皮肌炎
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皮肌炎
dermatomyositis
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概述
皮肌炎.（dermatomyositis,DM）又稱皮膚異色性皮肌炎（poikilodermatomyositis），屬自身免疫性結(jié)締組織疾病之一，是一種主要累及橫紋肌，呈以淋巴細(xì)胞浸潤為主的非化膿性炎癥病變，可伴有或不伴有多種皮膚損害，也可伴發(fā)各種內(nèi)臟損害。多發(fā)性肌炎（polymyositis,PM）系指本組疾患而無皮膚損害者。
診斷
根據(jù)患者對稱性近端肌肉乏力、疼痛和觸痛，伴同特征性皮膚損害如以眶周為中心的紫紅色浮腫性斑，Gottron氏征和甲根皺襞僵直擴(kuò)張性毛細(xì)血管性紅斑，一般診斷不難，再結(jié)合血清肌漿酶和CPK、LDH、AST、ALT和硝縮酶的增高，24小時(shí)尿肌酸排出量增加，必要時(shí)結(jié)合肌電圖的改變和病變肌肉的活組織檢查，可以確診本病?！ ?/p>
治療措施
在無腫瘤并發(fā)的病例，皮質(zhì)類固醇治療有效，一般成人劑量相等于潑尼松60～100mg/d，約為1mg/(kg.d)，重癥病例或開始劑量無效，可增至1.5mg/(kg.d)；兒童劑量通常較成人劑量增加些，為1.5mg/(kg.d)。癥狀輕者可用較小劑量。根據(jù)臨床癥狀，尿肌酸排出量和血清肌漿酶測定值作為應(yīng)用皮質(zhì)炎固醇增減劑量的參考指標(biāo)，一般肌力恢復(fù)較肌漿酶和尿肌酸排泄量好轉(zhuǎn)遲緩數(shù)周。近年來重癥病例采用大劑量甲基潑尼松龍沖擊療法（即靜脈滴注1g，連續(xù)3天，以后再改用潑尼松600mg/d）。約1/3病例對皮質(zhì)類固醇治療效應(yīng)不佳。免疫抑制劑特別是氨甲喋呤靜脈滴注合并皮質(zhì)類固醇治療尤其對改善肌力有一定療效，環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤也可應(yīng)用。其他非甾體類抗體炎藥物，蛋白同化激素如苯丙酸諾龍、抗瘧藥物（如氯化喹啉）和維生素E等亦可輔助試用。重癥病例可靜脈補(bǔ)給復(fù)方氨基酸注射液，三磷酸腺苷、輔酶A和能量合劑。近亦有應(yīng)用環(huán)胞菌素、血漿透析等獲得一定效果。此外物理療法，在急性期嚴(yán)重炎癥時(shí)進(jìn)行被動運(yùn)動防止軟攣縮，每日二次，不鼓勵主動運(yùn)動；在恢復(fù)期鼓勵進(jìn)行速度緩慢主動運(yùn)動。其他可酌情采用按摩、推拿水療，透熱電療等以防止肌肉萎縮和攣縮。對功能消失患者進(jìn)行康復(fù)治療訓(xùn)練。
在成人特別是40～50歲以上患者，必需詳細(xì)地檢查有無腫瘤的伴發(fā)，如果發(fā)現(xiàn)腫瘤需予以徹底治療，可改善和緩解皮肌炎癥狀。如果當(dāng)時(shí)未發(fā)現(xiàn)，亦應(yīng)每隔3～6個(gè)月定期隨訪甚為必要。
對小兒皮肌炎患者，需盡量去除一切可疑病灶，并采用抗生素合并皮質(zhì)類固醇治療，可獲良效?！ ?/p>
病因?qū)W
確切病因尚不夠清楚，可能為病毒感染，機(jī)體免疫異常對自我的異常識別以及血管病變，三者亦可能有相互聯(lián)系，例如橫紋肌纖維的慢病毒感染可導(dǎo)致肌纖維抗原性的改變，被免疫系統(tǒng)誤認(rèn)為“異已”，從而產(chǎn)生血管炎而發(fā)生本病。
（一）免疫學(xué)研究 鑒于患者血清免疫球蛋白增高，肌肉活檢標(biāo)本示微小血管內(nèi)有IgG、IgM和C3以及補(bǔ)體膜攻擊復(fù)合物C56-C9沉積，沉著的程度似與疾病活動性相關(guān)。Arahata和Engel證實(shí)在DM的炎癥性病灶中有B細(xì)胞的顯著增多，提示局部體液效應(yīng)的增強(qiáng)。但亦有學(xué)者認(rèn)為這些抗體的沉積是肌肉損傷的后果而非其原因。亦有學(xué)者發(fā)現(xiàn)患者周圍血淋巴細(xì)胞在加入橫紋肌抗原后其轉(zhuǎn)化率以及巨噬細(xì)胞移動抑制試驗(yàn)對照組為高，且與其活動度呈正相關(guān)。經(jīng)用糖皮質(zhì)激素減低。患者周圍血淋巴細(xì)胞在體外組織培養(yǎng)對肌母細(xì)胞有細(xì)胞毒作用。其損傷作用可能是釋放淋巴毒素或直接粘附和侵入肌纖維。
有人認(rèn)本病與SLE和硬皮病等有許多共同的臨床和免疫學(xué)異常，如部分病例可找到LE細(xì)胞、抗核抗體和類風(fēng)濕因子檢測陽性，用熒光抗體技術(shù)在表皮基底膜、血管壁可見免疫球蛋白沉積，且血清中發(fā)現(xiàn)有抗多發(fā)性肌炎抗原-1（簡稱抗PM-1）和抗肌凝蛋白抗體，故提出自身免疫疾病學(xué)說，又如在伴發(fā)惡性腫瘤患者，腫瘤的切除可使本病癥狀緩解，用患者腫瘤提出液做皮內(nèi)試驗(yàn)呈現(xiàn)陽性反應(yīng)，且被動轉(zhuǎn)移試驗(yàn)亦為陽性。患者血清中發(fā)現(xiàn)有對腫瘤的抗體。這些惡性腫瘤作為機(jī)體自身抗原而引起抗體的產(chǎn)生。又腫瘤組織可與體內(nèi)正常的肌纖維、腱鞘、血管、結(jié)締組織間發(fā)生交叉抗原性，因而能與產(chǎn)生的抗體發(fā)生交叉的抗原抗體反應(yīng)，導(dǎo)致這些組織的病變，從而作為本病自身免疫患學(xué)說的依據(jù)。
（二）感染學(xué)說 近年來有學(xué)者將患者的肌肉和皮損作電鏡觀察，發(fā)現(xiàn)肌細(xì)胞核內(nèi)，血管內(nèi)皮細(xì)胞、血管周圍的組織細(xì)胞和成纖維細(xì)胞漿和核膜內(nèi)有類似粘病毒或副粘病毒的顆粒，近報(bào)告從11歲女孩病變肌肉中分離出柯薩奇（Coxackie）A9病毒，故提出感染學(xué)說。然而在動物實(shí)驗(yàn)中至今未能在注射患者的肌肉、血漿而導(dǎo)致肌肉炎癥，從患者血液中不能測出抗病毒的抗體。
在小兒皮肌炎患者，發(fā)病前常有上呼吸道感染史，抗鏈球菌“O”值增高，以抗生素合并皮質(zhì)固醇治療可獲良效，提出感染變態(tài)反應(yīng)學(xué)說。
（三）血管病變學(xué)說 血管病變特別在兒童型DM曾被描述。任何彌漫性血管病變可以產(chǎn)生橫紋肌的缺血，從而引起單個(gè)纖維的壞死和肌肉的梗死區(qū)。在DM/PM特別兒童患者中有毛細(xì)血管的內(nèi)皮細(xì)胞損傷和血栓的證據(jù)，且有免疫復(fù)合物沉積在肌肉內(nèi)血管中，以及毛細(xì)血管基底膜增厚，毛細(xì)血管減少特別在肌束周區(qū)。
