播散性嗜酸粒細(xì)胞增多性膠原病
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本病是一種變態(tài)反應(yīng)性疾病,其特征為發(fā)熱、呼吸道癥狀、肝脾腫大和周?chē)笫人崃<?xì)胞增加,1956年由Engfeldt及Zettertr?m首先報(bào)告。
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播散性嗜酸粒細(xì)胞增多性膠原病的病因
(一)發(fā)病原因
確切病因目前尚不清楚。因有嗜酸粒細(xì)胞增多、哮喘和血清IgE升高,故可能是由某種原因所致的Ⅰ型超敏反應(yīng)介導(dǎo)的疾病。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制還不確切??赡苁洽裥统舴磻?yīng)介導(dǎo)的疾病。從關(guān)節(jié)肌肉疼痛、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎樣血管炎來(lái)看,本病又近似于風(fēng)濕病,故Ⅲ型超敏反應(yīng)有重要致病作用。至于Ⅰ型、Ⅲ型超敏反應(yīng)如何協(xié)同致病,尚有待于研究。
病理:顯微鏡下可見(jiàn)表皮角化過(guò)度、部分角化不全、表皮突不規(guī)則延長(zhǎng)等,并非所有病例均有表皮改變,但均有真皮改變,表現(xiàn)為真皮膠原纖維疏松水腫,淺層有局限性類(lèi)纖維蛋白改變。從真皮淺層到中層,在毛細(xì)血管、小血管及汗腺等周?chē)兄卸仁人崃<?xì)胞和組織細(xì)胞、少量淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)。全身各臟器主要表現(xiàn)為血管炎及間質(zhì)炎,部分臟器表現(xiàn)有以壞死并伴嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)為主的肉芽腫。本病的組織病理改變有以下特征:①纖維結(jié)締組織發(fā)生類(lèi)纖維蛋白變性及類(lèi)纖維蛋白壞死;②血管炎,主要為小血管病變;③比較成熟的嗜酸粒細(xì)胞彌漫性浸潤(rùn)及肉芽腫形成。
播散性嗜酸粒細(xì)胞增多性膠原病的癥狀
主要表現(xiàn)為乏力、全身酸痛不適、食欲不佳、煩躁和失眠等。本病與其他膠原病一樣,也具有多系統(tǒng)損害的特征。
1.發(fā)熱 幾乎所有病例均有發(fā)熱,并且多與病變的活動(dòng)性平行,可為弛張熱,也可為稽留熱,體溫多在38℃以上。
2.關(guān)節(jié)癥狀 表現(xiàn)為多關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛,有時(shí)出現(xiàn)關(guān)節(jié)腔積液、關(guān)節(jié)腫脹。關(guān)節(jié)癥狀時(shí)輕時(shí)重,重時(shí)活動(dòng)受限,晨起僵直,但多不引起關(guān)節(jié)變形。全身關(guān)節(jié)均可受累,但以四肢關(guān)節(jié)較多見(jiàn),尤其手部關(guān)節(jié)最易受累。有些病例尚伴有肌肉疼痛和肌無(wú)力。
