肺動(dòng)脈高壓
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肺動(dòng)脈高壓分為原發(fā)性（或特發(fā)性）和繼發(fā)性兩類。其中原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（PPH）是一種不明原因的、以肺中等或小動(dòng)脈痙攣、硬化、狹窄引起血管床阻力增加，肺動(dòng)脈壓升高、右心衰竭和低功能狀態(tài)為特點(diǎn)的進(jìn)行性加重的疾病。不經(jīng)治療本病死亡率非常高。
這種疾病平均發(fā)病年齡是36歲，75％患者集中于20～40歲年齡段，還有15％患者年齡在20歲以下，幾歲的孩子也會(huì)發(fā)病。 這是一種極易被誤診的疾病，臨床應(yīng)提高警惕。
肺動(dòng)脈高壓臨床少見(jiàn)，臨床癥狀缺乏特異性，如果接診醫(yī)師對(duì)肺動(dòng)脈高壓的診斷程序不清楚，不熟悉肺動(dòng)脈高壓的分類，易誤診為一般心臟病或者哮喘。
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肺動(dòng)脈高壓病因
肺動(dòng)脈高壓的程度取決于相關(guān)的心臟畸形，常見(jiàn)的引起繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的先天性心臟病包括：
主動(dòng)脈狹窄、主肺動(dòng)脈窗、房間隔缺損、完全性房室間隔缺損、動(dòng)脈縮窄、擴(kuò)張性心肌病、右室雙出口、肥厚性心肌病、二尖瓣狹窄、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、單心室、永存動(dòng)脈干、室間隔缺損
肺動(dòng)脈高壓的癥狀包括：呼吸短促、易于疲勞、暈厥、胸痛以及腿部和踝部的水腫。此外，心臟聽(tīng)診會(huì)發(fā)現(xiàn)P2亢進(jìn)。如果不即使治療，患者的肺動(dòng)脈高壓會(huì)逐步加重，甚至使壽命縮短。多數(shù)肺動(dòng)脈高壓相關(guān)的癥狀源自右心系統(tǒng)的衰竭。因?yàn)橛倚氖菍?a href="/w/%E8%A1%80%E6%B6%B2" title="血液">血液射入肺部，如果肺動(dòng)脈壓力逐步增高，則會(huì)是右室負(fù)荷不斷加重，繼而出現(xiàn)上述的癥狀。
肺動(dòng)脈高壓分類
按發(fā)病原因是否明確，分為特發(fā)性和繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。
按肺動(dòng)脈阻力、心排出量和肺動(dòng)脈楔壓PAWP增高情況分為三類。由肺動(dòng)脈阻力增大引起的稱為毛細(xì)血管前性肺動(dòng)脈高壓，如原發(fā)性的肺動(dòng)脈高壓、肺栓塞等；由心排出量增加引起的稱高動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓，如先天性心臟病、甲亢等；由PAWP增高引起的稱為毛細(xì)血管后性肺動(dòng)脈高壓，如二尖瓣狹窄、左心衰等，又稱為被動(dòng)性肺動(dòng)脈高壓。有些肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生不是由單一因素所致，稱為多因性肺動(dòng)脈高壓，又稱為反應(yīng)性肺動(dòng)脈高壓。
根據(jù)靜息PAPm可將肺動(dòng)脈高壓進(jìn)行分級(jí)，輕度為26~35mmHg；中度為36~45mmHg；重度>45mmHg?！ ?/p>
肺動(dòng)脈高壓病理改變
主要累及肺動(dòng)脈和右心，表現(xiàn)為右心室肥厚，右心房擴(kuò)張。肺動(dòng)脈主干擴(kuò)張，周圍肺小動(dòng)脈稀疏。肺小動(dòng)脈內(nèi)皮細(xì)胞、平滑肌細(xì)胞增生肥大，血管內(nèi)膜纖維化增厚，中膜肥厚，管腔狹窄，閉塞，扭曲變形，呈叢狀改變。肺小靜脈也可以出現(xiàn)內(nèi)膜纖維增生和管腔阻塞。
IPAH特征性的病理改變?yōu)榉涡?dòng)脈管壁增厚，可涉及中層、內(nèi)膜和外膜。有肺小動(dòng)脈閉塞、向心性內(nèi)膜增厚的改變。較大的血管可有叢狀損傷和偏心性內(nèi)膜增厚。肺動(dòng)脈高壓與肺動(dòng)脈管壁增厚，管腔狹窄和原位血栓形成的聯(lián)合效應(yīng)有關(guān)。IPAH常見(jiàn)的肺小動(dòng)脈的病理改變?nèi)缦拢?/p>
