小兒蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良
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蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良(protein-energy malnu-trition，PEM)是因為食物中蛋白質(zhì)和(或)能量供給不足或由于某些疾病等因素而引起的一種營養(yǎng)不良，在世界各地均有發(fā)生。主要表現(xiàn)為漸進性消瘦、皮下脂肪減少、水腫及各器官功能紊亂。嚴重的PEM可直接造成死亡，輕型慢性的PEM常被人們忽視，但對兒童的生長發(fā)育和疾病康復有很大影響，所以PEM是臨床營養(yǎng)學上的重要問題。
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小兒蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良的病因
(一)發(fā)病原因
根據(jù)引起蛋白質(zhì)和能量缺乏的發(fā)病原因分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種：
1.原發(fā)性蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良 原發(fā)性蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良是因食物中蛋白質(zhì)和(或)能量的攝入量不能滿足身體的生理需要而發(fā)生的。其主要原因為飲食不當和攝入不足，如嬰兒期母乳不足，而未及時和正確地采用混合喂養(yǎng);如奶粉配制過于稀釋，驟然斷奶，嬰兒不能適應或拒絕新的食品。較大小兒常見不良飲食習慣，偏食或素食，多食糖果，厭食奶類、肉類、蛋類，長期使用淀粉樣食品(如奶糕、粥)，飲食中長期食物成分搭配不當，熱能不夠或蛋白質(zhì)太少。以上原因均可造成攝入不夠致熱能-蛋白質(zhì)不足。
2.繼發(fā)性蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良 繼發(fā)性蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良多與疾病有關。主要由于食欲減低，吸收不良，分解代謝亢進，消耗增加，合成代謝障礙所致。多見于消化道感染(如遷延性腹瀉、慢性痢疾、嚴重寄生蟲感染等)，腸吸收不良綜合征，消化道先天性畸形(如唇裂、腭裂、先天性肥厚性幽門狹窄等)，慢性消耗性疾病(如結(jié)核、肝炎、長期發(fā)熱、惡性腫瘤等)等。
(二)發(fā)病機制
由于熱能和蛋白質(zhì)供應不足，機體首先動用貯存的糖原，繼之動用脂肪，出現(xiàn)脂肪減少。最后致使蛋白質(zhì)氧化供能，使機體蛋白質(zhì)消耗，形成負氮平衡。隨著全身脂肪大量消耗和血漿蛋白低下，全身總液體量相對增多，使細胞外液呈低滲性。如有嘔吐、腹瀉，易出現(xiàn)低滲性脫水和酸中毒，出現(xiàn)低鈉、低鉀、低鎂及低鈣血癥。
重度營養(yǎng)不良對消化系統(tǒng)，心、腎功能，以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)均有影響。
1.消化系統(tǒng) 胃腸黏膜變薄甚至萎縮，上皮細胞變形，小腸絨毛失去正常形態(tài)。胃酸減低，雙糖酶減少。胰腺縮小，胰腺的分泌酶活性降低。腸蠕動減慢，消化吸收功能下降，菌群失調(diào)，易引起腹瀉。
2.心臟功能 嚴重病例引起心輸出量減少，心率減慢，循環(huán)時間延長，外周血流量減少，心電圖常常無特異性改變，X線示心臟縮小。
3.腎功能 嚴重者腎小管細胞渾濁腫脹，脂肪浸潤。腎小球濾過率和腎血流量減少，濃縮功能降低，尿比重下降。
4.中樞神經(jīng)系統(tǒng) 營養(yǎng)不良對大腦和智力發(fā)育有很大影響。營養(yǎng)不良如發(fā)生在腦發(fā)育的高峰期，將影響腦的體積和化學組成，使腦的重量減輕，磷脂減少。表現(xiàn)為想象力、知覺、語言和動作能力落后于正常兒，智商低下。
小兒蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良的癥狀
臨床上根據(jù)體重、皮下脂肪減少的程度和全身癥狀的輕重，將嬰幼兒營養(yǎng)不良分為輕度、中度和重度。重度營養(yǎng)不良在臨床上又分為消瘦型(marasmus)、水腫型(kwashiorkor)及消瘦-水腫型(marasmus-kwashiorkor)。
