Rh血型不合溶血病
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Rh血型不合溶血病是新生兒溶血病期間對自己缺乏的胎兒紅細(xì)胞抗原所產(chǎn)生的抗體，經(jīng)胎盤傳入胎兒體內(nèi)所產(chǎn)生的溶血性貧血。
目錄 |
Rh血型不合溶血病的病因
(一)發(fā)病原因
盡管胎盤作為屏障可阻止胎血進(jìn)入母體血循環(huán)，但仍可發(fā)生少量的滲透(經(jīng)胎盤失血)。一旦胎兒紅細(xì)胞抗原與母親不合，使母親產(chǎn)生相應(yīng)的血型抗體，經(jīng)胎盤輸入胎兒體內(nèi)，作用于胎兒紅細(xì)胞，就可能產(chǎn)生新生兒溶血病。
應(yīng)用酸溶解技術(shù)可測出在妊娠3個月時，約有1/15孕婦血循環(huán)中出現(xiàn)胎兒紅細(xì)胞。在正常妊娠期間，胎血進(jìn)入母體循環(huán)的量很少，一般<0.1ml。但在分娩時，可能有>0.2ml的胎血進(jìn)入母體血循環(huán)，從而可刺激母親產(chǎn)生抗體。大量的經(jīng)胎盤失血還可見于自動或人工流產(chǎn)、宮外孕、剖宮產(chǎn)、妊娠高血壓綜合征、前置胎盤、胎盤早剝等，以上均易造成母體對胎兒紅細(xì)胞致敏。對ABO血型不合的雙親，其子代Rh溶血病的發(fā)生率低，原因是主要血型抗原不配合，使胎兒血在母體內(nèi)很快被抗A或抗B凝集素所破壞，從而減低Rh抗原的致敏作用，減少了Rh溶血發(fā)生的機(jī)會。
(二)發(fā)病機(jī)制
膽紅素的排泄主要靠與葡萄糖醛酸酶結(jié)合的形式。新生兒特別是早產(chǎn)兒葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶缺乏，產(chǎn)生葡萄糖醛酸膽紅素減少，加之YZ2種轉(zhuǎn)運蛋白缺乏，使膽紅素從肝細(xì)胞轉(zhuǎn)運至膽管系統(tǒng)發(fā)生障礙，這都是構(gòu)成血膽紅素增高的原因。
Rh血型不合時，進(jìn)入母體的胎兒紅細(xì)胞先被巨噬細(xì)胞所吞噬，在巨噬細(xì)胞調(diào)理和抗原提呈作用下，需經(jīng)相當(dāng)?shù)臅r間才能釋放出足夠量的Rh抗原，再刺激相應(yīng)的淋巴細(xì)胞產(chǎn)生抗Rh抗體。這種繼發(fā)的免疫反應(yīng)發(fā)展緩慢，需時2～6個月。母親首次產(chǎn)生的抗DIgM因含量低，存在時間短，不能通過胎盤，并不構(gòu)成對胎兒的威脅。只有當(dāng)原發(fā)反應(yīng)后再次懷孕，可很快發(fā)生次發(fā)免疫產(chǎn)生IgG抗體，通過胎盤導(dǎo)致胎兒紅細(xì)胞破壞而溶血。在IgG的4種亞型中，以IgG1和IgG3的抗D抗體最多見，如二者同時存在則往往溶血嚴(yán)重。
Rh溶血病發(fā)生在第1胎一般只見于孕母以前曾接受過血型不合的輸血或孕母的母親Rh陽性，使孕母在胎兒時產(chǎn)生過抗Rh陽性抗體的初發(fā)反應(yīng)，當(dāng)自己懷孕Rh陽性胎兒時，可很快出現(xiàn)次發(fā)免疫反應(yīng)而導(dǎo)致胎兒溶血，即所謂Taylor提出的“外祖母學(xué)說”。