1．小動(dòng)脈中膜肥厚和細(xì)動(dòng)脈肌化 ： 是IPAH早期的血管改變。以顯著的小動(dòng)脈中膜增厚和無(wú)肌層的泡內(nèi)動(dòng)脈肌化為特征。
2．內(nèi)膜增生： 內(nèi)膜增生主要有兩種類型：①內(nèi)膜細(xì)胞性增生，此時(shí)疾病處于較早的階段，病變具有可逆性；②向心性板層性（洋蔥皮樣）內(nèi)膜纖維化，由肌成纖維細(xì)胞和彈力纖維組成，被豐富的無(wú)細(xì)胞結(jié)締組織基質(zhì)分隔，多屬于不可逆性改變，反映病情進(jìn)展到了較嚴(yán)重的階段。內(nèi)膜增生導(dǎo)致肺血管床減少。
3．原位血栓形成 ： 偏心性內(nèi)膜板層樣纖維化于肺血管隨機(jī)分布,是局部血栓形成和再通的結(jié)果,盡管有人認(rèn)為這可能是肺內(nèi)微血栓栓塞,然而至今尚未發(fā)現(xiàn)IPAH患者有微栓子來(lái)源。
4．叢樣病變： 叢樣病變是由成肌纖維細(xì)胞、平滑肌細(xì)胞和結(jié)締組織基質(zhì)作為襯里的內(nèi)皮管道局灶性增生，局限于小肺動(dòng)脈和泡內(nèi)肺動(dòng)脈，并有動(dòng)脈壁擴(kuò)張和部分破壞，病變內(nèi)有纖維蛋白血栓和血小板，病變可進(jìn)入血管周圍結(jié)締組織。多發(fā)生在動(dòng)脈分叉或新生動(dòng)脈發(fā)源處。特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓易發(fā)生在血管外徑小于100um的動(dòng)脈。叢樣病變并非是特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓所特有的病理改變，其實(shí)也見(jiàn)于其他疾病，如先心病左向右分流性肺動(dòng)脈高壓?！ ?/p>
肺動(dòng)脈高壓臨床表現(xiàn)
肺動(dòng)脈高壓早期常無(wú)明顯自覺(jué)癥狀，有時(shí)雖然肺動(dòng)脈高壓已引起右心室肥厚及慢性高壓性肺源性心臟病，但癥狀并不一定顯著，而多在20～40歲間才逐漸出現(xiàn)氣急、乏力、呼吸困難或有咯血、心悸、聲音嘶啞等癥狀。由于心排血量降低，可有四肢寒冷、脈搏細(xì)小、周圍性紫紺、心絞痛、暈厥等，紫紺在早期常不嚴(yán)重，但在有右至左分流的情況下卻可出現(xiàn)顯著的紫紺。
體格檢查根據(jù)肺動(dòng)脈高壓的程度、原發(fā)病的性質(zhì)和心臟的代償情況等而有不同的表現(xiàn)，主要有心濁音界向左側(cè)擴(kuò)大，胸骨左下緣可們及抬舉性搏動(dòng)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音增強(qiáng)并分裂，有收縮期噴射性雜音和相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的 舒張期吹風(fēng)樣雜音，頸靜脈處可見(jiàn)大的心房收縮波。出現(xiàn)右心衰竭時(shí)，有頸靜脈怒張、肝腫大、腹水、水腫等，胸骨左下緣常聽(tīng)到相對(duì)性三尖瓣關(guān)閉不全的收縮期吹風(fēng)樣雜音和舒張期奔馬律，可有第四心音?！ ?/p>
肺動(dòng)脈高壓實(shí)驗(yàn)室和其他檢查
對(duì)患者進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查的目的，是為了排除肺動(dòng)脈高壓的繼發(fā)性因素并判斷疾病的嚴(yán)重程度。
一、血液檢查 包括肝功能試驗(yàn)和HIV抗體檢測(cè)及血清學(xué)檢查，以除外肝硬化、HIV感染和隱匿的結(jié)締組織病。
二、心電圖 心電圖不能直接反映肺動(dòng)脈壓升高，只能起提示右心增大或肥厚的作用。
三、胸部X線檢查 可表現(xiàn)為肺動(dòng)脈高壓征，如右下肺動(dòng)脈干擴(kuò)張，其橫徑>=15mm；其橫徑與氣管橫徑比值>=1.07；肺動(dòng)脈段明顯突出或其高度>=3mm；中央動(dòng)脈擴(kuò)張，外周血管纖細(xì)，形成“殘根”征。
四、超聲心動(dòng)圖和多普勒超聲檢查
