外陰惡性橫紋肌樣瘤
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外陰惡性橫紋肌樣瘤(malignant rhab-doid tumour of the vulva)首先以“預(yù)后不良的橫紋肌肉瘤樣Wilm瘤”于1978年報(bào)道，雖然形態(tài)上酷似橫紋肌母細(xì)胞，但電鏡和免疫組化未發(fā)現(xiàn)橫紋肌分化的證據(jù)。
目錄 |
外陰惡性橫紋肌樣瘤的病因
(一)發(fā)病原因
外陰惡性橫紋肌樣瘤其組織發(fā)生曾有橫紋肌、神經(jīng)外胚層、組織細(xì)胞、上皮細(xì)胞、黑色素細(xì)胞和間葉細(xì)胞等不同觀點(diǎn)，但均未獲得一致的意見，目前仍在進(jìn)一步探討中。
(二)發(fā)病機(jī)制
腫瘤為圓形或不規(guī)則性腫塊，表面粗糙，無包膜。切面灰褐色或棕褐色，可見散在出血灶。
光鏡下表現(xiàn)為高度惡性肉瘤圖像，瘤細(xì)胞呈彌漫性或不規(guī)則巢狀排列，特征性表現(xiàn)是含豐富嗜酸性胞漿的大多角形細(xì)胞，泡狀核，核仁明顯，呈“貓頭鷹眼樣”。部分核偏位，大部分胞漿內(nèi)見透明、淡嗜伊紅的球形包涵體，PAS陽性。電鏡下見包涵體由呈漩渦狀或同心圓狀排列的中間絲或微絲組成。
瘤細(xì)胞胞漿及包涵體vimentin，cytokeratin彌漫陽性。Cytokeratin各型中，主要可見CK8和CK18陽性。大部分細(xì)胞胞漿CD99、NSE、Leu7等陽性。
外陰惡性橫紋肌樣瘤的癥狀
外陰惡性橫紋肌樣瘤大多表現(xiàn)為無痛性、活動(dòng)的皮下結(jié)節(jié)，近期增大，大小2～6cm，可伴觸痛。病程數(shù)月到1年不等。其中大多數(shù)位于大陰唇，陰阜者較少。
外陰惡性橫紋肌樣瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)是：常規(guī)HE光鏡提出可能，經(jīng)電鏡和免疫組化兩者予以肯定，三者缺一不可。
外陰惡性橫紋肌樣瘤的診斷
外陰惡性橫紋肌樣瘤的檢查化驗(yàn)
組織病理學(xué)檢查。
外陰惡性橫紋肌樣瘤的鑒別診斷
由于大多角嗜酸性瘤細(xì)胞和胞漿內(nèi)嗜酸性小體還可見于上皮樣肉瘤、滑膜肉瘤、軟骨肉瘤、惡性間皮瘤、橫紋肌肉瘤、平滑肌肉瘤、Wilm瘤等，須注意鑒別。尤其是近年提出的“近側(cè)型”上皮樣肉瘤，Brand等(2001)認(rèn)為目前尚無法將兩者完全區(qū)分。Saito等(2001)發(fā)現(xiàn)上皮樣肉瘤包括“近側(cè)型”大部分為CD34和β-catenin陽性表達(dá)，而惡性橫紋肌樣瘤中兩者均未見表達(dá)，認(rèn)為免疫組化檢測(cè)CD34和β-catenin將有助于鑒別。
外陰惡性橫紋肌樣瘤的并發(fā)癥
轉(zhuǎn)移部位以肺最常見，其次為后腹膜淋巴結(jié)和肝。
外陰惡性橫紋肌樣瘤的預(yù)防和治療方法
應(yīng)該對(duì)該病癥狀和相關(guān)的禁忌進(jìn)行詳細(xì)的了解等。
外陰惡性橫紋肌樣瘤的中醫(yī)治療
暫時(shí)沒有很有效的中醫(yī)治療方法和中藥。
外陰惡性橫紋肌樣瘤的西醫(yī)治療
Brand等(2001)認(rèn)為初次手術(shù)切除可能會(huì)提供最佳的治愈時(shí)機(jī)，建議首選廣泛性局部病灶切除或一側(cè)外陰切除術(shù)，對(duì)手術(shù)切緣陽性的患者可行輔助性放療來提高局部控制率。對(duì)于局部復(fù)發(fā)患者，再次廣泛局部病灶切除和淋巴結(jié)切除仍是首選，而輔助性化療和放療均收效甚微。
