｅ?/p>
三、飲食調(diào)理：運動神經(jīng)元病患者多由虛所致，加上得病日久，五臟俱損，所以在日常生活飲食中要保證充足的維生素和蛋白的攝入，清淡避免油膩，慎吃寒涼刺激之物，多食溫補平緩之品，以達到補益之功，從而增強機體正氣。
四、體育鍛煉：運動神經(jīng)元病患者勞累后加重，休息后減輕，因此要注意休息，避免劇烈運動。注意休息并不意味著臥床不動，適當(dāng)?shù)捏w育鍛煉同樣是運動神經(jīng)元病患者不可缺少的，患者可以做一些醫(yī)療體操、太極拳或保健氣功，以增強體質(zhì)，提高機體的免疫功能，對本病的康復(fù)也有幫助。
運動神經(jīng)元病的注意事項
運動神經(jīng)元病患者的注意事項－有利于治療運動神經(jīng)元病
在運動神經(jīng)元病中，主要的臨床癥狀表現(xiàn)是：四肢無力、僵直、動作不協(xié)調(diào)，行走困難，鷹爪手，震顫，構(gòu)音不清，聲音嘶啞，鼻音重，甚而無力說話，失語，飲水返嗆，吞咽困難，甚而無力吞咽，不會飲食，飲食由鼻飼，有的出現(xiàn)流涎，可出現(xiàn)苦笑面容、強哭、強笑等。所以，在運動神經(jīng)元病中，有許多臨床癥狀具有與帕金森病相同的臨床癥狀和表現(xiàn)，而帕金森病成為運動神經(jīng)元病的并發(fā)癥就不足為奇了。也正是因為帕金森病是運動神經(jīng)元病的并發(fā)癥，所以帕金森病和運動神經(jīng)元病可采用類似的方法治療，而取得相同的治療效果。
對于重癥肌無力、帕金森病、運動神經(jīng)元病，雖說是不同類型的三種疾病，但它們對人體的損害，尤其是在疾病發(fā)展的晚期，最終都可導(dǎo)致吞咽困難、咀嚼無力、不會飲食、言語不清、失語等悲劇，真可謂是異曲同工了。根據(jù)中醫(yī)"同病異治、異病同治"的理論，對于重癥肌無力、帕金森病、運動神經(jīng)元病，既可以采用不同的方法給予治，又可以采用相同的方法給予治療，而且又都可以達到相同的治療效果。
由于該病多為中年以上發(fā)病，病變累及脊髓前角細(xì)胞和腦干運動核及椎體束，大多數(shù)病人上下運動神經(jīng)元同時或先后受累。所以該病在肌萎縮種類中發(fā)病傳變較快，短則一年就會危及生命，所以我們臨床治療該病的重點理念是運動神經(jīng)元病的早期控制延長患者的生命周期，以及恢復(fù)肌力提高生存質(zhì)量。
在治療上，完全體現(xiàn)了中醫(yī)藥的治療優(yōu)勢，由于本病多發(fā)于中年之后病因可因燥熱之毒，內(nèi)耗陰津所致。或先天不足，脾腎兩虛、濕熱浸淫之故致筋脈失于儒養(yǎng)，肌萎肉削，難于收擎。在治療上，應(yīng)以健脾益腎，養(yǎng)肝柔筋為主。我們以肌痿康系列藥物調(diào)補肝腎，濡潤失養(yǎng)筋脈，在治療上取得很大的臨床成效。
此類患者平時避免有害金屬污染提高飲用水質(zhì)量，參加一些力所能及的體育鍛煉，增強體質(zhì)，飲食起居有規(guī)律，避免過勞，注意養(yǎng)生。最后我們在臨床上為患者提供了一套膳食調(diào)理，對于患者有一定的幫助?？梢悦赓M提供給患者。
中國ALS協(xié)作組成立于2004年12月10日。最初是在原有五家醫(yī)院ALS臨床中心的基礎(chǔ)上組成的。
