神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病
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結(jié)節(jié)病(sarcoidosis)又稱肉樣瘤病，是一種原因未明的慢性肉芽腫病，可侵犯全身多個(gè)器官，以肺和淋巴結(jié)發(fā)病率最高。約5%的結(jié)節(jié)病患者侵犯神經(jīng)系統(tǒng)，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn),稱為神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病(neurosarcoidosis)。
神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病可以反復(fù)發(fā)作，據(jù)統(tǒng)計(jì)約1/3的患者病程中可有反復(fù)，非復(fù)發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病約占68%。
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神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病的病因
(一)發(fā)病原因
神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病(neurosarcoidosis)的病因至今仍不十分清楚。
(二)發(fā)病機(jī)制
結(jié)節(jié)病性肉芽腫最易侵犯基底部軟腦膜，使其增厚，失去透明性，呈褐色，上有小的斑塊。鏡檢：腦膜血管周圍可見均勻分布的多發(fā)性非干酪性肉芽腫或肉芽腫性血管炎，炎癥可累及腦膜動(dòng)脈、靜脈、基底動(dòng)脈及其分支的外膜，較少侵犯血管中層。內(nèi)膜完整。腦實(shí)質(zhì)的損害多位于幕上，呈占位性病變，病灶可以是單個(gè)或多個(gè)，與周圍組織的界限不清，少數(shù)可有包膜。侵犯脊髓時(shí)，脊髓外觀可正常、萎縮或類似髓內(nèi)腫瘤，鏡檢：硬脊膜、蛛網(wǎng)膜、軟脊膜、灰質(zhì)及白質(zhì)均可有肉芽腫浸潤，常伴有側(cè)索和后索脫髓鞘改變。周圍神經(jīng)損害時(shí)主要在神經(jīng)外膜與神經(jīng)周圍間隙的小血管有較小的多發(fā)性肉芽腫，可伴有軸突變性和脫髓鞘改變。累及肌肉時(shí)，可見肌內(nèi)膜和肌束膜有肉芽腫浸潤，疾病早期肌纖維可不受侵犯，以后可發(fā)生廣泛性肌纖維間隙浸潤，肌纖維變性被結(jié)締組織代替。神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病的組織學(xué)改變與其他器官受侵犯時(shí)一樣，系非干酪性類上皮肉芽腫，主要由類上皮樣細(xì)胞組成，并伴有多核巨細(xì)胞和少量淋巴細(xì)胞，巨細(xì)胞內(nèi)偶見星狀體或舒曼(Schaumann)小體等包涵體。無干酪壞死，抗酸染色陰性，鍍銀染色可見結(jié)節(jié)內(nèi)及周圍有較豐富的網(wǎng)狀纖維。
神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病的癥狀
多呈緩慢起病，神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀的輕重與結(jié)節(jié)性肉芽腫是否活動(dòng)、病變部位和范圍有關(guān)。
1.腦部損害 神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病主要累及腦膜、腦膜旁、腦實(shí)質(zhì)、下丘腦及垂體等。腦膜損害者，以慢性腦膜炎表現(xiàn)為主，患者表現(xiàn)有頭痛、嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直或伴癲癇發(fā)作，顱底蛛網(wǎng)膜受累者，可有多數(shù)腦神經(jīng)損害，腦膜受累者常伴有下丘腦、垂體的損害，可有尿崩癥、自主神經(jīng)功能紊亂及血泌乳素水平異常等表現(xiàn)。腦實(shí)質(zhì)的損害也比較常見，以腦室周圍及室管膜受累為主，表現(xiàn)為單個(gè)或多個(gè)結(jié)節(jié)性肉芽腫，患者常有頭痛、嘔吐、視盤水腫、偏癱、偏盲、失語，多發(fā)性肉芽腫損害可引起癡呆，室管膜受累常出現(xiàn)腦積水。以顱內(nèi)腫瘤的形式發(fā)病者較少，可表現(xiàn)類似于腦膜瘤和膠質(zhì)瘤。也可有腦干、小腦的損害。神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病患者出現(xiàn)卒中樣表現(xiàn)十分罕見，少數(shù)報(bào)道有TIA發(fā)作、完全性缺血性卒中及血管炎性顱內(nèi)出血的表現(xiàn)。許多尸解后發(fā)現(xiàn)本病患者存在腦血管的肉芽腫性血管炎，臨床卻沒有卒中的表現(xiàn)，相反地表現(xiàn)為緩慢進(jìn)行性的彌漫性腦病，如頭痛、意識(shí)障礙、癲癇、癡呆等。
2.脊髓損害 較少見。神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病的脊髓損害多呈亞急性或慢性病變，以局部肉芽腫浸潤及局部占位表現(xiàn)為多見，臨床表現(xiàn)為腰痛、腿痛、無力、感覺減退或缺失、截癱、大小便障礙等。脊髓MRI對(duì)脊髓損害的診斷具有較高價(jià)值。
3.周圍神經(jīng)損害 在神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病患者中，脊神經(jīng)受累最常見，高達(dá)6%～18%，可在無全身結(jié)節(jié)病表現(xiàn)的情況下出現(xiàn)。臨床呈急性、亞急性或反復(fù)發(fā)作性?？杀憩F(xiàn)為單神經(jīng)炎、多發(fā)性神經(jīng)根病變(polyradiculopathy)、Guillain-Barre綜合征、對(duì)稱性多發(fā)性神經(jīng)病(symmetric polyneuropathy)等。腦神經(jīng)損害以面神經(jīng)受損多見，可表現(xiàn)為周圍性面癱、聽力障礙、視力障礙及眼球運(yùn)動(dòng)障礙等。
4.肌肉系統(tǒng)損害 有報(bào)道本病肌肉損害的特征是肉芽腫性多發(fā)性肌炎的征象。臨床可無癥狀，或表現(xiàn)為肌肉無力、肌萎縮、肌痛、肌肉結(jié)節(jié)存在，以軀干肌、肢體近端肌肉損害為主，肌電圖檢查有助于發(fā)現(xiàn)肌肉損害的亞臨床證據(jù)。
