冠狀動(dòng)脈異位起源
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冠狀動(dòng)脈異位起源常見(jiàn)的是起源于肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈，起源于頸總動(dòng)脈和無(wú)名動(dòng)脈者極為罕見(jiàn)，且常伴
有嚴(yán)重心臟畸形。Brooks于1885年首先報(bào)道2例病人。異位起源于肺動(dòng)脈最常見(jiàn)的是左冠狀動(dòng)脈，此外尚有少見(jiàn)的右冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈，雙側(cè)冠狀動(dòng)脈均起源于肺動(dòng)脈，左冠狀動(dòng)脈回旋支起源于肺動(dòng)脈和副冠狀動(dòng)脈或圓錐冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈。雙側(cè)冠狀動(dòng)脈均起源于肺動(dòng)脈者，出生后數(shù)日即因心肌嚴(yán)重缺血缺氧而死亡，極少在臨床上得到診斷。左冠狀動(dòng)脈異位起源于肺動(dòng)脈。左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈，但其分支分布和行徑無(wú)異常，其發(fā)生率在每30萬(wàn)名活嬰中僅有1例，在先天性心臟病中占0．26％。Bland White和GarlaNd等于1933年報(bào)道本病的臨床表現(xiàn)?！ ?/p>
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病理
左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈左瓣葉或后瓣葉瓣竇上方。距起始部5～6mm處分為前降支和回旋支。左、右冠狀動(dòng)脈之間存在側(cè)支循環(huán)分支，但其數(shù)量多寡不一。右冠狀動(dòng)脈起源部位和分支情況正常。左心室肥厚并高度擴(kuò)大，左心室心尖區(qū)擴(kuò)大更為明顯。左心室廣泛纖維化，以心內(nèi)膜下區(qū)最為顯著，常有心肌梗塞病灶。纖維化病變區(qū)有時(shí)呈現(xiàn)局灶性鈣化，心內(nèi)膜下尚呈現(xiàn)不同程度的纖維彈性組織增生。由于乳頭肌廣泛纖維化甚或鈣化，引致乳頭肌功能失調(diào)。心內(nèi)膜纖維彈性組織增生造成睫索融合和縮短和左心室纖維化引致左心室和二尖瓣瓣環(huán)擴(kuò)大等原因，常呈現(xiàn)二尖瓣關(guān)閉不全。
病理生理：左冠狀動(dòng)脈異位起源于肺動(dòng)脈產(chǎn)生的病理生理影響取決于體循環(huán)與肺循環(huán)的壓差，以及左、右冠狀動(dòng)脈之間側(cè)支循環(huán)的多寡和范圍。在胎兒和新生兒期，左、右心室壓力和血氧含量均相等，肺循環(huán)阻力與體循環(huán)阻力亦相近，因此起源于肺動(dòng)脈的左冠狀動(dòng)脈可以獲得與來(lái)自主動(dòng)脈同等的灌注壓力和氧供應(yīng)，對(duì)胎兒的發(fā)育生長(zhǎng)不產(chǎn)生任何影響。出生后7～10日肺循環(huán)阻力降低，肺動(dòng)脈壓降至正常。與此同時(shí)肺動(dòng)脈血液氧飽和度亦降低到70％左右，血液紅細(xì)胞壓積也從出生前70～80％，到出生后3個(gè)月左右下降到40％左右，血紅蛋白含量隨之降低，于是異位起源的左冠狀動(dòng)脈不僅灌注壓力下降到2．7～6．