成立協(xié)作組的目的是為了加強各醫(yī)院ALS研究的交流與合作，有效統(tǒng)合中國ALS資源優(yōu)勢，盡快實現(xiàn)與國際ALS研究的接軌和融合，從單病研究方面率先完成國際化過程。協(xié)作組將是以項目帶動研究的互相協(xié)作體系，采用首倡原則、權(quán)重原則和協(xié)商共享原則。協(xié)作組將采用秘書輪流制度，定期召開會議，加強各家醫(yī)院在ALS領(lǐng)域的多項合作，以項目為牽頭開展互助交流協(xié)作，以協(xié)作組的形式積極參與國際的 交流，提升我國在ALS領(lǐng)域的研究水平和學(xué)術(shù)地位?！ ?/p>
運動神經(jīng)元病的預(yù)防與調(diào)護
本病起病隱襲，常無外感飲食不節(jié)，久病失治等因素?fù)p傷脾胃肝腎，致氣血生化乏源或精血虧耗，則筋脈肌肉失之儒養(yǎng)，肌萎肉削，發(fā)為本病。
出于對本病的病因和發(fā)病機制尚無確切了解，因而目前尚無有效的預(yù)防措施。
開展體育鍛煉，增強體質(zhì)，避免罹患感染性疾病；保護環(huán)境，避免有害金屬污染，提高飲用水質(zhì)量；飲食起居有規(guī)律，避免過勞，年過四十補益脾腎，注意養(yǎng)身守志，乃是預(yù)防疾病的基本方法?！ ?/p>
運動神經(jīng)元病發(fā)展過程
1. 癥狀開始期：罹病初期可能出現(xiàn)手突然無法握筷，或走路偶爾會無緣無故跌倒，無任何明顯癥狀。
2. 工作困難期：此其已明顯手腳無力，甚至萎縮，生活雖尚能自理，但在工作職場上已發(fā)生障礙，此時需多加休息，以免病情加重。
3. 日常生活困難期：病程進入中期，手或腳、或手腳同時已有嚴(yán)重障礙，生活已無法自理，如無法自行走路、穿衣、拿碗筷，且言語已稍有表達不清楚情形。
4. 吞咽困難期：病程已進入中末期，說話已嚴(yán)重不清楚，四肢幾乎完全無力，于進食時連流質(zhì)食物均容易嗆到，若不插鼻胃管灌食，常導(dǎo)致吸入性肺炎。
5. 呼吸困難期：若患者于呼吸困難時，選擇氣管切開術(shù)，則需住進地區(qū)性呼吸治療中心或接受居家照護，若拒絕使用呼吸器時，則需安寧療護團隊之協(xié)助，以安然面對死亡。
運動神經(jīng)元病的家庭照顧常識
運動神經(jīng)元病需要良好的家庭照顧：病人房間環(huán)境的安排
初期癥狀，由末稍肢體無力、肌萎縮，隨著病程的進行，漸而無法行動，到完全臥床。
1、住屋空間的擺設(shè)應(yīng)調(diào)整得更有秩序，房間用具越簡單、易清潔、易刷洗為妥當(dāng)。
2、房門宜靠近盥洗室。
3、設(shè)置叫人鈴。
4、房間的光線、通風(fēng)、溫度都應(yīng)考慮。
5、日歷、時鐘、收錄音機、電視機的設(shè)置，可避免病人被社會疏離。
活動與運動
當(dāng)病人能完全處理自身日常活動時，除了注意安全、預(yù)防跌跤，就讓他自己動手，漸進的，才協(xié)助他完成用膳、沐浴、穿衣的活動。
運動則是預(yù)防肌肉無力、萎縮、而造成關(guān)節(jié)僵硬、屈曲伸展的困難，因此，病人需要練習(xí)一些伸展運動，若病人無法自己做，就需要家人和朋友來協(xié)助做這些運動了。
簡單的說，也就是依照正常生理的彎曲、伸展，內(nèi)外旋轉(zhuǎn)抬高、上舉、提起、放下的動作。
飲食
疾病造成吞咽功能有了異狀，所以食物的選擇與烹煮需多費些心思，需以軟質(zhì)、流質(zhì)，甚而，因無法吞咽時采用鼻胃管灌流質(zhì)食物。