神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病若在全身結(jié)節(jié)病的基礎(chǔ)上出現(xiàn)，一般診斷不難。若為結(jié)節(jié)病的惟一表現(xiàn)或結(jié)節(jié)病性肉芽腫首先侵犯神經(jīng)系統(tǒng)時(shí)，常引起誤診。如出現(xiàn)有原因不明的中樞神經(jīng)、周圍神經(jīng)與肌肉系統(tǒng)損害以及內(nèi)分泌功能障礙等癥狀時(shí)，又無其他原因可以解釋，特別是年輕成人患者，臨床應(yīng)高度懷疑有神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病的可能，如有皮膚、淋巴結(jié)、肺的結(jié)節(jié)病史，更應(yīng)考慮此病的可能。應(yīng)進(jìn)行腰穿檢查CSF，以及MRI、CT、67Ga掃描和血清血管緊張素Ⅰ轉(zhuǎn)換酶的測(cè)定。腦膜和腦組織以及周圍神經(jīng)的活檢病理是診斷本病的重要依據(jù)。
神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病的診斷
神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病的檢查化驗(yàn)
1.腰穿CSF檢查 常顯示異常，白細(xì)胞數(shù)明顯增多，以淋巴細(xì)胞為主，蛋白含量增高，約20%患者有CSF糖含量降低。CSF中IgG指數(shù)有時(shí)可增高，可以有或無寡克隆帶。多數(shù)CSF中血管緊張素Ⅰ轉(zhuǎn)換酶(serum angiotensin converting enzyme，SACE)增高。
2.血清血管緊張素Ⅰ轉(zhuǎn)換酶增高明顯，對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病的診斷、判斷其活動(dòng)性均有較高的價(jià)值，但它并不是本病所特有的，其他疾病如多發(fā)性硬化、Guillain-Barre綜合征、白塞病、神經(jīng)系統(tǒng)變性病等也可增高，但不如神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病明顯。
1.肌電圖 可發(fā)現(xiàn)周圍神經(jīng)損害的改變，大多數(shù)顯示有輕～中度的感覺、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度降低，混合肌肉動(dòng)作電位和感覺神經(jīng)動(dòng)作電位的波幅可正常或輕至中度降低。
2.腦血管造影大多正常，僅偶爾有血管炎的表現(xiàn)。腦CT常表現(xiàn)有病變區(qū)密度的輕度增高，經(jīng)造影劑強(qiáng)化后，病變呈均一強(qiáng)化，周圍可出現(xiàn)水腫帶。MRI對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病的診斷具有較高敏感性，可顯示腦室周圍白質(zhì)有T2加權(quán)的高信號(hào)變化，T1加權(quán)像呈多種信號(hào)混雜。有腦膜病變時(shí)，強(qiáng)化掃描可發(fā)現(xiàn)腦膜強(qiáng)化。
3.放射性核素67鎵(67Ga)掃描 對(duì)結(jié)節(jié)病診斷價(jià)值較高，可早期發(fā)現(xiàn)肺部病灶，有學(xué)者認(rèn)為67Ga掃描與血清血管緊張素Ⅰ轉(zhuǎn)換酶兩者的結(jié)合對(duì)結(jié)節(jié)病的診斷準(zhǔn)確率為80%～90%。
4.腦膜和腦組織或周圍神經(jīng)的活檢可明確診斷。
神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病的鑒別診斷
應(yīng)與其他慢性無菌性腦膜炎、多發(fā)性硬化、顱內(nèi)占位性病變、腦寄生蟲病及腦豬囊尾蚴病(囊蟲病)相鑒別。
神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病的并發(fā)癥
除以上神經(jīng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn)外，還可有皮膚、淋巴結(jié)、肺及其他臟器受累的表現(xiàn)，可表現(xiàn)有皮膚結(jié)節(jié)樣紅斑隆起、淋巴結(jié)腫大、咳嗽、咳痰及咯血等。
神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病的預(yù)防和治療方法
神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病尚無較好預(yù)防措施，早期診斷及早期治療，在緩解期給予小劑量激素維持，可能改善預(yù)后。
神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病的西醫(yī)治療
(一)治療
絕大多數(shù)神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病患者可經(jīng)較長時(shí)間的腎上腺皮質(zhì)激素治療而獲緩解。Gripshover等(1997)提出平均潑尼松治療的療程達(dá)60個(gè)月。對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)病損呈慢性進(jìn)行性加重或反復(fù)發(fā)作者，可加用環(huán)磷酰胺類藥物或全腦低劑量放射治療。病情的反復(fù)和復(fù)發(fā)常見于腦積水患者、或潑尼松劑量過小及療程過短的患者。目前推薦環(huán)孢素4～6mg/(kg.d)與潑尼松合用，潑尼松的劑量減為原劑量的30%～50%，可獲良好控制，且減少了激素的副作用。
(二)預(yù)后
神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病的患者常因反復(fù)復(fù)發(fā)，多呈緩慢進(jìn)展性加重，預(yù)后較差。如果出現(xiàn)腦部占位性表現(xiàn)、腦積水及伴有癲癇的顱內(nèi)病變，預(yù)后差。因此，早期診斷及早期治療可使病情得以明顯緩解，在疾病的緩解期應(yīng)給予小劑量激素維持，有可能改善預(yù)后。
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