視神經(jīng)脊髓炎
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視神經(jīng)脊髓炎
NMO，Neuromyelitis Optica
Devic病，一種主要累及視神經(jīng)和脊髓的炎癥脫髓鞘疾病。臨床上以視神經(jīng)和脊髓同時(shí)受累或相繼受累為主要特征，呈進(jìn)行性或緩解與復(fù)發(fā)病程，目前認(rèn)為是多發(fā)性硬化的一個(gè)變異型?！ ?/p>
目錄 |
疾病分類
疾病概述
經(jīng)典NMO的概念是指雙側(cè)視神經(jīng)炎和嚴(yán)重橫貫性脊髓炎同時(shí)或短期內(nèi)相繼發(fā)生的一種單相病程疾病。20世紀(jì)末，Wingerchuk等回顧總結(jié)了71例NMO患者臨床資料，拓展了NMO定義范疇，主要觀點(diǎn)包括：視神經(jīng)炎和脊髓炎兩者可同時(shí)出現(xiàn)、很短時(shí)間內(nèi)相繼出現(xiàn)或相隔較長(zhǎng)時(shí)間（數(shù)月或數(shù)年）出現(xiàn)；視神經(jīng)炎可為雙眼受累，也可單眼受累；有些患者病情反復(fù)發(fā)作稱為復(fù)發(fā)型NMO。故NMO可為單相病程，亦可呈緩解復(fù)發(fā)的多相病程。80%～90%的NMO病例為反復(fù)視神經(jīng)炎和脊髓炎發(fā)作的復(fù)發(fā)型NMO。部分患者脊髓炎出現(xiàn)前視神經(jīng)炎可反復(fù)多次發(fā)作，反之亦然。反復(fù)發(fā)作的脊髓炎或視神經(jīng)炎被稱為復(fù)發(fā)性脊髓炎或復(fù)發(fā)性視神經(jīng)炎?！ ?/p>
流行病學(xué)
NMO的確切發(fā)病率和患病率均不清楚，原因之一是缺乏統(tǒng)一公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)，易與MS混淆。在西方白種人中NMO占中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病的比例不足1%。而在非白種人群，NMO明顯多見(jiàn)，如日本NMO占中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病的比例是20%～30%，香港36%，新加坡48%，印度10%～20%。NMO平均發(fā)病年齡39歲，不同人種女性患病均明顯多于男性，女性患者占所有病例數(shù)90%?！ ?/p>
病理
相對(duì)于典型MS最容易侵犯腦室周?chē)踪|(zhì)、小腦和腦干，NMO常選擇性地累及視神經(jīng)和脊髓。NMO脊髓病變具有不同于MS的特征，為多個(gè)脊髓節(jié)段的廣泛脫髓鞘，伴同時(shí)累及灰白質(zhì)的空腔形成、壞死和急性軸突病變，病灶中有顯著嗜酸性粒細(xì)胞和中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，圍繞透明樣變血管周?chē)?a href="/w/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%90%83%E8%9B%8B%E7%99%BD" title="免疫球蛋白">免疫球蛋白（IgG和IgM）和補(bǔ)體活化產(chǎn)物的沉積，呈特征性的框邊樣（Rim）和玫瑰花形（Rosette），提示體液免疫機(jī)制參與了NMO發(fā)病過(guò)程?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
好發(fā)于青年，男女均可發(fā)病。急性或亞急性發(fā)病，病情進(jìn)展迅速，可有緩解-復(fù)發(fā)。急性嚴(yán)重的橫貫性脊髓炎和雙側(cè)同時(shí)或相繼出現(xiàn)的球后視神經(jīng)炎是本病特征性的臨床表現(xiàn)，可在短時(shí)間內(nèi)連續(xù)出現(xiàn)，導(dǎo)致截癱和失明?！ ?/p>