病人因為吞咽異常，影響了食欲，我們可選擇些如濃稠稀飯、麥片、細(xì)面、餛飩皮、蒸蛋、布丁，等細(xì)、軟、滑溜的食物，并以少量多餐進食，避免因攝食不足，營養(yǎng)不足，而有其它合并癥。
衣著
手部操作的靈敏度降低了，扣鈕扣，拉拉煉，成了困難的動作：衣褲的選擇應(yīng)以柔軟、吸汗、保暖寬松為宜，鈕扣、拉煉可用松緊帶或沾粘帶取代，或以全罩式衣褲著裝。
身體的清潔
疾病讓病人漸漸無法自理身體的清潔，在未完全臥床之前，仍然是在浴室沐浴最方便。
1、完全臥床時，依身體的情況，做手、足、背、胸、陰部等部分清潔。
2、將棉被換成毛巾被。
3、用大毛巾或毛巾被蓋住要擦洗的部位。
4、水溫要比體溫高，水溫約40～43C。
5、勿在飯前或飯后一小時內(nèi)清潔。
6、擦洗的動作需敏捷。
7、冬天或皮膚干燥的病人，清潔身體后要以乳液擦拭保護。
咳嗽有痰的照護
病人口水多，吞咽不易，講話困難，口腔異味重，可以用稀釋的雙氧水或市售的漱口水代為清潔。為防呼吸衰竭，有痰咳不出，醫(yī)師會建議以氣管內(nèi)插管，或做氣管造口的長期計畫，并銜接呼吸器輔助呼吸，在此同時，痰的分泌也會增多，需利用抽痰機、目前除了在醫(yī)院有護理人員執(zhí)行這項護理活動，家屬或陪伴人，也應(yīng)當(dāng)學(xué)會這些技術(shù)，尤其是居家照護用的呼吸器、抽痰機，逐漸的在推廣，機型較巧，操作簡單，安全易學(xué)，價格不貴，亦可以租賃方式使用。
排泄的照護
1、 腹瀉：
（1）一天排泄三次以上水樣便，就算是腹瀉。
（2）將腹部保暖，并臥床休息。
（3）給大量水分，并且暫不進食。
（4）依醫(yī)師的指示服藥。
（5）多次的腹瀉會使肛門周圍紅痛，甚而破皮，以細(xì)軟的紙，輕拭肛門，再以溫水擦拭清潔肛門。
（6）如有持續(xù)的腹瀉，伴有發(fā)燒，應(yīng)立即送醫(yī)就診。
2、便秘：
（1）每日一次做馬桶上，以培養(yǎng)排便習(xí)慣。
（3）輕柔的腹部按摩。
（4）受飲食的質(zhì)地限制，另請醫(yī)師開些軟便劑或纖維素，并配合較多的水分。
（5） 必要時，以甘油灌腸。
（6） 排泄完畢，同樣的要清潔肛門。
3、小便：
（1） 男病人可以尿壺或綁上尿套使用。切記每次便溺后，尿道口和便器均要清潔。
（2） 女病人可以尿布套或紙尿布使用，同樣每次更換后均要清潔，并注意保持干燥。
（3） 非必要時，才使用導(dǎo)尿管，雖然處理上較為方便，但造成尿路感染的機會也增加了。
臥床者的按摩和翻身
病人到了完全臥床時，雖較其它疾病的臥床病人不易形成褥瘡，但至少每兩小時仍須為病人翻身，扣背及按摩。
1、左側(cè)臥時，枕頭或墊子，墊在右側(cè)的背、腰后方，而右腿像騎跨枕頭上，以免壓著下方的左腿。
2、平躺時，雙膝窩及足跟下墊個軟枕。
3、右側(cè)臥時，左背、腰處墊上靠墊。如此就有三個位置可以輪流的翻動，而不致以同一姿勢造成血循不良，形成壓瘡。
4、使用氣墊床，也是避免褥瘡的一種方法，但仍然需要翻身、扣背。
5、翻身的同時，要順勢為病人扣背，市面有現(xiàn)成的「拍痰杯」，也可以用手掌微弓起，讓掌心弓成一個窩狀，拍擊病人的背部，由下往上拍，這樣可幫忙病人咳出較深部的痰。
6、清柔的按摩動作，頭、頸、肩、手、腳，順勢做下，不但讓病人放松，感覺舒服，更能感受照顧者的這份愛心。
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