Rh血型不合溶血病主要見于胎兒Rh陽性和母親Rh陰性時，但母親為Rh陽性時亦可發(fā)生。如母親為ee、cc，而胎兒為E或C時，母親可產(chǎn)生抗E或抗C抗體。我國漢族人群中，RhCCDeeCcDee約占半數(shù)，且RhE的抗原性僅次于D，故上海報道母親Rh陽性的Rh溶血病占整個Rh溶血病的1/3以上。北京兒童醫(yī)院1974～1994年，20年間共收治Rh溶血病71例，占新生兒溶血病的4.6%，其中母親為Rh陽性的溶血病占1/4。
Rh血型不合溶血病的癥狀
所有臨床表現(xiàn)均取決于胎兒紅細(xì)胞破壞的速度和紅細(xì)胞生成的代償程度。輕者只有少量的溶血，重者可表現(xiàn)胎兒水腫綜合征導(dǎo)致宮內(nèi)死亡。通常貧血越重則臨床表現(xiàn)越重，進(jìn)而由高膽紅素血癥引起的腦損傷的危險性也越大。
1.黃疸 新生兒即使有溶血性疾病，在出生時也無黃疸，一旦新生兒在出生第1天出現(xiàn)黃疸，必須考慮有新生兒溶血病的可能，應(yīng)立即做血清學(xué)檢查以求確診。Rh溶血病的黃疸出現(xiàn)早，程度較重。
2.免疫性溶血和貧血 苯巴比妥可增加葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活性并增加膽紅素結(jié)合蛋白的含量。孕母在產(chǎn)前或新生兒應(yīng)用苯巴比妥可增加膽紅素的清除速度，降低血膽紅素含量。
患者均有免疫性溶血。貧血的程度取決于溶血過程與骨髓生成紅細(xì)胞平衡的結(jié)果。出生時，多數(shù)新生兒僅有輕度貧血，肝脾可輕度腫大。如貧血加重，肝脾增大漸明顯。重度貧血時可發(fā)生充血性心力衰竭、水腫、腹水和胸腔積液，構(gòu)成胎兒水腫綜合征，大多數(shù)在生后數(shù)小時死亡，重者在宮內(nèi)死亡。
根據(jù)臨床表現(xiàn)、實驗室檢查即可確診。
Rh血型不合溶血病的診斷
Rh血型不合溶血病的檢查化驗
1.外周血 貧血的程度、網(wǎng)織紅細(xì)胞增高和有核紅細(xì)胞的出現(xiàn)與溶血的程度呈正比關(guān)系。血涂片可見嗜多色性、紅細(xì)胞大小不等以及有核紅細(xì)胞。Rh溶血時，球形紅細(xì)胞不甚多見。嚴(yán)重溶血時可見白細(xì)胞增高與核左移。
3.免疫學(xué)檢查 產(chǎn)后診斷的主要依據(jù)是血清特異性免疫抗體的檢查。Rh溶血病是由母親產(chǎn)生的IgG抗Rh抗體引起?？贵w來自母親的血清而非病兒的血清。因此應(yīng)盡可能用母親的血清做檢查。具體包括以下4個面：(1)檢查母親Rh血型是否不合。(2)檢查嬰兒紅細(xì)胞是否致敏。抗人球蛋白試驗陽性說明嬰兒紅細(xì)胞被血型抗體致敏。進(jìn)一步做釋放試驗了解是哪種血型抗體。(3)檢查嬰兒血清中有無血型抗體存在及其類型。將嬰兒血清與各種標(biāo)準(zhǔn)紅細(xì)胞做抗人球蛋白間接試驗，陽性結(jié)果表明有血型抗體存在并從中推論出抗體的類型。(4)檢查母體血清中有無Rh血型抗體存在，陽性者對診斷有參考意義。一旦新生兒Rh陽性和母親Rh陰性并直接抗人球蛋白試驗陽性即可確診。有少數(shù)Rh溶血患者其母為Rh陽性(D陽性)，但存在抗E、c、C等抗體。