7KPa（20～50mmHg），而且灌注血液的氧含量也顯著減少，引致左冠狀動(dòng)脈供血區(qū)的心肌氧供不足，左心室發(fā)生肥厚病變者，心內(nèi)膜下區(qū)心肌由于缺血缺氧，呈現(xiàn)廣泛纖維化。出生后嬰兒能否存活取決于左、右冠狀動(dòng)脈之間側(cè)支循環(huán)的發(fā)育情況。側(cè)支循環(huán)充分發(fā)育則嬰兒得以生存；側(cè)支循環(huán)發(fā)育不充分則必將引致心肌梗塞而死亡。側(cè)支循環(huán)過(guò)度豐富則起源于主動(dòng)脈的右冠狀動(dòng)脈運(yùn)送血流，經(jīng)側(cè)支循環(huán)進(jìn)入左冠狀動(dòng)脈和肺動(dòng)脈，產(chǎn)生左至右分流，引致充血性心力衰竭和冠狀血管竊血綜合征，約80～90％的病人于出生后1年內(nèi)死于充血性心力衰竭或心肌梗塞，僅少數(shù)病人由于左、右冠狀動(dòng)脈之間側(cè)支循環(huán)豐富，且大部分心肌包括左心室膈面和大部分心室間隔和左心室側(cè)壁的血供來(lái)自右冠狀動(dòng)脈，則可能生存入成年期。
冠狀動(dòng)脈異位起源于肺動(dòng)脈，最為多見(jiàn)?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
病嬰出生1個(gè)月內(nèi)可無(wú)異常表現(xiàn)，出生后2～3個(gè)月即可開(kāi)始呈現(xiàn)心肌缺血缺氧，喂奶或哭吵時(shí)誘發(fā)氣急，煩躁不安，口唇蒼白或發(fā)紺，大汗淋漓，乏力，心率增快，咳嗽、喘鳴等可能由于心絞痛和心力衰竭而產(chǎn)生的癥狀。左、右冠狀動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)非常豐富的少數(shù)病例，則可延遲到20歲左右呈現(xiàn)心絞痛和慢性充血性心力衰竭的癥狀，這些病例心前區(qū)?？陕?tīng)到連續(xù)性雜音，二尖瓣關(guān)閉不全也較嚴(yán)重。
體格檢查：生長(zhǎng)發(fā)育較差，瘦小，體重不增，呼吸增快，心濁音界擴(kuò)大，心率增速，有肝腫大，頸靜脈充盈、肺野羅音等心力衰竭征象，心尖區(qū)可聽(tīng)到二尖瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生的收縮期雜音。冠狀動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)豐富者，心前區(qū)可聽(tīng)到柔和的連續(xù)性雜音?！ ?/p>
輔助檢查
胸部X線檢查：顯示心影顯著增大，左心緣飽滿隆起，心尖圓鈍，向外下方突起至左腋部，并向后遮蓋脊柱，肺野血管充血，但搏動(dòng)較弱。
心電圖檢查：常呈現(xiàn)前外壁心肌梗塞征象，L1和AVL導(dǎo)聯(lián)呈現(xiàn)Qr型和T波倒置，V5V6呈現(xiàn)深的Q波，常伴有T波倒置，左側(cè)心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)顯示ST段抬高，且常有左心室肥厚征象。
右心導(dǎo)管檢查：冠狀動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)豐富的病例由于來(lái)自主動(dòng)脈的右冠狀動(dòng)脈血液經(jīng)側(cè)支循環(huán)進(jìn)入左冠狀動(dòng)脈再流入肺動(dòng)脈，于是肺動(dòng)脈血液含氧量增高，在肺動(dòng)脈水平可顯示左至右分流，肺動(dòng)脈壓力亦可增高。
超聲心動(dòng)圖檢查：顯示左心室擴(kuò)大，心肌收縮力明顯減弱。切面超聲心動(dòng)圖和超聲脈沖多普勒檢查可顯示左冠狀動(dòng)脈異位起源于肺動(dòng)脈。