臨床表現(xiàn)
可發(fā)生于任何年齡，女性略占多數(shù)。有些病例發(fā)作前有驅(qū)癥狀，如不規(guī)則發(fā)熱、雷諾氏現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛、頭痛、倦急和乏力等。發(fā)病多數(shù)呈緩慢起病，少數(shù)呈急性或亞急性發(fā)病。肌肉和皮膚是本病的兩組主要癥狀，皮損往往先于肌肉數(shù)周至數(shù)年發(fā)病，少數(shù)先有肌病，隨后出現(xiàn)皮損，部分患者肌肉和皮膚同時(shí)發(fā)病。
（一）肌肉癥狀 通常累及橫紋肌，有時(shí)平滑肌和心肌亦可受累。任何部位肌肉皆可侵犯，但往往四肢肌肉首遭累及，肝體近端肌肉又比遠(yuǎn)側(cè)的更易受損。肩胛帶和骨盆帶肌肉通常最早波及，上臂和股部肌群次之，其他部位肌群更次之。病變常呈對稱性，在少數(shù)病例中損害可局限在一個(gè)肢體肌肉群，或一單獨(dú)肌肉或許多肌肉連續(xù)發(fā)作，此起彼伏；通?；颊吒蟹α?，隨后有肌肉疼痛、按痛和運(yùn)動痛；進(jìn)而由于肌力下降，呈現(xiàn)各種運(yùn)動機(jī)能障礙和特殊姿態(tài)。由于肌肉病變的多少、輕重、部位的差異等，癥狀可有所不同，一般通常有抬臂、頭部運(yùn)動或下蹲后站起困難，步態(tài)拙劣，有時(shí)由于肌力急遽衰減，可呈現(xiàn)特殊姿態(tài)，如頭部下垂，二肩前傾等，重者全身不能動彈，甚至翻身。當(dāng)咽、食管上部和腭部肌肉受累時(shí)可出現(xiàn)聲音嘶啞和吞咽困難；當(dāng)膈肌和肋間肌累及可發(fā)生氣急和呼吸困難；心肌受累可產(chǎn)生心力衰竭，眼肌累及發(fā)生復(fù)視。病變肌肉質(zhì)地可如正?；虺嗜犰z感，有時(shí)纖維性變后而發(fā)硬或堅(jiān)實(shí)，可促使關(guān)節(jié)攣縮影響功能，亦有報(bào)導(dǎo)有重癥肌無力病樣綜合征即無痛性肌軟弱，在活動后加劇。病變肌肉上面的皮膚可增厚或呈水腫性。
（二）皮膚癥狀 本病的皮膚損害多種多樣，有的為首發(fā)癥狀；有的具有一定特異性，對診斷有幫助；有的出現(xiàn)提示伴發(fā)內(nèi)臟惡性腫瘤；有的與預(yù)后有關(guān)。皮損病變與肌肉累及程度常不平行，有時(shí)皮損可以較為廣泛而僅有輕度肌炎，相反亦有存在嚴(yán)重肌肉病變而僅有輕度皮損，有時(shí)皮損反映了肌肉病變的程度。通常在面部特別一上眼瞼發(fā)出紫紅色斑，逐漸彌漫地向前額、顴頰、耳前、頸和上胸部V字區(qū)等擴(kuò)展，頭皮和耳后部亦可累及。閉眼近瞼緣處可見明顯擴(kuò)張的樹枝狀毛細(xì)血管，偶見彎曲頂端有針頭大小瘀點(diǎn)的毛血管；以眼瞼為中心出現(xiàn)眶周不等程度浮腫紫紅色斑片具有一定特征性。四肢肘膝尤其掌指關(guān)節(jié)和指間關(guān)節(jié)伸面出現(xiàn)紫紅色丘疹、斑，以后變萎縮，有毛細(xì)血管擴(kuò)張、色素減退和上覆細(xì)小鱗屑，偶見潰破，稱Gottron征，亦具有特征性，在甲根皺襞可見僵直毛細(xì)血管擴(kuò)張和瘀點(diǎn)，有助于診斷。有些病例軀干部亦可出現(xiàn)皮疹，呈彌漫性或局限性暗紅色斑或丘疹，位在胸骨前或肩胛肌間或腰背部皮膚，通常皆無瘙癢、疼痛、感覺異常，但少數(shù)病例可有劇癢，損害呈暫時(shí)性，反復(fù)發(fā)作，其后相互融合，持續(xù)不退，上有細(xì)小鱗屑，口腔粘膜亦出現(xiàn)紅斑。
在慢性病例中有時(shí)尚可出現(xiàn)多發(fā)角化性小丘疹、斑點(diǎn)狀色素沉著、行細(xì)血管擴(kuò)張，輕度皮膚萎縮和色素脫失，稱血管萎縮性異色病性皮肌炎，偶爾在異色病樣疹基礎(chǔ)上皮疹呈現(xiàn)炎紅色甚至棕紅色，損害廣泛，尤以頭面部為著，象酒醉后外觀，伴較多深褐色、灰褐針頭大色素斑，并可見林量蟠曲樹枝狀成堆成團(tuán)擴(kuò)張的毛細(xì)血管，稱之惡性紅斑，常提示伴發(fā)惡性腫瘤。
此外可有皮下結(jié)節(jié)、鈣質(zhì)沉積排出皮膚形成漏管，有時(shí)在非典型病例中僅在眼瞼，一側(cè)或兩側(cè)或鼻根部出現(xiàn)紫紅色斑，或頭皮部出現(xiàn)彌漫性性紅斑、糠枇樣脫屑、脫發(fā)，或?yàn)?a href="/w/%E8%8D%A8%E9%BA%BB%E7%96%B9" title="蕁麻疹">蕁麻疹，多形紅斑樣，網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象等，部分病例對日光過敏。
近年來文獻(xiàn)中報(bào)告約有8%病例。只有皮疹，經(jīng)長期隨訪亦未見肌肉病變稱皮膚型皮肌炎。
小兒患者除上描述外，其特點(diǎn)是發(fā)病前常有上呼吸感染史，無雷諾現(xiàn)象和硬皮病樣變化，在皮膚、肌肉、筋膜中有彌漫或局限性發(fā)生鈣質(zhì)沉著，較成人為常見，有血管病變，腸胃道出現(xiàn)潰瘍和出血，與成人不同。
此外，患者可膛規(guī)則發(fā)熱、發(fā)熱可為本病的初發(fā)癥狀，亦可在本病的發(fā)展過程中發(fā)生，常為不規(guī)則低熱，在急性病例中熱度可較高、約40%病例有發(fā)熱；可有關(guān)節(jié)痛，肘膝肩和指關(guān)節(jié)發(fā)生畸形和運(yùn)動受阻，多數(shù)繼發(fā)于鄰近肌肉病變的纖維經(jīng)攣縮所致。X線攝片在有些病例中見關(guān)節(jié)間隙消失，骨皮質(zhì)破壞，約20%有關(guān)節(jié)病變。淺表淋巴結(jié)一般無明顯腫大，少數(shù)頸部淋巴結(jié)可成串腫大；心臟累及病例有心功能異常，心動過速或過緩，心臟擴(kuò)大，心肌損害，房顫和心力衰竭，亦可有胸膜炎、間質(zhì)性肺炎，約1/3病例肝輕度至中等度腫大，質(zhì)中堅(jiān)，消化道累及鋇餐示食管蠕動差，通過緩慢，食管擴(kuò)張，梨狀鋇劑滯留。眼肌累及呈復(fù)視，視網(wǎng)膜有時(shí)有滲出物或出血，或有視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎、蛛網(wǎng)膜下腔出血。
此外，本病可與SLE和硬皮病等病重疊。
輔助檢查
血象通常無顯著變化，有時(shí)有輕度貧血和白細(xì)胞增多，約1/3病例有嗜酸性粒細(xì)胞增高，紅細(xì)胞沉降率中等度增加，血清蛋白總量不變或減低，白球蛋白比值下降，白蛋白減少，α2和γ球蛋白增加。
