外陰惡性神經(jīng)鞘瘤
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外陰惡性神經(jīng)鞘瘤是來源于施萬細胞、神經(jīng)細胞或神經(jīng)元細胞的高度惡性腫瘤，易局部復(fù)發(fā)和遠處轉(zhuǎn)移。發(fā)生于外陰極少見,常見于四肢。
目錄 |
外陰惡性神經(jīng)鞘瘤的病因
(一)發(fā)病原因
有學者認為外陰惡性神經(jīng)鞘瘤的發(fā)病與17號染色體的雜合性缺失有關(guān)。抑癌基因p53和NFl基因的突變或丟失，ras基因活性增加導(dǎo)致該病發(fā)生。Thomas等提出胎兒如在宮內(nèi)暴露在較高濃度的神經(jīng)生長因子，會使病程惡化。另外，β-雌二醇會促使該病發(fā)展。
(二)發(fā)病機制
腫瘤呈單個球形、卵圓形、結(jié)節(jié)狀、分葉狀或不規(guī)則狀塊物，質(zhì)地硬。界限清楚，無包膜或有不完整包膜。切面灰白色，魚肉狀，可伴有出血壞死。
鏡檢可見漩渦狀或叢狀排列的梭形細胞，胞漿豐富，胞核大而深染、扭曲呈波紋狀。異型性明顯，核分裂象多。細胞分布為密集區(qū)和稀疏區(qū)交錯。部分(Lee 1997)可無梭形細胞，僅見“上皮樣形態(tài)”的細胞呈片狀排列，呈多角形，核中度異型伴嗜酸性胞漿，部分瘤細胞圍繞厚壁血管。少數(shù)病例含異質(zhì)化生成分如軟骨和骨樣組織等。電鏡下可見交織狀細胞突、局灶基膜及膠原纖維束。
免疫組化檢查大多數(shù)呈S-100陽性，部分可表現(xiàn)為NSE、MBP陽性。
外陰惡性神經(jīng)鞘瘤的癥狀
外陰惡性神經(jīng)鞘瘤表現(xiàn)為逐漸生長的塊狀物，快速生長常伴有疼痛，不能行走。腫塊硬且有觸痛，大小2.5～12cm。大多發(fā)生于大陰唇，亦有見于小陰唇、陰阜、陰蒂和肛周。位于大陰唇者常有衣物刺激痛，位于小陰唇的有性交痛，而位于肛周的常伴排便痛。偶伴排尿困難、食欲減退和體重下降。
依據(jù)組織病理學檢查和臨床表現(xiàn)可做出診斷。
外陰惡性神經(jīng)鞘瘤的診斷
外陰惡性神經(jīng)鞘瘤的檢查化驗
組織病理檢查。
外陰惡性神經(jīng)鞘瘤的鑒別診斷
1.與外陰軟組織良性腫瘤鑒別 如：外陰脂肪瘤、外陰纖維瘤、外陰平滑肌瘤、外陰顆粒細胞性肌母細胞瘤等。
2.與外陰癌鑒別 如：外陰鱗狀細胞癌、外陰基底細胞癌、外陰腺癌等。
外陰惡性神經(jīng)鞘瘤的并發(fā)癥
伴發(fā)全身多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病。
外陰惡性神經(jīng)鞘瘤的預(yù)防和治療方法
外陰惡性神經(jīng)鞘瘤的中醫(yī)治療
暫時沒有很有效的中醫(yī)治療方法，或者藥物。
外陰惡性神經(jīng)鞘瘤的西醫(yī)治療
1.手術(shù)治療： 早期患者手術(shù)為首選，根據(jù)發(fā)病部位根治性外陰切除術(shù)、一側(cè)外陰切除術(shù)、根治性陰蒂切除術(shù)或前盆腔除臟術(shù)。如婦檢或影像學提示淋巴結(jié)有轉(zhuǎn)移可能，可行淋巴結(jié)取樣活檢，常規(guī)淋巴結(jié)切除并不推崇，因為該瘤大多為血行傳播。
2.放療治療： Lambrou等(2002)因外陰腫塊巨大無法根治性切除，所以在術(shù)前予以外照射，腫塊縮小了約50%，但放療的作用尚不確切，尤其對于合并有神經(jīng)纖維瘤病的患者需慎用，因為會增加繼發(fā)腫瘤的可能。
3.化療治療： 對于不能手術(shù)切除或不能徹底切除獲根治者，可給以化療?；煂D(zhuǎn)移病灶的效果優(yōu)于局部復(fù)發(fā)病灶，常用的化療方案有VAC(長春新堿、放線菌素D和環(huán)磷酰胺)、多柔比星(阿霉素)和異環(huán)磷酰胺。但有學者認為單用多柔比星(阿霉素)和多柔比星(阿霉素)與其他藥物聯(lián)合應(yīng)用后的總生存率和疾病緩解生存率并無差異。Lambrou等建議對腫塊>5cm、位于深部組織、高度惡性等有復(fù)發(fā)高危因素的患者予以術(shù)后多柔比星(阿霉素)治療。
