胰高糖素瘤綜合征
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病因尚不明確推測與胰高血糖素分泌亢進有關(guān)?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
是以反復(fù)發(fā)生壞死松解性游走性紅斑、口炎、體重下降、糖尿為特征，并常伴發(fā)分泌高血糖素的僅胰腺細胞腫瘤的綜合征，約80%的腫瘤為惡性，半數(shù)可有轉(zhuǎn)移。皮損往往先于腫瘤數(shù)年出現(xiàn)以中年尤其是絕經(jīng)期婦女為多。皮損可泛發(fā)全身摩擦和易受外傷部位。外傷、壓迫和摩擦可誘發(fā)和加劇本病。皮損初為大小不等、多角形或不規(guī)則形淡紅斑，偶見粟粒至綠豆大丘疹和丘皰疹，1～2天內(nèi)變?yōu)榘底霞t色中心蒼白或為紫癜樣，隨后中央出現(xiàn)淺表水皰或膿皰，易破裂形成糜爛和結(jié)痂，脫屑遺留淡褐色至青銅色色素沉著。紅斑邊緣向周邊擴展，境界清楚的紅色結(jié)痂性邊緣呈環(huán)狀或多環(huán)狀。多數(shù)患者有嚴重的舌炎，呈猩紅色、光剝而伴輕度萎縮外觀似牛肉自覺刺痛半數(shù)以上患者有輕到中度糖尿。可有間歇性腹瀉、腹脹、嘔吐和黑便。患者身體衰弱、體重下降，亦可有低血鉀貧血、靜脈血栓形成和精神障礙。
并常伴發(fā)分泌高血糖素的僅胰腺細胞腫瘤的綜合征，約80%的腫瘤為惡性，半數(shù)可有轉(zhuǎn)移?！ ?/p>
診斷
診斷要點：
1.多見于女性，以中年尤其是絕經(jīng)期婦女為多皮損可泛發(fā)全身，但好發(fā)于下腹部腹股溝、會陰生殖器、臀部、股部、口鼻周、四肢末端、脛、足踝等摩擦和易受外傷部位。外傷、壓迫和摩擦可誘發(fā)和加劇本病。
2.皮損初為大小不等多角形或不規(guī)則形淡紅斑，偶見粟粒至綠豆大丘疹和丘皰疹，1～2天內(nèi)變?yōu)榘底霞t色，中心蒼白或為紫癜樣，隨后中央出現(xiàn)淺表水皰或膿皰，易破裂形成糜爛和結(jié)痂脫屑遺留淡褐色至青銅色色素沉著。紅斑邊緣向周邊擴展，境界清楚的紅色結(jié)痂性邊緣呈環(huán)狀或多環(huán)狀。從紅斑到留有色素沉著經(jīng)歷7～14天，皮疹此起彼伏。損害可自行消退，間隔幾周至幾月后周期性發(fā)作。皺襞處糜爛口鼻周紅斑結(jié)痂，指端呈紅棕色斑伴脫屑。一些患者則為鱗屑性斑疹或丘疹類似濕疹樣皮炎。
3.多數(shù)患者有嚴重的舌炎，呈猩紅色、光剝而伴輕度萎縮，外觀似牛肉自覺刺痛。也可見口角炎、結(jié)膜炎、陰道炎等。指甲變薄、變脆。毛發(fā)稀疏。
4.半數(shù)以上患者有輕到中度糖尿?？捎虚g歇性腹瀉、腹脹、嘔吐和黑便患者身體衰弱、體重下降，亦可有低血鉀、貧血、靜脈血栓形成和精神障礙。
5.實驗室檢查 血沉增快，貧血，低蛋白血癥，間歇性糖尿，空腹血糖升高，糖耐量實驗異常血中高血糖素水平升高大于5000mg/L可確診。內(nèi)科系統(tǒng)檢查，必要時剖腹探查可證實腫瘤。
6.組織病理 取早期損害的皮損邊緣做活檢有特征性病變。表皮棘細胞層淺層高度細胞內(nèi)水腫胞質(zhì)嗜酸性、核固縮，可壞死松解，導(dǎo)致裂隙和水皰形成。壞死區(qū)可見中性粒細胞，有時可形成海綿樣膿腫，該處無顆粒層。棘細胞層下部2/3正常。真皮乳頭水腫，血管擴張，血管周有輕度淋巴細胞浸潤。
鑒別診斷：
需與中毒性表皮壞死松解癥、慢性家族性良性天皰瘡、角層下膿皰病、膿皰性銀屑病、腸病性肢端皮炎、皮膚念珠菌病、離心性環(huán)狀紅斑和嚴重的脂溢性皮炎鑒別。
檢查
實驗室檢查：
實驗室檢查：血沉增快，貧血，低蛋白血癥間歇性糖尿，空腹血糖升高，糖耐量實驗異常。血中高血糖素水平升高大于5000mg/L可確診。
其它輔助檢查：
組織病理檢查：取早期損害的皮損邊緣做活檢有特征性病變表皮棘細胞層淺層高度細胞內(nèi)水腫，胞質(zhì)嗜酸性、核固縮，可壞死松解，導(dǎo)致裂隙和水皰形成壞死區(qū)可見中性粒細胞有時可形成海綿樣膿腫，該處無顆粒層。棘細胞層下部2/3正常。真皮乳頭水腫，血管擴張血管周有輕度淋巴細胞浸潤。
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