（一）免疫學(xué)檢測 DM/PM患者血清中可檢測出兩類自身抗體。
1.直接抗肌肉及其成份的抗體 Wada等用高度純化的肌漿球蛋白經(jīng)放射免疫測定，發(fā)現(xiàn)PM患者的血清中肌漿球蛋白抗體的陽性率為90%，其他結(jié)締組織病患者未發(fā)現(xiàn)此抗體。Nishikai等發(fā)現(xiàn)肌炎中患者的肌紅蛋白抗體的陽性率為71%，其他結(jié)締組織病患者低于15%，正常人則未發(fā)現(xiàn)。
2.抗核抗體和細(xì)胞漿抗體 LE細(xì)胞約10%陽性，抗核抗體約1/5～1/3病例陽性，核型主要為微小斑點(diǎn)型。
⑴抗J0-1抗體：抗原為組胺酰tRNA全成酶，抗胞漿抗體，PM中陽性率為30%～40%，DM中＜5%，兒童型DM中罕見。亦可見于重疊綜合征尤其伴有干燥綜合征患者。其間質(zhì)性肺部疾患密切關(guān)聯(lián)。
⑵抗Mi-2抗體：Mi-2抗原為一核蛋白，約8%病例陽性，兒童型DM及伴惡性腫瘤的DM偶見。
⑶抗PM-1/PM-Scl抗體：抗原為核仁蛋白，陽性率為8～12%，亦可見于與硬皮病重疊的病例。
⑷抗PL-7抗體：即抗蘇氨酰tRNA合成酶抗體，肌炎患者中陽性率為3%～4%。
⑸抗PL-12抗體：即抗丙氨酰tRNA合成酶抗體，陽性率為3%，在非肌炎患者中抗PL-7和PL-12抗體均屬罕見，兩者與J0-1抗體相關(guān)的疾患為同一亞類肌炎。
⑹肌炎患者中發(fā)現(xiàn)的其他細(xì)胞漿抗體有①Fer抗體；②Mas抗體，兩者均屬罕見；③Ro/SS-A抗體和La/ss-B抗體，肌炎患者的陽性率通常為7%～8%，常見于與其他結(jié)締組織病重疊的病例；④抗U1SmRNP抗體，在DM/PM患者中陽性率為10%～15%。
3.其他免疫學(xué)檢查 約1/3患者C4輕度至中等度降低，C3偶爾減少，有報(bào)告DM瘵遺傳性C2缺陷。有的病例CIC增高。
直接免疫熒光法測定病變肌肉中毛細(xì)胞血管壁特別是兒童病例顯示有IgG、IgM和補(bǔ)體沉積，但在病變皮膚皮損局灶性真皮表皮交界處可見局灶性Ig和C沉積。但無連續(xù)性沉積，與SLE不同。
（二）尿肌酸排泄量增加 正常情況肌酸的合成過程首先是精氨酸將脒基轉(zhuǎn)移給甘氨酸而成胍乙酸，其次是胍乙酸接受蛋氨酸的甲基成為肌酸，在肝臟內(nèi)合成，大部分由肌肉攝取，以含高能磷酸鍵的磷酸肌酸形式存在，其中高能磷酸鍵在磷酸肌酸激酶的催化下可轉(zhuǎn)移給二磷酸腺苷而生成三磷酸腺苷，當(dāng)三磷酸腺苷合成增加時(shí)，一部分磷酸即可通過逆向反應(yīng)而儲存在磷酸肌酸中。肌酸在肌肉內(nèi)代謝脫水形成肌酐以后從尿中排出。在發(fā)育期、婦女月經(jīng)來潮前后和老年人可有生理性肌酸尿，但其24小時(shí)排出總量不超過每千克體重4mg。患本病時(shí)由于肌肉的病變，所攝取的肌酸減少，參加肌肉代謝活動的肌酸量亦減少，形成肌酐量因之亦減少，血中肌酸量增高而肌酐量降低，肌酸從尿中大量排出而肌酐排出量卻降低。皮肌炎患者24小時(shí)肌酸排出量甚至可高達(dá)2g。
（三）血清肌漿酶測定 血清肌酸磷酸激酶（CPK）、醛縮酶、（AST）、丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）、乳酸脫氫酶測定值增高，特別CPK，血清酶的增高常與本病肌肉病變的消長平行，可反映疾病的活動性，一般在肌力改善前3～4周降低，臨床復(fù)發(fā)前5～6周升高，可預(yù)示病情的惡化。當(dāng)患者CPK值增高，其CKMM1：CKMM＜30%和CKMM1：＞1時(shí)提示PM病情嚴(yán)重，未經(jīng)治療的活動性肌炎患者通常異常，但此酶對肌肉無特異性，肝臟內(nèi)具有較多的醛縮酶，肝病時(shí)該酶亦可增高。碳酸酐酶Ⅲ為唯一在于骨骼肌的同工酶，骨骼肌損傷時(shí)可增高。
（四）肌電圖改變 呈肌原性萎縮相，常見的為失神經(jīng)纖維性顫動，病變肌肉示失神經(jīng)現(xiàn)象，呈現(xiàn)不規(guī)則不隨意的放電波形，罹患肌肉不是全部肌纖維同樣受累，其中多半有正常的肌纖維散在。輕用力時(shí)呈短時(shí)限的多相運(yùn)動單位，最大用力時(shí)呈低電壓干擾相多波增加。
（五）組織學(xué)改變
1.肌肉改變 肌肉廣泛或部分地受侵犯，肌纖維初期呈腫脹、橫紋消失，肌漿透明化，肌纖維膜細(xì)胞核增加，肌纖維分離、斷裂。在進(jìn)行性病變中肌纖維可呈玻璃樣，顆粒狀、空泡狀等變性，有時(shí)甚至壞死，或肌肉結(jié)構(gòu)完全消失代以結(jié)締組織，有時(shí)可見鈣質(zhì)沉著、間質(zhì)示炎癥性改變，血管擴(kuò)張、內(nèi)膜增厚、管腔狹窄，甚至栓塞，血管周圍有淋巴細(xì)胞伴同漿細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤，主要發(fā)生在橫紋肌中，有些病例平滑和心肌也可發(fā)生相同病變。
亦有學(xué)者認(rèn)為DM最特征性的病理改變?yōu)槭芪s，即肌纖維的萎縮和損傷常集中于肌束周圍，橫斷面上往往見肌束邊緣的肌纖維直徑明顯縮小，產(chǎn)生原因有人認(rèn)為DM的病變較多局限于肌外衣，肌外衣的纖維性增厚造成環(huán)繞肌束邊緣的肌纖維萎縮，亦有人解釋束周萎縮是血管損傷處外周肌束血管中斷造成慢性缺血的結(jié)果。
2.皮膚改變 在初期水腫性紅斑階段，可見表皮角化，棘層萎縮，釘突消失，基底細(xì)胞液化變性、真皮全層粘液性水腫，血管擴(kuò)張、周圍為主淋巴細(xì)胞浸潤，間有少許組織細(xì)胞，有色素失禁，在進(jìn)行性病變中，膠原纖維腫脹，均質(zhì)化和硬化，血管壁增厚、皮下脂肪組織粘液樣變性，鈣質(zhì)沉著，表皮進(jìn)一步萎縮，皮膚附什亦萎縮。
（六）其他 肌紅蛋白存在于骨骼和心肌中，政黨人血和尿中僅有少量肌紅蛋白，嚴(yán)重的肌損傷可釋放大量的肌紅蛋白，血清肌紅蛋白測定可作為衡量疾病活動程度的指標(biāo)，尿中出現(xiàn)可見的血紅蛋白樣色素；病情加重時(shí)排出增多，緩解時(shí)減少。亦有報(bào)導(dǎo)尿3-甲基組氨酸排出增多為肌肉損傷的標(biāo)志，缺點(diǎn)是無特異性。
鑒別診斷
本病需與下列疾病相鑒別：
（一）系統(tǒng)性紅斑狼瘡 皮損以顴頰部水腫性蝶形紅斑，指（趾）節(jié)伸面暗紅斑和甲周為中心的浮腫性紫紅斑、指（趾）間關(guān)節(jié)和掌（跖）指（趾）關(guān)節(jié)伸面紫紅斑以及甲根皺襞的僵直毛細(xì)血管擴(kuò)張紅斑有所區(qū)別；SLE多系統(tǒng)病變中以腎主要累及而皮肌炎以肢體近端肌肉累及為主、聲音嘶啞和吞噬困難亦較常見，此外血清肌漿酶和尿肌酸排出量的測定在皮肌炎患者有明顯增高，需要時(shí)肌電圖和肌肉活組織檢查可資鑒別。
