病理學/毛細胞白血病

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病理學

造血系統(tǒng)疾病
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毛細胞白血病（hairy　cell leukemia）是一種少見的慢性白血病，其主要特點為白血病細胞胞漿形成細長的突起，形似絨毛，在掃描電鏡（圖11-8）、透射電鏡或相差顯微鏡下清晰可見，在一般光學顯微鏡下也可見到，故稱毛細胞。關于毛細胞的來源意見不一。過去曾認為毛細胞來源于單核巨噬細胞。細胞標記研究證明絕大多數(shù)毛細胞具有B淋巴細胞標記，少數(shù)具有T細胞標記。毛細胞胞漿內(nèi)含有抗酒石酸的酸性磷酸酶。這點與單核細胞和T細胞不同可供鑒別。應用Ig基因重組技術證實毛細胞來源于B細胞系。近來有學者提出毛細胞具有B細胞的特點，也有一些特點與單核吞噬細胞系統(tǒng)的樹突狀細胞（dendritic cells）相似，因而提出毛細胞可能由多能造血干細胞惡性增生而來，故具有B細胞和樹突狀細胞兩者的特點。

毛細胞性白血病細胞

圖11-8 毛細胞性白血病細胞

瘤細胞表面有多數(shù)細長的微絨毛（掃描電鏡）

毛細胞白血病主要累及骨髓、脾和周圍血液。骨髓內(nèi)瘤細胞彌漫性增生，細胞間網(wǎng)狀纖維彌漫增生。骨髓內(nèi)髓細胞系減少可引起周圍血粒細胞和單核細胞減少。脾內(nèi)常有大量瘤細胞彌漫浸潤。脾腫大是最常見的癥狀，并常引起全血細胞減少。瘤細胞常侵入周圍血。大多數(shù)病人周圍血及骨髓中可檢見毛細胞。病人周圍血白細胞數(shù)量可增高或減少。少數(shù)病例瘤細胞可浸潤至肝和淋巴結。此外，偶爾瘤細胞可侵犯皮膚、肺及體腔。