五、肺功能測(cè)定 可有輕度限制性通氣障礙與彌散功能減低，部分重癥患者可出現(xiàn)殘氣量增加及最大通氣量降低。
六、呼吸性堿中毒。早期血氧分壓可以正常，多數(shù)患者有輕、中度低氧血癥，系由通氣/血流比例失衡所致，中度低氧血癥可能與心排出量下降、合并肺動(dòng)脈血栓或卵圓孔開(kāi)放有關(guān)。
七、放射性核素肺通氣/灌注掃描 是排除慢性栓塞性肺動(dòng)脈高壓的重要手段。PPH患者可呈彌漫性稀疏或基本正常。
八、右心導(dǎo)管術(shù) 右心導(dǎo)管術(shù)是能夠準(zhǔn)確測(cè)定肺血管血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)的唯一方法。PPH的血流動(dòng)力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為靜息PAPm>20mmHg，或運(yùn)動(dòng)PAPm>30mmHg，PAWP正常（靜息時(shí)為12~15mmHg)。
九、肺活檢 對(duì)擬診為PPH的患者，肺活檢有相當(dāng)大的益處。對(duì)心功能差的患者應(yīng)避免肺活檢術(shù)?；顧z時(shí)應(yīng)注意取材深入肺內(nèi)1cm，肺組織應(yīng)大于2.5cm*1.5cm*1cm。
肺動(dòng)脈高壓治療
西醫(yī)治療的目的促進(jìn)血管舒張，抑制細(xì)胞增殖和誘導(dǎo)肺動(dòng)脈壁內(nèi)的細(xì)胞凋亡，但是西醫(yī)內(nèi)科常規(guī)藥物治療并不能逆轉(zhuǎn)肺動(dòng)脈高壓的病理改變，只是用來(lái)改善癥狀，以期在以后能夠發(fā)現(xiàn)改善病情的藥。但是在服藥的過(guò)程中，由于患者耐受性的問(wèn)題，導(dǎo)致服用藥量越來(lái)越大，副作用越來(lái)越強(qiáng)。
這是一種能夠治療的疾病，但目前尚無(wú)特效治愈方法?！?/p>
被診斷為肺動(dòng)脈高壓的患者，經(jīng)常會(huì)在臨床醫(yī)師那里得到這樣的信息：這個(gè)病沒(méi)法治，回家好好生活吧。即使在很多大醫(yī)院，醫(yī)師們?nèi)匀桓畹俟痰卣J(rèn)為：這是不治之癥。其實(shí)，這是相當(dāng)陳舊的觀念。在上世紀(jì)90年代以前，醫(yī)學(xué)界對(duì)這種疾病確實(shí)缺少治療手段。但此后一些新的藥物陸續(xù)被研發(fā)出來(lái)，患者5年或10年均生存率可提高數(shù)倍。藥物之外，近幾年基因治療、活體肺移植、房間隔造瘺等新療法也不斷出現(xiàn)，也就是說(shuō)，對(duì)于肺動(dòng)脈高壓，現(xiàn)在已經(jīng)有了多種治療手段?！?/p>
但是，目前肺動(dòng)脈高壓沒(méi)有特效治愈方法。治療目標(biāo)是延遲或者阻止病程進(jìn)展，如果可能則誘導(dǎo)疾病逆轉(zhuǎn)。
有研究證實(shí)伊馬替尼對(duì)血小板衍生生長(zhǎng)因子信號(hào)途徑有抑制作用，那么其可能在肺動(dòng)脈高壓治療上有效。來(lái)自德國(guó)的Marius M. Hoeper等研究人員對(duì)此展開(kāi)研究，其結(jié)果發(fā)表于2013年3月12日的Circulation雜志上。這種疾病治療費(fèi)用非常昂貴。在西方，患者每月的藥物費(fèi)用約為3000美元，但一些國(guó)家這些費(fèi)用通常由社會(huì)福利部門建立的罕見(jiàn)病基金承擔(dān)。在中國(guó)，估計(jì)每位患者每月需要2萬(wàn)元藥物費(fèi)用。
肺動(dòng)脈高壓病注意事項(xiàng)
1 外出時(shí)注意保暖，避免感冒，盡量不去人群密集的地方；
2 規(guī)律生活，按時(shí)作息，不要通宵達(dá)旦地看電視，使生物鐘保持好節(jié)律；
3 情緒穩(wěn)定，不大喜大悲，娛樂(lè)要有節(jié)制；
4 注意飲食衛(wèi)生，不要暴飲暴食，不吃太油膩的食物；
5 不要諱病忌醫(yī)，身體不舒服，不愿跑醫(yī)院，總想過(guò)了年再說(shuō)，這是不可取的，現(xiàn)在年假長(zhǎng)，容易延誤病情，所以要及時(shí)與醫(yī)生聯(lián)系，及時(shí)就診
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