（二）系統(tǒng)性硬皮病 皮肌炎的后期病變?nèi)缙つw硬化，皮下脂肪組織中鈣質(zhì)沉著，組織學(xué)上也可見結(jié)締組織腫脹，硬化、皮膚附近萎縮等，但在系統(tǒng)性硬皮病病初期，有雷諾氏現(xiàn)象，顏面和四肢末端腫脹、硬化以后萎縮為其特征、肌肉病變方面皮肌炎初期病變即已顯著，為實(shí)質(zhì)性肌炎，而在系統(tǒng)性硬皮病中肌肉病變通常在晚期出現(xiàn)，且為間質(zhì)性肌炎可作鑒別。
（三）風(fēng)濕性多肌痛癥（polymyalgia rheumatica），通常發(fā)生在40歲以上，上肢近端發(fā)生彌漫性疼痛較下肢為多，伴同全身乏力，患者不能道出來疼痛來自肌肉還是關(guān)節(jié)，無肌無力，由于失用可有輕度消瘦，血清CPK值正常，肌電圖正?；蜉p度肌病性變化。
（四）嗜酸性肌炎（eosinophilic myositis） 其特征為亞急性發(fā)作肌痛和近端肌群無力，血清肌漿酶可增高，肌電圖示肌病變化，肌肉活檢示肌炎伴同嗜酸性細(xì)胞炎性浸潤，有時(shí)呈局灶性變化，為嗜酸性細(xì)胞增多綜合征病譜中的一個(gè)亞型。
【預(yù)后】
本病病程大部分病例為慢性漸進(jìn)性，在2～3年趨向逐步恢復(fù)，僅少數(shù)死亡，故少數(shù)發(fā)作急性呈顯著乏力的病例，多數(shù)預(yù)后不良，常由于并發(fā)感染死亡。另有小部分病例呈反復(fù)發(fā)作，加劇與緩解交替進(jìn)行，最終獲得緩解。
本病并發(fā)腫瘤的百分?jǐn)?shù)從9%至52%不等，一般在40歲以后，發(fā)病年齡愈大，伴發(fā)腫瘤的機(jī)會越大，有報(bào)導(dǎo)在50歲以上男性患者中可高達(dá)71%，Schuerman復(fù)習(xí)文獻(xiàn)的344例，12%伴發(fā)惡性腫瘤、William報(bào)告為15%，Gallen為24%，皮肌炎患者伴發(fā)惡性腫瘤的發(fā)生率遠(yuǎn)超過多發(fā)性肌炎患者伴發(fā)的。有人認(rèn)為與皮肌炎患者應(yīng)用免疫抑制劑后有關(guān)。作者報(bào)導(dǎo)的135例中有12例（8.89%）伴發(fā)，大多先有皮肌炎，隨后發(fā)生腫瘤。發(fā)生腫瘤的部位依次為胃、卵巢、子宮、膽囊、鼻咽、肺、食管等。
皮肌炎治療：
1．皮質(zhì)激素：
強(qiáng)的松多為首選藥物一般為60mg／日，依據(jù)肌力測定和血清肌酶水平下降評定療效。病情控制后可以穩(wěn)步減藥。
2．免疫抑制劑：
多與皮質(zhì)激素并用，可首選用環(huán)磷酰胺100mg／日和硫唑嘌呤100－150mg／日。
3．維生素類：
維生素E300－900mg/日，能影響肌肉代謝，增強(qiáng)肌力。
4．對肌力有影響的一些擬膽鹼藥物：
如加蘭他敏（galanthamin）2.5－5mg每日肌注一次。新期的明（Neostigmin）0.5mg每日肌注一次，對改善肌力都有一定作用。
5．蛋白同化劑：
丙酸睪丸酮或苯丙酸諾龍25毫克肌注，每周2次，可促進(jìn)蛋白合成和減少肌酸排泄。
6．支持療法：
在整個(gè)治療期間都是極為重要的，如良好的營養(yǎng)，物理療法，對恢復(fù)肌力有一定作用。
7．中藥治療：
毒熱型：
法宜清營涼血解毒，理氣活血，方用，雙花、連翹、公英、生地、白茅根、生玳瑁、丹皮、赤芍、川連、綠豆衣、茜草根、生地、加減；高燒加犀角粉、羚羊角粉。水腫加車前子，澤瀉、關(guān)節(jié)疼痛加秦艽、雞血藤，氣虛加生黃芪或黨參。
寒冷型：
法宜溫經(jīng)散寒，活血通絡(luò)，方用：雞血藤，海風(fēng)藤、全絲瓜、鬼箭羽、鬼見愁、二芍、路路通、桂枝、祁艾、當(dāng)歸。腹脹便溏加白術(shù)、茯苓、肌肉關(guān)節(jié)痛重加秦艽、鳥蛇、紅斑持久不退加雞冠花、凌霄花。
虛損型：
法宜調(diào)和陰陽，補(bǔ)益氣血、方用：當(dāng)歸、川芎、白芍、熟地、黨參、白術(shù)、茯苓、甘草、加減：睡眼不好，加用勾藤、首烏藤、雞血藤，天仙藤畏寒肢冷加桂枝、白芍、氣虛明顯加黃芪。
皮肌炎康復(fù)的注意事項(xiàng)
一、首先要有信心和毅力
皮肌炎患者應(yīng)明確自己得的并非"不治之癥"，切莫悲觀消沉，即使經(jīng)過某些中西藥治療病情仍在發(fā)展，也不必恐懼，更不能喪失信心而放棄治療。但是，也應(yīng)清楚地認(rèn)識到皮肌炎的確是個(gè)難治病，必須有堅(jiān)定的信心和頑強(qiáng)的毅力，保持豁達(dá)開朗的精神狀態(tài)，才能充分調(diào)動自身的抗病潛能，最終戰(zhàn)勝皮肌炎獲得康復(fù)。
二、必須堅(jiān)持長期正確合理的治療
皮肌炎作為一種難治病，"病來如山倒，病去如抽絲"，只有在臨床經(jīng)驗(yàn)豐富和具有高充責(zé)任感的專科醫(yī)生指導(dǎo)下，堅(jiān)持長期、系統(tǒng)、正規(guī)、合理的中西醫(yī)結(jié)合治療，才能達(dá)到最好療效乃至康復(fù)，切不可亂投醫(yī)、濫用藥或自行減量、隨意停藥，以免走"欲速則不達(dá)"的彎路，病情一旦復(fù)發(fā)加重，往往治療更為困難，甚至付出生命代價(jià)。
皮肌炎的護(hù)理
日常生活調(diào)理
日常生活調(diào)理也不可忽視，例如：
1.盡量避免日光直接照射(主要時(shí)紫外線)，外出時(shí)帶帽子、手套、長袖衣服或打傘等。
2.盡可能不進(jìn)食海產(chǎn)品(魚、蝦、蟹)等易引起過敏的食物。
3.忌食辛辣刺激食物(蔥、姜、蒜等)。
4.少食油膩性食物；勿飽食。
5.禁吸煙飲酒。
6.不用化妝品、染發(fā)劑。
7.避免接觸農(nóng)藥及某些裝飾材料。
8.育齡婦女在病情不十分穩(wěn)定時(shí)應(yīng)心意盡量避免妊娠和人流，生育應(yīng)在醫(yī)師提導(dǎo)下。
9.保證充足睡眠，勞逸結(jié)合。保持心情舒暢，適度運(yùn)動。
10.院外應(yīng)定期隨診復(fù)查。等等，非常有助于病情康復(fù)和預(yù)防復(fù)發(fā)。加重，肢體畸形，防止心衰或呼吸衰竭嚴(yán)重癥狀出現(xiàn)，使疾病最終獲得緩解。
皮肌炎病人標(biāo)準(zhǔn)護(hù)理計(jì)劃
