生殖系統(tǒng)先天異常
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生殖系統(tǒng)先天異常(congenital anomaly of reproductive system)，男、女生殖器官與生俱來的發(fā)育異常。男女兩性的生殖系統(tǒng)有共同的起源，但在胚胎發(fā)育過程中逐步分化。至出生時(shí)其結(jié)構(gòu)及功能均明顯不同（見性分化）。因此男女生殖系統(tǒng)先天畸形的表現(xiàn)迥異。男性泌尿系統(tǒng)與生殖系統(tǒng)共用一個(gè)排出道──尿道，因此尿道的畸形可同時(shí)影響泌尿及生殖功能。各種畸形對生殖功能的影響亦差異甚大。
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男性生殖系統(tǒng)先天異常
可發(fā)生于睪丸或尿道，病種少于女性生殖系統(tǒng)先天異常。不同的畸形可合并存在，亦可合并其他器官系統(tǒng)的畸形。最多見的是尿道下裂和隱睪。
睪丸發(fā)育異常
主要的是位置異常，即隱睪癥。無睪、單睪、多睪等畸形極罕見。
陰莖和尿道發(fā)育異常
尿道下裂較常見。是胚胎時(shí)期陰莖腹側(cè)尿道溝由后向前閉合不全所致。輕者僅陰莖頭部有尿道下裂，可不影響功能。重者可裂到陰囊及會(huì)陰，對排尿、性交均有影響。有尿道下裂的陰莖往往發(fā)育不好，向腹側(cè)彎曲。會(huì)陰尿道下裂時(shí)外生殖器外形可似女性。尿道下裂合并兩側(cè)隱睪則成男性假性兩性畸形。尿道下裂的治療為在幼年期進(jìn)行成形手術(shù)。
尿道上裂為尿道背側(cè)缺損，少見?？珊喜?a href="/w/%E8%86%80%E8%83%B1%E5%A4%96%E7%BF%BB" title="膀胱外翻">膀胱外翻。
后尿道瓣膜為尿道前列腺部先天性的異常粘膜折迭。可影響排尿，致膀胱膨脹，腎積水乃至腎功能衰竭。應(yīng)早期手術(shù)切除。
包莖指包皮口狹窄或包皮與陰莖頭粘連，遮蓋陰莖的包皮不能上翻以露出尿道口及陰莖頭。主要是先天性病變，亦可因包皮過長屢次炎癥粘連所致。
其他外陰發(fā)育異常
如有兩性畸形。可見陰莖小，會(huì)陰呈陰唇樣皺襞，陰囊裂開，有盲端陰道等。
女性生殖系統(tǒng)發(fā)育異常
可見于各個(gè)部分。外陰異常容易發(fā)現(xiàn)，但內(nèi)生殖器異?；颊哂讜r(shí)多無癥狀，要到青春期后或結(jié)婚、妊娠乃至分娩時(shí)才能發(fā)現(xiàn)。病因?yàn)檫z傳物質(zhì)改變或孕母體內(nèi)因素影響，通常難以明確指出。臨床表現(xiàn)因病變部位而異，如缺乏第二性征、月經(jīng)異常（無月經(jīng)、月經(jīng)紊亂、痛經(jīng)）、經(jīng)血潴留、性交困難、不育、分娩困難等。因生殖系統(tǒng)與泌尿系統(tǒng)在胚胎中同時(shí)發(fā)育，在部位和發(fā)生上也有聯(lián)系。因此發(fā)現(xiàn)生殖道畸形后應(yīng)注意有無泌尿系統(tǒng)畸形。其中以處女膜閉鎖為最常見，子宮發(fā)育異常也較常見，而卵巢、輸卵管的異常極罕見。卵巢發(fā)育不全可見于特納氏綜合征。真假兩性畸形時(shí)可有女性生殖系統(tǒng)發(fā)育異常。診斷時(shí)除作陰道檢查外，還可用腹腔鏡觀察子宮外形，靠子宮輸卵管碘油造影觀察宮腔內(nèi)形，用B型超聲檢查觀察子宮外形及內(nèi)腔。
卵巢發(fā)育異常
極罕見，有卵巢未發(fā)育（一側(cè)或兩側(cè)）、卵巢發(fā)育不全（表現(xiàn)原發(fā)性閉經(jīng)、缺乏女性第二性征，若合并蹼狀頸、肘外翻、主動(dòng)脈弓狹窄為特納氏綜合征，染色體核型為45，X）、多余卵巢、卵巢位置異常等。
子宮發(fā)育異常
