小兒維生素E缺乏病
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近年來重點研究維生素E的抗氧化性能，證明維生素E可維持正常的生殖能力和肌肉正常代謝，維持中樞神經(jīng)和視網(wǎng)膜等組織免受氧化損傷，維持血管系統(tǒng)的完整。由于維生素E缺乏引起生殖障礙，肌肉、肝臟、骨髓和腦功能異常，溶血以及滲出性素質(zhì)等綜合病征為維生素E缺乏癥(deficiency of vitamin E)。
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小兒維生素E缺乏病的病因
(一)發(fā)病原因
維生素E在自然界中普遍存在，故人類由于維生素E攝入量不足而產(chǎn)生缺乏癥者少見。維生素E為脂溶性，當(dāng)小兒腸道對膳食脂肪的吸收發(fā)生障礙時，易致維生素E吸收不良，繼而發(fā)生缺乏和不足。
1.早產(chǎn)兒 出生時體內(nèi)維生素E水平低，因為新生兒體內(nèi)維生素E基本上是孕末2個月從母體獲得，故早產(chǎn)兒體內(nèi)維生素E的貯留低于正常新生兒。極低體重的早產(chǎn)兒對脂肪及脂溶性維生素吸收較差，維生素E更易缺乏。
2.人工喂養(yǎng)兒 母乳中維生素E的含量與不飽和脂肪酸量的比例適宜，其比例系數(shù)在0.5左右。配方奶中如多不飽和脂肪酸含量過高，當(dāng)比例系數(shù)小于0.4時，臨床上出現(xiàn)維生素E缺乏癥狀。所以，人工喂養(yǎng)兒更易出現(xiàn)維生素E缺乏。
3.維生素E吸收障礙 在膽汁流出受到障礙或腸內(nèi)脂蛋白合成有缺陷時，可能發(fā)生嚴(yán)重的維生素E吸收不良?；?a href="/w/%E8%83%86%E9%81%93%E9%97%AD%E9%94%81" title="膽道閉鎖">膽道閉鎖、膽汁郁積性肝病的患兒，在嬰兒期可發(fā)生重度維生素E缺乏。
4.維生素E消耗過多 患地中海貧血、鐮狀細(xì)胞性貧血及葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏等疾病時，由于紅細(xì)胞破裂或缺乏其他抗氧化途徑而可能引起維生素E利用過度，而導(dǎo)致缺乏。
5.維生素E需要量增大 早產(chǎn)兒鐵劑攝入量過大，則相應(yīng)得對維生素E的需要量加大，以保護細(xì)胞膜的類脂質(zhì)免于氧化。如過早使用鐵劑治療早產(chǎn)兒貧血，則破壞胃腸道中的維生素E，阻止其吸收，加重其缺乏。
(二)發(fā)病機制
維生素E溶于脂肪及脂溶劑。維生素E是所有具有α-生育酚生物活性的色酮衍生物的統(tǒng)稱，是具有1個色滿環(huán)，1個類異戊二烯側(cè)鏈，α-生育酚生物活力的一類化合物的通稱。維生素E族包括α-，β-，γ-和δ-生育酚，這在一定程度上隨色滿環(huán)的甲基化而變化，其中以α-生育酚的活性最高。各種生育酚都可被氧化成生育酚自由基、生育醌及生育氫醌。這種氧化可因光照射、熱、堿，以及一些微量元素如鐵和銅的存在而加速。各種生育酚在酸性環(huán)境比堿性環(huán)境下穩(wěn)定。在無氧的條件下，它們對熱與光以及堿性環(huán)境相對較穩(wěn)定。有氧條件下，游離酚羥基的酯是穩(wěn)定的。
生育酚起到類似抗氧化劑的作用，阻止細(xì)胞膜上多不飽和脂肪酸的脂質(zhì)過氧化反應(yīng)，可保護機體免遭自由基氧化損傷。α-生育酚的抗氧化活力與含硒的谷胱甘肽過氧化物酶相仿，人血漿生育酚水平隨著總血漿脂質(zhì)水平而變化，這就影響了血漿和脂肪組織的劃分，正常血漿α-生育酚水平為11.6～23.2μmol/L。維生素E主要儲存于脂肪組織(150μg/g組織)、肝臟(13μg/g組織)及肌肉(19μg/g組織)中。在各種組織器官中，以腎上腺(132μg/g組織)、腦下垂體(40μg/g組織)、睪丸(40μg/g組織)以及血小板(30μg/g組織)中的濃度最高。紅細(xì)胞膜中α-生育酚含量較高，其濃度與血漿水平處于平衡狀態(tài)，當(dāng)血漿維生素E低于正常水平，易發(fā)生紅細(xì)胞膜的破裂而導(dǎo)致溶血。維生素E在血液中分布于各種脂蛋白中。小兒與成人不同，如果膳食中維生素E缺乏，血漿濃度會迅速下降。
