胃腸道間質(zhì)瘤
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胃腸道間葉源性腫瘤在胃腸道腫瘤中只占少數(shù),但卻種類(lèi)繁多,形態(tài)復(fù)雜。過(guò)去由于病理學(xué)技術(shù)的限制,胃腸道許多混有平滑肌纖維或神經(jīng)束的梭形細(xì)胞腫瘤,常被診斷為平滑肌源性腫瘤或神經(jīng)源性腫瘤。了解胃腸道間質(zhì)瘤的癥狀對(duì)診斷治療胃腸道間質(zhì)瘤有十分重要的意義。
診斷
CT、超聲內(nèi)鏡、消化道造影可協(xié)助胃腸道間質(zhì)瘤大小、局部浸潤(rùn)、轉(zhuǎn)移、位置等的判斷。
根據(jù)病人消化道出血或不時(shí)的臨床表現(xiàn),結(jié)合內(nèi)鏡檢查如胃鏡、腸鏡檢查的非粘膜發(fā)生腫瘤結(jié)果,CT或內(nèi)鏡超聲顯示的發(fā)生于胃腸道壁的腫瘤,可作出初步的診斷。消化道造影可幫助診斷腫瘤在胃腸道的確切位置及大致范圍。但臨床診斷不足以確診胃腸道間質(zhì)瘤。胃腸道間質(zhì)瘤的確診最終需病理切片及免疫組化的結(jié)果。典型的胃腸道間質(zhì)瘤免疫組化表型為CD117和CD34陽(yáng)性。近30%病例中SMA陽(yáng)性,少部分病例S-100和Desmin肌間蛋白陽(yáng)性。但少數(shù)病例(<5%)CD117陰性,且存在一些CD117陽(yáng)性的非胃腸道間質(zhì)瘤腫瘤。因此,胃腸道間質(zhì)瘤的免疫組化診斷也并非絕對(duì)的,尚需結(jié)合臨床和一般病理結(jié)果,有時(shí)需通過(guò)免疫組化排除其它腫瘤。
臨床癥狀
一、胃腸道間質(zhì)瘤的無(wú)特異性特征
胃腸道間質(zhì)瘤的癥狀依賴(lài)于腫瘤的大小和位置,通常無(wú)特異性。胃腸道出血是最常見(jiàn)癥狀。而在食管,吞咽困難癥狀往往也常見(jiàn)。部分病人因腸穿孔就診,可增加腹腔種植和局部復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。
二、轉(zhuǎn)移是胃腸道間質(zhì)瘤的重要特征之一
胃腸道間質(zhì)瘤病人第一次就診時(shí)約有11~47%已有轉(zhuǎn)移。轉(zhuǎn)移主要在肝和腹腔,淋巴結(jié)和腹外轉(zhuǎn)移即使在較為晚期的病人也較為罕見(jiàn)。轉(zhuǎn)移瘤甚至可發(fā)生在原發(fā)瘤切除后30年。小腸胃腸道間質(zhì)瘤惡性程度和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率最高,而食道胃腸道間質(zhì)瘤惡性程度低。因此,嚴(yán)格來(lái)說(shuō),胃腸道間質(zhì)瘤無(wú)良性可言,或至少為一類(lèi)包括潛在惡性在內(nèi)的惡性腫瘤。
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