癥狀體征
1、發(fā)病年齡5-60歲，21－41歲最多，也有許多兒童患者，男女均可發(fā)病。急性橫貫性或播散性脊髓炎以及雙側(cè)同時(shí)或相繼發(fā)生的視神經(jīng)炎是本病特征性表現(xiàn)，在短時(shí)間內(nèi)連續(xù)出現(xiàn)，導(dǎo)致截癱和失明，病情進(jìn)展迅速，可有緩解－復(fù)發(fā)。
2、視神經(jīng)炎急性起病者在數(shù)小時(shí)或數(shù)日內(nèi)單眼視力部分或全部喪失，某些患者在視力喪失前一兩天出現(xiàn)眶內(nèi)疼痛，眼球運(yùn)動(dòng)或按壓時(shí)明顯，眼底可見(jiàn)視神經(jīng)乳頭炎或球后視神經(jīng)炎。亞急性起病者1－2個(gè)月內(nèi)癥狀達(dá)到高峰。少數(shù)呈慢性起病，視力喪失在數(shù)月內(nèi)穩(wěn)步進(jìn)展，進(jìn)行性加重。
3、急性橫貫性脊髓炎是脊髓急性進(jìn)行性炎癥性脫髓鞘病變，已證實(shí)多數(shù)為MS表現(xiàn)，呈單相型或慢性多項(xiàng)復(fù)發(fā)型。臨床常見(jiàn)播散性脊髓炎，體征呈不對(duì)成和不完全性，表現(xiàn)快速（數(shù)小時(shí)或數(shù)日）進(jìn)展的輕癱瘓、雙側(cè)Babinski征、軀干感覺(jué)障礙平面和括約肌功能障礙等。急性脊髓炎伴L(zhǎng)hermitte征、陣發(fā)性強(qiáng)直性痙攣和神經(jīng)根痛可見(jiàn)約于約1/3的復(fù)發(fā)型患者，但單相病程患者通常很少發(fā)生。
4、多數(shù)NMO患者為單相病程，70％的病例數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)截癱，約半數(shù)患者受累眼發(fā)生全盲。少數(shù)患者為復(fù)發(fā)型病程，其中約1/3發(fā)生截癱，約1/4視力受累，臨床事件間隔時(shí)間為數(shù)月至半年，以后的3年內(nèi)可多次復(fù)發(fā)孤立的ON和脊髓炎。
此外，單病程N(yùn)MO和復(fù)發(fā)型NMO臨床特征也存在一些差別。Wingerchuk等報(bào)道，單病程N(yùn)MO平均發(fā)病年齡29歲（1～54歲），復(fù)發(fā)型NMO 39歲（6～72歲）。復(fù)發(fā)型NMO女性比例更高，達(dá)80%以上。首次臨床事件發(fā)展成為雙側(cè)視神經(jīng)炎和脊髓炎（NMO經(jīng)典定義）的平均時(shí)間，單病程N(yùn)MO是5天（0～151天），復(fù)發(fā)型NMO是166天（2～730天）。單病程N(yùn)MO臨床事件表現(xiàn)更為嚴(yán)重，54%的受累眼睛經(jīng)歷過(guò)視力完全喪失，而復(fù)發(fā)型NMO中只有28%，單病程N(yùn)MO中70%的患者出現(xiàn)過(guò)截癱，復(fù)發(fā)型NMO中僅有31%。雖然單病程N(yùn)MO臨床事件比復(fù)發(fā)型NMO嚴(yán)重，但絕大多數(shù)單病程N(yùn)MO因?yàn)橐院蟛粫?huì)復(fù)發(fā)，并長(zhǎng)期保持穩(wěn)定，沒(méi)有累積損傷，疾病恢復(fù)和神經(jīng)功能保持會(huì)更好，5年生存率90%，往往死于其它病因。復(fù)發(fā)型NMO的復(fù)發(fā)頻率個(gè)體之間差異很大，有可能幾次發(fā)作在數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)，也可能緩解期超過(guò)10年。55%的患者1年以內(nèi)出現(xiàn)視神經(jīng)炎或脊髓炎復(fù)發(fā)，這一比例3年內(nèi)增加至78%，5年內(nèi)達(dá)90%。雖然首次視神經(jīng)炎和脊髓炎事件后功能恢復(fù)比單病程N(yùn)MO更好，但反復(fù)發(fā)作的累積效應(yīng)使得復(fù)發(fā)型NMO的神經(jīng)功能殘疾反而更為嚴(yán)重。病程5年的患者，超過(guò)半數(shù)有單眼盲或沒(méi)有輔助不能行走，5年生存率68%。嚴(yán)重頸脊髓炎導(dǎo)致呼吸衰竭在復(fù)發(fā)型NMO更常見(jiàn)，幾乎1/3的患者會(huì)出現(xiàn)，也是此類患者死亡的主要原因?！ ?/p>