較多見，臨床意義亦大，可致月經(jīng)異常、不育、流產(chǎn)（孕卵著床或胎兒血運(yùn)受影響所致）、胎位異常、分娩異常(子宮收縮不良、對側(cè)子宮壓迫等)等。平常無癥狀，常被忽略。又分兩大類：①子宮始基發(fā)育異常，如先天性無子宮亦無陰道（又稱羅基坦斯基—屈斯特—豪澤三氏綜合征，但卵巢及輸卵管正常，無月經(jīng)，第二性征正常，肛查觸不到子宮，須行手術(shù)做人工陰道后才能結(jié)婚，但不能生育）、幼稚型子宮（形小，可無子宮腔及內(nèi)膜，宮頸長于宮體，無月經(jīng)，肛查可觸及小結(jié)節(jié)，若小子宮中間有部分穿透形成小宮腔，即會(huì)引起經(jīng)血潴留及周期性腹痛）。②兩側(cè)副中腎管融合不好或融合后發(fā)育障礙，包括雙子宮（兩側(cè)副中腎管未融合，兩側(cè)各有一套輸卵管、子宮及陰道，兩套之間有結(jié)締組織隔開。有時(shí)雙胎分別生長在兩側(cè)子宮內(nèi)發(fā)育，可因此解釋雙胎相隔數(shù)日至數(shù)周方娩出。有時(shí)往一個(gè)子宮內(nèi)放避孕環(huán)，而在另一個(gè)子宮內(nèi)發(fā)生妊娠，也有放環(huán)后，取環(huán)時(shí)才發(fā)現(xiàn)是雙子宮者。常伴一側(cè)子宮頸發(fā)育不良，這在人工流產(chǎn)術(shù)中會(huì)帶來困難）、雙角子宮（兩側(cè)副中腎管已融合，但相當(dāng)于子宮底部處融合不全，子宮呈雙角樣，單宮頸，單陰道；若子宮底部稍下陷呈弧形，稱弧形子宮）、單角子宮（僅一側(cè)副中腎管發(fā)育不全所致）、殘角子宮（一側(cè)副中腎管未形成子宮頸，只以結(jié)締組織與另側(cè)子宮的下方相連，連接部分很少有通道。殘角子宮大都有腔，但無開口，經(jīng)血只能排入腹腔，引起周期性腹痛，殘角子宮也會(huì)妊娠，因精子外游所致。因殘角子宮多發(fā)育不良，于妊娠早期即破裂大出血，故殘角子宮應(yīng)及早切除）、重復(fù)子宮（副中腎管融合良好，但中隔未吸收，將子宮、陰道分隔成兩部分）、縱隔子宮（子宮外形正常，但宮腔被未吸收的中隔成兩部分，有完全縱隔和部分縱隔，完全縱隔將子宮、陰道均分開，部分縱隔又有輕重之分，一般只能將手伸入宮腔探查后方能確診，可根據(jù)情況將縱隔切除）、實(shí)質(zhì)性子宮（副中腎管融合后未穿通，子宮大小正常，無月經(jīng)）。子宮畸形的臨床診斷常被忽略，因無特殊癥狀，只有在妊娠、分娩或計(jì)劃生育手術(shù)發(fā)生困難或失敗后才引起注意。妊娠時(shí)可致流產(chǎn)、早產(chǎn)、胎位異常、宮縮不良、一側(cè)未孕子宮阻礙胎兒娩出等，也可因有陰道畸形而引起懷疑，一般盆腔檢查不易發(fā)現(xiàn)。許多是在剖宮產(chǎn)、開腹手術(shù)、術(shù)時(shí)檢查盆腔、探查宮腔、手取胎盤或人工流產(chǎn)刮宮時(shí)才確診。如果在妊娠前或手術(shù)前懷疑到有這種情況，可做宮腔造影或腹腔鏡檢查、B型超聲檢查等。對雙子宮，若有重復(fù)流產(chǎn)、早產(chǎn)，可考慮切除中間肌壁，將子宮合為一個(gè)。
陰道發(fā)育異常
有多種類型，胚胎發(fā)生及臨床表現(xiàn)各異。副中腎管發(fā)育異常，如陰道縱隔（有完全性和不完全性，一般不影響性交、受孕及分娩，發(fā)現(xiàn)陰道縱隔后應(yīng)注意有無子宮畸形，并盡量在非孕期切除縱隔。有時(shí)縱隔斜向一側(cè)，附著在側(cè)壁，與外界不通，稱斜隔，致成經(jīng)血潴留。臨床上常誤診為陰道壁囊腫，應(yīng)予徹底切除）、陰道橫膈（少見，可影響性交，手術(shù)治療）、陰道閉鎖或狹窄（可手術(shù)治療）、先天性無陰道（可行陰道成形術(shù)）。
處女膜閉鎖
最常見。俗稱石女?？梢鹦越焕щy、經(jīng)血排出不暢，倒流入子宮乃至輸卵管，表現(xiàn)為性成熟后無月經(jīng)來潮，定期下腹墜脹，體檢可見處女膜緊張突出，膜后隱約可見藍(lán)色積血。應(yīng)與陰道閉鎖區(qū)別（處女膜較薄，易切開）。確診后即行手術(shù)切開。
女陰發(fā)育異常
女陰蒂過長，陰唇肥大或粘連等，若不影響性交等可不處理。若發(fā)生于兩性畸形，則應(yīng)根據(jù)性別而作修整。可將患者轉(zhuǎn)變?yōu)榕?，使能過性生活。但性別轉(zhuǎn)變關(guān)系心理發(fā)育和社會(huì)適應(yīng)，應(yīng)慎重從事。
其他少見的畸形尚有單子宮，雙陰道，一側(cè)陰道呈盲端；還有單子宮，雙宮頸，單陰道。這些都不易從胚胎發(fā)育的障礙來解釋。
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