小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征
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黃疸肝臟色素沉著綜合征(Dubin-Johnson syndrome)是一種臨床上以間歇性黃疸為主要表現(xiàn)特征的疾病。該病是常染色體顯性遺傳病，具有明顯的家族史。
又稱Dubin-Johnson綜合征、Dubin-Sprinz綜合征、Sprinz-Nelson綜合征、先天性非溶血性黃疸、先天性非溶血性黃疸Ⅰ型、先天性非溶血性黃疸直接膽紅素增高Ⅰ型、黑色肝黃疸綜合征等。
目錄 |
小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
2、關(guān)鍵在于肝細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)膽紅素機(jī)制存在先天性缺陷。
(二)發(fā)病機(jī)制
主要是由于毛細(xì)膽管對(duì)有機(jī)陰離子的轉(zhuǎn)運(yùn)障礙，致使結(jié)合膽紅素從肝細(xì)胞向毛細(xì)膽管的運(yùn)轉(zhuǎn)發(fā)生障礙，結(jié)果使結(jié)合膽紅素反流入血，血結(jié)合膽紅素水平增高，病人出現(xiàn)黃疸。
小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征的癥狀
(一)臨床癥狀
1、以慢性間歇性黃疸為主。
(1)日常可無(wú)明顯癥狀。
(2)輕中度黃疸、尿色加深。右上腹不適或隱痛、乏力、食欲不振、惡心、嘔吐。
(3)黃疸、肝脾輕度腫大或輕微壓痛痛或觸痛，劇烈活動(dòng)、感染后黃疸加深。
2、實(shí)驗(yàn)室檢查見(jiàn)血清膽紅素增高和肝臟功能損害。
(二)診斷。
根據(jù)臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查的特點(diǎn)，肝活檢有褐質(zhì)色素可確診。
小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征的診斷
小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征的檢查化驗(yàn)
檢查項(xiàng)目包括：
1、膽紅素增高。實(shí)驗(yàn)室檢查見(jiàn)血清膽紅素總量為68.4～153.9μmol/L，直接膽紅素含量半數(shù)患者在26%～86%，呈輕中度增高。
2、磺溴酞鈉排泄試驗(yàn)。溴磺太鈉試驗(yàn)45分鐘時(shí)潴留量正常或稍高，60min與120min潴留量反較45min為大是其特點(diǎn)，呈雙峰曲線。其他肝功能試驗(yàn)基本正常。
3、肝臟功能檢查。腦絮與麝濁半數(shù)患者陽(yáng)性。
4、造影。口服膽囊造影不顯影，靜脈膽管造影可顯影，無(wú)肝內(nèi)外膽管梗阻。
5、尿液檢查。尿膽紅素增高，呈陽(yáng)性。
6、病理檢測(cè)。肝組織色深呈綠或黑褐色，肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞內(nèi)明顯的脂褐素顆粒
小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征的鑒別診斷
應(yīng)與Gilbert綜合征、肝炎、梗阻性黃疸，溶血性黃疸等相鑒別，實(shí)驗(yàn)室檢查和臨床特點(diǎn)等可助鑒別。
小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征的并發(fā)癥
1、肝腫大和肝臟功能損害，嚴(yán)重者可出現(xiàn)肝性腦病。
小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征的預(yù)防和治療方法
1、盡量避免黃疸加重的誘因如過(guò)度疲勞、飲酒、感染、妊娠及口服避孕藥等。
2、本病征為遺傳性疾病，有家族史，應(yīng)重點(diǎn)做好遺傳性疾病的咨詢工作。
小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征的中醫(yī)治療
中醫(yī)主要以辯證施治為主，以證用藥。亦可作后期調(diào)理。
中醫(yī)認(rèn)為黃疸之發(fā)，乃為濕熱或瘀熱內(nèi)阻。感受濕熱邪毒，因小兒臟腑嬌嫩，形氣未充，脾運(yùn)不健，感受濕熱之邪未能輸化，透發(fā)于外。而皮膚面目發(fā)黃，或小兒稟賦虛弱，濕熱內(nèi)阻，氣機(jī)不暢，肝膽疏泄失常，以致氣機(jī)郁滯，脈絡(luò)瘀積而發(fā)黃。
基于此，選用中草藥退黃，方中茵陳清熱化濕、利膽退黃，為治療黃疸的首選藥物;梔子苦寒而質(zhì)輕、清三焦利小便，茵陳、梔子配用可使瀉熱從小便排出。柴胡和解退熱、疏肝解郁、調(diào)和肝脾、行氣止痛，其所含柴胡皂苷具有解熱、抗炎、鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜、抗肝損傷等作用。丹參活血祛瘀、涼血消癰。甘草味甘，性平，氣和性緩，具有益氣補(bǔ)中，瀉火解毒，調(diào)和藥性的功效。
諸藥合用以達(dá)到清熱利濕、疏肝利膽、利尿退黃、活血化瘀、散結(jié)消、滋陰潛陽(yáng)的功效，促使黃疸消退。
小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
1、本病征尚無(wú)特殊治療。
2、可給予適當(dāng)?shù)?a href="/w/%E4%BF%9D%E8%82%9D" title="保肝">保肝措施。黃疸較深時(shí)可加用苯巴比妥口服，有助于血膽紅素的降低。
3、療效評(píng)價(jià)。
(1)治愈：黃疸消退，癥狀消失。
(2)好轉(zhuǎn)：黃疸減輕，癥狀好轉(zhuǎn)。
(3)未愈：癥狀體征及輔助檢查未改善。
(二)預(yù)后
本病征預(yù)后良好，無(wú)需特殊治療。
小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征吃什么好？
宜清淡飲食，忌酸辣重味之品。
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