顱內(nèi)占位性病變
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顱內(nèi)占位性病變（intracranial space occupying lesion）
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疾病分類
疾病概述
顱內(nèi)占位性病變是在顱腔內(nèi)占據(jù)一定空間位置的一組疾病的總稱，臨床上以顱內(nèi)壓增高（即成人顱壓＞1.96kPa或200mmH2O）和局灶性神經(jīng)損害為特征，其中以顱內(nèi)腫瘤，腦膿腫等為常見?！ ?/p>
癥狀體征
一、病史
詳詢起病緩急，注意癥狀發(fā)生的先后次序，尤其是首發(fā)癥狀。有無頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、精神及意識(shí)障礙、癲癎發(fā)作或運(yùn)動(dòng)感覺障礙。
二、一般體檢
注意有無皮下結(jié)節(jié)、淋巴結(jié)腫大、皮膚血管痣、黑痣、色素沉著、紫紋、頭部畸形、隆起、壓痛、血管怒張、頭頸部及眼部血管雜音、肝脾腫大、病理性肥胖等。詳查心肺等臟器。
三、腦局灶癥狀
1.大腦半球
(1)額葉：①精神障礙：如思維貧乏、語無倫次、迫害妄想、情感淡漠、孤僻、欣快、哭笑，定向、記憶、計(jì)算、分析、理解力差，或癡呆、行為幼稚、懶散、不愛清潔、亂跑、謾罵、意識(shí)朦朧、嗜睡等。輕精神癥狀，如失眠、多夢(mèng)、健忘、情緒不穩(wěn)、精神緊張、注意力不集中等。②癲癎：對(duì)側(cè)部分性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，包括皮層擴(kuò)延性發(fā)作或持續(xù)部分性癲癎。③對(duì)側(cè)偏癱，單癱，面癱，運(yùn)動(dòng)性失語(主側(cè)半球)，兩眼同向側(cè)視障礙，額葉性共濟(jì)失調(diào)(軀干為重)，強(qiáng)握、摸索反射，單側(cè)或雙側(cè)嗅覺缺失。病側(cè)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，對(duì)側(cè)視盤水腫(Foster-Kennedy綜合征)。
(2)顳葉：①癲癎：鉤回發(fā)作：先有難聞氣味，伴鼻吸氣、舐舌嘗味及咀嚼動(dòng)作，繼之以迷夢(mèng)樣夢(mèng)境狀態(tài)，如似曾相識(shí)癥或舊事如新癥，也有全身性大發(fā)作、失神小發(fā)作。②精神障礙：焦慮、恐懼、淡漠、遲純、錯(cuò)覺、幻覺、感知綜合障礙(如視物變形)等。③感覺性失語(主側(cè)半球)，對(duì)側(cè)同向偏盲或上限象偏盲，對(duì)側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)。其他如錐體束征、瞳孔不等大等。
(3)頂葉：①癲癎：對(duì)側(cè)部分性感覺性癲癎。②偏身感覺障礙：對(duì)側(cè)偏身，上肢及肢體遠(yuǎn)端較重，主要損害實(shí)體覺、圖形覺、兩點(diǎn)辨別覺、位置覺、對(duì)點(diǎn)單感等，而淺感覺多不受影響。③體象障礙：自體感知不能(失肢體感)，病覺缺失(否認(rèn)有偏癱)，幻多肢。④結(jié)構(gòu)性失用癥：不能描繪簡(jiǎn)單圖形，或不能以積木搭成圖形，可有半側(cè)空間疏忽遺漏，多數(shù)為左側(cè)空間，其特點(diǎn)為描繪圖形的一半或描繪在紙的一側(cè)(右側(cè))。⑤其他：失寫、失算、左右不分及手指失認(rèn)癥(Gerstmann綜合征)。失語、失讀、視覺性空間定向障礙(體外空間或環(huán)境方位的失認(rèn))，如患者起床活動(dòng)后找錯(cuò)床位。對(duì)側(cè)同向偏盲或下象限盲。對(duì)側(cè)輕癱或偏側(cè)萎縮。
(4)枕葉：對(duì)側(cè)同向偏盲(中心視力可保存)，兩側(cè)枕葉病變引起兩眼完全失明；但瞳孔對(duì)光反應(yīng)仍保存，可有幻覺，單獨(dú)出現(xiàn)或?yàn)榘d癎先兆，如間歇性閃光、暗點(diǎn)、圖案等?？捎幸曈X變形、視覺失認(rèn)(能見物體、圖畫而不認(rèn)識(shí))。
