疋氏（Pickweckian）綜合征
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偶見(jiàn)極度肥胖兒的體重高達(dá)標(biāo)準(zhǔn)體重的4～5倍，由于脂肪過(guò)多，限制胸廓和膈肌的動(dòng)作，引致呼吸淺快，肺泡換氣量減低，形成低氧血癥，并發(fā)紅細(xì)胞增多癥，出現(xiàn)紫紺、心臟增大及充血性心力衰竭，稱為疋氏(Pickweckian)綜合征。
目錄 |
疋氏（Pickweckian）綜合征的原因
1.多食 肥胖病的主要原因?yàn)檫^(guò)食，攝入人熱能超過(guò)了消耗量，因而剩余的熱能轉(zhuǎn)化為脂肪積聚于體內(nèi)。父母肥胖者子女常有同樣趨勢(shì)。一個(gè)家庭的成員往往習(xí)慣于取食豐腴趨勢(shì)。一個(gè)家庭的成員往往習(xí)慣于取食豐腴食品。小兒自幼年時(shí)期養(yǎng)成過(guò)食習(xí)慣，日久即出現(xiàn)肥胖現(xiàn)象。
2.休息過(guò)多，缺乏運(yùn)動(dòng) 缺乏適當(dāng)?shù)幕顒?dòng)和體育鍛煉亦為肥胖病的重要因素，過(guò)胖的小孩的小孩不喜運(yùn)動(dòng)。在我們觀察的肥胖兒中，絕大多數(shù)屬于少動(dòng)而多食的單純性肥胖病。在肝炎或其他疾病的恢復(fù)期間，往往休息過(guò)多，運(yùn)動(dòng)太少，以致體重日增，越重越不好動(dòng)，形成惡性循環(huán)。
3.遺傳因素 肥胖兒的父母往往體胖。如果父母都是明顯地超過(guò)正常體重，子代中約有2/3出現(xiàn)肥胖。如果雙關(guān)中有一人肥胖，子代顯示肥胖者約達(dá)40%。
4.神經(jīng)精神疾患 腦炎之后偶見(jiàn)發(fā)生肥胖病。下丘腦疾患或額葉切除后也可出現(xiàn)肥胖。有情緒創(chuàng)傷(如親人病死，或?qū)W習(xí)成績(jī)低下)或心理異常的小兒有時(shí)也可能發(fā)生肥胖。
疋氏（Pickweckian）綜合征的診斷
重度肥胖多見(jiàn)于年長(zhǎng)兒及青少年，嬰幼兒時(shí)期比較少見(jiàn)?；純菏秤貏e旺盛，食量超過(guò)一般小兒，都偏愛(ài)淀粉、油脂類食品，不喜歡蔬菜。有些病兒在就醫(yī)時(shí)食量較小，但于開(kāi)始長(zhǎng)胖之前必要進(jìn)食過(guò)多的階段?；純褐痉e累，以乳、腹、髖、肩部為顯著，腹部往往出現(xiàn)粉紅色皮膚淺紋，四肢肥大，尤以上臂和股部特別明顯。男孩外生殖器放被恥骨部皮脂掩蓋，看起來(lái)似很小，實(shí)際上屬于正常范圍。骨齡正?；虺^(guò)同齡小兒。智力良好。性發(fā)育正?；蜉^早。活動(dòng)不便，極少運(yùn)動(dòng)。
偶見(jiàn)極度肥胖兒的體重高達(dá)標(biāo)準(zhǔn)體重的4～5倍，由于脂肪過(guò)多，限制胸廓和膈肌的動(dòng)作，引致呼吸淺快，肺泡換氣量減低，形成低氧血癥，并發(fā)紅細(xì)胞增多癥，出現(xiàn)紫紺、心臟增大及充血性心力衰竭，稱為疋氏(Pickweckian)綜合征，可引致死亡。
【輔助檢查】
1.血清甘油三酯、膽固醇、低密度脂蛋白、極低密度脂蛋白、載脂蛋白B大多顯著升高，而高密度脂蛋白、載脂蛋白A1正常。
2.血清胰島素水平增高，患兒減肥后血胰島素濃度可恢復(fù)正常。
3.腎上腺皮質(zhì)激素的分泌率增加，但外周組織對(duì)皮質(zhì)激素的分解代謝也加快，故血漿總皮質(zhì)醇濃度大多正常，但尿中的代謝產(chǎn)物增多，尿17羥皮質(zhì)類固醇往往顯著升高。
4.地塞米松抑制篩查試驗(yàn)：患兒皮質(zhì)醇的分泌可被明顯抑制。
疋氏（Pickweckian）綜合征的鑒別診斷
【鑒別診斷】
單純性肥胖兒每因體脂過(guò)多，將外生殖器掩蓋，以致錯(cuò)認(rèn)為外生殖器發(fā)育遲緩，應(yīng)加注意。一般常懷疑過(guò)肥小兒為內(nèi)分泌異常所致，實(shí)際上內(nèi)分泌系統(tǒng)病所致肥胖比較少見(jiàn)，并且伴有其他癥狀，可資鑒別。
垂體及下丘腦病變可引起肥胖，稱為肥胖性生殖無(wú)能癥，但其體脂有特殊分布，以頸、頦下、乳、髖及大腿上部最為明顯，手指部尖細(xì)，還有顱內(nèi)病變及生殖腺發(fā)育遲緩。由于顱腦外傷所致的間腦損害，也可出現(xiàn)一般肥胖，但有尿崩、性功能低下及其他植物神經(jīng)癥狀。
甲狀腺功能減退時(shí)，體脂積聚主要在面、頸，常伴有粘液水腫，生長(zhǎng)發(fā)育明顯低下，基礎(chǔ)代謝率與食欲都低下。
