新生兒Wilson-Mikity綜合征
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 新生兒Wilson-Mikity綜合征 |
本綜合征主要發(fā)生于胎齡<32周及出生體重<1500g的早產(chǎn)兒;多在生后1周末或以后發(fā)病，因肺未成熟所致，部分肺泡因充氣不良而萎陷，部分肺泡因過(guò)度通氣呈囊性氣腫。以進(jìn)行性、間歇性或反復(fù)出現(xiàn)的呼吸困難伴發(fā)紺為特征。
目錄 |
新生兒Wilson-Mikity綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
病因尚未完全闡明。最主要因素還是未成熟的肺泡在出生后遲緩而不均勻的發(fā)育，未成熟的部分因充氣不良而萎陷，較成熟部分的肺泡過(guò)度通氣呈囊性氣腫。由于肺不成熟，呼吸單位變異，呼吸毛細(xì)支氣管的肺泡在數(shù)量與形態(tài)上均有變異所需的通氣壓力及阻力增大。與本病有關(guān)其他因素包括氧中毒，宮內(nèi)感染和反復(fù)乳汁吸入等。
(二)發(fā)病機(jī)制
由于肺內(nèi)氣體分布不正常，通氣血流比例失調(diào)，肺順應(yīng)性降低，氣道阻力增高，CO2潴留，PaO2降低，而出現(xiàn)青紫及呼吸困難，未成熟的肺泡越多，癥狀亦就越重。
早期病理改變與未成熟肺不易區(qū)別，肺泡上皮呈線型。晚期肺泡膨脹，周圍有肺不張。肺血管肌層增厚，肺小動(dòng)脈半徑100U，中層幅度20U，為胎兒型肺血管肌層厚的1.3倍。BPD(雙頂徑。頭部左右兩側(cè)之間最長(zhǎng)部位的長(zhǎng)度，又稱為“頭部大橫徑”。當(dāng)初期無(wú)法通過(guò)CRL來(lái)確定預(yù)產(chǎn)日時(shí)，往往通過(guò)BPD來(lái)預(yù)測(cè);中期以后，在推定胎兒體重時(shí)，往往也需要測(cè)量該數(shù)據(jù)。)為11～16U(胎兒為14.7U，新生兒9U，6個(gè)月為7.8U，1歲為7U)肺血管肥厚的發(fā)病機(jī)制與慢性缺氧有關(guān)。
新生兒Wilson-Mikity綜合征的癥狀
臨床癥狀
發(fā)病常在出生后第1周末左右：起病緩慢，表現(xiàn)為間歇性發(fā)紺，呼吸增快、三凹征(是指呼吸極度困難，輔助呼吸肌如胸部及腹部的肌肉都強(qiáng)力運(yùn)動(dòng)以輔助呼吸活動(dòng)，此時(shí)雖企圖以擴(kuò)張胸廓來(lái)增加吸氣量，但因肺部氣體吸入困難，不能擴(kuò)張，致使在吸氣時(shí)可見(jiàn)胸骨上窩、兩側(cè)鎖骨上窩以及下部肋間隙均顯凹陷，故稱“三凹癥”。此時(shí)亦可伴有干咳及高調(diào)吸氣性喉鳴。常見(jiàn)于喉部、氣管、大支氣管的狹窄和阻塞。當(dāng)伴隨出現(xiàn)發(fā)紺、雙肺濕羅音和心率加快時(shí)，提示左心衰竭。)。
發(fā)病2～6周：呼吸癥狀逐漸加重，表現(xiàn)為對(duì)氧的依賴和嚴(yán)重呼吸窘迫，可持續(xù)數(shù)月。
藤村正哲根據(jù)病情將此綜合征分為4型：
1.Ⅰ型(呼吸功能不全、肺性心型) 呼吸困難12個(gè)月以上，有低氧血癥，高碳酸血癥，其中部分病例呈肺性心臟病;由于反復(fù)呼吸道感染、氧依賴、預(yù)后較差。
明顯癥狀：心力衰竭，肺動(dòng)脈高壓，換氣不全，必須人工呼吸。
