胸腺疾病
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胸腺疾病(diseases of thymus)，胸腺是人體免疫特別是細(xì)胞免疫的重要器官。故胸腺有病變時(shí)，將對(duì)機(jī)體免疫功能帶來嚴(yán)重影響，使機(jī)體免疫自穩(wěn)功能紊亂并伴發(fā)自身免疫性疾病。
胸腺疾病可按其大小分類。小于正常的胸腺分原發(fā)性先天性胸腺發(fā)育不全；繼發(fā)于腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)、妊娠、授乳、營(yíng)養(yǎng)不良、類固醇和細(xì)胞毒藥物治療及放射線照射等。大于正常的胸腺有胸腺瘤、胸腺其他腫瘤、轉(zhuǎn)移瘤、胸腺囊腫、創(chuàng)傷后出血等。
胸腺發(fā)育不全
又稱迪喬治氏綜合征，咽囊綜合征。1965年由迪喬治描述。由于胚胎早期(6～8周)、Ⅲ、Ⅳ咽囊衍化而來的上皮性胚基發(fā)育障礙，導(dǎo)致胸腺及鄰近的甲狀旁腺缺損或發(fā)育不全。胸腺完全缺如或僅遺留很小的纖維化組織，胸腺小葉皮、髓質(zhì)分界消失，無哈塞爾氏小體。淋巴結(jié)、脾臟胸腺依賴區(qū)淋巴細(xì)胞極少或缺如。淋巴結(jié)非胸腺依賴區(qū)、骨髓中漿細(xì)胞數(shù)量明顯增加。臨床表現(xiàn)為：細(xì)胞免疫能力低下，對(duì)霉菌、病毒（風(fēng)疹、水痘、巨細(xì)胞病毒等）易感染，由于抗感染能力低下，患兒發(fā)育遲緩，生活能力差，?；?a href="/w/%E5%91%BC%E5%90%B8%E9%81%93%E6%84%9F%E6%9F%93" title="呼吸道感染">呼吸道感染、肺炎、腸炎、消化不良等。對(duì)各種減毒活疫菌均不能耐受，接種后可導(dǎo)致嚴(yán)重感染，甚至死亡?；純翰l(fā)淋巴瘤的幾率高。由于甲狀旁腺發(fā)育不全，新生兒期出現(xiàn)反復(fù)手足搐搦。持續(xù)抽搐導(dǎo)致嚴(yán)重的腦缺氧，造成永久性神經(jīng)系統(tǒng)損害；表現(xiàn)為特殊的面容：眼距過寬，外耳輪位置過低，出現(xiàn)切跡，小頜，魚狀口型等；可伴有先天性心血管畸形，如主動(dòng)脈錯(cuò)位、法洛氏四聯(lián)癥等。預(yù)后不佳，多于2歲前死于嚴(yán)重感染。此病還可表現(xiàn)為不完全性:胸腺體積雖小，組織學(xué)尚屬正常。臨床表現(xiàn)亦較輕，生存期可延至10歲左右，多因心血管畸形導(dǎo)致心力衰竭而死亡。
實(shí)驗(yàn)室檢查可見外周血淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)低于1.2×109/L(1200/mm3)，主要是T細(xì)胞數(shù)量降低。細(xì)胞免疫功能檢查：對(duì)各種皮膚抗原的遲發(fā)性超敏反應(yīng)陰性，E玫瑰花形成率、PHA淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化率顯著下降，提示細(xì)胞免疫功能低下。體液免疫功能大致正?；蚵缘?。血液化學(xué)表現(xiàn)為血鈣低，血磷過高，血清甲狀旁腺激素含量很低。X射線檢查不顯示胸腺陰影。
根據(jù)典型臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、胸部 X射線檢查可以確診。組織學(xué)上應(yīng)與繼發(fā)性胸腺萎縮相鑒別。后者無論胸腺萎縮到何種程度，鏡下仍可見到哈塞爾氏小體，病因去除后，胸腺改變常可逆。
新生兒抽搐可用鈣劑、維生素D治療，還應(yīng)抗感染和支持治療。若輸血，供者血液需經(jīng)放射線照射后使用，以免發(fā)生致死性移植物抗宿主反應(yīng)。近年來采用胎兒胸腺移植或采用胸腺素治療本病，短期療效甚為滿意。
另外因Ⅱ、Ⅲ咽囊發(fā)育障礙引起的胸腺發(fā)育不全和甲狀腺功能減退綜合征，較罕見。
胸腺瘤
多位于前上縱隔和前中縱隔。約占原發(fā)性縱隔腫瘤的20～25％，多發(fā)生于中老年人，男女發(fā)病基本相同。按組織學(xué)特點(diǎn)可分為淋巴細(xì)胞型、上皮網(wǎng)狀細(xì)胞型、上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞混合型等?？砂榘l(fā)自身免疫病及免疫缺陷，癥狀也可各自先后出現(xiàn)。臨床表現(xiàn)為咳嗽、胸痛、吞咽障礙、呼吸困難、聲嘶、頸部腫塊及上腔靜脈阻塞綜合征，部分病人可無癥狀，僅于胸部X射線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。免疫缺陷表現(xiàn)為對(duì)各種病原微生物易感，21％患者后期并發(fā)胸腺以外的惡性腫瘤。最常伴發(fā)的自身免疫病為重癥肌無力，約占30％；再生障礙性貧血、血小板減少性紫癜、慢性活動(dòng)性肝炎、糖尿病等。
實(shí)驗(yàn)室檢查可見患者血清免疫球蛋白含量下降，細(xì)胞免疫功能檢查有低下表現(xiàn)。血清中還可測(cè)出各種自身抗體，如抗核抗體，抗平滑肌抗體、抗線粒體抗體等。
正側(cè)位胸片上見到前縱隔有圓形或橢圓形團(tuán)塊陰影是診斷本病的主要依據(jù)，若同時(shí)伴發(fā)重癥肌無力即可確診。CT掃描有助于檢查腫物的大小和定位。腫瘤的良惡性除組織學(xué)上觀察瘤細(xì)胞分化的程度外，重要的是術(shù)中觀看其有無包膜外侵犯。本病還要注意與其他致胸腺腫大的疾病鑒別，排除前縱隔的一些疾病，如血管瘤、前縱隔轉(zhuǎn)移瘤、腫大的淋巴結(jié)、間皮瘤、甲狀腺和甲狀旁腺腫瘤及嗜鉻細(xì)胞瘤等。
治療可行手術(shù)切除，若有包膜外侵犯，術(shù)后應(yīng)加用放療。胸腺瘤對(duì)化療不敏感。惡性胸腺瘤多以局部浸潤(rùn)為主，少有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。其5年生存率>50％。
胸腺的其他腫瘤還有胸腺脂肪瘤、神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞瘤（其中50％產(chǎn)生ACTH樣物質(zhì)）、惡性淋巴瘤、精原細(xì)胞瘤、畸胎瘤、卵黃囊瘤等。
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