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小頭

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小頭常見于頭小畸形,是指頭較正常小兒低2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差別以上。

目錄

小頭的原因

引起頭小畸形的原因很多,母妊娠早期各種有害因素(感染、營(yíng)養(yǎng)不良、中毒放射線)均有可能影響胎兒顱腦的發(fā)育。代謝異常染色體畸變(如21三體、18三體、13三體或其他異常)也常合并頭小畸形,還有一些家族遺傳性頭小畸形。出生時(shí)或生后各種原因(缺氧、感染、外傷)也可引起腦損傷和腦萎縮,頭圍變小,稱之為繼發(fā)性頭小畸形。

小頭的診斷

有些頭小畸形的腦子雖然小,但形態(tài)正常,另一些則有明顯的畸形或伴有擴(kuò)大的腦室

病兒頭頂部小而尖,前額狹窄,顱穹窿小,枕部平坦,面部及耳部看起來相對(duì)較大,前囟及骨縫閉合過早,可有骨間嵴。

頭小畸形患兒體力發(fā)育和智力發(fā)育往往落后,但并非所有頭小畸形的患兒均伴有智力低下,大約有7.5%頭圍低于正常2~3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差小兒智力正常。部分患兒合并驚厥和/或腦性癱瘓CT可見腦萎縮、腦室及蛛網(wǎng)膜下腔增寬,也有僅表現(xiàn)為腦體積小,而其他結(jié)構(gòu)正常。

另一種也可表現(xiàn)為頭小的綜合征,稱之為Rett綜合征。根據(jù)1984年維也納國(guó)際專題學(xué)術(shù)會(huì)議制訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下:①女孩發(fā)病;②產(chǎn)前及圍產(chǎn)期正常,生后6~18周神經(jīng)精神及運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常;③出生時(shí)頭圍基本正常,生后6個(gè)月~4歲進(jìn)行性發(fā)育遲滯而呈小頭;④1歲半~4歲智力逐漸退步,與周圍的聯(lián)系減少;⑤1~4歲逐漸失去已獲得的手的技能,出現(xiàn)重復(fù)刻板的特異性雙手拍打、搓洗及擰絞動(dòng)作,伴陣發(fā)性過度換氣、咬牙或凝視;⑥行走減少,步態(tài)改變或共濟(jì)失調(diào);⑦病程中可有穩(wěn)定期,進(jìn)而出現(xiàn)癲癇錐體束征。

小頭的鑒別診斷

出生時(shí)小頭:本病的主要表現(xiàn)是在腦發(fā)育完成后,腦的重量明顯輕于正常,腦回過小或根本無腦回。大腦的發(fā)育明顯遲緩,甚至在嬰兒第3~5個(gè)月時(shí),就停止發(fā)育。結(jié)果使患兒的頭頂變得小而尖、鼻梁凹陷、耳大、下額后縮、前額狹小而頭圍特小,最大不足42厘米。病兒的前額與枕部平坦,囟門及骨縫提早閉合。體格發(fā)育明顯異常,智力發(fā)育顯著遲緩。有的患兒甚至出現(xiàn)抽風(fēng)、四肢僵硬或手足徐動(dòng)及癱瘓。

頭大:大嬰兒因?yàn)槭秤昧藳]有營(yíng)養(yǎng)的劣質(zhì)奶粉,整個(gè)身體包括頭面部都會(huì)浮腫。而且這些劣質(zhì)奶粉不僅是蛋白質(zhì)的含量極低,其他營(yíng)養(yǎng)素如鈣、磷、維生素等含量也很低,尤其是缺乏維生素D的時(shí)候,就會(huì)阻礙人體對(duì)鈣的吸收,骨骼鈣化障礙,這時(shí)嬰兒就極有可能出現(xiàn)佝僂病合并癥,表現(xiàn)為頭大,身體比例不協(xié)調(diào)。

頭顱增大:因顱內(nèi)壓增高引起頭顱進(jìn)行性的異常增大,與周身發(fā)育不成比例。額部向前突出、眶頂受壓向下,雙眼球下視,眼球向下轉(zhuǎn),致鞏膜上部露白,前囟擴(kuò)大且張力增加,其它囟門也可擴(kuò)大,顱骨骨縫分離,頭皮靜脈擴(kuò)張,嬰幼兒骨縫未閉,顱內(nèi)壓增高時(shí),頭顱可以發(fā)生代償性擴(kuò)大。

三角頭畸形額縫閉合,前額變小,而頭顱中后部過度生長(zhǎng),稱三角頭畸形。三角頭畸形是小兒顱面骨畸形綜合征的臉部癥狀。頭面發(fā)育不全畸形 出生時(shí)即有舟狀頭、三角頭、短小頭等畸形,有的可有囟門開放、矢狀和人字縫裂開及腦發(fā)育不全、顏面部狹小、鷹嘴鼻、小下頜、口裂小、耳郭異常等,故又有鳥臉畸形綜合征之稱。

長(zhǎng)頭巨腦小兒巨腦畸形綜合征,是在嬰幼兒及學(xué)齡兒童時(shí)期,骨骼發(fā)育生長(zhǎng)過快,頭顱巨大,智力發(fā)育遲滯的一種綜合征。本病征臨床上以新生兒期即有身體發(fā)育顯著增長(zhǎng),并有長(zhǎng)頭巨腦、精神發(fā)育遲緩、特異面容和四肢形態(tài)異常等特征。

有些頭小畸形的腦子雖然小,但形態(tài)正常,另一些則有明顯的畸形或伴有擴(kuò)大的腦室

病兒頭頂部小而尖,前額狹窄,顱穹窿小,枕部平坦,面部及耳部看起來相對(duì)較大,前囟及骨縫閉合過早,可有骨間嵴。

頭小畸形患兒體力發(fā)育和智力發(fā)育往往落后,但并非所有頭小畸形的患兒均伴有智力低下,大約有7.5%頭圍低于正常2~3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差小兒智力正常。部分患兒合并驚厥和/或腦性癱瘓。CT可見腦萎縮、腦室及蛛網(wǎng)膜下腔增寬,也有僅表現(xiàn)為腦體積小,而其他結(jié)構(gòu)正常。

另一種也可表現(xiàn)為頭小的綜合征,稱之為Rett綜合征。根據(jù)1984年維也納國(guó)際專題學(xué)術(shù)會(huì)議制訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下:①女孩發(fā)病;②產(chǎn)前及圍產(chǎn)期正常,生后6~18周神經(jīng)精神及運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常;③出生時(shí)頭圍基本正常,生后6個(gè)月~4歲進(jìn)行性發(fā)育遲滯而呈小頭;④1歲半~4歲智力逐漸退步,與周圍的聯(lián)系減少;⑤1~4歲逐漸失去已獲得的手的技能,出現(xiàn)重復(fù)刻板的特異性雙手拍打、搓洗及擰絞動(dòng)作,伴陣發(fā)性過度換氣、咬牙或凝視;⑥行走減少,步態(tài)改變或共濟(jì)失調(diào);⑦病程中可有穩(wěn)定期,進(jìn)而出現(xiàn)癲癇錐體束征。

小頭的治療和預(yù)防方法

考慮康復(fù)干預(yù),促進(jìn)智力發(fā)育。至于頭小,如果不是特別需要,一般無能為力,除非狹顱癥等才考慮手術(shù)治療。

參看

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