腎上腺皮質(zhì)腫瘤和長(zhǎng)期應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素都可引起柯興氏綜合征，包括兩頰，頦下積脂較多，形成特異面容，胸、背體脂亦較厚，常伴有高血壓、皮膚紅紫、毛發(fā)加多和生殖器早熟現(xiàn)象。腹部有時(shí)可觸及腫塊，X張腹部平片可見(jiàn)鈣化陰影。有些糖尿病兒及卵巢功能異常如Stein-Leventhal綜合征也可見(jiàn)肥胖。
糖原累積肝臟可見(jiàn)面容肥碩，下腹部及恥骨區(qū)積脂尤甚。Prader-Willi綜合征是另一種先天代謝病，從嬰兒晚期開(kāi)始肥胖，還有肌張力低下、體矮、小手足、智能低下及生殖腺發(fā)育不全、斜視等癥狀，往往到青年期并發(fā)糖尿病。Lauience-Moon-Biedl綜合征是一種多發(fā)性畸形，包括指趾畸形、肥胖、視覺(jué)障礙及智力低下等。
重度肥胖多見(jiàn)于年長(zhǎng)兒及青少年，嬰幼兒時(shí)期比較少見(jiàn)?；純菏秤貏e旺盛，食量超過(guò)一般小兒，都偏愛(ài)淀粉、油脂類食品，不喜歡蔬菜。有些病兒在就醫(yī)時(shí)食量較小，但于開(kāi)始長(zhǎng)胖之前必要進(jìn)食過(guò)多的階段。患兒脂肪積累，以乳、腹、髖、肩部為顯著，腹部往往出現(xiàn)粉紅色皮膚淺紋，四肢肥大，尤以上臂和股部特別明顯。男孩外生殖器放被恥骨部皮脂掩蓋，看起來(lái)似很小，實(shí)際上屬于正常范圍。骨齡正?；虺^(guò)同齡小兒。智力良好。性發(fā)育正常或較早。活動(dòng)不便，極少運(yùn)動(dòng)。
偶見(jiàn)極度肥胖兒的體重高達(dá)標(biāo)準(zhǔn)體重的4～5倍，由于脂肪過(guò)多，限制胸廓和膈肌的動(dòng)作，引致呼吸淺快，肺泡換氣量減低，形成低氧血癥，并發(fā)紅細(xì)胞增多癥，出現(xiàn)紫紺、心臟增大及充血性心力衰竭，稱為疋氏(Pickweckian)綜合征，可引致死亡。
【輔助檢查】
1.血清甘油三酯、膽固醇、低密度脂蛋白、極低密度脂蛋白、載脂蛋白B大多顯著升高，而高密度脂蛋白、載脂蛋白A1正常。
2.血清胰島素水平增高，患兒減肥后血胰島素濃度可恢復(fù)正常。
3.腎上腺皮質(zhì)激素的分泌率增加，但外周組織對(duì)皮質(zhì)激素的分解代謝也加快，故血漿總皮質(zhì)醇濃度大多正常，但尿中的代謝產(chǎn)物增多，尿17羥皮質(zhì)類固醇往往顯著升高。
4.地塞米松抑制篩查試驗(yàn)：患兒皮質(zhì)醇的分泌可被明顯抑制。
疋氏（Pickweckian）綜合征的治療和預(yù)防方法
【預(yù)防】
過(guò)度肥胖的小兒不但生活異常，并可發(fā)生心肺功能不全，到了成年期又易出現(xiàn)高血壓、冠心病及糖尿病等并發(fā)癥。因此肥胖癥的預(yù)防應(yīng)從小加以注意，母親孕后期就慶避免增重過(guò)多，以防分娩出生體重過(guò)大的巨大新生兒，出生后應(yīng)堅(jiān)持母乳喂養(yǎng)，4～5月前不喂半固體或固體淀粉類食物。嬰幼兒期應(yīng)定時(shí)到兒保門(mén)診作生長(zhǎng)發(fā)育監(jiān)測(cè)，使這能早期發(fā)現(xiàn)過(guò)重肥胖傾向，及時(shí)加以糾正。自幼養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣，執(zhí)行平衡膳食，對(duì)超重小兒要限制食物攝入量，使體重接近于標(biāo)準(zhǔn)范圍。兒童少年期，特別是青春期容易發(fā)胖，若有家庭成員肥胖史及體重增加過(guò)快時(shí)，宜及早加強(qiáng)飲食指導(dǎo)。膳食要遵循少糖、少油，保證蛋白質(zhì)和多食水果蔬菜的原則，尤其要少吃甜飼料和甜點(diǎn)心。同時(shí)要增加運(yùn)動(dòng)量，多承擔(dān)家務(wù)勞動(dòng)和堅(jiān)持1～2項(xiàng)體育運(yùn)動(dòng)，持之以恒方能見(jiàn)效。并應(yīng)定期監(jiān)測(cè)體重，防止發(fā)生肥胖癥。家長(zhǎng)肥胖者宜參與飲食治療，與小兒共餐，能起積極作用。
【預(yù)后】
單純性肥胖兒易并發(fā)平足和內(nèi)翻，以后如持續(xù)發(fā)展，到成年期可并發(fā)動(dòng)脈硬化、高血壓、冠心病及脂肪肝等。
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