2.Ⅱ型(努力呼吸型) 中等度三凹呼吸，低氧血癥，高碳酸血癥，但可有輕度心力衰竭，呼吸困難及發(fā)紺1～2周好轉(zhuǎn)，三凹呼吸1歲前后消失，殘留慢性肺氣腫。
明顯癥狀：三凹呼吸、呼吸道感染、喘鳴、發(fā)紺。
3.Ⅲ型(三凹呼吸型) 三凹征比Ⅱ型輕，呼吸增快，不需給氧，有一過(guò)性喘鳴，臨床表現(xiàn)，結(jié)合X線表現(xiàn)可以確診。
新生兒Wilson-Mikity綜合征的診斷
新生兒Wilson-Mikity綜合征的檢查化驗(yàn)
1實(shí)驗(yàn)室檢查：臍帶血或早期新生兒血清IgM 3.0g/L以上，胎盤有慢性羊膜炎及亞急性臍炎。血?dú)鈾z查呈不同程度低氧血癥和CO2潴留表現(xiàn)三大常規(guī)均正常。
2.肺功能測(cè)定 示功能殘氣量及潮氣量減少,氣道阻力增高。
肺功能檢查是呼吸系統(tǒng)疾病的必要檢查之一，對(duì)于早期檢出肺、氣道病變，評(píng)估疾病的病情嚴(yán)重程度及預(yù)后，評(píng)定藥物或其它治療方法的療效，鑒別呼吸困難的原因，診斷病變部位、評(píng)估肺功能對(duì)手術(shù)的耐受力或勞動(dòng)強(qiáng)度耐受力及對(duì)危重病人的監(jiān)護(hù)等方面有重要的指導(dǎo)意義。
3.胸部X線檢查 X線的特征為兩肺有廣泛蜂窩狀氣囊腫，壁厚，兩肺過(guò)度充氣，第Ⅰ、Ⅱ型二肺彌漫性氣囊腫，兩肺門周圍浸潤(rùn)，條索影向兩側(cè)上、下肺野為融合性氣腫，并有縱隔疝形成，第Ⅲ、Ⅳ型胸片呈小圓形氣囊腫。
新生兒Wilson-Mikity綜合征的鑒別診斷
1.早產(chǎn)兒慢性肺功能不全(CPIP) 與早產(chǎn)兒慢性肺功能不全(CPIP)癥鑒別，此病多發(fā)生在1000g以下的早產(chǎn)兒，肺不成熟程度可以輕型至重型(即重度Wilson-Mikity綜合征)。
剛出生：時(shí)肺功能正常，生后2～3周部分出現(xiàn)充氣過(guò)度，部分肺出現(xiàn)肺不張。臨床上出生初3天無(wú)癥狀。
第2周：后出現(xiàn)低氧血癥和高碳酸血癥，可伴有呼吸暫停，此時(shí)X線片仍可能正常，但也可出現(xiàn)氣體分布不均或小的氣囊腫。
第3～4周：癥狀減輕。
2個(gè)月后完全恢復(fù)。肺功能不全根據(jù)肺不成熟程度可輕可重。這種患兒無(wú)氧中毒，有的病例起病前未接受氧治療，病理上肺部只有氣體分布不勻，而無(wú)氧中毒時(shí)的壞死和修復(fù)。
2.BPD 早期支氣管分泌物有ET-1及IL-8升高。多見(jiàn)于早產(chǎn)兒或極低體重兒，有高濃度吸氧及呼吸機(jī)應(yīng)用史。
特征：患兒呈慢性持續(xù)性或進(jìn)行性呼吸功能不全，有高碳酸血癥、低氧血癥和對(duì)氧及呼吸機(jī)的依賴，胸片持續(xù)有致密陰影。
3.NRDS新生兒呼吸窘迫綜合征(neonatal respiratory distress syndrome NRDS)指新生兒出生后已了現(xiàn)短暫(數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí))的自然呼吸，繼而發(fā)生進(jìn)行性呼吸困難、發(fā)紺、呻吟等急性呼吸窘迫癥狀和呼吸衰竭。多見(jiàn)于早產(chǎn)兒、過(guò)低體重兒或過(guò)期產(chǎn)兒。患兒肺內(nèi)形成透明膜為其主要病變，故又稱新生兒肺透明膜病(hyaline membrane disease of newborn)。
