心臟橫紋肌瘤
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心臟橫紋肌瘤(rhabdomyoma of heart)為僅次于黏液瘤的第2位常見的良性心臟腫瘤，也是兒童中最常見的原發(fā)性心臟腫瘤，在新生兒和嬰幼兒更多見。
目錄 |
心臟橫紋肌瘤的病因
(一)發(fā)病原因
此病被認(rèn)為是錯(cuò)構(gòu)瘤而非真正的腫瘤，可能由胎兒心臟成肌細(xì)胞衍化而來。是嬰兒和兒童最常見的原發(fā)性心臟腫瘤。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.發(fā)病機(jī)制 目前有關(guān)橫紋肌瘤的發(fā)病機(jī)制了解甚少。在新生兒與嬰兒中橫紋肌瘤占心臟腫瘤的60%，部分病例在子宮內(nèi)時(shí)就已得到診斷。由于為多胚層形成，故認(rèn)為是錯(cuò)構(gòu)瘤而不是真正的新生物，可能由胚胎心臟的成肌細(xì)胞衍化而來。
2.病理 橫紋肌瘤為散在的結(jié)節(jié)狀的灰色或黃白色腫塊，大小約5mm～2.5cm，無真正的腫瘤包膜，但屬良性病變。90%的病例為多發(fā)性，少數(shù)為孤立性。組織學(xué)上描述腫瘤細(xì)胞像“蜘蛛細(xì)胞”，由充滿糖原的胞漿及延長放射至細(xì)胞周邊的細(xì)胞絲組成。
3.病理生理 橫紋肌瘤通常深入心肌組織中，突出于心腔內(nèi)，引起心腔阻塞或相應(yīng)部位的瓣口阻塞，從而影響左、右心室的功能。由于原發(fā)性腫塊累及傳導(dǎo)組織，可發(fā)生心臟節(jié)律的改變。或發(fā)生于心腔引起心瓣膜梗阻。
心臟橫紋肌瘤的癥狀
心臟橫紋肌瘤患者的臨床表現(xiàn)，取決于腫瘤大小、數(shù)目及部位。最初的常見征象是心臟雜音，易產(chǎn)生血流梗阻和心律失常。小的腫瘤一般無癥狀，較大的腫瘤可阻塞心腔或瓣膜導(dǎo)致顯著的血流動(dòng)力學(xué)損害。三尖瓣的梗阻可產(chǎn)生卵圓孔的右向左分流，出現(xiàn)發(fā)紺現(xiàn)象;累及傳導(dǎo)系統(tǒng)可產(chǎn)生嚴(yán)重的心律失常，包括完全性房室傳導(dǎo)阻滯和藥物難以控制的室性心動(dòng)過速。
具體表現(xiàn)有心律失常(室上性或室性心律失常)以及房室傳導(dǎo)阻滯;心臟擴(kuò)大，瓣膜關(guān)閉不全(可酷似二尖瓣狹窄、二尖瓣閉鎖)，主動(dòng)脈瓣狹窄、肺動(dòng)脈瓣或主動(dòng)脈瓣下狹窄。心包積液，甚至猝死。非特異性的表現(xiàn)包括心臟增大，左室或右室衰竭以及雙室衰竭，S3和S4奔馬律，收縮期或舒張期雜音。有時(shí)合并細(xì)菌性心內(nèi)膜炎，可發(fā)生動(dòng)脈栓塞引起突然死亡。
在胎兒期如發(fā)生水腫或心律失常可通過二維超聲心動(dòng)圖檢查確立診斷。在新生兒或嬰兒期如發(fā)生嚴(yán)重充血性心力衰竭或室性心動(dòng)過速等，應(yīng)高度懷疑這一疾病并通過超聲、磁共振或計(jì)算機(jī)斷層掃描等非侵入性影像技術(shù)進(jìn)行檢查。對于存在梗阻或心律失常病兒，行心導(dǎo)管檢查能獲得有關(guān)血流動(dòng)力學(xué)或電生理資料。
心臟橫紋肌瘤的診斷
心臟橫紋肌瘤的檢查化驗(yàn)
主要心臟超聲心動(dòng)圖和心導(dǎo)管檢查。
心臟超聲心動(dòng)圖：橫紋肌瘤本質(zhì)上是心肌內(nèi)固體腫瘤，侵及心肌的許多區(qū)域，直徑從幾毫米到幾厘米，雖然尺寸不同但表現(xiàn)出回聲光團(tuán)的同一性。大的橫紋肌瘤可導(dǎo)致左右心腔的流入道或流出道的梗阻，但未見心包滲出的報(bào)道。
心臟橫紋肌瘤的鑒別診斷
1.心臟黏液瘤 為心臟原發(fā)良性腫瘤中最常見者，80%發(fā)生于左心房，亦可見右心房、左心室等處。女性發(fā)病略多，瘤體多呈單個(gè)，息肉狀、球狀或分葉狀。軟而脆，表面光滑，大小從櫻桃至蜜桃不等。時(shí)有長短不一的瘤蒂，蒂長者有活動(dòng)度，可阻塞血流引起癥狀。表面部分大小不等的碎片容易脫落而引起栓塞。二維B超及磁共振等影像學(xué)檢查，除對腫物的形態(tài)特征作出判斷外，對于黏液瘤的組織學(xué)特性也常能作出初步判斷。
