黏液性水腫
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粘液性水腫也稱真性粘液性水腫，是由甲狀腺功能不全導(dǎo)致甲狀腺素缺少，面部出現(xiàn)蠟樣水腫。多見于因甲亢甲狀腺切除過多或放療破壞太多者。常伴有其他內(nèi)分泌疾病。
目錄 |
黏液性水腫的原因
成人對甲狀腺激素缺乏的特征性臨床反應(yīng)。
原發(fā)性甲狀腺功能減退癥(甲減)是最常見類型，大概是自身免疫性疾病，通常發(fā)生是由于橋本甲狀腺炎，常常伴有堅(jiān)實(shí)的甲狀腺腫大，過后，隨著病程發(fā)展，出現(xiàn)縮小的纖維性甲狀腺，無或很少有功能。第二個見類型是治療后甲減，尤其因甲亢進(jìn)行放射性碘和外科治療。丙硫氧嘧啶，他巴唑和碘過度治療甲減，終止治療后往往恢復(fù)。輕度甲狀腺功能減退常見于老年婦女。
大多數(shù)伴有非橋本甲狀腺腫病人甲狀腺功能正?；蛴屑卓?，但甲狀腺腫大甲減可發(fā)生于地方性甲狀腺腫病人。缺碘會減少甲狀腺激素合成;TSH釋放，在TSH興奮下甲狀腺增大，吸碘明顯增加，隨至甲狀腺腫大。如嚴(yán)重缺碘，病人會變成甲減，但自出現(xiàn)碘鹽，這種病在美國實(shí)際已消滅。地方性克汀病是缺碘地區(qū)先天性甲減最通常原因和全世界精神障礙的主要病因。
罕見的遺傳性酶缺乏可使甲狀腺激素合成出現(xiàn)障礙和造成甲狀腺腫大甲減
繼發(fā)性甲減發(fā)生于當(dāng)下丘腦TRH分泌缺乏，下丘腦垂體軸衰竭或垂體缺乏TSH分泌時。
黏液性水腫的診斷
原發(fā)性甲減癥狀和體征與甲亢形成顯著對比，起病可以隱蔽和難以捉摸。面部表情遲鈍，聲啞，講話慢;由于玻璃樣酸和硫酸軟骨素的粘多糖浸潤使面部和眶周腫脹，怕冷顯著;由于缺乏腎上腺能沖動，眼瞼下垂;毛發(fā)稀疏，粗糙和干燥;皮膚干燥，粗糙，鱗狀剝落和增厚。體重中度增加，主要是由于食物代謝降低和水分潴留。病人健忘和顯示智能損害伴漸進(jìn)性人格改變。某些表現(xiàn)為憂郁，可能有明顯的精神病(粘液性水腫狂躁)。
常有胡蘿卜素血癥，手掌和足底特別明顯，這是由于胡蘿卜素沉積在富有脂肪的上皮層。蛋白基質(zhì)沉積使舌變得肥大。甲狀腺激素和腎上腺能興奮降低導(dǎo)致心動過緩。心臟可以擴(kuò)大，部分是因?yàn)閿U(kuò)張，但主要是由于高蛋白含有漿液滲出在心包腔內(nèi)積貯。可有胸腔和腹腔滲出。心包和胸腔滲出發(fā)展較慢，僅極少數(shù)會導(dǎo)致呼吸窘迫和血液動力學(xué)障礙。病人一般有便秘，可以極其嚴(yán)重。手，腳麻木多見，此常由于腕-跗管綜合征，系蛋白質(zhì)基質(zhì)沉積在腕，踝周圍韌帶產(chǎn)生神經(jīng)壓迫所致。反射甚有助于診斷，因?yàn)槭湛s活躍，松弛緩慢。甲減婦女常有月經(jīng)過多，與甲亢月經(jīng)過少正好相反。體溫低多見。常有貧血，通常是正常細(xì)胞-正色素性，其原因不清，但由于月經(jīng)過多可以是低色素，有時因?yàn)橛?a href="/w/%E6%81%B6%E6%80%A7%E8%B4%AB%E8%A1%80" title="惡性貧血">惡性貧血和葉酸吸收減少出現(xiàn)大細(xì)胞性貧血。一般來講，貧血罕見嚴(yán)重(Hb>9g/dL)。當(dāng)?shù)痛x糾正，貧血好轉(zhuǎn)，有時需6~9個月。
粘液性水腫昏迷是威脅生命的甲狀腺功能減退癥的并發(fā)癥。特點(diǎn)包括甲狀腺功能減退癥病程長，昏迷伴有極低體溫(24~32。2℃)，反射消失，癲癇發(fā)作，CO2 潴留和呼吸抑制。嚴(yán)重低溫可被忽視，除非用特殊低讀數(shù)溫度計(jì)。必須根據(jù)臨床，病史和體檢作出快速診斷，因?yàn)橛羞^早死亡的可能。促發(fā)因素包括寒冷，疾病，感染，外傷和中樞抑制藥。
黏液性水腫的鑒別診斷
最重要的是鑒別繼發(fā)性與原發(fā)性甲狀腺功能減退;繼發(fā)性甲狀腺功能減退少見，常常由于下丘腦-垂體軸心病變影響其他內(nèi)分泌器官。已知甲狀腺功能減退婦女，繼發(fā)性甲狀腺功能減退的線索是閉經(jīng)(而非月經(jīng)過多)和在體檢時有些體征提示區(qū)別。繼發(fā)性甲狀腺功能減退皮膚和毛發(fā)干燥，但不粗糙;皮膚常蒼白;舌大不明顯;心臟小心包無滲出漿液積貯;低血壓;因?yàn)橥瑫r伴有腎上腺功能不足和GH缺乏，所以常常出現(xiàn)低血糖。