1.消瘦型 是以消瘦為主要特征。兒童體重明顯下降，骨瘦如柴，生長發(fā)育遲緩，皮下脂肪減少，皮膚干燥松弛，多皺紋，失去彈性和光澤，頭發(fā)稀疏，失去固有光澤，面若猴腮，體弱無力，緩脈，低血壓，低體溫，易哭鬧等。
2.水腫型 是以周身水腫為主要特征。輕者見于下肢、足背，重者見于腰背部，外生殖器及面部也見水腫。兒童身高可正常，體內(nèi)脂肪未見減少，肌肉松弛，似滿月臉，眼瞼水腫，易剝落的漆皮狀皮膚病，指甲脆弱有橫溝，表情淡漠，易激惹和任性，常發(fā)生脂肪肝。
單純性蛋白質(zhì)或能量營養(yǎng)不良較少見，多數(shù)病例為蛋白質(zhì)和能量同時缺乏，表現(xiàn)為混合型蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良。
PEM是一個復雜的臨床綜合征，目前尚無簡單可靠的方法對各類型，尤其是亞臨床類型進行診斷，大多數(shù)需根據(jù)主要臨床癥狀和人體測量參數(shù)進行綜合評價。
1.病史 應詳細詢問喂養(yǎng)和飲食情況，采用回顧法了解患者的發(fā)病情況與飲食的關系，估算出一天蛋白質(zhì)和熱能的攝入量，對診斷有重要價值。
2.臨床表現(xiàn) 蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良臨床上有體重下降，皮下脂肪減少，全身各系統(tǒng)功能紊亂的癥狀和體征。
3.體格測量 1995年“全國提高兒童生命質(zhì)量學術會議”決定，我國也參照WTO關于兒童營養(yǎng)不良體格測量的評估標準：
(1)體重低下(underweight)：根據(jù)年齡性別體重，與同年齡、同性別正常參照值相比，低于中位數(shù)減2個標準差，但高于或等于中位數(shù)減3個標準差者為中度體重低下;低于中位數(shù)減3個標準差者為重度體重低下。此指標反映兒童過去和(或)現(xiàn)在有慢性和(或)急性營養(yǎng)不良，但單憑此項不能區(qū)別急性還是慢性營養(yǎng)不良。
(2)生長遲緩(stunting)：按年齡性別身高，與同年齡、同性別正常參照值相比，低于中位數(shù)減2個標準差，但高于或等于中位數(shù)減3個標準差者為中度生長遲緩;低于中位數(shù)減3個標準差者為重度生長遲緩。此指標主要反映過去或長期慢性營養(yǎng)不良。
(3)消瘦(marasmus)：按身高性別體重，與同年齡、同性別正常參照值相比，低于中位數(shù)減2個標準差，但高于或等于中位數(shù)減3個標準差者為中度消瘦;低于中位數(shù)減3個標準差者為重度消瘦。此指標反映兒童近期、急性營養(yǎng)不良。
小兒蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良的診斷
小兒蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良的檢查化驗
1.血漿白蛋白 正常值>35g/L，營養(yǎng)狀況偏低時為30～34g/L，營養(yǎng)低下時為25～25g/L;當血漿白蛋白<25g/L時，機體已明顯發(fā)生病理變化。
2.運鐵蛋白 血清運鐵蛋白在體內(nèi)的半衰期為8～10天，比白蛋白(約20天)短，故評價營養(yǎng)狀況比白蛋白靈敏。正常值為1.7～2.5g/L，中度營養(yǎng)不良為1.0～1.5g/L，重度營養(yǎng)不良<1.0g/L。
3.前白蛋白 前白蛋白在體內(nèi)的半衰期僅2天，故以之評價營養(yǎng)狀況更靈敏，正常值為280～350mg/L，蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良時明顯下降。
4.血清氨基酸測定 血清中非必需氨基酸與必需氨基酸的比值改變，在營養(yǎng)缺乏的早期，比血漿蛋白和白蛋白的改變靈敏，正常值為2～3。
血清氨基酸比值=甘氨酸 絲氨酸 谷氨酸 ?；撬?/a>/亮氨酸 異亮氨酸 纈氨酸 蛋氨酸。
其比值>3有診斷參考價值。
5.尿素與肌酐比值 攝入低蛋白飲食時，尿中尿素排出減少，故比值下降。
6.尿中羥脯氨酸排出量 羥脯氨酸的排出量與生長速率有關，營養(yǎng)不良兒童尿中的排出量減少?？梢詼y定尿中羥脯氨酸和肌酐量，求出羥脯氨酸指數(shù)。
羥脯氨酸指數(shù)=羥脯氨酸(μmol/ml)/肌酐［μmol/(ml.kg)］。