2.心肌纖維瘤 多在室間隔或心室壁呈單個(gè)發(fā)生。瘤體堅(jiān)硬呈非包被團(tuán)塊，一般直徑3～7cm。多數(shù)纖維瘤侵犯傳導(dǎo)組織，患者多突然死于心律失常?；颊卟话橛?a href="/w/%E7%BB%93%E8%8A%82%E6%80%A7%E7%A1%AC%E5%8C%96" title="結(jié)節(jié)性硬化">結(jié)節(jié)性硬化(精神發(fā)育不全、驚厥、語言缺陷)，可資鑒別。
3.心臟血管瘤 為罕見心臟腫瘤，表現(xiàn)為心臟結(jié)構(gòu)受壓或流出道阻塞所致癥狀。CT增強(qiáng)掃描或MRI可確定這種高度血管化腫瘤的診斷。
心臟橫紋肌瘤的并發(fā)癥
可發(fā)生充血性心力衰竭、動(dòng)脈栓塞、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等并發(fā)癥。
心臟橫紋肌瘤的預(yù)防和治療方法
對心臟橫紋肌瘤的發(fā)生機(jī)制尚不十分清楚，目前尚無特效的預(yù)防方法。但提高對本病的認(rèn)識，早期診斷、早期治療可以減輕梗阻癥狀，保護(hù)心室及瓣膜功能，防止損傷傳導(dǎo)系統(tǒng)的損害，部分改善本病的預(yù)后。
心臟橫紋肌瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
存在明顯癥狀的腔內(nèi)型橫紋肌瘤具有手術(shù)指征。對于嬰兒患者無癥狀或僅有輕微癥狀者不主張手術(shù)治療。存在結(jié)節(jié)性硬化和嚴(yán)重精神發(fā)育遲緩伴癲癇者不宜手術(shù)。手術(shù)治療的原則是減輕梗阻癥狀，保護(hù)心室及瓣膜功能，防止損傷傳導(dǎo)系統(tǒng)。橫紋肌瘤雖無包膜，但界線清楚，外科手術(shù)可完全切除，只有當(dāng)腫瘤累及冠狀動(dòng)脈主要分支、瓣環(huán)或傳導(dǎo)系統(tǒng)時(shí)手術(shù)有一定困難。
根據(jù)腫瘤的部位可采用不同的手術(shù)方法，對于右室游離壁病變可做單腔靜脈插管，不阻斷主動(dòng)脈進(jìn)行手術(shù)。對于室間隔或左室病變做雙腔靜脈插管，中度低溫阻斷主動(dòng)脈進(jìn)行手術(shù)，也可采用深低溫停循環(huán)的方法。手術(shù)切口應(yīng)根據(jù)腫瘤的部位來選擇，爭取完全切除，但如侵犯其他重要結(jié)構(gòu)或多發(fā)性的腫瘤，不能勉強(qiáng)切除，僅需解除梗阻部分即可。切除腫瘤后的組織缺損可用補(bǔ)片進(jìn)行重建。此外，Dietl報(bào)道采用Fontan手術(shù)治療不能切除的右室巨大橫紋肌瘤獲得成功。
有報(bào)道對出生數(shù)天的嬰兒手術(shù)切除心臟橫紋肌瘤成功。但不是所有患者都有手術(shù)指征，F(xiàn)enoglio等把病人分為三個(gè)預(yù)后組：第1組為死產(chǎn)或出生后24h內(nèi)死亡，病變以心臟內(nèi)損害為主，可能死于心臟血流梗阻，占不利于手術(shù)者的大多數(shù);第2組為另一種極端情況，患者無歸諸于心臟的臨床發(fā)現(xiàn)，死于非心臟的原因，這些患者常有結(jié)節(jié)性硬化癥，但很少有腔內(nèi)損害而不需治療;第3組為腫瘤并不大到致死，但廣泛程度足以引起心臟的癥狀和體征，這類病變有利于診斷發(fā)現(xiàn)，病人適合治療。Foster等推薦手術(shù)切除引起血流動(dòng)力學(xué)損害的心腔內(nèi)梗阻病變;但不贊成為糾正低心排出量狀態(tài)而切除多發(fā)性壁內(nèi)腫瘤，因?yàn)槟[瘤屬于良性，故僅切除心腔內(nèi)部分而不提倡較為徹底的切除方法，有長期隨訪支持這種方案的功效。
(二)預(yù)后
自然病程因個(gè)體差異較大，以往認(rèn)為患有心臟橫紋肌瘤的新生兒或嬰兒將死于充血性心力衰竭或突然死亡。許多無癥狀的患者可能在生命早期未能及時(shí)檢查到，而且有證據(jù)表明橫紋肌瘤在出生后并不發(fā)生有絲分裂，少數(shù)腫瘤有自行消退的報(bào)道。實(shí)際上腫瘤的大小及其生長的部位決定了病程和可能造成的結(jié)果。由于該類腫瘤常為多發(fā)性，而且范圍廣泛，長期效果不良，手術(shù)也難以奏效。
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