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膨脹性肝臟搏動(dòng)

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心原性肝硬化臨床表現(xiàn)  充血性心力衰竭肝臟被動(dòng)淤血患者,多為心臟嚴(yán)重衰竭所致的癥狀體征,而肝臟受累表現(xiàn)則居次要地位。可有輕度右上腹不適,10%~20%有黃疸。體格檢查可有充血性心力衰竭表現(xiàn),包括頸靜脈怒張、肝頸靜脈回流征陽(yáng)性,大多數(shù)患者肝腫大,少數(shù)可高度腫大,50%患者肋緣下超過(guò)5cm,有繼發(fā)性三尖瓣關(guān)閉不全者可觸及膨脹性肝臟搏動(dòng),隨肝纖維化的形成肝臟可回縮至正常,15%患者有腹水,25%有脾腫大

目錄

膨脹性肝臟搏動(dòng)的原因

任何導(dǎo)致下腔靜脈血回心受阻的疾病都可導(dǎo)致肝臟淤血,如風(fēng)濕性心臟瓣膜病、慢性縮窄性心包炎、高血壓性心臟病、缺血性心臟病肺心病先天性心臟病等。

風(fēng)濕性心臟瓣膜病居心原性肝硬化的首位,風(fēng)濕性心臟瓣膜病約4%~12%并發(fā)心原性肝硬化,心原性肝硬化53.2%由風(fēng)濕性心臟瓣膜病引起,風(fēng)濕性心臟瓣膜病引起充血性心力衰竭時(shí),右心房右心室壓力增高,影響肝靜脈血液回流而引起肝淤血、肝硬化。

慢性縮窄性心包炎時(shí),肥厚的心包壓迫心臟,極大地限制了心臟舒張期充盈,致使右心室舒張末期壓力及右心房壓力均增高,產(chǎn)生肝靜脈血流受阻,肝靜脈壓力持續(xù)增高,肝臟中央肝竇擴(kuò)張、淤血、出血,以致肝細(xì)胞缺氧壞死,中央?yún)^(qū)網(wǎng)狀纖維組織增生,導(dǎo)致心原性肝硬化。

高血壓性、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性、肺原性、先天性心臟病等合并有右心衰竭者,也可致肝靜脈血流受阻,肝淤血而致肝硬化。

肉眼可見肝臟腫大,呈紫色,邊緣鈍。患者死后或尸檢時(shí)肝臟往往變小,切面可呈“肉豆蔻”狀,呈紅白相間,紅色區(qū)域是出血區(qū),位于門脈周圍。臨床上充血性心力衰竭嚴(yán)重程度與肝小葉壞死程度無(wú)絕對(duì)相關(guān)性。

淤血性肝損傷最初累及小葉中央?yún)^(qū)。小葉中央靜脈淤血、擴(kuò)張,肝竇擴(kuò)張程度與肝竇距小葉中央靜脈的遠(yuǎn)近而有所不同。小葉中央肝細(xì)胞受壓、變形和萎縮。細(xì)胞漿內(nèi)呈顆粒樣變,有核固縮、核分裂、細(xì)胞壞死,伴有棕色色素沉著。棕色色素位于小葉中央,可能因淤膽所致。鄰近中央靜脈的肝實(shí)質(zhì)變性壞死最嚴(yán)重,隨淤血的加重,壞死組織向門區(qū)延伸,嚴(yán)重淤血患者僅在門區(qū)有較正常的肝組織。隨時(shí)間延長(zhǎng),中央靜脈周圍的網(wǎng)狀纖維可塌陷,可見網(wǎng)狀纖維組織和細(xì)纖維束自中央靜脈延伸到另一中央靜脈,這種相鄰小葉中央靜脈間的纖維橋樣聯(lián)接是心原性肝硬化的特點(diǎn)。由于患者多死于心血管疾病,所以肝臟本身發(fā)展為大面積廣泛再生結(jié)節(jié)者少見。

