慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹
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慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹(chronic progressive external ophthalmoplegia)又稱von Graefe眼肌病, 是一種罕見的眼球運(yùn)動(dòng)障礙疾病，為慢性、進(jìn)行性、雙側(cè)性，以上瞼下垂開始，逐漸出現(xiàn)眼球運(yùn)動(dòng)障礙終眼球固定不動(dòng)。
目錄 |
慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹的病因
(一)發(fā)病原因
慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹是以進(jìn)行性上瞼下垂與眼球運(yùn)動(dòng)受限為特征，其病變部位可能在肌肉、神經(jīng)-肌肉結(jié)合處、末梢神經(jīng)及腦神經(jīng)核。其原因有外傷、毒素、退行性變、傳染因子、遺傳性疾患及腫物等。
(二)發(fā)病機(jī)制
關(guān)于本病的發(fā)病機(jī)制有4種學(xué)說：
1.肌營(yíng)養(yǎng)不良學(xué)說 Fuchs首先提出本病是肌營(yíng)養(yǎng)不良的一種，此后，Silex、Sandier、SamualGartner與Edwin Billet、Kiloh及Nevin均報(bào)道了本病的眼外肌病理組織所見，發(fā)現(xiàn)眼肌纖維腫脹并有脂肪性退行性變，橫紋消失，纖維組織增生，它與神經(jīng)源性肌肉萎縮不同，后者肌肉纖維雖有皺縮，但仍保持其原有性質(zhì)，橫紋不消失，因此肌源性學(xué)說近20余年來已為更多的學(xué)者所承認(rèn)。
2.神經(jīng)核變性學(xué)說 Mobius和Saenger報(bào)道23例，認(rèn)為本病系支配眼球運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)核變性所致，屬于核性麻痹(nuclear palsy)。Langden與CadwMader最早獲得尸體解剖病例，發(fā)現(xiàn)動(dòng)眼、滑車、外展3種神經(jīng)核的神經(jīng)細(xì)胞數(shù)均有減少以及細(xì)胞大小不等。Ledlowski也病理檢查1例，發(fā)現(xiàn)動(dòng)眼、滑車、展神經(jīng)核的細(xì)胞數(shù)減少，細(xì)胞外形皺縮，有的細(xì)胞核移向四周，尼氏小體粉碎，Perlia核和Edjnger-Westphal核正常，中腦內(nèi)外的神經(jīng)纖維亦正常。因此主張為神經(jīng)源性疾患，以后一直受神經(jīng)源性學(xué)說支配。
3.神經(jīng)-肌肉變性學(xué)說 最近發(fā)現(xiàn)本病可合并小腦、腦神經(jīng)癥狀。進(jìn)行性眼外肌麻痹可繼發(fā)于腦神經(jīng)核的變性，以后出現(xiàn)眼外肌纖維的萎縮變性，因此臨床上又有眼肌麻痹附加病(ophthalmoplegia plus)，Kearns-sayre綜合征及“眼頭顱軀體神經(jīng)肌肉病伴有參差不齊紅色纖維”的命名或分類。
4.代謝缺陷學(xué)說 目前認(rèn)為本病是由于肌細(xì)胞能量代謝的先天性缺陷所引起，但對(duì)發(fā)生代謝障礙的具體環(huán)節(jié)尚未確定。最近通過電子顯微鏡觀察發(fā)現(xiàn)，病變肌纖維內(nèi)有過量鈣的堆積，認(rèn)為鈣代謝異常是發(fā)病過程的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。在病程早期，病變肌細(xì)胞尚未出現(xiàn)明確的形態(tài)學(xué)改變之前，肌細(xì)胞膜的通透性即有缺陷，導(dǎo)致肌酶細(xì)胞外溢，一定時(shí)間后，肌細(xì)胞即破壞，肌纖維粗細(xì)顯著不等，病變纖維不規(guī)則地散布于正常肌纖維之間，橫紋消失，有空泡形成、玻璃樣變性和結(jié)締組織增生，導(dǎo)致肌肉彈性及收縮力降低，引起眼球運(yùn)動(dòng)障礙。
慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹的癥狀
