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心臟黏液瘤

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心臟黏液瘤是成人最常見的原發(fā)性良性心臟腫瘤,其臨床類型主要為心房黏液瘤(atrial myxoma),特別是左心房黏液瘤。

目錄

心臟黏液瘤的病因

(一)發(fā)病原因

心臟黏液瘤心臟良性腫瘤,起源于心房內(nèi)膜,呈息肉狀生長,底部有蒂與心內(nèi)膜相連,使腫瘤突出至心腔內(nèi)并隨體位變化和血流沖擊具有一定的活動度。瘤體易破裂,脫落后引起周圍動脈栓塞及臟器梗死。心房黏液瘤雖屬良性,但切除不徹底,局部可以復(fù)發(fā),可破壞血管壁。少數(shù)患者有家族遺傳傾向,屬于常染色體顯性遺傳。此類患者常并有內(nèi)分泌系統(tǒng)腫瘤,此時稱黏液瘤綜合征。極少數(shù)患者可發(fā)生惡性病變,成為黏液肉瘤。北京阜外醫(yī)院專家根據(jù)臨床經(jīng)驗及文獻資料提出,不能簡單認為心臟黏液瘤只是一種良性腫瘤,作為病因的探索性研究,已發(fā)現(xiàn)家族性心臟黏液瘤所有患者的細胞中均有染色體異常,表明細胞內(nèi)的DNA含量不正常,而非家族性散發(fā)的心臟黏液瘤患者中有此改變的只有20%。

(二)發(fā)病機制

1.發(fā)病機制 心臟黏液瘤的病因?qū)W和確切的組織發(fā)生學(xué)尚不清楚,一般認為屬于腫瘤性新生物,起源于原始的間質(zhì)細胞(primitivemesenchymal cell)。1993年Burke等對心臟黏液瘤進行免疫組織化學(xué)研究證明,黏液瘤起源于原始基質(zhì)細胞,這種細胞具有沿著內(nèi)皮質(zhì)分化的能力。Seidman采用流式細胞儀對家族性黏液瘤的DNA進行分析,證實有非整倍體存在,20%非家族性黏液瘤有DNA倍體異常。Ferrans對11例年齡<4個月的病兒進行尸檢,在房間隔組織學(xué)檢查中顯示近卵圓窩的心內(nèi)膜有黏液樣或黏液纖維組織,這一研究也支持黏液瘤由胚胎的未分化的間葉組織發(fā)展而來。

2.病理解剖 黏液瘤可生長于心臟的任何一個腔室,但最常見的部位為左房,約占黏液瘤的70%~90%,也稱左房黏液瘤,其次為右房,而心室黏液瘤罕見,偶有個別生長于肺動脈口肺動脈主干內(nèi)。多數(shù)左房黏液瘤通過一個粗而短的瘤蒂附著于房間隔左房面的卵圓窩緣,少數(shù)則附著于左房后壁、左房頂部、房間隔下部、二尖瓣后瓣環(huán)或瓣葉上,附著于房間隔以外區(qū)域的黏液瘤,其基底較寬,常無瘤蒂存在。右房黏液瘤一般較左房黏液瘤小,基底較寬,多附著于房間隔、心房壁,也有極個別附著于三尖瓣處的心內(nèi)膜上。75%雙房黏液瘤為兩個瘤蒂附著于房間隔同一區(qū)域的相應(yīng)兩側(cè)。右心室黏液瘤則多附著于游離壁或室間隔上,有時浸潤心肌。心臟黏液瘤大小差異較大,大的左房黏液瘤直徑可超過10cm,小的不足2cm。一般直徑為4~6cm。大體觀察呈黏液膠凍樣,棕黃色,往往為分葉狀,常合并有出血區(qū)域,瘤體本身質(zhì)軟而脆,易于脫落引起栓塞。

組織學(xué)表現(xiàn)為在酸性黏多糖基質(zhì)中存在特征性的星形細胞和梭形細胞,其細胞核為卵圓形,周圍有薄壁的毛細血管?;|(zhì)中尚有膠原、網(wǎng)狀纖維平滑肌、淋巴細胞、漿細胞巨細胞,據(jù)報道20%病例尚有顯微鈣化灶,極少數(shù)病例有較大的鈣化灶。由于黏液瘤主要向腔內(nèi)生長,故很少有腫瘤組織深達心內(nèi)膜下,瘤蒂部分則為纖維血管組織。