血清酶測(cè)定可查到肌酸磷酸激酶、乳酸脫氫酶和谷草轉(zhuǎn)氨酶升高。
放射性核素心肌顯像：用201TI作心肌顯像可顯示心臟前外方病損區(qū)心肌不顯影。
選擇性心臟血管造影檢查：心血管造影檢查是確診冠狀動(dòng)脈異位起源的可靠方法。主動(dòng)脈造影和選擇性右冠狀動(dòng)脈造影顯示僅有右冠狀動(dòng)脈一支起源于主動(dòng)脈，右冠狀動(dòng)脈顯著增粗，造影劑逆向充盈左冠狀動(dòng)脈，再回流入肺動(dòng)脈。選擇性左心室造影常顯示左心室腔擴(kuò)大，左心室收縮力顯著減弱和左心室前壁運(yùn)動(dòng)功能減退。選擇性左心室造影尚有助于診斷二尖瓣關(guān)閉不全。有的病例于肺動(dòng)脈內(nèi)注入造影劑時(shí)，左冠狀動(dòng)脈可能顯影?！ ?/p>
鑒別診斷
此病在小兒發(fā)病時(shí)多表現(xiàn)為充血性心力衰竭，需與心內(nèi)膜彈力纖維增生癥相鑒別，同時(shí)還要與原發(fā)性擴(kuò)張型心肌病、冠狀動(dòng)脈瘤、川崎病、心前區(qū)連續(xù)性雜音等鑒別。
一、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥
心內(nèi)膜彈力纖維增生癥(endocardialfibroelastosis;EFE)又名心內(nèi)膜硬化癥，其病因尚未明了。為小兒原發(fā)性心肌病中較為常見(jiàn)的一種，又稱原發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥。先天性心臟病如主動(dòng)脈縮窄、主動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈瓣閉鎖等并發(fā)心內(nèi)膜彈力纖維增生癥，稱繼發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥，其臨床意義決定于原發(fā)的心臟畸形。臨床表現(xiàn)以充血性心力衰竭為主，常在呼吸道感染之后發(fā)生。
1.一般癥狀可按照癥狀的輕重緩急，發(fā)為三型：
⑴暴發(fā)型：起病急驟，突然出現(xiàn)呼吸困難、嘔吐、拒食、口周發(fā)紺、面色蒼白、煩躁不安、心動(dòng)過(guò)速。肺部有散在性喘鳴音或干性羅音，肝臟腫大，還可見(jiàn)了浮腫，均系充血性心力衰竭的體征。少數(shù)患兒呈現(xiàn)心源性休克，可見(jiàn)煩躁、面色灰白、四肢濕冷及脈搏加速而微弱等癥狀。此型病兒的年齡多在6個(gè)月以內(nèi)，可致猝死。
⑵急性型：起病也較快，但充血性心力衰竭的發(fā)展不如暴發(fā)型者急劇，常并發(fā)肺炎，伴有發(fā)熱，肺部出現(xiàn)濕性羅音。有些患兒因附壁血栓的脫落而發(fā)生腦栓塞等。多數(shù)死于心力衰竭，少數(shù)經(jīng)治療可獲緩解。
⑶慢性型：發(fā)病稍緩慢，年齡多在6個(gè)月以上。癥狀如急性型，但進(jìn)展緩慢，有些患兒的生長(zhǎng)發(fā)育受影響。經(jīng)治療可獲緩解，活至成人期，也可因反復(fù)發(fā)作心力衰竭而死亡。
二、原發(fā)性擴(kuò)張型心肌病
本型的特征為左或歷心室或雙側(cè)心室擴(kuò)大，并伴有心肌肥厚。心室收縮功能減退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多見(jiàn)。病情呈進(jìn)行性加重，死亡可發(fā)生于疾病的任何階段。各年齡均可發(fā)病，但以中年居多。起病多緩慢，最初檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟擴(kuò)大，心功能代償而無(wú)自覺(jué)不適。