4.血清膽紅素檢查 在胎兒期，膽紅素可通過胎盤，故臍血膽紅素不高。如超過3mg/dl，則有可能發(fā)生胎內(nèi)貧血。出生后失去了胎盤清除膽紅素的能力，使新生兒血內(nèi)膽紅素含量迅速增高，其增加的速度和絕對值均構(gòu)成預(yù)示膽紅素腦病的重要指標(biāo)，故此時應(yīng)密切監(jiān)視血清膽紅素含量的變化。據(jù)北京兒童醫(yī)院報道，在間接膽紅素增高的同時，可出現(xiàn)高直接膽紅素血癥，考慮為膽汁淤積的結(jié)果;而直接膽紅素>4mg/dl應(yīng)警惕光療后有發(fā)生青酮癥的可能。多數(shù)直接膽紅素增高均在短期內(nèi)恢復(fù)正常。
根據(jù)病情、臨床表現(xiàn)、癥狀、體征選擇做X線、B超、心電圖、生化等檢查。
Rh血型不合溶血病的并發(fā)癥
1.膽紅素腦病(核黃疸) 新生兒溶血病的主要并發(fā)癥是由非結(jié)合膽紅素對中樞神經(jīng)系統(tǒng)毒性所引起的腦病。由血紅素降解而來的非結(jié)合膽紅素是一種極性化合物，不溶于水，此種極性分子可進(jìn)入腦部。膽紅素對腦的損害由其在腦內(nèi)的沉積引起，取決于以下3種機(jī)制：①即使在“生理性高膽紅素血癥”時，膽紅素也可連續(xù)通過血-腦脊液屏障，但多數(shù)不引起永久性神經(jīng)損害;②在病理條件下，血漿游離膽紅素明顯增加，使進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)的膽紅素明顯增加，膽紅素與神經(jīng)細(xì)胞結(jié)合，造成在腦組織的沉積;③某些因素如敗血癥、缺氧、發(fā)熱和酸中毒等可進(jìn)一步損傷血-腦脊液屏障，增加膽紅素向腦內(nèi)滲透。核黃疸的術(shù)語是基底節(jié)和小腦被膽紅素染成黃色而得來。腦病臨床癥狀常在生后2～5天出現(xiàn)，也可出現(xiàn)于晚些時期。早期癥狀有厭食、睡眠不安、肌張力減低、呼吸暫停和擁抱反射消失等。病情繼續(xù)發(fā)展可出現(xiàn)高聲尖叫、痙攣狀態(tài)和角弓反張，繼而出現(xiàn)呼吸不規(guī)則和肺出血，常導(dǎo)致死亡。存活者可留有持久后遺癥如感覺神經(jīng)性耳聾、誦讀困難、語言障礙，重者有腦性麻痹、智力障礙、共濟(jì)失調(diào)和手足徐動癥等。由高膽紅素血癥發(fā)展為膽紅素腦病可分為4期：①先兆期;②痙攣期;③恢復(fù)期;④后遺癥期。早產(chǎn)兒和低出生體重兒發(fā)生膽紅素腦病常缺乏典型的痙攣癥狀。
2.其他 少數(shù)病例可發(fā)生血小板減少性紫癜，彌散性血管內(nèi)凝血。
3.重癥患兒可有血糖減低 與血中胰島素含量增高有關(guān)。低血糖可增加對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損害和增加膽紅素的毒性作用，應(yīng)定期予以監(jiān)測并采取適當(dāng)?shù)闹委煛?/p>
Rh血型不合溶血病的預(yù)防和治療方法
新生兒溶血病的防治目的有二：1.預(yù)防嚴(yán)重貧血和低氧所致的宮內(nèi)或出生后不久死亡。2.避免由于高膽紅素血癥所致的膽紅素腦病。
出生前治療：產(chǎn)科對新生兒溶血病的處理主要是檢測哪些胎兒嚴(yán)重受累，治療胎兒貧血和決定最佳的分娩時機(jī)。當(dāng)母親Rh血型系統(tǒng)抗體效價≥1∶64或t≥0.7μg/ml時，預(yù)示胎兒嚴(yán)重受累，可通過宮內(nèi)輸血或早期終止妊娠預(yù)防胎兒死亡，或采用血漿置換術(shù)降低孕母血型抗體效價。若胎兒已達(dá)33周以上，羊水卵磷脂/鞘磷脂>2，則提示胎肺已經(jīng)成熟可以考慮提前分娩。