3.皮損 皮膚改變有如下幾種類(lèi)型:①紅斑、多形性紅斑;②丘疹;③皮炎、斑塊、黃色瘤樣損害;④壞死、瘢痕;⑤紅皮癥??梢环N皮疹單獨(dú)存在,也可幾種同時(shí)并存或相繼出現(xiàn),其中以額面及軀干部粟粒樣丘疹為早期最常見(jiàn)的皮膚改變,隨著病情發(fā)展,可逐漸向四肢擴(kuò)散,并轉(zhuǎn)變?yōu)?a href="/w/%E8%8D%A8%E9%BA%BB%E7%96%B9" title="蕁麻疹">蕁麻疹樣紅斑、風(fēng)團(tuán)或異位性皮炎樣皮疹,伴有劇烈瘙癢感。開(kāi)始出現(xiàn)的粟粒丘疹也可很快轉(zhuǎn)變?yōu)槿砥つw發(fā)紅、增厚與脫屑,多伴有劇癢,即所謂紅皮癥樣皮疹。有時(shí)可伴有四肢苔蘚樣變,皮損消退后留有細(xì)網(wǎng)狀色素沉著。皮損也可一開(kāi)始就表現(xiàn)為散在性分布于全身的邊緣清楚的紅斑,其大小如雞蛋或手掌不等,邊緣呈鮮紅色,中心部顏色較淡,并稍高起皮膚。紅斑間雜有淡褐色色素沉著,常相互融合,形成斑塊或黃色瘤樣改變。紅斑嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生局部壞死,消退后留有瘢痕。身體不同部位可出現(xiàn)不同類(lèi)型的皮損,如軀干部常表現(xiàn)為紅斑、多形性滲出性紅斑樣損害,而四肢則表現(xiàn)為粟粒樣丘疹或異位性皮炎樣皮疹??傊?,本病皮膚改變具有多樣性,但其恒有特征為播散性,多伴有瘙癢感。
4.心肺癥狀 在病變發(fā)作活動(dòng)期,多數(shù)病人都有呼吸道癥狀,表現(xiàn)為不同程度的咳嗽,有時(shí)為哮喘樣呼吸困難,咳泡沫樣痰或黏液痰,痰涂片中嗜酸粒細(xì)胞增多。由于肺組織有嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn),可引起一過(guò)性肺炎癥狀。由于長(zhǎng)期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療可使機(jī)體抵抗力下降,極易繼發(fā)細(xì)菌感染,最后導(dǎo)致支氣管肺炎,使病情加重并成為本病的死亡原因。
半數(shù)以上病人有心臟擴(kuò)大,但早期多無(wú)癥狀,后期可發(fā)生充血性心力衰竭。幾乎所有病例均有竇性心動(dòng)過(guò)速。心率與體溫分離。
5.消化道癥狀 可表現(xiàn)腹痛、惡心、嘔吐,偶爾有腹瀉或便秘,或兩者交替出現(xiàn),這可能是由于胃腸道嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)所造成的。約半數(shù)以上病人有肝、脾大。
6.神經(jīng)癥狀 部分病例可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,表現(xiàn)為步態(tài)障礙、意識(shí)障礙、視力障礙、四肢軟癱、眼瞼下垂、顱內(nèi)高壓征及病理反射等。
7.其他 約1/3的病人有淋巴結(jié)腫大,可為全身淋巴結(jié)腫大,也可為局部淋巴結(jié)腫大,尤以頸和腋窩淋巴結(jié)腫大為最常見(jiàn)。
本病診斷主要依靠皮損、臨床表現(xiàn)、病理特征及外周血象嗜酸粒細(xì)胞增多,結(jié)合多系統(tǒng)受累特征,即可獲得診斷。
播散性嗜酸粒細(xì)胞增多性膠原病的診斷
播散性嗜酸粒細(xì)胞增多性膠原病的檢查化驗(yàn)
1.血常規(guī)及血沉 白細(xì)胞總數(shù)可增加,而分類(lèi)計(jì)數(shù)只恒有嗜酸粒細(xì)胞升高,大多為成熟型?;顒?dòng)期多有血沉增快。
2.尿常規(guī) 可有輕度蛋白尿、鏡下血尿或管型尿,尿液改變一般較輕。
3.生化學(xué)檢查 可有肝功能輕度異常,蛋白電泳可顯示γ球蛋白升高。
4.免疫學(xué)檢查 所有病例均有IgE、IgG升高,2/3的病人類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性,約1/5的病人抗核抗體陽(yáng)性,E-玫瑰花結(jié)形成數(shù)及PHA等標(biāo)志細(xì)胞免疫試驗(yàn)多低下,補(bǔ)體多降低。
X線檢查 胸片多有不同程度的炎性浸潤(rùn),有時(shí)可見(jiàn)心臟增大。個(gè)別病例可有手部畸形、關(guān)節(jié)腔變窄、骨質(zhì)破壞,偶爾可見(jiàn)關(guān)節(jié)脫位或半脫位。