維生素E與硒、維生素C、β-胡蘿卜素有抗氧化的協(xié)同互補作用。動物實驗發(fā)現(xiàn)維生素E是維持骨骼肌、心肌、平滑肌及外周血管系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)和功能所必需的維生素，與細(xì)胞膜功能有密切關(guān)系;維生素E對保持正常的免疫功能是必需的;維生素E還有抑制血小板在血管表面凝集和保護血管內(nèi)皮的作用，因而被認(rèn)為有預(yù)防動脈粥樣硬化和心血管疾病的作用。維生素E確能阻止不飽和脂肪酸的分解，降低血脂，增加血管壁的彈性，這無疑將降低動脈硬化和冠心病的發(fā)生率，從而延緩人體老化。早產(chǎn)嬰兒若飲食中含不飽和脂肪酸較多時，維生素E的需要量相對地增加。
維生素E有保護神經(jīng)系統(tǒng)免受氧化損傷的作用，兒童發(fā)育過程中的神經(jīng)系統(tǒng)對缺乏尤為敏感。缺乏維生素E可發(fā)生神經(jīng)方面的癥狀，主要影響脊索的后柱、第三和第四腦神經(jīng)核、周圍神經(jīng)的大髓鞘軸突管、腦干的細(xì)長核和楔形葉，以及肌肉和視網(wǎng)膜。
維生素E缺乏可引起生殖障礙;肌肉，肝臟，骨髓和腦功能異常;紅細(xì)胞溶血;胚胎發(fā)生缺陷;以及滲出性素質(zhì)，這是一種毛細(xì)血管滲透性障礙，可以產(chǎn)生骨骼肌萎縮，或伴有心肌病損。
小兒維生素E缺乏病的癥狀
1.神經(jīng)系統(tǒng)改變 進行性神經(jīng)病和視網(wǎng)膜病。脊髓小腦共濟失調(diào)伴深部腱反射消失，軀干和四肢共濟失調(diào)，振動和位置感覺消失，眼肌麻痹，視野障礙、視網(wǎng)膜病也稱晶狀體后纖維組織形成，肌肉衰弱，上瞼下垂和構(gòu)音障礙，對幼兒的認(rèn)知能力和運動發(fā)育具有不良影響。
2.貧血 多發(fā)生在出生體重小于l500g的早產(chǎn)兒，發(fā)病多在4～6周出現(xiàn)溶血性貧血，口服維生素E后溶血即可停止。
3.水腫 全身水腫以下肢為主，早產(chǎn)兒易發(fā)生新生兒硬腫癥，用維生素E 3天后大多可緩解。
4.顱內(nèi)和內(nèi)臟出血 妊娠期缺乏維生素E，新生兒患顱內(nèi)和內(nèi)臟出血的可能性較大，新生兒心室內(nèi)和室管膜下出血的某些病例，服維生素E后可得到改善。
1.病史和表現(xiàn) 有早產(chǎn)、脂肪吸收不良等病史與維生素E缺乏的臨床表現(xiàn)特點。
2.實驗室檢查。
(1)血漿維生素E：血漿維生素E濃度是直接反映體內(nèi)維生素E儲存量是否充足的一個指標(biāo)，維生素E缺乏者維生素E水平下降，一般認(rèn)為低于5mg/L為營養(yǎng)狀況不良。
(2)維生素E與血脂比值：小于0.6mg∶1g，可認(rèn)為維生素E缺乏。
(3)紅細(xì)胞抗過氧化物溶血實驗：體內(nèi)缺乏維生素E者，其體外紅細(xì)胞對H2O2引起的溶血比正常人敏感，可作紅細(xì)胞體外試驗。紅細(xì)胞抗過氧化物溶血實驗陽性和有溶血性貧血等，可認(rèn)為有維生素E的缺乏。
小兒維生素E缺乏病的診斷
小兒維生素E缺乏病的檢查化驗
1.體內(nèi)維生素E營養(yǎng)評價指標(biāo)