經(jīng)過(guò)一段時(shí)間后癥狀逐步出現(xiàn)，這一時(shí)期有時(shí)可達(dá)10年以上。癥狀以充血性心力衰竭為主，其中以氣急和浮腫為最常見(jiàn)。最初在勞動(dòng)或勞累后氣急，以后在輕度活動(dòng)或休息時(shí)也有氣急，或有夜間陣發(fā)性氣急。由于心排血量低，患者常感乏力。體檢見(jiàn)心率加速，心尖搏動(dòng)向左下移位，可有抬舉性搏動(dòng)，心濁音界向左擴(kuò)大，?？陕?tīng)得第三音或第四音，心率快時(shí)呈奔馬律。由于心腔擴(kuò)大，可有相對(duì)性二尖瓣或三尖瓣關(guān)閉不全所致的收縮期吹風(fēng)樣雜音，此種雜音在心功能改善后減輕。血壓多數(shù)正常，但晚期病例血壓降低，脈壓小，出現(xiàn)心力衰竭時(shí)舒張壓可輕度升高。交替脈的出現(xiàn)提示左心衰竭。脈搏常較弱。心力衰竭時(shí)二脈基底部可有羅音。右心衰竭時(shí)肝臟腫大，水腫的出現(xiàn)從下肢開(kāi)始，胸水和腹水在晚期患者中不少見(jiàn)。各種心律失常都可出現(xiàn)，為首見(jiàn)或主要的表現(xiàn)，并有多種心律失常合并存在而構(gòu)成比較復(fù)雜的心律，可以反復(fù)發(fā)生，有時(shí)甚頑固。高度房室傳導(dǎo)阻滯、心室顫動(dòng)、竇房阻滯或暫?？蓪?dǎo)致阿-斯綜合征，成為致死原因之一。此外，尚可有腦、腎、肺等處的栓塞。
三、川崎病
本病是一種急性系統(tǒng)性血管炎，就是血管壁的炎癥，并可發(fā)展到血管擴(kuò)張(動(dòng)脈瘤)，主要影響冠狀動(dòng)脈(供應(yīng)心臟的血管)。然而并非所有患兒均會(huì)發(fā)展為動(dòng)脈瘤。大多數(shù)病人表現(xiàn)為急性癥狀而無(wú)并發(fā)癥。
本病開(kāi)始表現(xiàn)為不可解釋的高熱，至少持續(xù)5天，患兒常常非常煩躁。發(fā)熱可以同時(shí)伴有或隨后發(fā)生球結(jié)膜炎(眼睛充血)，不伴有膿或分泌物患兒皮疹表現(xiàn)可以多種多樣，如麻疹或猩紅熱樣皮疹，蕁麻疹，丘疹等。皮疹主要分布在軀干和四肢，也常常發(fā)生在肛門會(huì)陰區(qū)。口腔改變表現(xiàn)為唇色亮紅，皸裂，舌頭充血，常稱為“楊梅舌”和咽充血手足可以受累，表現(xiàn)為手掌及足底充血和腫脹。這些表現(xiàn)后(大概第二至三周)接著出現(xiàn)手指和腳趾端特征性脫皮。
約有一半以上的病人表現(xiàn)為頸部淋巴結(jié)腫大，通常為單獨(dú)的一個(gè)淋巴結(jié)，直徑至少1.5cm。
有時(shí)，其他癥狀如關(guān)節(jié)痛和/或關(guān)節(jié)腫脹、腹痛、腹瀉、煩躁及頭痛等也可見(jiàn)到心臟受累是川崎病最嚴(yán)重的表現(xiàn)，因?yàn)橛锌赡軐?dǎo)致長(zhǎng)期的并發(fā)癥。可以發(fā)現(xiàn)心臟雜音、心律失?；虺曅膭?dòng)檢查異常。心臟的各層均可有一定程度的炎癥反應(yīng)，即心包炎(包繞心臟的膜的炎癥)、心肌炎(心肌的炎癥)和瓣膜受累。然而，本病的主要特征是冠狀動(dòng)脈瘤的形成?！ ?/p>
治療措施
左冠狀動(dòng)脈異位起源于肺動(dòng)脈的病例，自然預(yù)后甚為惡劣，約65％的病人于出生后1年內(nèi)死于左心衰竭，其中大多數(shù)病人在出生后2個(gè)月內(nèi)死亡。Wesselhoeft報(bào)道60例病嬰中80％于出生后1年內(nèi)死亡。側(cè)支循環(huán)發(fā)育豐富的病例，雖可生存入成年期，但往往因左心室缺血性病變逐漸加重而死于慢性充血性心力衰竭或發(fā)生猝死。因此一旦診斷明確，應(yīng)爭(zhēng)取施行手術(shù)治療。