皮肌炎系自身免疫性結(jié)締組織病之一，是一種具有特征性皮疹的以皮膚及橫紋肌的炎癥為主的全身性疾病，成人病人約10%可發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤。治療原則主要是控制病情、緩解癥狀，及時(shí)檢查有無惡性腫瘤。護(hù)理要點(diǎn)是協(xié)助病人的生活護(hù)理，預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生。常見護(hù)理問題包括：（1）焦慮；（2）自理缺陷；（3）有吞咽困難的危險(xiǎn)；（4）有呼吸困難的危險(xiǎn)。
一、焦慮
相關(guān)因素：
1 對本病的病程及治療方案不了解。
2 對住院環(huán)境不熟悉。
主要表現(xiàn)：
害怕自己的病難治，缺乏信心，不愿面對現(xiàn)實(shí)，坐立不安、失眠等。
護(hù)理目標(biāo)：
病人焦慮減輕。
護(hù)理措施：
1 理解病人，耐心傾聽病人的訴說，并給予疏導(dǎo)。
2 耐心講解病情及治療方案，讓病人安心配合治療。
3 向病人婉言說明焦慮對身心健康的影響，鼓勵病人放下思想包袱，勇敢地面對現(xiàn)實(shí)。
4 對病人的合作與進(jìn)步給予肯定和鼓勵，增強(qiáng)其治病信心。
5 創(chuàng)造安靜、舒適的住院環(huán)境。
重點(diǎn)評價(jià)：
1 病人情緒是否穩(wěn)定，能否主動配合治療。
2 病人睡眠質(zhì)量有否改善。
二、自理缺陷
相關(guān)因素：
1 病變侵犯橫紋肌。
2 低鉀血癥。
主要表現(xiàn)：
病人感下肢肌無力，蹲下后站立困難，上肢抬舉困難等。
護(hù)理目標(biāo)：
病人日常生活得到滿足。
護(hù)理措施：
1 急性期囑病人臥床休息。
2 將病人經(jīng)常使用的物品放在易于取放的地方，以減少體力消耗。
3 將呼叫器放在病人手邊，聽到呼叫即予幫助。
4 臥床期間落實(shí)好生活護(hù)理：協(xié)助病人在床上進(jìn)餐、洗漱、解大小便等。
5 病情允許者鼓勵其適當(dāng)活動，如梳頭、下蹲運(yùn)動，用手握健身球等，但應(yīng)避免過勞。
6 治療期間觀察病人有無缺鉀表現(xiàn)：腹脹、肌無力等。
7 應(yīng)用大劑量激素者，遵醫(yī)囑補(bǔ)鉀。
重點(diǎn)評價(jià)：
1 病人生活需要是否得到保證。
2 觀察病人有無缺鉀的征兆。
三、有吞咽困難的危險(xiǎn)
相關(guān)因素：
咽喉及食管、腭部肌
肉病變。
主要表現(xiàn)：
吞咽反射減退，進(jìn)食困難，聲音嘶啞。
護(hù)理目標(biāo)：
進(jìn)食自如，發(fā)音正常。
護(hù)理措施：
1 聲音嘶啞時(shí)可紙筆書寫交談，或用手語方式進(jìn)行交流。
2 吞咽有障礙時(shí)，遵醫(yī)囑靜脈補(bǔ)液，加強(qiáng)營養(yǎng)。
3 必要時(shí)鼻飼進(jìn)食高蛋白、高熱量、高維生素的流質(zhì)食物。
4 吞咽功能如有恢復(fù)可逐漸給予半流質(zhì)、軟食，囑病人進(jìn)食，速度不宜過快。
重點(diǎn)評價(jià)：
1 病人吞咽功能有否好轉(zhuǎn)。
2 病人發(fā)音是否正常。
四、有呼吸困難的危險(xiǎn)
相關(guān)因素：
膈肌、呼吸肌受累。
主要表現(xiàn)：
護(hù)理目標(biāo)：
1 病人呼吸維持正常功能。
2 不發(fā)生呼吸衰竭。
護(hù)理措施：
1 視病情讓病人取半坐位；協(xié)助病人的生活護(hù)理。
2 密切觀察病人呼吸頻率，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)師。
3 急性呼吸困難發(fā)作時(shí)，護(hù)士守候在床旁并遵醫(yī)囑給予氧氣吸入。
4 必要時(shí)備搶救儀器及用物于床旁，如呼吸機(jī)、搶救用藥等。
5 備氣管切開包于床旁。
重點(diǎn)評價(jià)：
1 病人呼吸頻率是否正常。
中醫(yī)治療皮肌炎和多發(fā)性肌炎
中醫(yī)對于皮肌炎、多肌炎的治療理念 通過多年研究，認(rèn)為多發(fā)性肌炎和皮肌炎屬于中醫(yī)學(xué)的"體臟痹癥"和"痿癥"范疇。突出特點(diǎn)表現(xiàn)為"肌痹"和"肌膚痹"，早期邪實(shí)偏重多為"痹癥"，后期虛實(shí)錯雜也可表現(xiàn)為"痿癥"。其主要病因病機(jī)是素體稟賦不足，陰陽氣血與五行生克制化失常，以致邪毒內(nèi)蘊(yùn)或內(nèi)外合邪，邪毒瘀痹肌膚與內(nèi)臟脈絡(luò)，臟腑又因之受損，故為邪痹虛損之證。其中邪毒痹血是致病的關(guān)鍵因素，因此確立清血解毒，通絡(luò)逐痹為主要治法貫穿始終，再根據(jù)病變的不同階段以及臟腑受損的寒熱虛實(shí)情況辨證論治?！〖冎兴幹苿┡c中藥系列復(fù)方，該治法和方藥立足整體調(diào)節(jié)，一方面通過調(diào)節(jié)神經(jīng)-內(nèi)分泌-免疫網(wǎng)絡(luò)功能，糾正免疫異常，減少抗體和免疫復(fù)合物的產(chǎn)生，另一方面通過多層次多環(huán)節(jié)的治療作用消除已經(jīng)形成的抗體和免疫復(fù)合物，恢復(fù)血管與肌肉皮膚的正常結(jié)構(gòu)與功能，從而消除肌痛、肌無力、改善恢復(fù)肌肉萎縮、使皮膚恢復(fù)正常顏色。同時(shí)有效控制消化道，心肺等內(nèi)臟病變。經(jīng)過長期的臨床觀察和實(shí)驗(yàn)研究證實(shí)，只要及時(shí)正規(guī)治療，中醫(yī)系統(tǒng)治療的患者，是可以完全康復(fù)的。中醫(yī)治療的依據(jù)： 對于PM/DM的治療，西醫(yī)多采用激素和免疫抑制劑治療，副作用較多，療效又不甚顯著。在浩瀚的中醫(yī)典籍中，雖沒有對皮肌炎的專門論述和記載，但很多中醫(yī)文獻(xiàn)中卻記載和闡發(fā)了有關(guān)皮肌炎的相關(guān)癥狀和理論?！ 秲?nèi)經(jīng)》《素問.痿論》指出："風(fēng)寒濕三氣雜至，合而為痹，其風(fēng)氣勝者為行痹，寒氣勝者為痛痹，濕氣勝者為著痹也"。邪氣留戀于筋骨，則疼痛難已；病久日深，營衛(wèi)之行澀，皮膚不營，則麻木不仁；病邪深入，內(nèi)傳于五臟六腑，則導(dǎo)致臟腑之痹。如"脈不通，煩則心下鼓，暴上氣而喘，嗌干善噫，厥氣上則恐"為心痹；"善脹，尻以代踵，脊以代頭"為腎痹等等。此外《痹論》還以邪氣所傷部位不同，分論皮痹、肌痹、脈痹、筋痹、骨痹等?！∷宕?a href="/w/%E5%8C%BB%E5%AE%B6" title="醫(yī)家">醫(yī)家巢元方在所著《諸病源候論》一書中，對痹證病狀病因病機(jī)又進(jìn)一步進(jìn)行了闡述，他說：“風(fēng)濕痹病三狀，或皮膚頑厚，或肌肉酸痛，…內(nèi)血?dú)馓搫t受風(fēng)濕，而成此病。