食管重復(fù)畸形
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食管重復(fù)畸形(esophageal duplication)是指附著于食管壁的一側(cè)具有與消化道某一部分相同的組織形態(tài)，呈球形或管狀的空腔結(jié)構(gòu)?！ ?/p>
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食道重復(fù)畸形-疾病描述
食管重復(fù)畸形(esophageal duplication)是指附著于食管壁的一側(cè)具有與消化道某一部分相同的組織形態(tài)，呈球形或管狀的空腔結(jié)構(gòu)。常被認(rèn)為是前腸囊腫，約占嬰兒縱隔內(nèi)腫塊的30%，通常位于右后縱隔內(nèi)。部分病例有頸椎或胸椎的畸形，腫物有附著物與硬脊膜相連，稱為脊索分裂綜合征，此時重復(fù)畸形稱為神經(jīng)管原腸囊腫。由于患兒臨床癥狀復(fù)雜，病情變化大，易延誤診治而造成不良后果?！ ?/p>
食道重復(fù)畸形-癥狀體征
主要取決于囊腫大小、有無內(nèi)出血和感染，以及對相鄰臟器(氣管、食管、肺)的壓迫或腐蝕程度而表現(xiàn)不同的癥狀。發(fā)病可急可緩，一般常以下列癥狀就診：
1.癥狀
(1)呼吸道梗阻：氣管受壓狹窄可出現(xiàn)呼吸急促、喘憋、口周青紫。如肺部有感染，則缺氧更明顯，嚴(yán)重者可突發(fā)窒息。囊腫巨大時，可致縱隔移位、心臟受壓，心肺功能障礙可同時出現(xiàn)。如診治及時，行囊腫緊急穿刺抽液減壓，病情可立即緩解，以爭得手術(shù)時機(jī)，否則，很易導(dǎo)致死亡。
(2)咯血、便血：大囊腫常與肺有粘連，酸性囊液腐蝕囊壁破潰入肺，便引起肺組織破壞、血管滲血而表現(xiàn)為咯血。便血的來源有2 個：①小兒不會吐，由氣管咯出的血液經(jīng)咽部咽下入腸道。②管腔型食管囊腫的內(nèi)出血可直接由腸道排出。
(3)吞咽困難或嘔吐：隨著囊腫對食管的壓迫加重，可使患兒發(fā)生進(jìn)行性吞咽困難，甚至嘔吐。鋇劑檢查很易確診。
2.體征 患側(cè)胸廓飽滿，肋間隙增寬，主氣管移位，叩診呈濁音，聽診可有呼吸音減低。肺部感染時，可聞及濕啰音?！ ?/p>
食道重復(fù)畸形-疾病病因
在胚胎發(fā)育過程中，上消化道從實性期進(jìn)化到空泡階段時，其空泡化過程發(fā)生紊亂，未能與正常消化道融合、貫通，而最后在胸部形成單囊或多囊，且與食管密切相連，即成為食管重復(fù)畸形。如遺留單一的空泡，則形成圓形囊腫樣重復(fù)畸形，若幾個空泡串在一起沿食管縱軸生長，即形成管腔狀重復(fù)畸形?！ ?/p>
食道重復(fù)畸形-病理生理
1.病理形態(tài) Smith 等對氣管和食管的分離過程進(jìn)行顯微攝影研究，注意到從食管或氣管胚基來源的少數(shù)細(xì)胞移位進(jìn)入中胚葉組織中去，變?yōu)槭彻芑蛘哌@些組織以外的肌肉外膜。如果上述細(xì)胞有極少數(shù)遺留下來并且繼續(xù)生長，通過內(nèi)胚葉細(xì)胞的刺激作用，便可能形成某些畸形。而重復(fù)畸形的位置取決于這群細(xì)胞從原始胚基分離的遠(yuǎn)近度，而移位上皮的形態(tài)不同，其形成畸形的類型不同。在病理解剖上，重復(fù)畸形一般有2 個食管腔，畸形管內(nèi)膜多為異位胃黏膜，有時可見少量胰腺組織。胃黏膜分泌胃酸，常致消化性潰瘍、出血。囊壁中層為平滑肌，外層是漿膜層。囊腫亦可和食管共壁，不易分開，無漿膜。
2.病理分型 根據(jù)囊腫形態(tài)及病理特點，臨床分以下幾種類型：
(1)單一囊腫型：臨床多見。形態(tài)不一，但整體結(jié)構(gòu)為一大囊。
(2)多發(fā)囊腫型：縱隔脊柱前緣或兩旁有多個孤立的囊腫，有的亦可發(fā)生在前縱隔。
(3)管腔型：位于胸部的食管囊腫下段呈一細(xì)管道，穿過膈肌入腹腔與腸道交通。
(4)胸、腹多段重復(fù)型：除胸部有食管囊腫外，腹腔腸管亦可間隔發(fā)生多段重復(fù)畸形。
(5)憩室型：極少見?！ ?/p>
食道重復(fù)畸形-診斷檢查
診斷：
1.臨床表現(xiàn) 出現(xiàn)無明顯誘因的呼吸困難、發(fā)紺、咯血、便血及吞咽困難等。查體：患側(cè)胸廓飽滿，肋間隙增寬，主氣管移位，發(fā)生于頸部較大的重復(fù)畸形可在頸的一側(cè)見到隆起的腫物。