膨脹性肝臟搏動(dòng)的診斷

【輔助檢查】  1.實(shí)驗(yàn)室檢查肝臟淤血程度和肝功能異常之間無(wú)絕對(duì)相關(guān)關(guān)系,80%有磺溴酞潴留,25%~75%有血清膽紅素升高。血清堿性磷酸酶大多正?;騼H有輕度增高,而其他大多數(shù)肝病都伴有血清堿性磷酸酶的升高,因而也可籍此將淤血性肝病與其他肝病相鑒別。在急性淤血性肝臟,血清轉(zhuǎn)氨酶(AST、ALT)明顯增高,而慢性淤血肝僅有輕微增高。無(wú)論是急性還是慢性肝淤血,都伴有白蛋白降低和球蛋白升高,凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng),后者不能用維生素K校正,而隨充血性心力衰竭的好轉(zhuǎn)而漸漸恢復(fù)到正常。另外,隨充血性心力衰竭好轉(zhuǎn),其他肝功能指標(biāo),特別是血清轉(zhuǎn)氨酶,會(huì)很快恢復(fù)至正常,而磺溴酞潴留試驗(yàn)則1~2周后才能恢復(fù),低凝血酶原血癥則數(shù)周后才能恢復(fù)。

生化指標(biāo)難以將肝硬化與非肝硬化區(qū)別開,心原性肝硬化少有生化指標(biāo)異常表現(xiàn),可能由于患者未進(jìn)展到心原性肝硬化之前就已經(jīng)死于心血管病變,如出現(xiàn)如下幾種情況當(dāng)考慮心原性肝硬化的形成:①嚴(yán)重的風(fēng)濕性心臟病,特別是二尖瓣狹窄;②慢性縮窄性心包炎;③嚴(yán)重的充血性心力衰竭反復(fù)發(fā)作或長(zhǎng)期存在;④嚴(yán)重的肝淤血,但肝臟不大,腹水脾腫大;⑤三尖瓣關(guān)閉不全,但肝臟未能觸及相應(yīng)的擴(kuò)張性搏動(dòng)。

2.肝穿活檢是確診指標(biāo),但充血性心力衰竭時(shí)肝靜脈壓增加,故肝穿易致出血,需糾正心力衰竭,肝功能復(fù)常后才可肝穿刺活檢。但如急需穿刺以明確診斷,在凝血酶原時(shí)間及血小板等指標(biāo)許可時(shí),也可行肝穿活檢。

【診斷】

①嚴(yán)重的充血性心力衰竭患者,伴有肝臟被動(dòng)淤血,肝臟大,有觸痛。②血清膽酸和轉(zhuǎn)氨酶輕度升高,凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng),血清堿性磷酸酶無(wú)明顯變化。③隨充血性心力衰竭的改善,肝臟功能試驗(yàn)迅速改善。④肝穿刺活檢組織檢查有助于確診。

膨脹性肝臟搏動(dòng)的鑒別診斷

肝臟腫大:正常情況下,肝臟在腹腔的右上方,處于肋骨包圍之中,又在橫膈膜穹隆之下,一般在右側(cè)肋下不能觸及。如在平靜呼吸時(shí),距右肋下1.5厘米或超過(guò)1.5厘米處,能觸及肝臟,提示肝右葉腫大。 在上腹正中部位,肝臟應(yīng)在劍突與臍聯(lián)線的上1/3以內(nèi),如果超出提示為肝左葉腫大。這是對(duì)肝腫大的初步判斷。造成肝腫大的原因可以有很多,可由于肝炎、肝硬化門靜脈高壓或其他臟器發(fā)生器質(zhì)性或功能性改變后所導(dǎo)致。

抬舉樣搏動(dòng):是指心臟徐緩的、有力的搏動(dòng),可使手指尖端抬起且持續(xù)至第二心音開始,與此同時(shí)心尖搏動(dòng)范圍也增大,為左心室肥厚的體癥。胸骨左下緣收縮期抬舉樣搏動(dòng)是右心室肥厚的可靠指征。