久不瘥，入于經(jīng)絡(luò)，博于陽經(jīng)，亦變令身體手足不隨。"《內(nèi)經(jīng)》《素問.痿論》是討論痿證的專篇，指出痿證的癥狀主要是肢體筋脈弛緩，手足痿軟無力的一種病證，以下肢不能隨意行走者較為多見。主要是由于邪熱灼傷陰液，筋脈失于濡養(yǎng)；或因濕熱浸淫筋脈肌肉，而弛縱不用；或因體虛久病，肝腎虧虛，精血不足，不能濡養(yǎng)肌肉筋骨，或瘀阻脈絡(luò)等因而成。 以上論述雖未提及多發(fā)性肌炎（PM）及皮肌炎（DM）的名稱，但從PM/DM的臨床表現(xiàn)和現(xiàn)代研究來看，這些理論確實(shí)包涵概括了PM/DM的臨床癥狀和病因病機(jī)。該病屬于祖國醫(yī)學(xué)的"皮痹"、"肌痹"和"痿證"范疇。其治療原則不外乎"各補(bǔ)其榮而通其俞，調(diào)其虛實(shí)，和其順逆"而已。在治療時(shí)必須標(biāo)本兼治，祛風(fēng)解毒，清熱除濕以治其標(biāo)，養(yǎng)血榮肌，活血華膚以治其本，從而使受損肌肉炎癥消除，使受損皮膚皮疹隱退，徹底治愈PM/DM?！「鶕?jù)"心主血脈"、"肝主筋"、"脾主肌肉四肢"、"肺主皮毛"、"腎主骨"的中醫(yī)理論?！≡?榮肌華膚"治則的大前提下，還要分清寒熱虛實(shí)，認(rèn)真辨證施治。 在臨床治療中，可根據(jù)不同證型，加減化裁。熱毒熾盛型可酌加清熱解毒涼血藥物，如銀花、連翹、白花蛇草、羚羊角等；濕熱犯脾型酌加健脾清熱燥濕藥物，如蒼術(shù)、白術(shù)、茯苓等；邪侵肺衛(wèi)型可酌加祛寒理氣通絡(luò)藥物，如桂枝、陳皮、八月扎、絲瓜絡(luò)等。瘀血阻絡(luò)型酌加理氣活血化瘀藥物，如桃仁、紅花、凌霄花、毛冬青等。
皮肌炎最新治療方法---間充質(zhì)干細(xì)胞移植： 間充質(zhì)干細(xì)胞是與造血干細(xì)胞功能不同的一類多能干細(xì)胞，其來源廣泛，體外易擴(kuò)增培養(yǎng)，具有支持造血、免疫調(diào)節(jié)、組織修復(fù)等作用。間充質(zhì)干細(xì)胞移植主要適應(yīng)癥為：紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎、皮肌炎、局限性硬皮病、系統(tǒng)性硬化癥、干燥綜合征、血管炎、類風(fēng)濕、白塞氏病、強(qiáng)直性脊柱炎等。確診病例，病情處于活動期，非過敏體質(zhì)，傳統(tǒng)藥物治療效果不佳，并且越早期移植效果越佳。
治療風(fēng)濕免疫病效果非常明顯，有效率達(dá)90%以上，療效遠(yuǎn)大于傳統(tǒng)治療方法。可使病人臨床癥狀（發(fā)熱、乏力、紅斑、皮疹、關(guān)節(jié)痛、肌力、肌痛、口腔潰瘍、皮膚潰瘍、皮膚硬化、雷諾現(xiàn)象、口眼干燥等）迅速改善，化驗(yàn)檢查指標(biāo)結(jié)果（血沉、C反應(yīng)蛋白、免疫球蛋白、補(bǔ)體、尿蛋白、尿潛血、類風(fēng)濕因子、肌酶、自身抗體滴度、淋巴細(xì)胞亞群等、肺部CT等）可在短時(shí)間內(nèi)好轉(zhuǎn)或恢復(fù)正常。最重要的是可使病情長期穩(wěn)定，防止病情反彈、復(fù)發(fā)?！ ?/p>
皮肌炎會傳染嗎？
幼年皮肌炎是不傳染的，因?yàn)樗窃诓∪藳]有感染存在的情況下，免疫系統(tǒng)的異常所引起的炎癥。
皮肌炎可有發(fā)熱、關(guān)節(jié)病變，并常有心、肝、肺受損及消化道異常的癥狀與體征。
臨床上約9％~52%皮肌炎患者并發(fā)腫瘤。一般年齡越大，伴發(fā)腫瘤的機(jī)會越高。發(fā)生惡性腫瘤的部位依次為胃、卵巢、子宮、膽囊、鼻咽、肺和食管等。惡性腫瘤可先于本病或后于本病或與本病同時(shí)發(fā)病。
當(dāng)腫瘤切除后，皮肌炎的病情可迅速緩解而愈，因此，對確診為皮肌炎并經(jīng)較長時(shí)間治療而病情未能好轉(zhuǎn)者或老年病人，應(yīng)及時(shí)、詳細(xì)地進(jìn)行全身的化驗(yàn)檢查，包括婦科（乳房、子宮、卵巢）、肝、脾及肝功能檢查，對可疑病例應(yīng)進(jìn)行肺部拍片、全消化首鋇餐攝片，必要時(shí)進(jìn)行CT檢查，以排除可能并發(fā)的腫瘤，特別是惡性腫瘤。
皮肌炎的治療是以皮質(zhì)類固醇激素和免疫抑制劑為主，輔以支持療法，早期診斷、及時(shí)治療是成功治療的關(guān)鍵，因而患者應(yīng)到正規(guī)醫(yī)院就診，以免延誤病情。近年來，隨著診療水平的提高和藥物治療的進(jìn)步，皮肌炎的累計(jì)生存率較從前有了很大提高，部分可達(dá)長期緩解.
皮肌炎的預(yù)后
本病病程大部分病例為慢性漸進(jìn)性，在2～3年趨向逐步恢復(fù)，僅少數(shù)死亡，故少數(shù)發(fā)作急性呈顯著乏力的病例，多數(shù)預(yù)后不良，常由于并發(fā)感染死亡。另有小部分病例呈反復(fù)發(fā)作，加劇與緩解交替進(jìn)行，最終獲得緩解。
本病并發(fā)腫瘤的百分?jǐn)?shù)從9%至52%不等，一般在40歲以后，發(fā)病年齡愈大，伴發(fā)腫瘤的機(jī)會越大，有報(bào)導(dǎo)在50歲以上男性患者中可高達(dá)71%，Schuerman復(fù)習(xí)文獻(xiàn)的344例，12%伴發(fā)惡性腫瘤、William報(bào)告為15%，Gallen為24%，皮肌炎患者伴發(fā)惡性腫瘤的發(fā)生率遠(yuǎn)超過多發(fā)性肌炎患者伴發(fā)的。有人認(rèn)為與皮肌炎患者應(yīng)用免疫抑制劑后有關(guān)。大多先有皮肌炎，隨后發(fā)生腫瘤。發(fā)生腫瘤的部位依次為胃、卵巢、子宮、膽囊、鼻咽、肺、食管等。
皮肌炎患者需要做哪些輔助檢查？
血象通常無顯著變化，有時(shí)有輕度貧血和白細(xì)胞增多，約1/3病例有嗜酸性粒細(xì)胞增高，紅細(xì)胞沉降率中等度增加，血清蛋白總量不變或減低，白球蛋白比值下降，白蛋白減少，α2和γ球蛋白增加。
（一）免疫學(xué)檢測 DM/PM患者血清中可檢測出兩類自身抗體。
1.直接抗肌肉及其成份的抗體 Wada等用高度純化的肌漿球蛋白經(jīng)放射免疫測定，發(fā)現(xiàn)PM患者的血清中肌漿球蛋白抗體的陽性率為90%，其他結(jié)締組織病患者未發(fā)現(xiàn)此抗體。Nishikai等發(fā)現(xiàn)肌炎中患者的肌紅蛋白抗體的陽性率為71%，其他結(jié)締組織病患者低于15%，正常人則未發(fā)現(xiàn)。