(1)紅細(xì)胞溶血試驗：紅細(xì)胞與2%～2.4% H2O2保溫后，溶血出來的血紅蛋白量與蒸餾水保溫所溶出者相比較，用百分?jǐn)?shù)來表示，其值與血漿維生素E水平有一定的關(guān)系。缺乏維生素E紅細(xì)胞對過氧化氫敏感性增高時,可觀察到過氧化物溶血增加，可發(fā)生溶血性貧血。
(2)血漿維生素E水平低：血漿生育酚水平<9.28μmol/L(<4μg/ml),成人在血漿生育酚水平<11.6μmol/L(<5μg/ml)為缺乏。
口服維生素E后在血循環(huán)中可存在1～2天，故服用維生素E 3天后方可測其血漿含量。
(3)維生素E與血脂比值：因為血脂水平對維生素E的血漿濃度有直接影響，如嬰兒維生素E與血脂比值小于0.6mg∶1g，可認(rèn)為維生素E缺乏。如果存在血脂過多，α-生育酚水平升高，當(dāng)生育酚水平是<0.7mg/g血漿脂肪(<1.6μmol/g)，即相當(dāng)于<11.6μmol/L (<5μg/ml)的血脂正常者，可診斷為缺乏。
(4)紅細(xì)胞的維生素E測定：紅細(xì)胞中維生素E的正常平均值為35.42μmol/l±2.00μmol/l，血漿為154.49μmol/l±140.76μmol/l。紅細(xì)胞的維生素E變化較小。
2.有肌酸尿 維生素E缺乏者在無肌酸飲食時可出現(xiàn)過量肌酸尿且血漿肌酸磷酸激酶水平增高。
3.外周血象 血紅蛋白多在60g～100g/L之間，網(wǎng)織紅細(xì)胞輕度升高，周圍血涂片可見棘形和固縮紅細(xì)胞，血小板可增高。
2.肌肉活檢 早產(chǎn)嬰兒缺乏維生素E有肌肉衰弱，肌肉活檢中有壞死的蠟樣質(zhì)色素沉著。
3.神經(jīng)電生理檢查 脊髓小腦病的患者外周大口徑有髓鞘的軸突可以消失，脊柱索的后角可能變性。
小兒維生素E缺乏病的鑒別診斷
1.溶血性貧血 與其他病因引起的溶血性貧血相鑒別。由于維生素E缺乏引起的溶血性貧血，血漿維生素E水平低，經(jīng)維生素E治療后很快好轉(zhuǎn)。
2.Friedreich共濟失調(diào)(FRDA) 患慢性膽汁淤積性肝膽管病或囊性纖維化的兒童發(fā)生維生素E缺乏綜合征，其進行性神經(jīng)損害的臨床特征與FRDA很相似，在診斷時容易被誤診為FRDA，故此血清維生素E水平測定及基因診斷有助于兩者鑒別。FRDA呈常染色體隱性遺傳性疾病，疾病基因定位在8q13.1～q13.3。
小兒維生素E缺乏病的并發(fā)癥
2.脊髓小腦病 主要見于兒童,是由于無β脂蛋白血癥,慢性膽汁淤積性肝膽管疾病,腹腔疾病或維生素E代謝的遺傳異常而有脂肪吸收不良引起。
3.神經(jīng)系統(tǒng)病變 視網(wǎng)膜病、眼肌麻痹、視野障礙及幼兒認(rèn)知能力和運動發(fā)育不良，用維生素E治療可得到改善。
4.顱內(nèi)和內(nèi)臟出血 心室內(nèi)和室管膜下出血等，補充維生素E可得到改善。
小兒維生素E缺乏病的預(yù)防和治療方法
預(yù)防：不同生理時期對維生素E的需要量不同。妊娠期間維生素E需要量增加，以滿足胎兒生長發(fā)育的需要。維生素E可通過乳汁分泌，成熟母乳中維生素E含量在4mg/L左右，因此乳母應(yīng)增加攝入量，以彌補乳汁中的丟失。對嬰兒來說，推薦的維生素E攝入量是以母乳的提供量為基礎(chǔ)的(大約2mg/d)。從人體衰老與氧自由基損傷的角度考慮，增加維生素E的攝入量是有必要的。
1.平衡膳食 平衡膳食是預(yù)防營養(yǎng)缺乏病最好的方法。維生素E只能在植物中合成。植物的葉子和其他綠色部分均含有維生素E。綠色植物中的維生素E含量高于黃色植物。麥胚、向日葵及其油富含RRR-α-生育酚，而玉米和大豆中主要含γ-生育酚。
2.補充維生素E
