巴特氏綜合征
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巴特氏綜合征(Bartte’s syndrome)，以低鉀血癥、堿中毒及多尿為主要表現(xiàn)的一組病癥。病因和發(fā)病機(jī)理不明，多認(rèn)為因腎小管髓襻上升支厚段主動(dòng)吸收氯化鈉的功能發(fā)生障礙，進(jìn)入遠(yuǎn)端腎小管的氯化鈉增多，加劇該段小管內(nèi)鈉的回吸收和鈉離子與氫離子及鉀離子的交換，鉀及氫離子從尿中喪失，剩下的未被回吸收的鈉鹽也自尿中排泄，產(chǎn)生低血鉀低氯性堿中毒和失鹽。失鉀和失鹽刺激前列腺素及腎素的分泌，腎素刺激腎上腺皮質(zhì)分泌醛固酮以增加鈉的回吸收和鉀的排泄，而前列腺素有利尿作用。
本綜合征多見于兒童，可散發(fā)或有家族史?；純?a href="/w/%E7%94%9F%E9%95%BF%E5%8F%91%E8%82%B2" title="生長(zhǎng)發(fā)育">生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，有多尿及夜尿，易感口渴，喜咸食，食欲不振，惡心，肌力軟弱，有時(shí)行動(dòng)困難，有軟癱表現(xiàn)，少數(shù)可出現(xiàn)搐搦?；?yàn)檢查患者血鉀、血氯降低，有堿中毒，血腎素濃度明顯升高，尿前列腺素(PGE)及醛固酮濃度也增高，腎臟濃縮功能下降，但稀釋能力良好，其他腎功能多正常。雖有高腎素和高醛固酮血癥，但患者卻無(wú)高血壓，此為本病之特點(diǎn)。腎臟病理檢查可見腎小球旁器（分泌腎素部位）增生，髓質(zhì)間質(zhì)細(xì)胞數(shù)（分泌前列腺素主要部位）增加，腎小管細(xì)胞因長(zhǎng)期缺鉀發(fā)生退行性改變及萎縮。
應(yīng)用消炎痛類藥物抑制前列腺素的合成，同時(shí)補(bǔ)給鉀鹽可以減輕癥狀；也可試用拮抗醛固酮的藥物──安體舒通，使各項(xiàng)代謝紊亂有所好轉(zhuǎn)，但尿氯的排泄仍然增加。本病要同各種引起低血鉀低氯性堿中毒疾病如原發(fā)性醛固酮增多癥、長(zhǎng)期應(yīng)用利尿藥引起的低血鉀癥相區(qū)分。
巴特綜合征是一種難治性疾病。是因腎小球球旁細(xì)胞增生，分泌大量的腎素引起的繼發(fā)性醛固酮增多癥候群。臨床表現(xiàn)主要為肌無(wú)力，周期性麻痹，心律失常，腸麻痹等低鉀癥狀及煩渴，夜尿增多，骨質(zhì)疏松等?！ ?/p>
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診斷
本征常因血鉀低而誤診為其它疾病，作者提出診斷依據(jù)如下：①有低鉀表現(xiàn)；②血鉀，鈉， 氯，鎂降低；③堿中毒；④尿鉀，氯增高；⑤尿比重低，堿性尿；⑥血漿腎素，血管緊張素 ，醛固酮增高；⑦血壓正常；⑧腎活檢有腎小球旁器增生，肥大；⑨血管壁對(duì)內(nèi)源性或外源 性AⅡ反應(yīng)低下；⑩前列腺素水平增高，
液體，電解質(zhì)和激素同時(shí)異常，其特點(diǎn)是腎鉀，鈉及氯的消耗，低鉀血癥，醛固酮過(guò)多癥，高腎素血癥和血壓正常?！ ?/p>
治療
鉀補(bǔ)充再加用安體舒通，氨苯蝶啶，阿米洛利，一種ACEI類藥物或消炎痛可糾正大多數(shù)癥狀，但沒一個(gè)藥物能完全消除鉀的丟失。服消炎痛每日～2mg/kg常使血漿鉀濃度保持在接近正常低限?！ ?/p>
病因?qū)W
本綜合征常見于兒童期，散發(fā)或家族性多為常染色體隱性遺傳疾病。其病因是Henle袢的上升支粗段及遠(yuǎn)端腎小管NaCl的轉(zhuǎn)運(yùn)紊亂。鉀，鈉，氯的消耗刺激腎素釋放并伴球旁細(xì)胞的增生。醛固酮水平增高，糾正醛固酮過(guò)多癥并不能改善鉀的丟失。鈉的損耗引起長(zhǎng)期血漿容量低，表現(xiàn)為雖有腎素和血管緊張素的增多，但血壓正常，對(duì)注入血管緊張素的加壓反應(yīng)受損。常發(fā)生代謝性堿中毒。血小板聚集受到抑制。可有高尿酸血癥及低鎂血癥。激肽-前列腺素軸受到刺激，尿中前列腺素及血管舒緩素排出增多。
癥狀體征
主要為肌無(wú)力、周期性麻痹、心律失常、腸麻痹等低鉀癥狀及煩渴、夜尿增多、骨質(zhì)疏松等。兒童發(fā)病率較高，生長(zhǎng)發(fā)育延遲，智力下降。本病的治療主要還是服富含氯化鉀的飲食，口服消炎痛等。目前還沒有其它特殊治療方法。Batter綜合征與其他伴醛固酮增多癥的疾病所不同處在于沒有高血壓(原發(fā)性醛固酮增多癥有高血壓)和水腫(繼發(fā)性醛固酮增多癥有水腫)。成人需排除：神經(jīng)性貪食癥，嘔吐或私用利尿劑或輕瀉藥。這些情況下，尿氯常是低的(＜20mmol/L)。
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