本瘤易局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。5例行局部切除的患者中3例在2個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)，1例6歲出現(xiàn)復(fù)發(fā)，1例僅隨訪8個(gè)月未復(fù)發(fā)。3例行一側(cè)外陰切除加腹股溝淋巴結(jié)切除術(shù)的患者，分別于術(shù)后1，3，26個(gè)月出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)或肺轉(zhuǎn)移。復(fù)發(fā)患者中5例再次廣泛局部病灶切除和淋巴結(jié)切除，其中1例于10個(gè)月后再次復(fù)發(fā)，第3次行廣泛局部病灶切除加放療后隨訪61個(gè)月，患者無瘤生存。
外陰惡性橫紋肌樣瘤的護(hù)理
1. 預(yù)后： 預(yù)后極差。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移后患者一般在1～8個(gè)月內(nèi)死亡。在隨訪的8例患者中存活4個(gè)月～11年，其中2例生存時(shí)間超過5年，中位生存時(shí)間為9個(gè)月。
2. 流行病學(xué)：外陰惡性橫紋肌樣瘤很少見。發(fā)病年齡在19～49歲，中位年齡39歲。該瘤常見于嬰幼兒腎臟，腎外惡性橫紋肌樣瘤則少見。
3.做好腫瘤的三級(jí)預(yù)防工作。
外陰惡性橫紋肌樣瘤吃什么好？
外陰惡性橫紋肌樣瘤食療方(下面資料僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生)
(1)苦參雞蛋：雞蛋2枚，紅糖60克，苦參60克?？鄥饧迦≈?，放入打散的雞蛋和紅糖，煮熟即可，食蛋飲湯。每日1次，6日為1 療程。具有清熱解毒，燥濕斂瘡之功效，可用于外陰潰瘍的預(yù)防和治療。
(2)龍膽草蛋：龍膽草I0克，雞蛋3枚，蜂蜜30毫升。龍膽草煎水去渣，打入雞蛋成荷包蛋，放入蜂蜜，空腹服食，每日1次，5日為1個(gè)療程。具有清熱祛濕斂瘡之效。
(3)白菜綠豆芽飲：白菜根莖1個(gè)，綠豆芽30克。將白菜根洗凈切片，綠豆芽洗凈后同入鍋中，加適量水，煎煮15分鐘，去渣取汁，當(dāng)茶飲用，不拘時(shí)間。具有清熱解除濕的功效，可用于外陰潰瘍的，治療。
(4)冰糖冬瓜湯：冬瓜子30克，冰糖30克。將冬瓜子洗凈，研成粗末，加入冰糖，沖開水1碗，放人陶罐，文火隔水燉服。每日2次，連服數(shù)日。具有清熱利濕止帶之功，可用于陰癢的治療。
(5)蒼耳豬肚：豬肚1個(gè)，蒼耳子30克，補(bǔ)骨脂10克。將豬肚洗凈，加水并與后兩味藥同煎，棄藥食肚。具有補(bǔ)腎祛風(fēng)止癢之效。用于預(yù)防和治療萎縮型外陰白色病變。
外陰惡性橫紋肌樣瘤吃那些對(duì)身體好?
(1)宜多吃具有抗外陰腫瘤作用的食物，如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。
(2)疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。
(3)瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。
(4)增強(qiáng)體質(zhì)、預(yù)防轉(zhuǎn)移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。
(5)外陰惡性橫紋肌樣瘤手術(shù)手術(shù)后，耗氣傷血，宜多食補(bǔ)氣養(yǎng)血之品，如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。
(6)外陰惡性橫紋肌樣瘤手術(shù)后的放療：耗陰損液，宜多食滋陰養(yǎng)液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。
外陰惡性橫紋肌樣瘤最好不要吃那些食物?
(1)忌煙、酒及辛辣刺激性食物。
(2)忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。
(3)忌公雞、鵝等發(fā)物。
(4)瘙癢嚴(yán)重時(shí)忌海鮮及刺激、致敏食物。
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