2.輔助檢查 提示后縱隔腫物，壓迫食管和氣管。Watersion 對50 例食管重復(fù)畸形研究指出，該類畸形在診斷學(xué)上有2 個重要表現(xiàn)，一是食管重復(fù)畸形多有胃黏膜組織，而易發(fā)生潰瘍，甚至可以穿透管壁進(jìn)入氣管，引起咯血。其次重復(fù)畸形多同時合并有半椎體畸形。
實驗室檢查：取囊液進(jìn)行檢查，正常囊液淺黃、清亮、稍黏、pH 偏酸。當(dāng)有陳舊性內(nèi)出血時，呈暗紫色或褐色。
其他輔助檢查：
1.X 線檢查
(1)胸部平片：大的食管重復(fù)畸形可顯示為后縱隔內(nèi)致密度均勻、邊界清楚的軟組織包塊影，使縱隔影增寬或突入胸腔，甚至占據(jù)胸腔大部。氣管向?qū)?cè)或前方移位，管腔有時變窄。
(2)食管鋇劑造影：可見弧形壓跡和前移。少數(shù)囊腫可充氣擴(kuò)張或有氣液面。食管重復(fù)畸形可有以下幾種形態(tài)：
①半圓形或三角形囊腫：其長軸與食管一致，三角形陰影系囊腫伸入右肺上中葉間裂，受上中兩葉肺壓迫所致。半圓形為最常見類型，邊緣銳利，大致可占據(jù)半個胸腔，壓迫周圍肺組織?？v隔向?qū)?cè)移位。
②頸部和上縱隔旁囊腫：向肺尖部呈半圓形突出，壓迫氣管向?qū)?cè)移位，側(cè)位片顯示咽后壁軟組織影增厚，氣管管腔變窄前移。
③半葫蘆形囊腫：右側(cè)囊腫較大時常在上半部與下半部之間有一凹痕，宛如葫蘆形?？赡転檠軌浩人?。
④充氣囊腫：此種囊腫極少見，有作者報告1 例為6 天男嬰，右胸腔內(nèi)呈巨大薄壁充氣囊腫，肺尖及肋膈角可見受壓的肺組織，側(cè)位片見充氣囊腫向后下方突出、心影左移。術(shù)前診斷為“先天性肺囊腫”，手術(shù)及病理證實為胸內(nèi)重復(fù)畸形，內(nèi)含奶塊和綠色液體，與膈下十二指腸相通(圖1)。
⑤)縱隔軟組織影增寬并向膈下延伸與胃囊腫相連。
⑥音叉型食管：重復(fù)食管呈管狀與正常食管并行，下段匯合相通?？珊喜?a href="/w/%E9%A3%9F%E7%AE%A1%E8%A3%82%E5%AD%94%E7%96%9D" title="食管裂孔疝">食管裂孔疝，反流性食管炎和食管狹窄。縱隔無包塊影。部分病例X 線片上顯示有椎體畸形(椎管裂、半椎體多見)，肺不發(fā)育、食管閉鎖、腹內(nèi)重復(fù)畸形等，對診斷意義很大。
2.B 超和CT 檢查 對鑒別腫物性質(zhì)(囊性或?qū)嵭?有重要參考價值。
3.纖維食管鏡檢查 可見到凸入食管腔內(nèi)的腫物，一般不作鏡檢，以免造成組織粘連影響手術(shù)治療。
食道重復(fù)畸形-鑒別診斷
本病需與膿胸、胸腔內(nèi)畸胎瘤、肺內(nèi)腫瘤、支氣管囊腫，神經(jīng)源性腫瘤及脊柱前側(cè)脊膜膨出相鑒別?！ ?/p>
食道重復(fù)畸形-治療方案
脊椎全息圖食管重復(fù)畸形需要早期手術(shù)，多數(shù)病例可經(jīng)胸將腫物完整切除。少數(shù)與氣管或縱隔器官相連，勉強(qiáng)剝離可造成損傷者，可行黏膜剝離或袋形縫合術(shù)。囊腫穿破與肺交通者同時行肺切除術(shù)。合并脊椎內(nèi)神經(jīng)管原腸囊腫者，應(yīng)同時切除。但術(shù)前、術(shù)中應(yīng)注意下述幾種情況：
1.凡手術(shù)前有嚴(yán)重呼吸困難或吞咽困難者，應(yīng)先行囊腫穿刺抽液減壓，待一般情況改善后再手術(shù)。
2.術(shù)中發(fā)現(xiàn)囊腫與腹腔相通時，應(yīng)先探明情況(用橡皮導(dǎo)尿管)，如為盲端，爭取一并切除。如與腸管相通(可注入亞甲藍(lán)溶液證實)，切除有困難者，亦可先切除胸部囊腫，延期切除腹腔重復(fù)段。
3.術(shù)中要警惕多發(fā)囊腫的存在。因囊腫互相擠壓，往往外邊囊腫切除后，原相鄰受壓的另一囊腫壁尚處于癟縮狀態(tài)，不易察覺，以致造成術(shù)后又有囊腫出現(xiàn)。必要時，可在術(shù)中對可疑腫物穿刺造影，術(shù)中攝片，以免漏診。
4.術(shù)中注意囊液性質(zhì)，以鑒別內(nèi)向性脊膜膨出癥。
5.預(yù)防胸段乳糜管的損傷。術(shù)終清理創(chuàng)面后如發(fā)現(xiàn)有無色透明滲液時，應(yīng)仔細(xì)尋找乳糜管，予以縫扎，以防止術(shù)后發(fā)生乳糜胸。
食道重復(fù)畸形-并發(fā)癥
貧血和呼吸道感染是食道重復(fù)畸形的常見并發(fā)癥。管腔型食管囊腫長時間的慢性失血，是造成貧血的主要原因。而氣管受壓狹窄，分泌物不能及時排出、和酸性囊液對氣管壁的腐蝕，則是引致呼吸道感染的重要因素。
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