此指數(shù)在3歲以內(nèi)比較恒定，學齡前兒童為2.0～5.0，<2表示生長緩慢。
心電圖檢查示竇性心動過緩和QRS波低電壓，ST-T異常，可見明顯U波。
二維超聲心動圖示心臟縮小，少數(shù)可見心腔擴大，心排血量下降。
胸部X線檢查：心臟縮小，少數(shù)病人心臟輕度擴大，胸壁和脊柱骨質(zhì)疏松。
小兒蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良的鑒別診斷
因蛋白質(zhì)明顯缺乏出現(xiàn)水腫的患兒，應與心臟、腎臟病性水腫、結(jié)核性腹膜炎、肝硬化所致的腹水，以及過敏性水腫等鑒別。
小兒蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良的并發(fā)癥
1.貧血 營養(yǎng)性小細胞性貧血最為常見，與缺乏鐵、葉酸、維生素B12、蛋白質(zhì)等造血原料有關。
2.維生素缺乏 常見各種維生素尤其維生素A、B、C、D缺乏。
3.生長發(fā)育障礙 體格矮小，智力發(fā)育障礙，想象力、知覺、語言和動作能力落后于正常兒，智商低下。
4.脂肪肝 常發(fā)生脂肪肝。
5.感染 機體免疫力下降，易發(fā)生各種感染性疾病，如上感、鵝口瘡、中耳炎、肺炎、皮炎，特別是腹瀉，常遷延不愈，加重營養(yǎng)不良，形成惡性循環(huán)。
6.低血糖 常發(fā)生自發(fā)性低血糖，甚至因此引起死亡。
小兒蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良的預防和治療方法
營養(yǎng)不良的預防至關重要，預防工作的重點應是加強兒童保健，進行營養(yǎng)指導，宣傳合理的喂養(yǎng)知識，注意衛(wèi)生，預防疾病。
1.合理喂養(yǎng) 大力鼓勵母乳喂養(yǎng)，生后4個月內(nèi)完全母乳喂養(yǎng)，4～6個月應逐漸按需添加。
2.防治疾病 改善個人和環(huán)境衛(wèi)生，防止急、慢性傳染病的發(fā)生，注意食具的消毒，防止胃腸道疾病的發(fā)生，按期進行預防接種，對唇裂、腭裂、先天性肥厚性幽門狹窄進行及時處理。
3.生長發(fā)育監(jiān)測 應用生長發(fā)育監(jiān)測圖，定期測體重并在生長發(fā)育監(jiān)測圖上標出，將測量結(jié)果連成曲線，如發(fā)現(xiàn)體重增長緩慢、不增或下跌，應及時尋找原因予以處理。
4.合理安排生活制度 保證睡眠，適當?shù)膽敉膺\動和身體鍛煉，使小兒生活具有規(guī)律性。
小兒蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良的西醫(yī)治療
(一)治療
營養(yǎng)不良的病人要采取綜合措施，治療原則為去除病因，調(diào)整飲食，補充營養(yǎng)物質(zhì)，防治合并癥，增進食欲，提高消化能力。
1.低血糖 臨床發(fā)生低血糖癥狀時，應立即靜脈注射25%或50%濃度的葡萄糖0.5g/kg，一般低血糖癥狀可以得到改善，必要時可重復一次。之后，頭24h內(nèi)可每小時供給加葡萄糖的飲食一次，頭12h每4小時測定血糖1次，觀察恢復情況。一般采用少食多餐可以得到糾正。
2.低體溫 低體溫主要由于能量供應不足、體溫調(diào)節(jié)功能障礙、環(huán)境溫度低以及合并敗血癥所致。治療方法主要是要保持環(huán)境溫度(30～33℃)，特別夜間溫度不能降低，以暖水袋或其他方法包裹身體，每2小時攝取含葡萄糖飲食1次。
3.貧血 輕度貧血可通過飲食治療，增加含鐵豐富的食物攝入，如動物肝臟、動物血和痩肉等;中度貧血需口服鐵劑及維生素C，也可根據(jù)體重注射鐵劑;嚴重貧血則需輸全血或紅細胞。嚴重水腫型患者除了因貧血而出現(xiàn)虛脫或心衰外，通常不宜輸血。
4.促進蛋白質(zhì)合成 增進食欲，可取補充胃蛋白酶、胰酶或多酶制劑以提高食欲和消化能力。蛋白同化類固醇如苯丙酸諾龍，有促進蛋白質(zhì)合成，增進食欲的作用，但有輕度潴鈉作用，宜在水腫消退后應用。鋅具有提高味覺的閾值，增加食欲的作用。胰島素的使用可以增加饑餓感，提高食欲。
(二)預后
必須分析病因，標本兼治，可得良好效果。預后取決于營養(yǎng)不良發(fā)生的年齡、持續(xù)時間及其程度，其中尤以發(fā)病年齡最為重要，年齡越小其遠期影響越大，抽象思維能力較易受損。
常死于嚴重并發(fā)癥，或因突然自發(fā)性血糖過低而至呼吸麻痹死亡。
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