輔助檢查
血清與腦脊液：大約85%的MS患者腦脊液中可檢測(cè)到寡克隆帶，而在NMO患者中出現(xiàn)率僅15-35%。IgG合成指數(shù)NMO也同樣明顯低于MS。NMO急性期腦脊液白細(xì)胞數(shù)可超過(guò)50/mm3, 可有中性粒細(xì)胞，這種腦脊液改變?cè)诘湫蚆S非常少見(jiàn)。近年來(lái)，免疫學(xué)研究又發(fā)現(xiàn)新證據(jù)顯示NMO與MS兩者之間明顯不同。
近年有關(guān)NMO研究領(lǐng)域的一個(gè)重要發(fā)現(xiàn)當(dāng)屬Lennon等報(bào)道的NMO-IgG。作為NMO特異性的生物學(xué)標(biāo)志物，該抗體診斷北美NMO的敏感性是73%，特異性是91％，診斷日本OSMS的敏感性是58%，特異性100％。NMO-IgG的靶抗原是水通道蛋白-4（AQP4)。AQP4是位于星型膠質(zhì)細(xì)胞質(zhì)膜上的一種整合蛋白，集中分布于血腦屏障星型膠質(zhì)細(xì)胞足突部位，是目前第一個(gè)被發(fā)現(xiàn)的與人類中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病有關(guān)的自身抗原。它在視神經(jīng)和脊髓中含量豐富，整個(gè)腦中也有分布。AQP4是中樞神經(jīng)系統(tǒng)含量最豐富的水通道蛋白，在維持腦內(nèi)水平衡過(guò)程中起重要作用，與水中毒或局灶腦缺血后腦水腫形成有關(guān)。Pittock等發(fā)現(xiàn)部分NMO患者腦部MRI異常信號(hào)主要位于下丘腦，偶爾也會(huì)延伸至圍繞三、四腦室旁的腦組織，而這些部位也正是AQP4富含區(qū)域。
脊髓核磁共振：NMO脊髓炎急性發(fā)作脊髓MRI會(huì)出現(xiàn)明顯異常。最顯著的特征是大多數(shù)病灶超過(guò)3個(gè)椎體長(zhǎng)度，呈長(zhǎng)T1和長(zhǎng)T2信號(hào)改變，增強(qiáng)可見(jiàn)斑片狀強(qiáng)化，病變主要位于脊髓中央，受累節(jié)段可見(jiàn)脊髓腫脹。隨著時(shí)間推移，脊髓腫脹和強(qiáng)化變?yōu)槌掷m(xù)髓內(nèi)T2異常信號(hào)和/或脊髓萎縮。而典型MS病灶一般不超過(guò)1～2個(gè)椎體長(zhǎng)度，軸位上顯示病灶局限，位于脊髓髓內(nèi)偏外側(cè)。NMO視神經(jīng)炎急性發(fā)作時(shí)，頭顱MRI可有受累視神經(jīng)或視交叉腫脹和/或強(qiáng)化。
視覺(jué)誘發(fā)電位：多出現(xiàn)波形正常，時(shí)程明顯延長(zhǎng)?！ ?/p>
NMO疾病譜
由于NMO-IgG診斷NMO具有高度特異性，Wingerchuk等已將其納入2006年修訂的NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)中（作為3項(xiàng)支持診斷標(biāo)準(zhǔn)中的1項(xiàng)），該診斷標(biāo)準(zhǔn)在有視神經(jīng)和脊髓受累表現(xiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病中診斷出NMO的敏感性是99%，特異性90%。