近來有報道指出,黏液瘤有惡性潛在性,并有復(fù)發(fā)黏液瘤手術(shù)切除后病理檢查為惡性的報道。心臟黏液瘤也有合并感染的報道。

3.病理生理 心臟黏液瘤雖然為良性腫瘤,但由于其為腔內(nèi)生長,可引起血流的梗阻,心臟瓣膜功能障礙,腫瘤脫落可形成栓塞,上述情況的發(fā)生將產(chǎn)生嚴(yán)重的后果,甚至致命。此外,腫瘤的生長過程中常引發(fā)除心臟以外的其他全身表現(xiàn)。

(1)血流動力學(xué)紊亂:隨著腫瘤增大,腫瘤上游的血流受阻,左房黏液瘤也引起肺靜脈淤血,右房者引起體靜脈淤血,同時腫瘤還可干擾正常的房室瓣功能或直接累及心臟瓣膜,引起瓣膜狹窄樣的改變或瓣膜關(guān)閉不全。因而表現(xiàn)出血流動力學(xué)異常。瘤體對血流的梗阻為間歇性發(fā)生,但呈進行性加重。梗阻的嚴(yán)重程度往往與體位改變及瘤體大小有關(guān)。約20%左房黏液瘤,30%右房或右室黏液瘤,50%左室黏液瘤病人出現(xiàn)間歇性嚴(yán)重梗阻并引發(fā)暈厥或?qū)е峦蝗凰劳觥?/p>

(2)栓塞:脫落的腫瘤碎片,瘤體壁附著的血栓或伴發(fā)感染均可引起栓塞,約40%左房黏液瘤病人發(fā)生體循環(huán)栓塞,半數(shù)以上的栓塞累及腦中樞神經(jīng)動脈系統(tǒng),其他常見的為周圍動脈栓塞或內(nèi)臟動脈栓塞等。左室黏液瘤栓塞發(fā)生率更高。右心系統(tǒng)黏液瘤發(fā)生率約為10%,多引起肺栓塞發(fā)生肺動脈高壓。栓塞發(fā)生后即引起相應(yīng)的缺血表現(xiàn),這也是黏液瘤的一個特征性表現(xiàn)。

(3)全身表現(xiàn):多數(shù)病人由于黏液瘤出血、壞死和炎性浸潤,可表現(xiàn)為長期低熱、中度貧血、食欲下降、白細胞增高、血沉增快。由于機體對新生物產(chǎn)生免疫反應(yīng),因而可引起血液中的免疫指標(biāo)變化,如血清蛋白異常,α1和α2球蛋白增加。此外,某些非特異性的癥狀可能與多發(fā)性小栓子栓塞肌肉、關(guān)節(jié)有關(guān)。

心臟黏液瘤的癥狀

心臟黏液瘤臨床表現(xiàn)多而雜,且無特征性,其表現(xiàn)主要取決于瘤體的所在位置、大小、形狀、生長速度、蒂的長短、活動度、有無碎片脫落、瘤體內(nèi)有無出血、變性壞死、病人反應(yīng)性等。臨床表現(xiàn)一般可歸為三大類:

1.全身癥狀 由于黏液瘤自身的出血、變性、壞死,可引起發(fā)熱、貧血、乏力關(guān)節(jié)痛、蕁麻疹、食欲差、體重下降,甚至呈惡病質(zhì)。尤其是左房黏液瘤,可引起左房擴大壓迫食管,使進食受梗。瘤體堵塞肺靜脈,可引起反復(fù)咯血。尚有血沉增快、血清蛋白電泳異常(白蛋白降低,球蛋白增高)。國內(nèi)有血沉記錄的243例中增快者192例(79.0%),一般第1h在30~70mm,平均32.2mm?;顒有?a href="/w/%E5%A4%B4%E6%99%95" title="頭暈">頭暈、疲乏、氣促是最通常癥狀免疫學(xué)檢查研究發(fā)現(xiàn),黏液瘤病人出現(xiàn)癥狀時,抗心肌抗體效價增高,腫瘤切除后效價降低。常見的這些全身癥狀可能診斷為膠原血管疾病。但也有少數(shù)黏液瘤病例由于合并細菌性或真菌性感染所致。