多見(jiàn)于早產(chǎn)兒生后6～12h內(nèi)出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難，X線早期雙肺野普遍透光度減低，見(jiàn)支氣管充氣征，重者呈白肺?？梢允荳ilson-Mikity綜合征的并發(fā)癥，但是需要鑒別。
新生兒Wilson-Mikity綜合征的并發(fā)癥
1呼吸窘迫 新生兒呼吸窘迫綜合征(neonatal respiratory distress syndrome NRDS)指新生兒出生后已了現(xiàn)短暫(數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí))的自然呼吸，繼而發(fā)生進(jìn)行性呼吸困難、發(fā)紺、呻吟等急性呼吸窘迫癥狀和呼吸衰竭。多見(jiàn)于早產(chǎn)兒、過(guò)低體重兒或過(guò)期產(chǎn)兒?；純悍蝺?nèi)形成透明膜為其主要病變，故又稱新生兒肺透明膜病(hyaline membrane disease of newborn)。
2肺動(dòng)脈高壓 指靜息時(shí)肺動(dòng)脈平均壓>3.33kPa(25mmHg)或運(yùn)動(dòng)時(shí)>4kPa(30mmHg)者。由于肺血管阻力為肺動(dòng)脈平均壓和肺靜脈平均壓之差與肺血流量之比，即肺動(dòng)脈平均壓為肺靜脈平均壓加上肺血管阻力與肺血流量乘積之和，因此凡引起肺靜脈壓、肺血流量和肺血管阻力增高的因素均可引起肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈高壓分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。
3肺氣腫 指終末細(xì)支氣管遠(yuǎn)端(呼吸細(xì)支氣管、肺泡管、肺泡囊和肺泡)的氣道彈性減退，過(guò)度膨脹、充氣和肺容積增大或同時(shí)伴有氣道壁破壞的病理狀態(tài)。按其發(fā)病原因肺氣腫有如下幾種類型：老年性肺氣腫，代償性肺氣腫，間質(zhì)性肺氣腫，灶性肺氣腫，旁間隔性肺氣腫，阻塞性肺氣腫。
4喘鳴 指喘氣時(shí)喉間有痰鳴聲而言。若痰盛而作喘，稱為“痰喘”;痰喘而兼見(jiàn)咳嗽，稱為“喘咳”。
5反復(fù)呼吸道感染等。
其他并發(fā)癥：低氧血癥、高磷酸血癥、肺源性心臟病、心力衰竭。
新生兒Wilson-Mikity綜合征的預(yù)防和治療方法
孕期保健工作，均為預(yù)防本癥應(yīng)注意的問(wèn)題。
1防治各種感染性疾病。
3各種缺氧性疾病做氧療時(shí)，防止發(fā)生氧中毒等。
預(yù)后
第一期晚期是危險(xiǎn)期，23%患兒此期死于呼吸衰竭，總病死率為25%～50%。完全治愈需數(shù)月至2年，存活病例中1/4～1/3有中樞神經(jīng)系統(tǒng)障礙，可有抽搐與智力低下。
新生兒Wilson-Mikity綜合征的西醫(yī)治療
主要是對(duì)癥治療：
缺氧：供氧以維持PaO2在8.0～10.7kPa(60～80mmHg)，但盡可能避免機(jī)械通氣。維持水、電解質(zhì)平衡及適當(dāng)?shù)臒峥ā?/p>
給肺表面活性物質(zhì)，提高肺順應(yīng)性、預(yù)防肺透明膜病的發(fā)生。
參看
| 關(guān)于“新生兒Wilson-Mikity綜合征”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無(wú)留言 | |
| 添加留言 | |