不僅如此，Wingerchuk等近期還提出了NMO疾病譜（NMO spectrum disorders）的概念，該疾病譜涵蓋：1）NMO（2006年定義）；2）NMO限定形式（limited forms of neuromyelitis optica）：a 原發(fā)性單次發(fā)作或復(fù)發(fā)性縱向延伸性脊髓炎（脊髓MRI病灶長(zhǎng)度≥3個(gè)椎體） b 復(fù)發(fā)性或雙側(cè)同時(shí)發(fā)生的視神經(jīng)炎；3）亞洲視神經(jīng)脊髓型多發(fā)性硬化；4）伴有系統(tǒng)性自身免疫性疾病的視神經(jīng)炎或縱向延伸性脊髓炎；5）伴有NMO特征性腦部病灶（下丘腦、胼胝體、腦室旁或腦干）的視神經(jīng)炎或脊髓炎。
診斷及鑒別診斷
1、診斷
采用Wingerchuk等制定的NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)（2006年修訂版本）。
2、鑒別診斷
（1）早期眼癥狀易與單純球后視神經(jīng)炎混淆，ON多損害單眼，本病常兩眼先后受累，并有脊髓病損或明顯緩解－復(fù)發(fā)。
（2）MS可表現(xiàn)NMO的臨床模式，CSF及MRI檢查頗具鑒別意義。NMO的CSF－MNC>50×106/L或嗜中性粒細(xì)胞增多較常見(jiàn)，MS罕見(jiàn)；90％以上的MS可見(jiàn)寡克隆地，NMO不常見(jiàn)。頭部MRI在NMO初期正常，復(fù)發(fā)－緩解型MS常有典型病灶；NMO脊髓縱向融合病變超過(guò)3個(gè)脊椎節(jié)段，常見(jiàn)脊髓腫脹和釓強(qiáng)化，MS脊髓病變極少超過(guò)1個(gè)脊椎節(jié)段
（3）亞急性脊髓視神經(jīng)病多見(jiàn)于小兒，先有腹痛、腹瀉等癥狀，以對(duì)稱性感覺(jué)異常為主，多無(wú)癱瘓，無(wú)復(fù)發(fā)，CSF無(wú)明顯改變。
NMO的臨床表現(xiàn)較MS嚴(yán)重，NMO多因一連串發(fā)作而加劇。復(fù)發(fā)型NMO預(yù)后差，得數(shù)患者呈階梯式進(jìn)展，發(fā)生全盲或截癱等嚴(yán)重殘疾，1/3的患者死于呼吸衰竭，這在MS均不常見(jiàn)?！ ?/p>
治療方案
1 甲基潑尼松龍大劑量沖擊療法可加速ON等發(fā)作性癥狀恢復(fù)，終止或縮短N(yùn)MO惡化。500－1000mg/d，靜脈滴注，連用3-5日；之后用大劑量潑尼松口服。應(yīng)注意單獨(dú)口服潑尼松可能增加ON新的發(fā)作風(fēng)險(xiǎn)。
2 也可適當(dāng)選用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑?；謴?fù)期應(yīng)加強(qiáng)功能鍛煉及理療。 雖然沒(méi)有大樣本臨床對(duì)照試驗(yàn)證實(shí)有效，免疫抑制劑和血漿置換被建議用于NMO治療。
3 MS的一線用藥是免疫調(diào)節(jié)藥物β-干擾素和可舒松（glatiramer acetate）。而NMO是否也有類似療效需要深入研究。預(yù)后也不同于MS，早期報(bào)道NMO的5年生存率僅68%，死因主要是嚴(yán)重脊髓病變致呼吸衰竭。近年來(lái)，隨著診斷和治療水平提高，NMO預(yù)后已有改觀，然而，每年約2次的平均復(fù)發(fā)率仍使得NMO比MS更早致殘?！ ?/p>
預(yù)防常識(shí)
對(duì)視神經(jīng)脊髓炎患者要采用樂(lè)觀態(tài)度向病人說(shuō)明本病的性質(zhì)和前景，增強(qiáng)與疾病做斗爭(zhēng)的勇氣，如何適應(yīng)已經(jīng)和可能造成的病殘。指導(dǎo)他們?nèi)绾芜M(jìn)行患肢功能鍛煉。叮囑患者定期進(jìn)行復(fù)查，避免勞累，防止感染。瞭解病情有無(wú)發(fā)展。經(jīng)醫(yī)院正規(guī)治療后，大部分患者均有不同程度的恢復(fù)，少數(shù)患者可留有不同程度的殘障。
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