Rh血型不合溶血病的西醫(yī)治療
治療：
新生兒溶血病的治療主要針對高膽紅素血癥，防止膽紅素腦病的發(fā)生。
1.換血治療 換血治療仍為治療嚴(yán)重高膽紅素血癥和改善神經(jīng)毒性的主要方法，其作用有三：(1)除去抗體包被的紅細(xì)胞，代之以與母親配型相合的紅細(xì)胞，減少膽紅素生成來源。(2)除去血漿內(nèi)的膽紅素。(3)除去可能與嬰兒紅細(xì)胞結(jié)合的抗體。
2.光療 近年來應(yīng)用光療治療高膽紅素血癥發(fā)展較快。已由治療早產(chǎn)兒的高膽紅素血癥擴(kuò)展至不同原因引起的高膽紅素血癥。將患兒暴露在熒光下，可使膽汁和尿中的膽紅素排泄增加。以450nm的藍(lán)光吸收最好，可使膽紅素Ⅸ在5和15碳橋處產(chǎn)生異構(gòu)化，形成4種特異的光異構(gòu)體。這些異構(gòu)體屬水溶性，可經(jīng)膽汁使血清膽紅素濃度減低。此法已廣泛用于治療輕～中度高膽紅素血癥并正在取代換血。如能將藍(lán)光放在患兒上下兩側(cè)則效果更好。
光療指征：(1)患兒總膽紅素在204～255μmol/L(12～15mg/dl)以上者;(2)生后36h內(nèi)出現(xiàn)黃疸并進(jìn)展較快者;(3)如胎兒產(chǎn)前已經(jīng)為Rh溶血病，生后一旦出現(xiàn)黃疸即應(yīng)開始治療;(4)換血前應(yīng)爭取光療，換血后應(yīng)繼續(xù)進(jìn)行，以減少換血后膽紅素回升。
3.靜脈注射免疫球蛋白(IVIG) 有報道IVIG可通過抑制溶血減少換血的需要，多次IVIG對阻斷溶血更為有效。
Rh血型不合溶血病的護(hù)理
盡管胎盤作為屏障可阻止胎血進(jìn)入母體血循環(huán) 但仍可發(fā)生少量的滲透(經(jīng)胎盤失血)。一旦胎兒紅細(xì)胞抗原與母親不合，使母親產(chǎn)生相應(yīng)的血型抗體，經(jīng)胎盤輸入胎兒體內(nèi)，作用于胎兒紅細(xì)胞 就可能產(chǎn)生新生兒溶血病。
Rh血型不合溶血病吃什么好？
(1)在飲食方面，要講究衛(wèi)生，避免不潔食物，注意飲食節(jié)制，匆過嗜辛熱甘肥食物，應(yīng)戒酒類飲料。
(2)注意起居有常，不妄作勞，順應(yīng)四時變化，以免正氣損傷，體質(zhì)虛弱，邪氣乘襲。
適宜食物
1、 西瓜
患黃疸者小便發(fā)黃，宜多吃西瓜，或每日~3次，每次飲西瓜汁1碗。西瓜能清熱解毒，利小便。
2、 梨子
梨子能清熱、解毒、消痰。它含有維生素C1、B1、B2、煙酸和糖，據(jù)馬文飛《食物療法》中介紹：“治黃疸?。貉├?，洗凈切片，浸入食醋中，每次吃梨2個，1日3次?！?/p>
3、獼猴桃
性寒解熱，適宜陽黃者服食。崔禹錫《食經(jīng)》云：“和中安肝，主黃疸?！?/p>
4、山楂
據(jù)《福建中醫(yī)藥》雜志1966年2期介紹，用北山楂治療黃疸17例，均收到良好的退黃效果。具體方法是：全部采用單味北山楂肉，開始1~2日內(nèi)，日用量為60克，第3天起減少，以開水浸泡當(dāng)茶飲服。
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