2.抗核抗體和細(xì)胞漿抗體 LE細(xì)胞約10%陽性，抗核抗體約1/5～1/3病例陽性，核型主要為微小斑點(diǎn)型。
⑴抗J0-1抗體：抗原為組胺酰tRNA全成酶，抗胞漿抗體，PM中陽性率為30%～40%，DM中＜5%，兒童型DM中罕見。亦可見于重疊綜合征尤其伴有干燥綜合征患者。其間質(zhì)性肺部疾患密切關(guān)聯(lián)。
⑵抗Mi-2抗體：Mi-2抗原為一核蛋白，約8%病例陽性，兒童型DM及伴惡性腫瘤的DM偶見。
⑶抗PM-1/PM-Scl抗體：抗原為核仁蛋白，陽性率為8～12%，亦可見于與硬皮病重疊的病例。
⑷抗PL-7抗體：即抗蘇氨酰tRNA合成酶抗體，肌炎患者中陽性率為3%～4%。
⑸抗PL-12抗體：即抗丙氨酰tRNA合成酶抗體，陽性率為3%，在非肌炎患者中抗PL-7和PL-12抗體均屬罕見，兩者與J0-1抗體相關(guān)的疾患為同一亞類肌炎。
⑹肌炎患者中發(fā)現(xiàn)的其他細(xì)胞漿抗體有①Fer抗體；②Mas抗體，兩者均屬罕見；③Ro/SS-A抗體和La/ss-B抗體，肌炎患者的陽性率通常為7%～8%，常見于與其他結(jié)締組織病重疊的病例；④抗U1SmRNP抗體，在DM/PM患者中陽性率為10%～15%。
3.其他免疫學(xué)檢查 約1/3患者C4輕度至中等度降低，C3偶而減少，有報(bào)告DM瘵遺傳性C2缺陷。有的病例CIC增高。
直接免疫熒光法測定病變肌肉中毛細(xì)胞血管壁特別是兒童病例顯示有IgG、IgM和補(bǔ)體沉積，但在病變皮膚皮損局灶性真皮表皮交界處可見局灶性Ig和C沉積。但無連續(xù)性沉積，與SLE不同。
（二）尿肌酸排泄量增加 正常情況肌酸的合成過程首先是精氨酸將脒基轉(zhuǎn)移給甘氨酸而成胍乙酸，其次是胍乙酸接受蛋氨酸的甲基成為肌酸，在肝臟內(nèi)合成，大部分由肌肉攝取，以含高能磷酸鍵的磷酸肌酸形式存在，其中高能磷酸鍵在磷酸肌酸激酶的催化下可轉(zhuǎn)移給二磷酸腺苷而生成三磷酸腺苷，當(dāng)三磷酸腺苷合成增加時(shí)，一部分磷酸即可通過逆向反應(yīng)而儲存在磷酸肌酸中。肌酸在肌肉內(nèi)代謝脫水形成肌酐以后從尿中排出。在發(fā)育期、婦女月經(jīng)來潮前后和老年人可有生理性肌酸尿，但其24小時(shí)排出總量不超過每千克體重4mg。患本病時(shí)由于肌肉的病變，所攝取的肌酸減少，參加肌肉代謝活動的肌酸量亦減少，形成肌酐量因之亦減少，血中肌酸量增高而肌酐量降低，肌酸從尿中大量排出而肌酐排出量卻降低。皮肌炎患者24小時(shí)肌酸排出量甚至可高達(dá)2g。
（三）血清肌漿酶測定 血清肌酸磷酸激酶（CPK）、醛縮酶、（AST）、丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）、乳酸脫氫酶測定值增高，特別CPK，血清酶的增高常與本病肌肉病變的消長平行，可反映疾病的活動性，一般在肌力改善前3～4周降低，臨床復(fù)發(fā)前5～6周升高，可預(yù)示病情的惡化。當(dāng)患者CPK值增高，其CKMM1：CKMM＜30%和CKMM1：＞1時(shí)提示PM病情嚴(yán)重，未經(jīng)治療的活動性肌炎患者通常異常，但此酶對肌肉無特異性，肝臟內(nèi)具有較多的醛縮酶，肝病時(shí)該酶亦可增高。碳酸酐酶Ⅲ為唯一在于骨骼肌的同工酶，骨骼肌損傷時(shí)可增高。
（四）肌電圖改變 呈肌原性萎縮相，常見的為失神經(jīng)纖維性顫動，病變肌肉示失神經(jīng)現(xiàn)象，呈現(xiàn)不規(guī)則不隨意的放電波形，罹患肌肉不是全部肌纖維同樣受累，其中多半有正常的肌纖維散在。輕用力時(shí)呈短時(shí)限的多相運(yùn)動單位，最大用力時(shí)呈低電壓干擾相多波增加。
（五）組織學(xué)改變
1.肌肉改變 肌肉廣泛或部分地受侵犯，肌纖維初期呈腫脹、橫紋消失，肌漿透明化，肌纖維膜細(xì)胞核增加，肌纖維分離、斷裂。在進(jìn)行性病變中肌纖維可呈玻璃樣，顆粒狀、空泡狀等變性，有時(shí)甚至壞死，或肌肉結(jié)構(gòu)完全消失代以結(jié)締組織，有時(shí)可見鈣質(zhì)沉著、間質(zhì)示炎癥性改變，血管擴(kuò)張、內(nèi)膜增厚、管腔狹窄，甚至栓塞，血管周圍有淋巴細(xì)胞伴同漿細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤，主要發(fā)生在橫紋肌中，有些病例平滑和心肌也可發(fā)生相同病變。
亦有學(xué)者認(rèn)為DM最特征性的病理改變?yōu)槭芪s，即肌纖維的萎縮和損傷常集中于肌束周圍，橫斷面上往往見肌束邊緣的肌纖維直徑明顯縮小，產(chǎn)生原因有人認(rèn)為DM的病變較多局限于肌外衣，肌外衣的纖維性增厚造成環(huán)繞肌束邊緣的肌纖維萎縮，亦有人解釋束周萎縮是血管損傷處外周肌束血管中斷造成慢性缺血的結(jié)果。
2.皮膚改變 在初期水腫性紅斑階段，可見表皮角化，棘層萎縮，釘突消失，基底細(xì)胞液化變性、真皮全層粘液性水腫，血管擴(kuò)張、周圍為主淋巴細(xì)胞浸潤，間有少許組織細(xì)胞，有色素失禁，在進(jìn)行性病變中，膠原纖維腫脹，均質(zhì)化和硬化，血管壁增厚、皮下脂肪組織粘液樣變性，鈣質(zhì)沉著，表皮進(jìn)一步萎縮，皮膚附什亦萎縮。
（六）其他 肌紅蛋白存在于骨骼和心肌中，政黨人血和尿中僅有少量肌紅蛋白，嚴(yán)重的肌損傷可釋放大量的肌紅蛋白，血清肌紅蛋白測定可作為衡量疾病活動程度的指標(biāo)，尿中出現(xiàn)可見的血紅蛋白樣色素；病情加重時(shí)排出增多，緩解時(shí)減少。亦有報(bào)導(dǎo)尿3-甲基組氨酸排出增多為肌肉損傷的標(biāo)志，缺點(diǎn)是無特異性。
幼年皮肌炎的癥狀在每個(gè)患者身上都是相同的嗎？
幼年皮肌炎的癥狀表現(xiàn)是多變的。病情輕重變化非常大，輕者僅有輕微的功能障礙，重者不能活動。每個(gè)孩子的器官受累情況也不同，一些病人僅表現(xiàn)為皮膚病變，不伴有或僅伴有輕微的肌無力，或者肌肉病變單獨(dú)存在（幼年肌炎），或者病變廣泛，可以累及皮膚、肌肉、肺和內(nèi)臟。
罕見的皮肌炎有可能會要人命
皮肌炎發(fā)病率在一萬分左右，主要集中在10-15歲兒童和45—60歲的成人之間，屬于一種自身免疫性疾病，發(fā)病原因可能與病毒感染、遺傳和免疫異常有關(guān)。其典型的癥狀是：近端肢體無力，躺在床上無法翻身；以眼瞼為中心，眼眶周圍紫紅，俗稱“熊貓眼”；頸前和上胸部有“V”型紅色皮疹；手掌表皮萎縮，呈紫紅色，像“沾滿機(jī)油”。
