系統(tǒng)性血管炎所致神經(jīng)損害
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血管炎(vasculitis)又稱炎性血管病(inflammatory vascular disease)，是指血管的炎性疾病，它可以是感染性的，也可以是非感染性病。如使多個器官受累，為系統(tǒng)性血管炎;血管炎僅限于一個器官者，則稱為孤立性血管炎。
目錄 |
系統(tǒng)性血管炎所致神經(jīng)損害的病因
(一)發(fā)病原因
原發(fā)性血管炎常易引起神經(jīng)系統(tǒng)的損害，且常在血管炎的早期就出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀。
(二)發(fā)病機制
原發(fā)性血管炎的病理改變以血管壁的炎癥和壞死為特征。血管炎可影響到任何類型、大小或部位的血管，從而導(dǎo)致受累器官的功能障礙。
系統(tǒng)性血管炎所致神經(jīng)損害的癥狀
不同原發(fā)性血管炎的神經(jīng)系統(tǒng)受累部位及程度有所差異。不同部位損害的臨床表現(xiàn)也有所不同。
1.周圍神經(jīng)受累 血管炎性周圍神經(jīng)病是原發(fā)性血管炎常見的臨床表現(xiàn)，其臨床特征是：常以肢體嚴重的燒灼樣疼痛伴感覺遲鈍為首發(fā)癥狀，可有肌無力、肌肉萎縮、感覺異常和感覺減退。下肢常首先受累，多表現(xiàn)為多發(fā)性單神經(jīng)炎。也可表現(xiàn)為對稱性末梢型“手套襪子樣”運動感覺多神經(jīng)病和純感覺性神經(jīng)病。此外，也有報道類Guillain-Barre綜合征、神經(jīng)根綜合征和神經(jīng)叢病。在血管炎性神經(jīng)病中，常以腓總神經(jīng)、脛神經(jīng)、尺神經(jīng)及正中神經(jīng)受累多見。血管炎主要是由于血管的阻塞引起缺血損害而致神經(jīng)損害，產(chǎn)生脫髓鞘和軸突變性。肌電圖顯示典型的周圍神經(jīng)損害的特征，運動和感覺神經(jīng)的傳導(dǎo)速度減慢，多灶性動作電位波幅減低，常見肌纖顫及正銳波。
2.肌肉系統(tǒng)受累 血管炎性肌病也常是原發(fā)性血管炎的臨床表現(xiàn)，可表現(xiàn)嚴重的肌無力、肌肉痛性腫脹和活動困難，以肢體近端肌無力明顯，可有肌肉壓痛。常伴肌酶增高，肌電圖檢查提示肌源性損害，肌肉活檢可證實是一炎性肌病。
3.中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累 原發(fā)性血管炎累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)確切發(fā)病率不太清楚。但常在血管炎的晚期出現(xiàn)，也是原發(fā)性血管炎較常見的癥狀。血管炎性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病常見兩種表現(xiàn)形式：彌漫性腦病和由于卒中所致的腦或脊髓的局灶性或多灶性功能障礙，可以是出血性卒中(蛛網(wǎng)膜下隙出血或腦出血)或缺血性卒中。CNS受累常表現(xiàn)為頭痛、癲癇發(fā)作、偏癱、失語、偏盲、頸項強直、共濟失調(diào)、舞蹈病、震顫麻痹、精神障礙、情感淡漠、嗜睡、癡呆及意識障礙等。
CSF檢查常有助于診斷，CSF的細胞數(shù)多增高，以淋巴細胞增高為主，蛋白含量增高，偶可見血性CSF。但CSF檢查也可正常。腦CT可顯示腦部損害的臨床證據(jù)或亞臨床病變，據(jù)報道有75%以上的患者CT檢查異常。MRI檢查對血管炎性病變更為敏感?？傊?，腦血管造影和結(jié)合腦膜與腦組織活檢可確定原發(fā)性血管炎所致中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害。
4.腦神經(jīng)受累 單發(fā)或多發(fā)性腦神經(jīng)損害的血管炎性神經(jīng)病并不常見，但卻可以是原發(fā)性血管炎的早期癥狀。常見第Ⅱ～Ⅷ腦神經(jīng)受累，表現(xiàn)為視力喪失、復(fù)視、面部麻木、Bell’s麻痹、突發(fā)性聾、眩暈和耳鳴等。
患者出現(xiàn)肌無力、周圍神經(jīng)病、腦神經(jīng)癱瘓、頭痛，伴或不伴有卒中，并有嚴重的全身非特異性臨床癥狀與體征(發(fā)熱、體重減輕、關(guān)節(jié)痛等)，醫(yī)生應(yīng)警惕原發(fā)性血管炎的可能。及時而準確地診斷原發(fā)性血管炎對患者的治療非常重要，仔細詢問病史和詳細的體格檢查可提供有助于診斷的線索。
ESR、C-反應(yīng)蛋白、血尿便常規(guī)、嗜酸細胞計數(shù)、肝腎功能、肌酶、乙肝病毒抗原與抗體、HIV血清學(xué)檢查、冷球蛋白、血清補體、類風(fēng)濕因子、抗核抗體及血生化檢查等，有病因鑒別意義。還應(yīng)檢查心臟及胸部X線照片。近年來發(fā)現(xiàn)通過免疫熒光技術(shù)測定血清中抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體(ANCA)的滴度，有助于某些原發(fā)性血管炎的診斷。并可作為疾病復(fù)發(fā)的一種監(jiān)測指標。