手術(shù)治療發(fā)展史：1955年P(guān)otts，Kittle，Paul，robbins等曾分別施行主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈造瘺術(shù)、肺總動(dòng)脈縛扎術(shù)和心包腔內(nèi)撒粉術(shù)，但療效均見(jiàn)滿意。1959年Sabiston成功地施行左冠狀動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)。1966年Cooley應(yīng)用大隱靜脈作主動(dòng)脈-左冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)。1968年meyer施行左鎖骨下動(dòng)脈-左冠狀動(dòng)脈吻合術(shù)。1974年NecHes成功地將左冠狀動(dòng)脈直接移植入升主動(dòng)脈，或在升主動(dòng)脈與左冠狀動(dòng)脈之間聯(lián)接一段游離的左鎖骨下動(dòng)脈。1974年Hamilton和TaKeuchi分別應(yīng)用心包膜和肺動(dòng)脈壁縫成管道貫通肺動(dòng)脈腔內(nèi)，兩端分別與升主動(dòng)脈和左冠狀動(dòng)脈開(kāi)口作吻合術(shù)。
手術(shù)操作：
1．左冠狀動(dòng)脈結(jié)扎術(shù) 經(jīng)左胸前外第4肋間切口，在膈神經(jīng)前方切開(kāi)心包，即可顯示擴(kuò)大的左冠狀動(dòng)脈。在靠近肺動(dòng)脈處解剖游離左冠狀動(dòng)脈，先用無(wú)創(chuàng)傷血管鉗阻斷血流數(shù)分鐘，觀察心電圖改變情況及左冠狀動(dòng)脈是否仍保持較高的壓力。如心電圖無(wú)改變，冠狀動(dòng)脈壓力亦不降低，則可用絲線雙重結(jié)扎。左冠狀動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)操作簡(jiǎn)便，但僅適用于側(cè)支循環(huán)豐富，左至右分流量較大的病例，結(jié)扎術(shù)后左至右分流及冠狀循環(huán)竊血現(xiàn)象均消失，心肌血供得到改善，心力衰竭改善以至消失，心影縮小，生長(zhǎng)發(fā)育正常， 體重增加。嬰兒病例結(jié)扎術(shù)的死亡率可高達(dá)50％，2歲以上病例手術(shù)死亡率顯著降低。
2．左鎖骨下動(dòng)脈-左冠狀動(dòng)脈吻合術(shù) 施行這種手術(shù)可在體外循環(huán)下進(jìn)行，但亦可不應(yīng)用體外循環(huán)。不應(yīng)用體外循環(huán)者經(jīng)左胸前外第4肋間切口進(jìn)胸，解剖游離左冠狀動(dòng)脈根部和左鎖骨下動(dòng)脈，在胸腔頂部結(jié)扎切斷左鎖骨下動(dòng)脈及其椎動(dòng)脈分支，將左鎖骨下動(dòng)脈近段向下方翻轉(zhuǎn)，結(jié)扎左冠狀動(dòng)脈根部后，用近段鎖骨下動(dòng)脈切端與左冠狀動(dòng)脈作端側(cè)吻合術(shù)。
在體外循環(huán)下施行手術(shù)則經(jīng)前胸正中切口，縱向鋸開(kāi)胸骨，切開(kāi)心包，經(jīng)右心耳切口于右心房內(nèi)放置單根引血導(dǎo)管，升主動(dòng)脈內(nèi)插入給血導(dǎo)管。建立體外循環(huán)后，游離左冠狀動(dòng)脈，將其開(kāi)口連同鄰近的肺動(dòng)脈壁自肺動(dòng)脈切離，肺動(dòng)脈切口予以縫合或用織片縫補(bǔ)。結(jié)扎切斷左鎖骨下動(dòng)脈，將其近段向下翻轉(zhuǎn)與左冠狀動(dòng)脈切端作對(duì)端吻合術(shù)，術(shù)后療效良好。部分病例經(jīng)心血管造影檢查吻合口可長(zhǎng)期保持通暢。但鎖骨下動(dòng)脈長(zhǎng)度不足者則不能施行吻合術(shù)，術(shù)后吻合口張力太大，或鎖骨下動(dòng)脈扭曲均易引致吻合口不通暢，影響治療效果，因而臨床上未能得到推廣應(yīng)用。