2.“中線”結(jié)構(gòu)
其特點(diǎn)是腫瘤所在部位并不完全反映該部位損害的癥狀，如不論腫瘤長(zhǎng)在紋狀體或丘腦，一般而論很少有紋狀體或丘腦的癥狀。其次常發(fā)生嚴(yán)重精神障礙，大多數(shù)病例無癲癎發(fā)作，缺乏明顯的單側(cè)功能喪失的癥狀。
(1)第三腦室：①“腦室危象”為腦脊液循環(huán)突然梗阻，隨即產(chǎn)生急性顱內(nèi)壓增高癥狀，持續(xù)時(shí)間不長(zhǎng)，間歇發(fā)作。②精神障礙：呈進(jìn)展性，可有波動(dòng)及緩解。近事記憶減退、虛構(gòu)、欣快、憂郁或淡漠、智力衰退，甚至癡呆。③突然跌倒：下肢肌突然失去張力，意識(shí)完全清楚，約5～15min。發(fā)作不規(guī)則，機(jī)制不明。
(2)丘腦：顱內(nèi)壓增高癥狀。①運(yùn)動(dòng)感覺障礙常見對(duì)側(cè)輕偏癱伴感覺缺損，但典型“丘腦綜合征”往往缺如?？捎?a href="/w/%E6%AD%A5%E6%80%81" title="步態(tài)">步態(tài)不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)、眼震。侵犯基底核時(shí)則有不自主運(yùn)動(dòng)與肌強(qiáng)直，累及中腦、四疊體時(shí)可有眼球活動(dòng)受限、同向運(yùn)動(dòng)障礙、瞳孔不等大、對(duì)光反應(yīng)消失等，還可有耳鳴、單側(cè)耳聾(聽神經(jīng)受壓)。②精神障礙：淡漠、抑郁、躁狂、沖動(dòng)、幻覺、妄想，記憶減退，可發(fā)展至嚴(yán)重癡呆，稱“丘腦性癡呆”。③內(nèi)分泌失調(diào)：肥胖、多尿、月經(jīng)不調(diào)等。④丘腦外側(cè)受損，常有明顯的神經(jīng)體征，且在腦室系統(tǒng)阻塞癥狀之前出現(xiàn)，如輕偏癱、偏側(cè)性感覺障礙；丘腦內(nèi)側(cè)受損，早期出現(xiàn)精神衰退，而客觀感覺改變?nèi)比?，或出現(xiàn)較晚。
(3)側(cè)腦室：腦室為“靜區(qū)”，腫瘤需長(zhǎng)得足夠大時(shí)才產(chǎn)生癥狀。顱內(nèi)壓增高癥狀，對(duì)側(cè)偏身感覺減退、偏盲和(或)輕偏癱，可伴步態(tài)不穩(wěn)，肢體共濟(jì)失調(diào)、失語、失讀、性格改變、遺忘、抑郁等。側(cè)腦室脈絡(luò)叢乳頭瘤，多見于兒童，病程短，急性起病者可能為乳頭瘤出血，嚴(yán)重時(shí)有蛛網(wǎng)膜下腔出血。
(4)胼胝體：①精神障礙：欣快、淡漠、記憶衰退、失定向力、癡呆，還可有嗜睡、遺忘。緘默等。②“胼胝體綜合征”：左手失用癥是重要體征之一。③植物神經(jīng)癥狀：多汗，皮膚劃紋征，“雞皮”，呃逆，心動(dòng)過速，體溫調(diào)節(jié)障礙。
3.小腦
小腦半球：患側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)，如指鼻及跟膝脛試驗(yàn)不穩(wěn)準(zhǔn)，快復(fù)輪替運(yùn)動(dòng)不能、辨距不良、回縮現(xiàn)象、構(gòu)音困難、眼球震顫、肌張力減低，深反射遲鈍或消失，步態(tài)不穩(wěn)、向患側(cè)跌倒等。
小腦蚓部：軀干共濟(jì)失調(diào)為主，步態(tài)蹣跚，左右搖晃，站立不穩(wěn)。
小腦橋腦角：眩暈、患側(cè)耳鳴、耳聾、面部感覺障礙、周圍性面癱、眼震及小腦性共濟(jì)失調(diào)，可出現(xiàn)聲音嘶啞、吞咽困難，對(duì)側(cè)錐體束征等。
4.腦干雖可引起特征性的交叉性癱瘓(同側(cè)腦神經(jīng)麻痹及對(duì)側(cè)肢體癱瘓)或交叉性感覺障礙，但腦干橫徑不大，往往表現(xiàn)雙側(cè)顱神經(jīng)和長(zhǎng)束受損征。