反向搏動(dòng):心臟收縮時(shí),左心室前壁在收縮早期撞擊心前區(qū)胸壁,使相應(yīng)部位肋問(wèn)組織向外搏動(dòng),稱為心尖搏動(dòng)。左心室心肌梗死后,心室心肌全層壞死。約10~38%的病例壞死的心肌逐漸被纖維疤痕組織所替代,形成室壁瘤。病變區(qū)薄層的心室壁向外膨出,心臟收縮時(shí)喪失活動(dòng)能力或呈現(xiàn)反常運(yùn)動(dòng)。早在1881年對(duì)冠狀動(dòng)脈梗阻、心肌梗塞、心肌纖維化與左心室室壁瘤的演變過(guò)程已得到充分認(rèn)識(shí)。

【輔助檢查】  1.實(shí)驗(yàn)室檢查肝臟淤血程度和肝功能異常之間無(wú)絕對(duì)相關(guān)關(guān)系,80%有磺溴酞潴留,25%~75%有血清膽紅素升高。血清堿性磷酸酶大多正?;騼H有輕度增高,而其他大多數(shù)肝病都伴有血清堿性磷酸酶的升高,因而也可籍此將淤血性肝病與其他肝病相鑒別。在急性淤血性肝臟,血清轉(zhuǎn)氨酶(ASTALT)明顯增高,而慢性淤血肝僅有輕微增高。無(wú)論是急性還是慢性肝淤血,都伴有白蛋白降低和球蛋白升高,凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng),后者不能用維生素K校正,而隨充血性心力衰竭的好轉(zhuǎn)而漸漸恢復(fù)到正常。另外,隨充血性心力衰竭好轉(zhuǎn),其他肝功能指標(biāo),特別是血清轉(zhuǎn)氨酶,會(huì)很快恢復(fù)至正常,而磺溴酞潴留試驗(yàn)則1~2周后才能恢復(fù),低凝血酶原血癥則數(shù)周后才能恢復(fù)。

生化指標(biāo)難以將肝硬化與非肝硬化區(qū)別開,心原性肝硬化少有生化指標(biāo)異常表現(xiàn),可能由于患者未進(jìn)展到心原性肝硬化之前就已經(jīng)死于心血管病變,如出現(xiàn)如下幾種情況當(dāng)考慮心原性肝硬化的形成:①嚴(yán)重的風(fēng)濕性心臟病,特別是二尖瓣狹窄;②慢性縮窄性心包炎;③嚴(yán)重的充血性心力衰竭反復(fù)發(fā)作或長(zhǎng)期存在;④嚴(yán)重的肝淤血,但肝臟不大,腹水脾腫大;⑤三尖瓣關(guān)閉不全,但肝臟未能觸及相應(yīng)的擴(kuò)張性搏動(dòng)。

2.肝穿活檢是確診指標(biāo),但充血性心力衰竭時(shí)肝靜脈壓增加,故肝穿易致出血,需糾正心力衰竭,肝功能復(fù)常后才可肝穿刺活檢。但如急需穿刺以明確診斷,在凝血酶原時(shí)間及血小板等指標(biāo)許可時(shí),也可行肝穿活檢。

【診斷】

①嚴(yán)重的充血性心力衰竭患者,伴有肝臟被動(dòng)淤血,肝臟大,有觸痛。②血清膽酸和轉(zhuǎn)氨酶輕度升高,凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng),血清堿性磷酸酶無(wú)明顯變化。③隨充血性心力衰竭的改善,肝臟功能試驗(yàn)迅速改善。④肝穿刺活檢組織檢查有助于確診。

膨脹性肝臟搏動(dòng)的治療和預(yù)防方法

主要是糾正或減輕心力衰竭,可用利尿藥強(qiáng)心藥和降低心臟后負(fù)荷的藥物。但是,該類患者部分癥狀肝臟引起,如頑固性低血糖意識(shí)障礙,后者也與心輸出量減少有關(guān)。

心原性肝硬化本身并不引起嚴(yán)重的門脈高壓食管靜脈曲張破裂出血,但可致脾腫大腹水肝掌、蜘蛛痣和“海蛇頭”少見。臨床上,心臟功能的改善,如人工瓣膜置換術(shù),解除縮窄性心包炎心包狹窄和糾正先天性心臟病解剖異常,可逐漸甚至很快改善肝細(xì)胞功能。

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