3. 升主動(dòng)脈-左冠狀動(dòng)脈聯(lián)接術(shù) 通過(guò)外科手術(shù)將異位起源的左冠狀動(dòng)脈聯(lián)接于升主動(dòng)脈，建立正常的冠狀動(dòng)脈血源，使冠狀動(dòng)脈血供恢復(fù)正常的生理狀態(tài)，近年來(lái)隨著體外循環(huán)技術(shù)的發(fā)展已日益得到推廣應(yīng)用。這類手術(shù)有下列數(shù)種方法，大多需在體外循環(huán)結(jié)合中等度低溫或深低溫和心臟冷停搏液等心肌保護(hù)措施下進(jìn)行操作。
（1）異位起源左冠狀動(dòng)脈移植入升主動(dòng)脈術(shù)：胸骨正中切口，建立體外循環(huán)后，游離肺總動(dòng)脈。在靠近肺動(dòng)脈瓣上方橫向切開(kāi)肺動(dòng)脈前壁，顯露左冠狀動(dòng)脈開(kāi)口，將左冠狀動(dòng)脈開(kāi)口連同開(kāi)口周圍一部分肺動(dòng)脈壁一起切下，然后橫向切斷肺動(dòng)脈，游離左冠狀動(dòng)脈近段，在升主動(dòng)脈根部切開(kāi)一小窗口，將游離的左冠狀動(dòng)脈開(kāi)口及其四周肺動(dòng)脈壁與升主動(dòng)脈根部小切口作端側(cè)吻合術(shù)，再直接縫合肺動(dòng)脈切端。這種手術(shù)設(shè)計(jì)合理，符合正常生理要求，治療效果良好；但如左冠狀動(dòng)脈長(zhǎng)度不足，移位植入升主動(dòng)脈后張力過(guò)大，則需改用其他手術(shù)方法。
（2）用大隱靜脈行主動(dòng)脈-左冠狀動(dòng)脈傍路移植術(shù)：1966年Cooley，1973年El Said，1974年Neches，1980年Arciniegas等先后應(yīng)用一段倒轉(zhuǎn)的自體或同種大隱靜脈、鎖骨下動(dòng)脈或絳綸人造血管聯(lián)接于升主動(dòng)脈與左冠狀動(dòng)脈切端之間。供作移植術(shù)的血管一端與升主動(dòng)脈作端側(cè)吻合術(shù)，另一端與左冠狀動(dòng)脈作端側(cè)或?qū)Χ宋呛闲g(shù)。采用端側(cè)吻合術(shù)者則在靠近肺動(dòng)脈壁處游離左冠狀動(dòng)脈起始部，用縫線雙重結(jié)扎，再縱向切開(kāi)左冠狀動(dòng)脈總干，大隱靜脈越過(guò)肺動(dòng)脈總干前方與左冠狀動(dòng)脈行端側(cè)吻合術(shù)。采用對(duì)端吻合術(shù)者，則從肺動(dòng)脈將左冠狀動(dòng)脈開(kāi)口連同其四周的肺動(dòng)脈壁切下，縫合肺動(dòng)脈壁切口。再游離近段左冠狀動(dòng)脈與大隱靜脈作對(duì)端吻合術(shù)。對(duì)端吻合術(shù)的操作技術(shù)較之端側(cè)吻合術(shù)難度較小。施行端側(cè)吻合術(shù)可以不用體外循環(huán)。由于嬰幼兒病例的冠狀動(dòng)脈和大隱靜脈均較細(xì)小，且血管壁薄弱，術(shù)后較易發(fā)生梗阻性病變或血管腔擴(kuò)大等并發(fā)癥，長(zhǎng)期通暢率及治療效果尚有待隨訪觀察。
（3）肺動(dòng)脈內(nèi)通道術(shù)：這種手術(shù)進(jìn)入臨床應(yīng)用僅有十多年的歷史，其優(yōu)點(diǎn)是無(wú)需解剖游離左冠狀動(dòng)脈和對(duì)細(xì)小的冠狀動(dòng)脈施行操作難度較大的切開(kāi)縫合術(shù)，特別適用于左冠狀動(dòng)脈開(kāi)口位于肺動(dòng)脈左側(cè)壁，因而長(zhǎng)度較短的病例。