若臨床上懷疑有CNS的血管炎，應(yīng)進行CSF檢查排除其他疾病，特別是感染。并應(yīng)進行梅毒、萊姆病、皰疹的血清學(xué)檢查。
EEG、CT、MRI常顯示異常，但這不是CNS血管炎所特有。腦血管造影對診斷非常必要。確診應(yīng)進行軟腦膜/腦組織的活檢。當(dāng)患者出現(xiàn)系統(tǒng)性疾病，伴有ESR增快或ANCA檢查陽性時，應(yīng)考慮相關(guān)聯(lián)器官的侵入性檢查。疑有周圍神經(jīng)受累或肌肉受累，電生理檢查異常情況下，可考慮進行周圍神經(jīng)/肌肉的活檢。
系統(tǒng)性血管炎所致神經(jīng)損害的診斷
系統(tǒng)性血管炎所致神經(jīng)損害的檢查化驗
1.常規(guī)檢查 應(yīng)包括血沉、C-反應(yīng)蛋白、血尿便常規(guī)、嗜酸細胞計數(shù)、肝腎功能、肌酶、乙肝五項、冷球蛋白、抗核抗體、血清補體、類風(fēng)濕因子及血生化檢查等。繼發(fā)性血管炎存在原發(fā)病相應(yīng)實驗室檢查臨床結(jié)果。
2.梅毒、萊姆病、皰疹及HIV的血清學(xué)檢查。
3.CSF檢查 疑有CNS的血管炎，應(yīng)進行CSF檢查排除其他疾病，特別是感染，常有助于中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累診斷。CSF的細胞數(shù)多增高，以淋巴細胞增高為主，蛋白增高，偶可見血性CSF。但CSF檢查也可正常。
4.血清中抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體(ANCA)滴度測定 有助于原發(fā)性血管炎的診斷，并可作為復(fù)發(fā)的監(jiān)測指標。
2.EEG、CT、MRI檢查 常顯示異常，但這不是CNS血管炎所特有。腦CT可顯示腦部損害的臨床證據(jù)或亞臨床病變，據(jù)報道有75%以上的患者CT檢查異常。MRI檢查對血管炎性病變更為敏感。
3.腦血管造影 常可確定原發(fā)性血管炎所致中樞損害。
4.肌電圖 可顯示周圍神經(jīng)損害的特征或提示肌源性損害。
5.疑有周圍神經(jīng)受累或肌肉受累，可考慮進行周圍神經(jīng)/肌肉的活檢。中樞神經(jīng)損害確診，應(yīng)進行軟腦膜/腦組織的活檢。
系統(tǒng)性血管炎所致神經(jīng)損害的鑒別診斷
血管炎性神經(jīng)系統(tǒng)損害應(yīng)與原發(fā)性周圍神經(jīng)病、原發(fā)性中樞神經(jīng)疾病及原發(fā)性肌病相鑒別，這些疾病大多沒有其他器官受累的表現(xiàn)。還應(yīng)與繼發(fā)于其他疾病(如糖尿病、結(jié)節(jié)病、中毒等)的周圍神經(jīng)疾病相鑒別。
系統(tǒng)性血管炎所致神經(jīng)損害的并發(fā)癥
臨床癥狀體征多樣，隨病情發(fā)展，出現(xiàn)的癥狀體征可以是本病表現(xiàn)，也可以看作本病不同類型并發(fā)癥。
系統(tǒng)性血管炎所致神經(jīng)損害的預(yù)防和治療方法
原發(fā)性血管炎性神經(jīng)系統(tǒng)損害尚無較好預(yù)防措施，應(yīng)早期診斷及早期治療，在緩解期，激素維持量要服用數(shù)月，可改善預(yù)后。繼發(fā)性血管炎性神經(jīng)系統(tǒng)損害，對原發(fā)病的治療控制，是預(yù)防和減輕神經(jīng)系統(tǒng)損害的主要措施。
系統(tǒng)性血管炎所致神經(jīng)損害的西醫(yī)治療
(一)治療
1.對于病因明確的血管炎性神經(jīng)系統(tǒng)損害，應(yīng)首先進行病因治療，如抗感染治療及去除藥物濫用等。
2.對于原發(fā)性血管炎性神經(jīng)系統(tǒng)損害，皮質(zhì)類固醇激素和免疫抑制藥治療有一定療效 較為經(jīng)典的用法：潑尼松龍40～60mg/d+環(huán)磷酰胺2～2.5mg/kg，在6～8個月內(nèi)，潑尼松龍量逐漸減小，環(huán)磷酰胺維持1～2年。替代療法包括：環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤(氨甲蝶呤)、硫唑嘌呤及環(huán)孢素(環(huán)孢菌素A)的沖擊療法。
3.對于少見的危及生命的疾病，應(yīng)加用一般治療、甲潑尼龍(甲基強的松龍)沖擊療法和(或)血漿置換。注意激素及免疫抑制藥的副作用。還可給予免疫球蛋白治療。
(二)預(yù)后
血管炎中病種繁多，同一種病輕重程度也有很大差別，因此預(yù)后也有很大差異。一般而言，臨床表現(xiàn)比較局限，受累器官不多，則一般預(yù)后良好，如變應(yīng)性血管炎、過敏性紫癜等，但是也有一些病種預(yù)后相對較差，如韋格納肉芽腫。
如果周圍神經(jīng)系統(tǒng)或CNS受累的血管炎早期不予以治療，其預(yù)后相當(dāng)不好。激素和免疫抑制藥治療可改善其預(yù)后。局限于皮膚、神經(jīng)和(或)肌肉骨骼系統(tǒng)的血管炎患者，預(yù)后要好于內(nèi)臟受累的患者。血管炎性神經(jīng)病的恢復(fù)較慢，常常不完全。大多數(shù)患者都有程度不等的神經(jīng)癥狀與體征。
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