(1)中腦(四疊體或頂蓋、大腦腳腳底及被蓋和松果體)：①顱內(nèi)壓增高；除一般顱內(nèi)壓增高癥外，兒童叩診有“破壺”征。②眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核上性、核性、核間性和核下性損害：早期有復(fù)視，松果體及四疊體最常見的體征是兩眼同向仰視麻痹，偶而合并同向俯視麻痹，常伴瞳孔擴(kuò)大及對(duì)光反應(yīng)消失，此外，可見單側(cè)或雙側(cè)瞼下垂，內(nèi)直肌、下直肌、下斜肌及上斜肌麻痹。③小腦結(jié)合臂損害：常見軀干性共濟(jì)失調(diào)，偶而單側(cè)或雙側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)，肌張力低，水平型眼震。④錐體束損害：大腦腳底、被蓋部病變?cè)绯霈F(xiàn)、頂蓋病變晚出現(xiàn)痙攣性偏癱，至終末期則四肢癱。昏迷者有去大腦強(qiáng)直及強(qiáng)直性抽搐、頭后仰、角弓反張，體溫升高或降低。⑤精神癥狀：嗜睡、易疲勞、記憶力衰退、性格改變等。
(2)橋腦和延髓：①嘔吐、呃逆、進(jìn)食嗆咳、吞咽困難、聲音嘶啞、說話不清，可有括約肌障礙，面部感覺障礙，角膜反射消失，單側(cè)或雙側(cè)外展、面神經(jīng)麻痹。咽反射消失，耳鳴及耳聾，水平或垂直型眼震。②錐體束損害出現(xiàn)較早，偏癱在腦神經(jīng)麻痹的對(duì)側(cè)，可發(fā)展成四肢癱，單側(cè)或雙側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)，感覺障礙不顯著，可有病灶對(duì)側(cè)痛覺與溫覺障礙，無顱內(nèi)壓增高征或出現(xiàn)晚。③精神障礙，淡漠、嗜睡、沖動(dòng)等。
(3)枕大孔區(qū)：①延髓、上頸髓損害癥狀：感覺及運(yùn)動(dòng)障礙，括約肌功能障礙，晚期有呼吸功能障礙，可有猝倒、垂直性眼震、核間性眼肌麻痹(兩眼同向側(cè)視時(shí)，患側(cè)眼球不能內(nèi)收，對(duì)側(cè)眼球單眼眼震，但輻輳正常，刺激前庭時(shí)仍可見患眼內(nèi)收，另一眼外展時(shí)可見粗大水平眼震)。②后組顱神經(jīng)損害：說話帶鼻音、軟腭無力、吞咽困難、舌肌及胸鎖乳突肌萎縮。③小腦癥狀：步態(tài)不穩(wěn)、動(dòng)作笨拙、眼震、肌張力低、腱反射遲鈍等。④上頸脊神經(jīng)及腦膜刺激癥狀：枕頸部痛、頸強(qiáng)直、強(qiáng)迫頭位等。⑤可有脊髓空洞癥型綜合征。
(4)第四腦室：常有強(qiáng)迫頭位，頭位變動(dòng)阻塞腦脊液通路時(shí)出現(xiàn)頭痛、嘔吐和眩暈，稱Bruns征(第四腦室棘球蚴病)。
5.蝶鞍區(qū)
垂體及其附近：①內(nèi)分泌功能障礙：垂體功能亢進(jìn)(巨人癥、泌乳-閉經(jīng)綜合征、肢端肥大癥)，垂體功能減退(侏儒、粘液性水腫、陽痿、月經(jīng)不調(diào))，庫欣綜合征(向心性肥胖、紫紋、多毛、皮膚光薄、血壓和血糖增高、陽痿、閉經(jīng))等。②神經(jīng)受壓癥狀：視力減退、視神經(jīng)萎縮、兩顳側(cè)偏盲、眼肌麻痹等。丘腦下部：尿崩癥，肥胖性生殖器退化綜合征，嗜睡，幼年時(shí)起病者可有性早熟癥，間腦性癲癎(潮紅、出汗、流淚、流涎、發(fā)熱、瞳孔擴(kuò)大、血壓升高、脈搏加快)等?！ ?/p>
疾病病因
有無發(fā)熱、結(jié)核、寄生蟲感染、慢性中耳炎及其他感染、癌腫、外傷史?！ ?/p>
診斷檢查
1.神經(jīng)檢查
詳查神經(jīng)系統(tǒng)，并應(yīng)結(jié)合病史而有所側(cè)重，如鞍區(qū)病變，應(yīng)查視力視野、眼底；小腦橋腦角病變則應(yīng)注意聽力、前庭功能檢查等。
2.精神檢查 一般常規(guī)檢查。
3.輔助檢查 參閱神經(jīng)外科顱內(nèi)腫瘤節(jié)，必要時(shí)作MRI檢查?！ ?/p>
治療方案
1.病因治療
2.對(duì)癥治療 如降低顱壓、抗癲癎、控制精神癥狀等。
參看
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