胸骨正中切口，切開(kāi)心包，建立體外循環(huán)結(jié)合中等度低溫或深低溫。在靠近肺動(dòng)脈瓣上方切開(kāi)肺動(dòng)脈左側(cè)壁，顯露左冠狀動(dòng)脈開(kāi)口部位，然后在升主動(dòng)脈左壁與肺動(dòng)脈緊鄰部位各切除徑約5～6mm的環(huán)狀主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈壁，直接縫合主動(dòng)脈壁與肺動(dòng)脈壁的小窗形成人造的主-肺動(dòng)脈瘺。在主-肺動(dòng)脈瘺的上方另作肺動(dòng)脈橫向切口，到達(dá)肺動(dòng)脈左壁時(shí)，再向下切開(kāi)與肺動(dòng)脈壁下方橫切口相聯(lián)接，這樣在肺動(dòng)脈前壁形成平行的長(zhǎng)方形血管壁瓣片，將此瓣片縫合于肺動(dòng)脈后壁，瓣片的右端和左端分別縫合于主-肺動(dòng)脈瘺和左冠狀動(dòng)脈開(kāi)口的四周，于是血液即可從升主動(dòng)脈通過(guò)主-肺動(dòng)脈瘺再經(jīng)肺動(dòng)脈腔內(nèi)由肺動(dòng)脈前壁縫成的通道進(jìn)入左冠狀動(dòng)脈。肺動(dòng)脈前壁遺留的缺損區(qū)則用心包片或絳綸織片覆蓋縫補(bǔ)，肺動(dòng)脈腔內(nèi)血流通道亦可用心包片（Hamilton，1979）或游離的一段自體鎖骨下動(dòng)脈（arciniegas，1980）替代肺動(dòng)脈前壁（圖3）。影響手術(shù)死亡率的主要因素是病情輕重程度和手術(shù)時(shí)病人的年齡。術(shù)前心功能在Ⅲ級(jí)以下者，手術(shù)死亡率低于20％，術(shù)前心功能Ⅳ級(jí)或病情危重需緊急手術(shù)者則手術(shù)死亡率高達(dá)70％。arciniegas報(bào)道一組19例病人，手術(shù)時(shí)年齡在1歲以內(nèi)的12例中，2例死亡；而1～2歲的7例無(wú)一死亡。由于左冠狀動(dòng)脈異位起源于肺動(dòng)脈的病例不多見(jiàn)，開(kāi)展外科治療為期尚短，遠(yuǎn)期隨訪觀察的病例數(shù)不多。Kirklin和Barratt-Boyes對(duì)此術(shù)后生存的19例病人，隨訪時(shí)間最長(zhǎng)的19年，僅1例死亡，17例術(shù)后心功能為I級(jí)，另1例為Ⅱ級(jí)。左室顯著縮小，心肌缺血的癥狀和征象明顯減輕。由于心肌缺血引致中等度二尖瓣關(guān)閉不全者，大多數(shù)病例術(shù)后仍可聽(tīng)到心尖區(qū)收縮期雜音。
右冠狀動(dòng)脈異位起源于肺動(dòng)脈 右冠狀動(dòng)脈異位起源于肺動(dòng)脈較之左冠狀動(dòng)脈遠(yuǎn)為少見(jiàn)，到1979年僅報(bào)道17例（LeBerg等），大多數(shù)病例不呈現(xiàn)臨床癥狀，在尸體解剖時(shí)才明確診斷。由于右心室壁薄，張力低，兩側(cè)冠狀動(dòng)脈之間又可形成側(cè)支循環(huán)，因此右冠狀動(dòng)脈分布區(qū)域的心肌氧供仍能維持，嬰兒期不呈現(xiàn)臨床癥狀，生長(zhǎng)發(fā)育亦無(wú)異常，進(jìn)入成年期后，少數(shù)病人可出現(xiàn)心力衰竭或猝死。升主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈造影檢查，可顯示異位起源的右冠狀動(dòng)脈，從而明確診斷。
