神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)/智能低下
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這類障礙基本上因為患者在胎兒期、出生時或嬰幼兒期，大腦的發(fā)育由于遺傳、感染、中毒、外傷、內(nèi)分泌異常或缺氧等因素而受阻礙，以致大腦發(fā)育不良、或受到阻滯，使智能的發(fā)育停留在一定的階段，智力測查智商低于70，臨床上表現(xiàn)出一系列智能低下的癥狀，如學(xué)習(xí)能力差，社會適應(yīng)能力差等。
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病因
1.遺傳性疾病:染色體畸變與基因突變等均可引起，常見者有先天愚型、貓叫綜合征、先天性睪丸發(fā)育不全、先天性卵巢發(fā)育不全綜合征、超雌、笨丙酮酸尿癥、黑蒙性白癡、半乳糖血癥，Niemann-Pick病等。
2.感染性疾病:包括各種病毒及細(xì)菌等對胎兒或嬰幼兒早期中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，如母體感染梅毒、各種腦炎、腦膜炎、某些器質(zhì)性腦病等。
3.中毒性疾病:孕期母體罹患各種嚴(yán)重疾病，如妊娠中毒癥、重癥糖尿病、一氧化碳中毒等，新生兒核黃疸、鉛中毒等。
4.外傷及其他損傷:孕期母體宮內(nèi)外的壓迫、損傷、異位胎盤、分娩過程的損傷、窒息、顱內(nèi)出血，以及嬰幼兒期外傷，放射性損傷等均可引起智能低下。
5.內(nèi)分泌功能障礙:甲狀腺功能低下、垂體功能低下可造成智能障礙；如地方性呆小病、垂體性侏儒癥等。
6.顱腦畸形:先天性腦積水、大頭畸形、小頭畸形、腦回畸形等均可影響智力。
7.某些精神疾病:如兒童精神分裂癥、嬰兒孤獨癥均可影響智力。
8.其他因素:如社會心理因素，如母愛剝奪、環(huán)境剝奪、喪失學(xué)習(xí)機(jī)會等均可影響到兒童的智力。
機(jī)理
中樞神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育主要在胚胎期和出生早期，因此，妊娠期母體受到各種有害因素的影響，則往往導(dǎo)致胎兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育的障礙。腦細(xì)胞內(nèi)有關(guān)遺傳基因的重組、突變以及染色體變異都在不同程度上影響到腦的結(jié)構(gòu)及其功能，而基因與智力的聯(lián)系，是通過電控制蛋白質(zhì)的合成而實現(xiàn)?；虻淖儺惪梢鸬鞍踪|(zhì)的合成異常，導(dǎo)致智力障礙。各種感染可直接影響胎兒及嬰幼兒的大腦神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育，如果在大腦發(fā)育關(guān)鍵階段。發(fā)生營養(yǎng)不良或營養(yǎng)缺乏，使細(xì)胞分裂減少。影響腦細(xì)胞體積增大和髓鞘形成，使信息傳遞減慢，導(dǎo)致智力障礙。某些神經(jīng)系統(tǒng)疾病，先天畸形，腦外傷等均可影響腦結(jié)構(gòu)及腦的功能，導(dǎo)致智力低下。兒童期精神分裂癥由于其有認(rèn)識障礙可影響智力，嬰兒孤獨癥由于缺乏與他人及周圍環(huán)境的聯(lián)系，不與外界進(jìn)行言語交流，導(dǎo)致智力發(fā)育障礙，癲癇患者由于癲癇發(fā)作造成腦細(xì)胞的損傷，有部分與遺傳有關(guān)，導(dǎo)致智力低下。兒童早年文化教育機(jī)會被剝奪，母愛剝奪可引起智力低下。
臨床表現(xiàn)
患者不能象正常人那樣通過知識的學(xué)習(xí)與知識的積累來提高認(rèn)識與適應(yīng)社會。一般可理解為接受和運(yùn)用知識的缺陷，其中最嚴(yán)重者邊飲食、大小便及穿衣、鞋等基本生活完全不能自理，對明顯的外界危險如火焚、水淹及車禍等也不回避。中等者雖能通過訓(xùn)練養(yǎng)成基本的生活與衛(wèi)生習(xí)慣，但接受學(xué)校教育愛到一定限制。終生生活不能完全自理。輕度者可接受小學(xué)文化的教育，但不能隨正常的兒童一起上學(xué)，只能在弱智學(xué)位中給予特殊教育，生活中也常常需要給予適當(dāng)照顧與指導(dǎo)。智力低下者各種感知覺發(fā)育遲鈍，注意渙散，且易疲勞，記憶過程中表現(xiàn)識記憶緩慢，保持不牢固。對事物的認(rèn)識比較簡單，缺乏想象和推理，無法理解抽象概念，對數(shù)量概念的領(lǐng)會特別遲鈍，抽象概括思維能力較差，情感比較簡單、原始。對事物的情緒反應(yīng)來得遲鈍、行為固執(zhí)、刻板、墨守成規(guī)、自制能力差，易沖動傷人、縱火、擾亂社會秩序。
智力低下者軀體體征及神經(jīng)系統(tǒng)障礙常常不明顯，但不數(shù)較明顯。常見的軀體體征有:大頭、小頭、塔狀頭、尖頭、眼距增寬、發(fā)際低、面部兩側(cè)不對稱。外耳鼻上腭發(fā)育異常。四肢、手足、脊柱畸形，皮膚紋理異常。部分患者伴有癲癇及神經(jīng)系統(tǒng)體征。
診斷方法
診斷主要解決兩個問題，一是確定是否存在智能低下，二是確定病因。為此應(yīng)從以下幾方面加以診斷。
1.智力測驗:智能低下者的智商低于正常人，如以智力測驗來衡量，一般是指智商低于正常平均值的兩標(biāo)準(zhǔn)差，例如以韋克斯勒量表來檢測，平均值為100。標(biāo)準(zhǔn)差為15，如智商低于70（100 –2×15），可以認(rèn)為智力低下。目前國際上通用的智力測驗工具有蓋塞爾、丹佛發(fā)育篩選法、畫人測驗、Peabody圖象詞匯測驗（PPVV）、韋克斯勒智力測驗、斯坦福—比奈智力測驗等。根據(jù)測得智商判斷患者的智力水平。
2.全面了解病史:雙親家族中是否有遺傳病，代謝缺陷患者，近親婚配，多胎生育史，母孕期情況，患者出生時情況，生長發(fā)育過程中是否有落后的跡象。
3.軀體檢查:有無畸形和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。實驗室檢查:顱骨拍片，測定某些代謝酶和內(nèi)分泌水平，超聲波檢查，染色體核型分析，腦電圖和CT檢查，24小時尿氨基酸層析，必要時借助于基因分析。
4.評定患者的社會適應(yīng)能力:包括自我料理生活能力，學(xué)習(xí)能力和處理人際關(guān)系和事物的能力?？捎妹绹橇Φ拖聟f(xié)會適應(yīng)行為量表或用湖南醫(yī)科大學(xué)附二院心理室姚樹橋編制的兒童適應(yīng)行為量表來評定。
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