實(shí)驗(yàn)室評估顯示，繼發(fā)性甲狀腺功能減退低血TSH水平(雖然放射免疫測定TSH水平可以正常，但生物活性降低)，而原發(fā)性甲狀腺功能減退，對垂體無反饋抑制，血清TSH水平增高。血清TSH是診斷原發(fā)性甲狀腺功能減退最簡單和最敏感的試驗(yàn)。原發(fā)性甲狀腺功能減退血清膽固醇常增高，而繼發(fā)性甲狀腺功能減退很少如此。其他垂體激素和其相應(yīng)靶腺激素可以低。
TRH試驗(yàn)(見前甲狀腺功能實(shí)驗(yàn)室檢查)有助于區(qū)別繼發(fā)于垂體功能衰竭和繼發(fā)于下丘腦衰竭的甲狀腺功能減退。后者對TRH反應(yīng)是TSH釋放。
甲狀腺功能減退TT3 測定值得注意。除了原發(fā)性和繼發(fā)性甲狀腺功能減退外，另外一些疾病有血TT3 減低特征，包括TBG降低，某些藥物影響(見上文)和由于急慢性疾病，饑餓，低碳水化合物的正常甲狀腺功能病態(tài)綜合征(見上文正常甲狀腺功能病態(tài)綜合征討論)。
較嚴(yán)重甲狀腺功能減退病人T3 和T4 均低。然而許多原發(fā)性甲狀腺功能減退病人(高血清TSH，低血清T4 )可以有正常循環(huán)T3 ，這大概是因?yàn)槌掷m(xù)興奮衰竭的甲狀腺，導(dǎo)致優(yōu)先合成和分泌生物學(xué)有活性T3 。
原發(fā)性甲減癥狀和體征與甲亢形成顯著對比，起病可以隱蔽和難以捉摸。面部表情遲鈍，聲啞，講話慢;由于玻璃樣酸和硫酸軟骨素的粘多糖浸潤使面部和眶周腫脹，怕冷顯著;由于缺乏腎上腺能沖動，眼瞼下垂;毛發(fā)稀疏，粗糙和干燥;皮膚干燥，粗糙，鱗狀剝落和增厚。體重中度增加，主要是由于食物代謝降低和水分潴留。病人健忘和顯示智能損害伴漸進(jìn)性人格改變。某些表現(xiàn)為憂郁，可能有明顯的精神病(粘液性水腫狂躁)。
常有胡蘿卜素血癥，手掌和足底特別明顯，這是由于胡蘿卜素沉積在富有脂肪的上皮層。蛋白基質(zhì)沉積使舌變得肥大。甲狀腺激素和腎上腺能興奮降低導(dǎo)致心動過緩。心臟可以擴(kuò)大，部分是因?yàn)閿U(kuò)張，但主要是由于高蛋白含有漿液滲出在心包腔內(nèi)積貯?？捎?a href="/w/%E8%83%B8%E8%85%94" title="胸腔">胸腔和腹腔滲出。心包和胸腔滲出發(fā)展較慢，僅極少數(shù)會導(dǎo)致呼吸窘迫和血液動力學(xué)障礙。病人一般有便秘，可以極其嚴(yán)重。手，腳麻木多見，此常由于腕-跗管綜合征，系蛋白質(zhì)基質(zhì)沉積在腕，踝周圍韌帶產(chǎn)生神經(jīng)壓迫所致。反射甚有助于診斷，因?yàn)槭湛s活躍，松弛緩慢。甲減婦女常有月經(jīng)過多，與甲亢月經(jīng)過少正好相反。體溫低多見。常有貧血，通常是正常細(xì)胞-正色素性，其原因不清，但由于月經(jīng)過多可以是低色素，有時因?yàn)橛?a href="/w/%E6%81%B6%E6%80%A7%E8%B4%AB%E8%A1%80" title="惡性貧血">惡性貧血和葉酸吸收減少出現(xiàn)大細(xì)胞性貧血。一般來講，貧血罕見嚴(yán)重(Hb>9g/dL)。當(dāng)?shù)痛x糾正，貧血好轉(zhuǎn)，有時需6~9個月。
粘液性水腫昏迷是威脅生命的甲狀腺功能減退癥的并發(fā)癥。特點(diǎn)包括甲狀腺功能減退癥病程長，昏迷伴有極低體溫(24~32。2℃)，反射消失，癲癇發(fā)作，CO2 潴留和呼吸抑制。嚴(yán)重低溫可被忽視，除非用特殊低讀數(shù)溫度計(jì)。必須根據(jù)臨床，病史和體檢作出快速診斷，因?yàn)橛羞^早死亡的可能。促發(fā)因素包括寒冷，疾病，感染，外傷和中樞抑制藥。
黏液性水腫的治療和預(yù)防方法
在治療上，用甲狀腺素片或左旋甲狀腺素(L-T4 或L-T3 )均有明顯療效，但上述藥物應(yīng)從小劑量開始，逐漸增加到耐受量。
參看
- 無痛性甲狀腺炎
- 全身黏液性水腫
- 閉經(jīng)溢乳綜合征
- 亞臨床甲狀腺功能減退癥
- 高碘性甲狀腺腫
- 亞臨床型克汀病
- 地方性克汀病
- 甲狀腺激素抵抗綜合征
- 老年甲狀腺功能減退癥
- 妊娠合并甲狀腺功能減退
- 靜止性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎
- 甲狀腺功能減退伴發(fā)的精神障礙
- 甲狀腺功能減退
- 甲狀腺功能減退性心肌病
- 全身癥狀
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