播散性嗜酸粒細(xì)胞增多性膠原病的鑒別診斷
必須排除以下伴有嗜酸粒細(xì)胞增多的疾病:
1.結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 以內(nèi)臟損害為主,尤以心、腎、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為顯著。皮損以紫斑或沿動(dòng)脈走向分布的結(jié)節(jié)為主,多無(wú)彌漫性瘙癢性粟粒丘疹或斑塊。病理改變以纖維壞死性中、小動(dòng)脈炎為主,多無(wú)表皮、真皮膠原纖維改變。類(lèi)風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性。這些病理及實(shí)驗(yàn)室異常均不同于播散性嗜酸粒細(xì)胞增多性膠原病。
2.變應(yīng)性肉芽腫 系一種多系統(tǒng)器官受累的肉芽腫性血管炎,以肺部浸潤(rùn)為主,表現(xiàn)為發(fā)作性哮喘、周?chē)笫人崃<?xì)胞增多。皮損主要為皮膚或皮下結(jié)節(jié)、紫斑。病理改變?yōu)轭?lèi)纖維蛋白壞死性血管炎,主要累及肌層動(dòng)脈,伴有肉芽腫樣改變。無(wú)皮膚膠原纖維改變,類(lèi)風(fēng)濕因子、抗核抗體均為陰性。
3.韋格內(nèi)肉芽腫 為一種壞死性肉芽腫性血管炎。主要累及呼吸道、腎臟和眼部,常有上呼吸道骨質(zhì)破壞。無(wú)瘙癢性粟粒性丘疹、斑塊,無(wú)皮膚膠原纖維改變??购丝贵w陰性,IgE水平正常。
播散性嗜酸粒細(xì)胞增多性膠原病的并發(fā)癥
本病可并發(fā)關(guān)節(jié)腔積液;關(guān)節(jié)變形;肌無(wú)力;紅斑、多形性紅斑;丘疹;皮炎、斑塊、黃色瘤樣損害;壞死、瘢痕;紅皮癥。一過(guò)性肺炎支氣管肺炎,心臟擴(kuò)大肝、脾大。
播散性嗜酸粒細(xì)胞增多性膠原病的預(yù)防和治療方法
預(yù)防:
1.消除和減少或避免發(fā)病因素,改善生活環(huán)境空間,養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣,防止感染,注意飲食衛(wèi)生,合理膳食調(diào)配。
2.注意鍛煉身體,增加機(jī)體抗病能力不要過(guò)度疲勞、過(guò)度消耗,戒煙戒酒保持平衡心理,克服焦慮緊張情緒。
3.早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療原發(fā)病,樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心堅(jiān)持治療。
4.預(yù)防感染,預(yù)防鏈球菌感染是自身免疫性風(fēng)濕性疾病及并發(fā)病的重要環(huán)節(jié)。
播散性嗜酸粒細(xì)胞增多性膠原病的西醫(yī)治療
本病的基本治療方法是用免疫抑制劑或糖皮質(zhì)激素控制反復(fù)發(fā)作。因病變遷延不愈需長(zhǎng)期應(yīng)用激素時(shí),宜采用小劑量隔天療法。在用藥過(guò)程中一旦肺部癥狀加重,并伴持續(xù)性高熱,即提示肺部繼發(fā)感染,此時(shí)需用足量有效的抗生素控制感染。
預(yù)后:較好,但常反復(fù)發(fā)作,可死于肺部繼發(fā)感染。
播散性嗜酸粒細(xì)胞增多性膠原病的護(hù)理
保?。鹤⒁忮憻捝眢w,增加機(jī)體抗病能力不要過(guò)度疲勞、過(guò)度消耗,戒煙戒酒保持平衡心理,克服焦慮緊張情緒。
播散性嗜酸粒細(xì)胞增多性膠原病吃什么好?
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