外陰惡性神經(jīng)鞘瘤的護理
預(yù)后 ：與腫塊預(yù)后明顯相關(guān)的因素：腫塊的大小、根治性手術(shù)切除的完整性、是否合并神經(jīng)纖維瘤病和核分裂數(shù)等因素。
可能發(fā)生的并發(fā)癥：伴發(fā)全身多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病。
盡量做到早發(fā)現(xiàn)、早根治，做好隨訪工作。
外陰惡性神經(jīng)鞘瘤吃什么好？
外陰惡性神經(jīng)鞘瘤食療方(下面資料僅供參考，詳細需要咨詢醫(yī)生)
(1)苦參雞蛋：雞蛋2枚，紅糖60克，苦參60克?？鄥饧迦≈?，放入打散的雞蛋和紅糖，煮熟即可，食蛋飲湯。每日1次，6日為1 療程。具有清熱解毒，燥濕斂瘡之功效，可用于外陰潰瘍的預(yù)防和治療。
(2)龍膽草蛋：龍膽草I0克，雞蛋3枚，蜂蜜30毫升。龍膽草煎水去渣，打入雞蛋成荷包蛋，放入蜂蜜，空腹服食，每日1次，5日為1個療程。具有清熱祛濕斂瘡之效。
(3)白菜綠豆芽飲：白菜根莖1個，綠豆芽30克。將白菜根洗凈切片，綠豆芽洗凈后同入鍋中，加適量水，煎煮15分鐘，去渣取汁，當茶飲用，不拘時間。具有清熱解除濕的功效，可用于外陰潰瘍的，治療。
(4)冰糖冬瓜湯：冬瓜子30克，冰糖30克。將冬瓜子洗凈，研成粗末，加入冰糖，沖開水1碗，放人陶罐，文火隔水燉服。每日2次，連服數(shù)日。具有清熱利濕止帶之功，可用于陰癢的治療。
(5)蒼耳豬肚：豬肚1個，蒼耳子30克，補骨脂10克。將豬肚洗凈，加水并與后兩味藥同煎，棄藥食肚。具有補腎祛風止癢之效。用于預(yù)防和治療萎縮型外陰白色病變。
外陰惡性神經(jīng)鞘瘤吃那些對身體好?
(1)宜多吃具有抗外陰腫瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。
(2)疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。
(3)瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。
(4)增強體質(zhì)、預(yù)防轉(zhuǎn)移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。
(5)外陰惡性神經(jīng)鞘瘤手術(shù)手術(shù)后，耗氣傷血，宜多食補氣養(yǎng)血之品，如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。
(6)外陰惡性神經(jīng)鞘瘤手術(shù)后的放療：耗陰損液，宜多食滋陰養(yǎng)液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。
(7)外陰惡性神經(jīng)鞘瘤手術(shù)后的化療：易氣血兩損，宜常食補養(yǎng)氣血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。
外陰惡性神經(jīng)鞘瘤最好不要吃那些食物?
(2)忌蔥、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。
(3)忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。
(4)忌公雞、豬頭肉等發(fā)物。
(5)忌海鮮。
(7)忌煙、酒。
參看
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