治療方法是在體外循環(huán)下施行手術(shù)，將右冠狀動(dòng)脈開(kāi)口連同其周圍的部分肺動(dòng)脈壁從肺動(dòng)脈切下后移位植入升主動(dòng)脈根部前壁。由于右冠狀動(dòng)脈較長(zhǎng)，且起源于肺動(dòng)脈前壁靠近升主動(dòng)脈，移植術(shù)操作比較簡(jiǎn)易。
左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈左瓣葉或后瓣葉瓣竇上方。距起始部5～6mm處分為前降支和回旋支。左、右冠狀動(dòng)脈之間存在側(cè)支循環(huán)分支，但其數(shù)量多寡不一。右冠狀動(dòng)脈起源部位和分支情況正常。左心室肥厚并高度擴(kuò)大，左心室心尖區(qū)擴(kuò)大更為明顯。左心室廣泛纖維化，以心內(nèi)膜下區(qū)最為顯著，常有心肌梗塞病灶。纖維化病變區(qū)有時(shí)呈現(xiàn)局灶性鈣化，心內(nèi)膜下尚呈現(xiàn)不同程度的纖維彈性組織增生。由于乳頭肌廣泛纖維化甚或鈣化，引致乳頭肌功能失調(diào)。心內(nèi)膜纖維彈性組織增生造成睫索融合和縮短和左心室纖維化引致左心室和二尖瓣瓣環(huán)擴(kuò)大等原因，常呈現(xiàn)二尖瓣關(guān)閉不全?！ ?/p>
并發(fā)癥
本病死亡率較高(據(jù)報(bào)導(dǎo)，該病第一年的死亡率為90%)，左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈時(shí)更易導(dǎo)致兒童心肌缺血和心肌梗塞，病人常常表現(xiàn)為急性、嚴(yán)重性的心力衰竭。
心力衰竭又稱“心肌衰竭”，是指心臟當(dāng)時(shí)不能搏出同靜脈回流及身體組織代謝所需相稱的血液供應(yīng)。往往由各種疾病引起心肌收縮能力減弱，從而使心臟的血液輸出量減少，不足以滿足機(jī)體的需要，并由此產(chǎn)生一系列癥狀和體征。心力衰竭分為左心衰竭和右心衰竭。左心衰竭主要表現(xiàn)為疲倦乏力，呼吸困難，初起為勞力性呼吸困難，終而演變?yōu)樾菹r(shí)呼吸困難，只能端坐呼吸。陣發(fā)性呼吸困難是左心衰竭的典型表現(xiàn)，多于熟睡之中發(fā)作，有胸悶、氣急、咳嗽、哮鳴，特別嚴(yán)重的可演變?yōu)?a href="/w/%E6%80%A5%E6%80%A7%E8%82%BA%E6%B0%B4%E8%82%BF" title="急性肺水腫">急性肺水腫而表現(xiàn)劇烈的氣喘、端坐呼吸、極度焦慮和咳吐含泡沫的粘液痰(典型為粉紅色泡沫樣痰)、紫紺等肺部郁血癥狀。右心衰竭主要表現(xiàn)為下肢水腫，頸靜脈怒張，食欲不振，惡心嘔吐，尿少，夜尿，飲水與排尿分離現(xiàn)象等。主要體征是肺底濕性羅音或全肺濕性羅音，肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)，奔馬律與交替脈，肝腫大，肝頸回流陽(yáng)性，X線檢查以左心室或左心房增大為主。實(shí)驗(yàn)室檢查則左心衰竭有臂舌時(shí)間延長(zhǎng)，飄浮導(dǎo)管測(cè)定肺動(dòng)脈毛細(xì)血管楔嵌壓增高;右心衰竭有臂肺時(shí)間延長(zhǎng)、靜脈壓明顯增高?！ ?/p>
預(yù)防
本病為一種先天性疾病，故無(wú)有效的預(yù)防措施。自然預(yù)后較惡劣，大多數(shù)于生后2個(gè)月內(nèi)死亡，側(cè)支循環(huán)發(fā)育豐富的病例，雖可生存入成年期，但往往因左心室缺血性病變逐漸加重而死于慢性充血性心力衰竭或發(fā)生猝死。因此一旦診斷明確，積極施行手術(shù)治療是防止疾病進(jìn)一步惡化的唯一有效措施。
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