專家提醒，由于皮肌炎的癥狀經(jīng)常以某一部位癥狀較嚴(yán)重，加上發(fā)病率極低，經(jīng)常被忽視和誤診。一般來說，以肌無力為主要表現(xiàn)的，易誤診為“重癥肌無力”；以關(guān)節(jié)無力為主的，易誤診為“關(guān)節(jié)炎”；以出皮疹為主的，易誤診為“紅斑狼瘡”；以吞咽困難為主的，易誤診為“食道有異物”或“食道癌”等。
皮肌炎對性功能和性欲的影響:
早期皮肌炎對性生活并無多大影響，但當(dāng)肌肉呈現(xiàn)明顯萎縮時(shí)，由于肌肉軟弱無力，容易疲勞，很難進(jìn)行有效的性生活。同時(shí)當(dāng)皮肌炎病人的容貌發(fā)生改變，尤其是當(dāng)眼瞼出現(xiàn)浮腫性紫紅色斑塊時(shí)，會嚴(yán)重影響病人情緒，加重性功能障礙。皮肌炎合并心肺病變或惡性腫瘤時(shí)，由于全身衰弱，更難維持正常的性活動，此時(shí)病人常會出現(xiàn)性欲淡漠、陽痿、月經(jīng)紊亂、陰道及外陰干枯等現(xiàn)象。當(dāng)皮肌炎患者存在關(guān)節(jié)炎癥狀時(shí)，也會給性交活動帶來不便或痛苦感覺。
治療藥物皮質(zhì)激素和免疫抑制劑都對性功能有一定的影響。長時(shí)間、大劑量使用強(qiáng)的松等皮質(zhì)激素會加重性功能的障礙程度。幾乎所有免疫制劑都能使睪丸萎縮、卵巢損害，導(dǎo)致生精功能降低或消失、性欲消失、陽痿。
多發(fā)性肌炎和皮肌炎與腫瘤有什么關(guān)系
5％～8.5％的多發(fā)性肌炎和皮肌炎合并惡性腫瘤的發(fā)病率是正常人群的5～11倍。多數(shù)惡性腫瘤與多發(fā)性肌炎和皮肌炎的診斷時(shí)間相距在1年內(nèi)，兩者之間是否有因果關(guān)系尚未確定；惡性腫瘤多見于50～60歲年齡組，女性皮肌炎病人多見。腫瘤可發(fā)生在任何部位，以肺、鼻咽部、卵巢、乳腺及胃等為好發(fā)部位，也可合并肉瘤、白血病、惡性淋巴瘤及結(jié)腸癌等。兒童肌炎病人及伴其他結(jié)締組織病的肌炎病人合并惡性腫瘤的較少。腫瘤是多發(fā)性肌炎和皮肌炎病人死亡的主要原因之一。因此診斷多發(fā)性肌炎和皮肌炎后，應(yīng)注意除外并發(fā)惡性腫瘤的可能，尤其中老年病人，應(yīng)進(jìn)行乳房、前列腺、直腸、盆腔等全面體格檢查，包括血、尿、大便檢查，B超、胸片、骨掃描、鼻咽部檢查等，對無腫瘤者應(yīng)注意隨診。臨床發(fā)現(xiàn)，隨著對腫瘤的治療，尤其是切除腫瘤后，皮肌炎和肌炎病情明顯好轉(zhuǎn)。
中醫(yī)對于皮肌炎、多肌炎的治療理念
通過多年研究，認(rèn)為多發(fā)性肌炎和皮肌炎屬于中醫(yī)學(xué)的“體臟痹癥”和“痿癥”范疇。突出特點(diǎn)表現(xiàn)為“肌痹”和“肌膚痹”，早期邪實(shí)偏重多為“痹癥”，后期虛實(shí)錯雜也可表現(xiàn)為“痿癥”。其主要病因病機(jī)是素體稟賦不足，陰陽氣血與五行生克制化失常，以致邪毒內(nèi)蘊(yùn)或內(nèi)外合邪，邪毒瘀痹肌膚與內(nèi)臟脈絡(luò)，臟腑又因之受損，故為邪痹虛損之證。其中邪毒痹血是致病的關(guān)鍵因素，因此確立清血解毒，通絡(luò)逐痹為主要治法貫穿始終，再根據(jù)病變的不同階段以及臟腑受損的寒熱虛實(shí)情況辨證論治。
純中藥制劑與中藥系列復(fù)方，該治法和方藥立足整體調(diào)節(jié)，一方面通過調(diào)節(jié)神經(jīng)-內(nèi)分泌-免疫網(wǎng)絡(luò)功能，糾正免疫異常，減少抗體和免疫復(fù)合物的產(chǎn)生，另一方面通過多層次多環(huán)節(jié)的治療作用消除已經(jīng)形成的抗體和免疫復(fù)合物，恢復(fù)血管與肌肉皮膚的正常結(jié)構(gòu)與功能，從而消除肌痛、肌無力、改善恢復(fù)肌肉萎縮、使皮膚恢復(fù)正常顏色。同時(shí)有效控制消化道，心肺等內(nèi)臟病變。經(jīng)過長期的臨床觀察和實(shí)驗(yàn)研究證實(shí)，只要及時(shí)正規(guī)治療，中醫(yī)系統(tǒng)治療的患者，是可以完全康復(fù)的。
中醫(yī)治療的依據(jù)：
對于PM/DM的治療，西醫(yī)多采用激素和免疫抑制劑治療，副作用較多，療效又不甚顯著。在浩瀚的中醫(yī)典籍中，雖沒有對皮肌炎的專門論述和記載，但很多中醫(yī)文獻(xiàn)中卻記載和闡發(fā)了有關(guān)皮肌炎的相關(guān)癥狀和理論。
《內(nèi)經(jīng)》《素問.痿論》指觶?風(fēng)寒濕三氣雜至，合而為痹，其風(fēng)氣勝者為行痹，寒氣勝者為痛痹，濕氣勝者為著痹也"。邪氣留戀于筋骨，則疼痛難已；病久日深，營衛(wèi)之行澀，皮膚不營，則麻木不仁；病邪深入，內(nèi)傳于五臟六腑，則導(dǎo)致臟腑之痹。如“脈不通，煩則心下鼓，暴上氣而喘，嗌干善噫，厥氣上則恐”為心痹；“善脹，尻以代踵，脊以代頭”為腎痹等等。此外《痹論》還以邪氣所傷部位不同，分論皮痹、肌痹、脈痹、筋痹、骨痹等。
隋代醫(yī)家巢元方在所著《諸病源候論》一書中，對痹證病狀病因病機(jī)又進(jìn)一步進(jìn)行了闡述，他說：“風(fēng)濕痹病三狀，或皮膚頑厚，或肌肉酸痛，…內(nèi)血?dú)馓搫t受風(fēng)濕，而成此病。久不瘥，入于經(jīng)絡(luò)，博于陽經(jīng)，亦變令身體手足不隨。”《內(nèi)經(jīng)》《素問.痿論》是討論痿證的專篇，指出痿證的癥狀主要是肢體筋脈弛緩，手足痿軟無力的一種病證，以下肢不能隨意行走者較為多見。主要是由于邪熱灼傷陰液，筋脈失于濡養(yǎng)；或因濕熱浸淫筋脈肌肉，而弛縱不用；或因體虛久病，肝腎虧虛，精血不足，不能濡養(yǎng)肌肉筋骨，或瘀阻脈絡(luò)等因而成。
以上論述雖未提及多發(fā)性肌炎（PM）及皮肌炎（DM）的名稱，但從PM/DM的臨床表現(xiàn)和現(xiàn)代研究來看，這些理論確實(shí)包涵概括了PM/DM的臨床癥狀和病因病機(jī)。該病屬于祖國醫(yī)學(xué)的“皮痹”、“肌痹”和“痿證”范疇。其治療原則不外乎“各補(bǔ)其榮而通其俞，調(diào)其虛實(shí)，和其順逆”而已。在治療時(shí)必須標(biāo)本兼治，祛風(fēng)解毒，清熱除濕以治其標(biāo)，養(yǎng)血榮肌，活血華膚以治其本，從而使受損肌肉炎癥消除，使受損皮膚皮疹隱退，徹底治愈PM/DM。
根據(jù)“心主血脈”、“肝主筋”、“脾主肌肉四肢”、“肺主皮毛”、“腎主骨”的中醫(yī)理論。在“榮肌華膚”治則的大前提下，還要分清寒熱虛實(shí)，認(rèn)真辨證施治。
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