(1)正常需要量：每天維生素E生理需要量兒童為3～8mg，少年與成年人為10mg，孕婦、乳母與老人為12mg。對嬰兒來說，每天推薦的維生素E適宜攝入量以母乳的提供量為基礎(chǔ)，大約2mg/d。膳食維生素E參考攝入量，中國營養(yǎng)學(xué)會在2000年中國居民膳食營養(yǎng)素參考攝入量中，制訂了各年齡組維生素E的適宜攝入量(AI)，成年男女α-生育酚為14mg/d、可耐受最高攝入量(UL)α-生育酚為800mg/d。維生素E在小腸吸收。維生素E補充劑在餐后服用，有助于吸收。
(2)非母乳喂養(yǎng)兒：對非母乳喂養(yǎng)兒，投服維生素E 0.5～1.5mg/d，以預(yù)防缺乏。
(3)早產(chǎn)兒：體重低于1500g的早產(chǎn)兒和脂肪吸收不良的病兒，最好用水溶性維生素E 5mg/d，以預(yù)防缺乏。
(4)維生素E吸收和轉(zhuǎn)運缺陷：對維生素E吸收和轉(zhuǎn)運缺陷的患兒給予更大的劑量，每天30mg/kg,口服，對治療無β脂蛋白血癥早期神經(jīng)病或克服吸收和轉(zhuǎn)運缺陷是需要的，這些治療能緩解癥狀并能防止神經(jīng)病的后遺癥。
美國建議成年人維生素E(mg)與PUFA(g)的比值為0.4∶1～0.6∶1。其他如含硫氨基酸、銅、鋅、鎂、維生素B2缺乏也可增加維生素E需要量。硒有節(jié)約維生素E的作用，增加硒的攝入量可減少維生素E的需要量。
小兒維生素E缺乏病的西醫(yī)治療
藥物治療
口服維生素E 10mg/d(10～30mg/d)，血象改善后可改為5mg/d維持量。對于慢性脂肪吸收不良或膽汁淤滯癥應(yīng)采用水溶性維生素E口服或肌內(nèi)注射。劑量不宜過大，若每天量大于15mg/kg，可造成血清肌酸酶活性增高，尿肌酸排泄量增多，病人自感肌肉無力。
維生素E與其他脂溶性維生素相比，口服維生素E相對毒性較低，攝人大劑量維生素E可能干擾維生素A和維生素K的吸收。維生素E大劑量靜脈注射曾引起早產(chǎn)兒細(xì)菌性和真菌性膿毒血癥的危險性增高，很可能抑制正常嗜中性白細(xì)胞殺傷細(xì)菌和真菌的能力。具有高滲透性的維生素E口服制劑，被認(rèn)為與增高早產(chǎn)兒患壞死性小腸炎危險性有關(guān)，這可能歸因于配方的滲透性所致。
小兒維生素E缺乏病的護理
預(yù)后
維生素E缺乏及早治療其癥狀可以恢復(fù)和預(yù)防發(fā)展。一般病征及時補充維生素E預(yù)后良好，如治療過晚則收效甚微。
小兒維生素E缺乏病吃什么好？
一、小兒維生素E缺乏病食療方(下面資料僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生)
1、復(fù)合黃瓜汁：黃瓜150g，番茄150g，檸檬汁5mL。黃瓜切成片，番茄用溫開水泡后去皮切碎。同放入家用榨汁機中榨取汁。調(diào)入檸檬汁，拌勻即成。早晚2次分服，或當(dāng)飲料，分次飲用。
2、芹菜藕汁：芹菜150g，藕150g，黃瓜100g，檸檬汁5mL。芹菜去葉后切成碎小段，鮮藕去節(jié)切成小方丁，黃瓜切成片，一起放入榨汁機中榨取汁，調(diào)入檸檬汁，拌勻即成。早晚2次分服，或當(dāng)飲料，分次飲用。
3、胡蘿卜蘋果豆?jié){：胡蘿卜50g，蘋果50g。豆?jié){OOmL，檸檬汁5mL 胡蘿卜、蘋果切碎。與豆?jié){同放人榨汁機中榨成汁。盛入大杯中。加入檸檬汁。拌和均勻即成。早晚2次分服?；虍?dāng)飲料，分次服食。
二、小兒維生素E缺乏病吃哪些對身體好?
維生素E最好通過食物補充，維生素E主要存在于綠色蔬菜、動物肝臟、豆類、蛋黃、瓜果、瘦肉、花生中。
三、小兒維生素E缺乏病最好不要吃哪些食物?
長期大劑量應(yīng)用維生素E會產(chǎn)生中毒，危害身體健康。維生素E每天攝入量不得超過400毫克，每天超過800毫克則可出現(xiàn)中毒癥狀，長期(半年以上)每天服用300毫克可產(chǎn)生不良反應(yīng)。因此。不可長期大量使用維生素E。
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