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家庭診療/天皰瘡

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默克家庭診療手冊(cè)

默克家庭診療手冊(cè)目錄

天皰瘡是一種少見的、有致死危險(xiǎn)的皮膚病,在皮膚、口腔、陰道、陰莖包皮和其他粘膜上出現(xiàn)大小不等的水皰

天皰瘡?fù)ǔ0l(fā)生在中老年人,兒童極少發(fā)生。本病可能是由自身免疫性疾病導(dǎo)致表皮細(xì)胞間的連接破壞而引起。

癥狀

天皰瘡的特征很明顯,大小不等的、松弛、充滿液體的水皰,某些類型的天皰瘡還出現(xiàn)鱗屑狀斑片。輕輕牽扯表皮很容易從皮膚上分離。

水皰常出現(xiàn)在口腔,不久破潰形成疼痛性潰瘍。接著出現(xiàn)更多的水皰和潰瘍,直到整個(gè)口腔粘膜受累。皮膚受累情況相似,水皰首先出現(xiàn)在正常皮膚,然后破裂、留下裸露、結(jié)痂創(chuàng)面。水皰分布很廣,一旦破裂,很容易感染。

診斷與治療

常規(guī)的顯微鏡檢查和皮膚標(biāo)本免疫抗體檢查可確診。

治療的首要目的是制止形成新的水皰。用皮質(zhì)類固醇激素如口服強(qiáng)的松,能部分抑制免疫系統(tǒng),達(dá)到治療目的,但其代價(jià)是更容易感染。通常在最初7~10天給予大劑量皮質(zhì)類固醇,以后慢慢減量。為控制病情,常常需要服藥數(shù)月甚至數(shù)年。

也可用其他抑制免疫系統(tǒng)的藥物,如甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和金鹽,以減少皮質(zhì)類固醇劑量。然而,這些藥物都有副作用,免疫抑制劑也可與血漿交換法同時(shí)使用,血漿交換法可從血液中過濾出抗體。

裸露的皮膚表面需要類似燒傷的特別護(hù)理。抗生素和其他藥物用來治療水皰破裂后的感染??捎媒?a href="/w/%E5%87%A1%E5%A3%AB%E6%9E%97" title="凡士林">凡士林的敷料或其他種類的敷料保護(hù)裸露、滲液的皮膚。

參考

32 大皰性皮膚病 | 大皰性類天皰瘡 32
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