骨血管外皮細(xì)胞瘤
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骨血管外皮細(xì)胞瘤是起源于骨血管Zimmerman外皮細(xì)胞的腫瘤，1942年首先由Stout描述。此瘤極為罕見，到目前國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道不足40例。1993年被WHO分為中間型血管外皮細(xì)胞瘤和惡性血管外皮細(xì)胞瘤兩類。
目錄 |
骨血管外皮細(xì)胞瘤的病因
(一)發(fā)病原因
病因不詳。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.肉眼觀察 腫瘤呈浸潤性生長(zhǎng)，有或無明顯界線，大小不一，直徑由1～25cm不等，質(zhì)地軟或硬或有韌性。切面魚肉狀，灰紅色，有出血及壞死灶。
2.鏡下所見 主要由豐富的血管腔隙外繞以增生的細(xì)胞帶結(jié)構(gòu)組成。血管壁薄，內(nèi)襯一層扁平內(nèi)皮細(xì)胞。管腔口徑細(xì)如毛細(xì)血管，粗大到裂隙狀血竇。瘤細(xì)胞菱形或橢圓形，胞質(zhì)著色淡。胞核圓形或橢圓形，大小不一，染色質(zhì)細(xì)致，無核仁或僅有一個(gè)小核仁，核分裂較多。有的區(qū)域瘤細(xì)胞排列密集，呈束狀或漩渦狀。嗜銀染色可見血管的網(wǎng)狀纖維膜將腫瘤細(xì)胞與內(nèi)皮細(xì)胞分割開，網(wǎng)狀纖維穿插于腫瘤細(xì)胞之間。電鏡下多數(shù)瘤細(xì)胞與外皮細(xì)胞相似，部分瘤細(xì)胞為外皮細(xì)胞與平滑肌細(xì)胞之間的過渡形態(tài)。
骨血管外皮細(xì)胞瘤的癥狀
可見于任何年齡，多見于青少年。性別無明顯差異。已報(bào)道發(fā)生的部位有骨盆、股骨、鎖骨、肋骨、椎骨、肱骨、胸骨和頜骨，以骨盆和股骨最多。已報(bào)道的病灶為單發(fā)。
癥狀與體征：臨床表現(xiàn)缺乏特征性，主要表現(xiàn)為腫脹、疼痛和壓痛，多數(shù)病例以無痛性腫塊為首發(fā)癥狀，逐漸加重，活動(dòng)受限。少數(shù)疼痛明顯，以夜間為甚，腫脹處皮溫增高，靜脈怒張。病理性骨折后疼痛加劇，功能喪失。發(fā)生于脊椎者，可有脊髓壓迫癥狀，甚至截癱。
若青少年病人，在干骺端或骨干有疼痛、腫脹或腫塊，逐漸加重，活動(dòng)受限，少數(shù)疼痛明顯，夜間為甚，局部皮溫增高，靜脈怒張，壓痛。影像學(xué)顯示患骨蟲蝕狀或斑點(diǎn)狀或泡沫狀溶骨性破壞，有殘余骨嵴，邊界不清，臨床上除外溶骨性骨肉瘤、惡性淋巴瘤、轉(zhuǎn)移癌和惡性纖維組織細(xì)胞瘤后，應(yīng)考慮脈管性腫瘤的診斷，因血管外皮細(xì)胞瘤極為罕見，只有依靠病理檢查才能確診。此瘤鏡下主要由豐富的血管腔隙和大量的腫瘤性外皮細(xì)胞組成。
骨血管外皮細(xì)胞瘤的診斷
骨血管外皮細(xì)胞瘤的檢查化驗(yàn)
干骺端或骨干蟲蝕狀、斑片狀、泡沫狀或大片狀溶骨性破壞，邊緣不清，破壞區(qū)內(nèi)有大小不一的殘留骨嵴。破壞嚴(yán)重者出現(xiàn)病理性骨折。腫瘤侵及骨皮質(zhì)使其變薄和輕度擴(kuò)張。亦可穿破骨皮質(zhì)侵入軟組織，形成軟組織腫塊。少數(shù)病例可見少量成骨現(xiàn)象，有骨膜反應(yīng)或Codmon三角。
骨血管外皮細(xì)胞瘤的鑒別診斷
嗜銀染色見血管的網(wǎng)狀纖維膜將內(nèi)皮細(xì)胞與腫瘤細(xì)胞分開，網(wǎng)狀纖維穿插于瘤細(xì)胞之間，這可與血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤鑒別。鏡下有分支狀或吻合成網(wǎng)的血管腔隙，這可與惡性纖維組織細(xì)胞瘤鑒別。此外，病理組織學(xué)還應(yīng)注意與滑膜肉瘤、間葉性軟骨肉瘤和轉(zhuǎn)移癌相鑒別。
骨血管外皮細(xì)胞瘤的并發(fā)癥
發(fā)生于脊柱者，可有脊髓壓迫癥狀，甚至截癱。有時(shí)可并發(fā)病理性骨折。
骨血管外皮細(xì)胞瘤的預(yù)防和治療方法
(一)治療
此瘤是具有侵襲性和惡性的骨腫瘤，治療應(yīng)手術(shù)切除為主，同時(shí)輔助放療、化療。
1.手術(shù)治療 惡性血管外皮細(xì)胞瘤在發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移前，應(yīng)盡早行腫瘤廣泛性切除或截肢與關(guān)節(jié)解脫術(shù)。雖有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，若發(fā)生病理性骨折或截癱者，仍需手術(shù)內(nèi)固定和脊髓減壓術(shù)，以減輕癥狀，改善癱瘓。
2.放療 此瘤對(duì)射線有一定敏感性，對(duì)手術(shù)難以切除的部位、手術(shù)禁忌或不能耐受手術(shù)者，可行放療，總劑量60～70Gy，同時(shí)配合全身化療。對(duì)手術(shù)切除不徹底者，術(shù)后可輔助放療，總劑量30～40Gy。
3.化療
(1)對(duì)一時(shí)不能手術(shù)的病人，可先作化療，防止轉(zhuǎn)移，待腫瘤縮小為手術(shù)創(chuàng)造條件，再手術(shù)治療。
(2)凡已行廣泛性切除術(shù)的病人，為消滅亞臨床病灶，防止復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，提高手術(shù)治療的療效，可行術(shù)后輔助性化療。
(3)在放療前先行化療，使全身播散性腫瘤的范圍或體積縮小，以減少照射的區(qū)域，提高療效。一般采用多藥性聯(lián)合化療，有效的聯(lián)合化療方案尚待進(jìn)一步探索中。
(二)預(yù)后
參看
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