欧美一级免费欧美精品,91久久精品午夜一区二区,国产精品亚洲综合网站,国产中文在线观看

小兒格林巴利綜合癥

跳轉(zhuǎn)到: 導(dǎo)航, 搜索

小兒格林巴利綜合癥是指一種急性起病,以神經(jīng)根、外周神經(jīng)損害為主,伴有腦脊液蛋白-細(xì)胞分離為特征的綜合征。又稱多發(fā)性神經(jīng)根炎。

目錄

小兒格林巴利綜合癥的病因

小兒格林巴利綜合癥病因與發(fā)病機(jī)制目前尚未完全闡明,目前一般認(rèn)為與在發(fā)病前有非特異性感染史與疫苗接種史,而引起的遲發(fā)性過敏反應(yīng)免疫疾病。在感染至發(fā)病之間有一段潛伏期免疫反應(yīng)作用於周圍神經(jīng)的雪旺細(xì)胞髓鞘,產(chǎn)生局限性節(jié)段性脫髓鞘變,伴有血管周圍及神經(jīng)內(nèi)膜淋巴細(xì)胞單核細(xì)胞巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)。

嚴(yán)重病例可見軸索變性、碎裂。髓鞘能再生,在同一神經(jīng)纖維中可同時(shí)見到髓鞘脫失和再生。有時(shí)見脊膜炎癥反應(yīng)脊髓點(diǎn)狀出血、前角細(xì)胞及顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核退行性變。肌肉失神經(jīng)性萎縮

其臨床癥狀為起病前1-4周有上呼吸道消化道感染病史,或有疫苗預(yù)防接種史。四季均可發(fā)病,夏秋季為多。

中醫(yī)學(xué)認(rèn)為小兒格林巴利綜合癥屬于“痿證”范疇。其病因多由于暑濕濕熱;病機(jī)乃濕熱侵淫經(jīng)脈,筋脈弛緩,日久傷及肝腎脾三臟,致使精血虧損,肌肉筋骨失常,其治療多以清熱利濕,潤(rùn)燥舒筋活血通絡(luò),益氣健脾,滋補(bǔ)肝腎,布精起痿的等方法。

小兒格林巴利綜合癥的癥狀

小兒格林巴利綜合癥臨床一般以感染性疾病后1~3周,突然出現(xiàn)劇烈以神經(jīng)根疼痛(以腰肩、頸、和下肢為多),急性進(jìn)行性對(duì)稱性肢體軟癱,主觀感覺障礙,腱反射減弱或消失為主癥。其具體表現(xiàn)為:

(1)感覺障礙:一般較輕,多從四肢末端的麻木、針刺感開始。也可有襪套樣感覺減退、過敏或消失,以及自發(fā)性疼痛,壓痛以前壁肌角和腓腸肌明顯。偶而可見節(jié)段性或傳導(dǎo)束性感覺障礙。

(2)運(yùn)動(dòng)障礙:四肢和軀干肌癱是本病的最主要癥狀。一般從下肢開始,逐漸波及軀干肌、雙上肢顱神經(jīng),可從一側(cè)到另一側(cè)。通常在1~2周內(nèi)病情發(fā)展至高峰。癱瘓一般近端較遠(yuǎn)端重,肌張力低下。如呼吸吞咽和發(fā)音受累時(shí),可引起自主呼吸麻痹、吞咽和發(fā)音困難而危及生命。

(3)發(fā)射障礙:四肢腱反射多是對(duì)稱性減弱或消失,腹壁、提睪反射多正常。少數(shù)患者可因椎體束受累而出現(xiàn)病理反射征。

(4)植物神經(jīng)功能障礙:初期或恢復(fù)期常有多汗、汗臭味較濃,可能是交感神經(jīng)受刺激的結(jié)果。少數(shù)患者初期可有短期尿潴留,可由于支配膀胱植物神經(jīng)功能暫時(shí)失調(diào)或支配外擴(kuò)約肌的脊神經(jīng)受損所致;大便常秘結(jié);部分患者可出現(xiàn)血壓不穩(wěn)、心動(dòng)過速心電圖異常等。

(5)顱神經(jīng)癥狀:半數(shù)患者有顱神經(jīng)損害,以舌、咽、迷走神經(jīng)和一側(cè)或兩側(cè)面神經(jīng)的外周癱瘓多見。其次為動(dòng)眼、滑車、外展神經(jīng)。偶見視神經(jīng)乳頭水腫,可能為視神經(jīng)本身炎癥改變或腦水腫所致,也可能和腦脊液蛋白的顯著增高,阻塞了蛛網(wǎng)膜絨毛、影響腦脊液吸收有關(guān)。診斷本病根據(jù)感染性疾病后突然出現(xiàn)對(duì)稱性是四肢遠(yuǎn)端感覺、運(yùn)動(dòng)及營(yíng)養(yǎng)障礙腱反射消失即可確診。

小兒格林巴利綜合癥的診斷

小兒格林巴利綜合癥的鑒別診斷

1.脊髓灰質(zhì)炎發(fā)熱數(shù)日后, 體溫未完全恢復(fù)正常時(shí)出現(xiàn)癱瘓,常累及一側(cè)下肢,無感覺障礙和腦神經(jīng)受累。病后3周可見CSF細(xì)胞蛋白分離, 注意鑒別。

2.低血鉀麻痹:GBS多有病前感染史和自身免疫反應(yīng),低血鉀型周期性癱瘓則有低血鉀、甲亢病史。前者急性或亞急性起病, 進(jìn)展不超過4周,四肢癱常自雙下肢開始,近端較明顯,后者起病快(數(shù)小時(shí)~1天),恢復(fù)快(2~3天,) 四肢弛緩性癱。GBS可有呼吸肌麻痹、腦神經(jīng)受損、感覺障礙(末梢型)及疼痛,低血鉀型周期性癱瘓無。GBS腦脊液白細(xì)胞分離,電生理檢查早期F波或H反射延遲,運(yùn)動(dòng)NCV減慢,低血鉀型周期性癱瘓正常,電生理檢查EMG電位幅度降低,電刺激可無反應(yīng)。GBS血鉀正常,低血鉀型周期性癱瘓血鉀低, 補(bǔ)鉀有效。

3.功能性癱瘓:根據(jù)神經(jīng)體征不固定、腱反射活躍和精神誘因等鑒別。

小兒格林巴利綜合癥的并發(fā)癥

由于本病患者常會(huì)出現(xiàn)長(zhǎng)時(shí)間臥床,故容易并發(fā)墜積性肺炎、膿毒血癥褥瘡、深靜脈血栓形成、肺栓塞尿潴留、焦慮、抑郁等癥。且若病變累及呼吸肌可致死。

小兒格林巴利綜合癥的預(yù)防和治療方法

治療多以清熱利濕,潤(rùn)燥舒筋,活血通絡(luò),益氣健脾,滋補(bǔ)肝腎,布精起痿的等方法。

參看

關(guān)于“小兒格林巴利綜合癥”的留言: Feed-icon.png 訂閱討論RSS

目前暫無留言

添加留言

更多醫(yī)學(xué)百科條目

個(gè)人工具
名字空間
動(dòng)作
導(dǎo)航
推薦工具
功能菜單
工具箱