1.上瞼下垂 為初發(fā)癥狀，多為兩側(cè)對(duì)稱，少數(shù)也可不對(duì)稱或無上瞼下垂或僅單側(cè)上瞼下垂。
2.受累肌肉 約1/4病例面肌受累，10%病例累及四肢肌肉和咽部肌肉。
3.試驗(yàn)性治療 用抗膽堿酯酶藥物后，上瞼下垂及眼球運(yùn)動(dòng)受限均無改善。
本病因其發(fā)病緩慢，病程長(zhǎng)，應(yīng)詳細(xì)詢問病史，了解其發(fā)病情況和病程非常重要，再根據(jù)特殊的臨床表現(xiàn)，EMG檢查和用抗膽堿酯酶藥物后的反應(yīng)不難確診。
慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹的診斷
慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹的檢查化驗(yàn)
1.在眼肌型眼病及眼咽肌病(oculopharyngeal myopathy)病人中血清CPK可增加。
2.病理檢查 可取四肢肌肉,如行眼肌手術(shù)可取眼外肌。在光學(xué)顯微鏡下可見肌纖維大小不等，間質(zhì)增大，肌肉內(nèi)有殘存神經(jīng)纖維。電子顯微鏡檢查肌纖維內(nèi)有異常線粒體聚集。
3.肌電圖檢查 肌電圖的表現(xiàn)與眼球運(yùn)動(dòng)受限不相對(duì)應(yīng)，即令其向受累眼外肌作用方向運(yùn)動(dòng)時(shí)有與眼球運(yùn)動(dòng)受限成比例的強(qiáng)放電現(xiàn)象，眼球運(yùn)動(dòng)受限越大，放電越強(qiáng)。
4.強(qiáng)迫轉(zhuǎn)動(dòng)試驗(yàn) 用固定鑷于角膜緣固定眼球，將眼球向左、右及上、下牽拉，眼外肌伸展性喪失，有明顯抵抗，轉(zhuǎn)動(dòng)較差。
慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹的鑒別診斷
與先天性眼肌麻痹相鑒別，可發(fā)現(xiàn)該病病變不進(jìn)展，眼位呈下轉(zhuǎn)位。
慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹的并發(fā)癥
病變累及面肌及咽肌等情況下可出現(xiàn)吞咽及言語障礙。
慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹的西醫(yī)治療
(一)治療
本病為進(jìn)行性疾患，而且復(fù)視通常不成為一個(gè)明顯的問題，故主張以保守治療為主。全身治療應(yīng)注意維護(hù)及增進(jìn)患者的營(yíng)養(yǎng)狀況，飲食中應(yīng)有較多的動(dòng)物蛋白，糖類和脂肪則少食。部分患者可應(yīng)用加蘭他敏、ATP、LITP、赤霉素等。近年有人用鈣拮抗劑硝苯低平治療，認(rèn)為硝苯地平可選擇性地阻滯細(xì)胞膜上慢通道，干擾鈣離子進(jìn)入細(xì)胞，以減輕肌纖維變性和壞死。對(duì)本病的治療可能有助。
1.對(duì)上瞼下垂的治療 如行保守治療，可戴支架眼鏡。如行手術(shù)治療，應(yīng)根據(jù)提上瞼肌的功能選用不同的手術(shù)方法，如提上瞼肌功能9.0 mm以上，則應(yīng)行提上瞼肌縮短術(shù);如在8.Omm以下則行懸吊術(shù);如上瞼下垂僅2.0～3.0 mm，且提上瞼肌功能在9.0 mm以上，則可行Fasanelle-Servat術(shù)。在做上瞼下垂手術(shù)時(shí)，應(yīng)注意眼輪匝肌的力量和Bell現(xiàn)象是否減弱或消失，手術(shù)以低矯為宜，以免發(fā)生暴露性角膜炎。
2.對(duì)眼位的矯正 如有斜視影響美觀，可以手術(shù)矯正，術(shù)后不易引起復(fù)視。久保田伸枝主張做眼外肌的前徙和后徙術(shù)。
(二)預(yù)后
預(yù)后本病的預(yù)后一般良好，如有變性、遺傳性疾病或代謝異常則預(yù)后不良。
參看
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給慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹條目的留言--123.151.77.70 2018年3月13日 (二) 19:26 (CST) 留言：去哪里做比較好？求 | |
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