白介素-6(IL-6)的作用:心臟黏液瘤的瘤體和自身的癥狀的關(guān)系可能取決于腫瘤本身合成和分泌的IL-6。IL-6是一種免疫性細胞因子,它被認為是引起急性期反應(yīng)的主要物質(zhì),可致發(fā)熱、白細胞增多、激活補體和凝血反應(yīng)。離體研究證明IL-6誘導(dǎo)合成C-反應(yīng)蛋白、血清淀粉樣蛋白A、α2巨球蛋白、人肝細胞纖維蛋白原。黏液瘤細胞產(chǎn)生高水平的 IL-6,其血清濃度的提高可與黏液瘤病人自身免疫性疾病的癥狀特征有關(guān)。某學(xué)者對6例家族性黏液瘤病人的研究結(jié)果證明血漿中白介素-6水平與腫瘤大小有明顯關(guān)系;IL-6和腫瘤的大小也直接影響疾病癥狀的產(chǎn)生。

2.栓塞現(xiàn)象 黏液瘤的組織疏松、脆弱,其碎片或腫瘤表面的血栓脫落是造成栓塞最常見原因。隨著血流漂動可引起體動脈或肺動脈栓塞而出現(xiàn)腦栓塞暈厥、昏迷偏癱,以及腸系膜動脈栓塞急腹癥,肢體動脈栓塞的缺血性劇痛和青紫,肺循環(huán)阻塞的呼吸困難發(fā)紺。引起栓塞的解剖部位取決于腫瘤的位置和(或)心內(nèi)分流是否存在。左心腫瘤栓子進入體循環(huán),致腦、肢體栓塞內(nèi)臟梗死。在栓子取除后對之作組織學(xué)檢查,??蓪π膬?nèi)腫瘤作出診斷。因此注意對栓子材料的發(fā)現(xiàn)并進行檢查非常重要,尤其在某些病例出現(xiàn)淤斑時,對皮膚肌肉的活檢,可證實血管內(nèi)腫瘤栓子的存在。

多個系統(tǒng)的栓塞產(chǎn)生的癥狀可酷似全身性血管炎或感染性心內(nèi)膜炎。特別是出現(xiàn)發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、體重下降、血沉增快等更易混淆。在年輕病人中,在栓塞發(fā)生以前并無腦血管疾病心電圖為竇性心律者,應(yīng)高度懷疑心內(nèi)腫瘤的存在,并注意與感染性心內(nèi)膜炎或二尖瓣脫垂相鑒別。

位于右心的腫瘤脫落的碎片或栓子,以及通過左→右的心內(nèi)分流來自左心的栓子都可引起肺梗死或肺動脈栓塞和肺動脈高壓。事實上,這種嚴(yán)重的肺動脈高壓和繼發(fā)性肺心病主要是由于右房黏液瘤的慢性復(fù)發(fā)性栓子所致。

由于腫瘤栓子大小不同,故栓塞范圍差異極大,癥狀輕重也差異懸殊。輕者僅出現(xiàn)一過性暈厥,重者可發(fā)生昏迷、癱瘓、肢體壞死,甚至終身殘疾或死亡。

據(jù)報道,我國心臟黏液瘤動脈栓塞發(fā)生率為15%,低于國外報道的40%。

3.心臟表現(xiàn) 心臟腫瘤引起心臟出現(xiàn)的特殊表現(xiàn)為心律失常傳導(dǎo)障礙、心內(nèi)血流阻塞。它的出現(xiàn)與腫瘤的解剖部位、組織學(xué)類型、瘤體大小、活動度等有密切關(guān)系。小的瘤體可無癥狀,大的瘤體則引起血流機械阻塞。蒂長而活動度大者易影響房室瓣功能。

心肌腫瘤最常引起傳導(dǎo)和心律方面的異常。如果腫瘤位于房結(jié)區(qū)域,可引起房-室傳導(dǎo)異常。各種心律失常均可發(fā)生,包括房顫、房撲(伴有或不伴傳導(dǎo)阻滯)、房性心動過速、交界性心律、室性期前收縮、室性心動過速、室性顫動等。阜外醫(yī)院148例黏液瘤中,心電圖不正常者105例(70.9%)。由此可見,黏液瘤盡管多位于心腔內(nèi),但當(dāng)引起心腔壓力改變,心臟負荷增高時,則可影響心臟電生理活動,或瘤組織浸潤心壁,壓迫心壁,引起心律失?;騻鲗?dǎo)阻滯。

從前述關(guān)于心臟黏液瘤在各心腔的分布可見,絕大多數(shù)黏液瘤位于左心房。左房黏液瘤由于瘤體大小、活動度不同,可引起不同程度的血流機械性阻礙和影響房室瓣功能。在舒張期瘤體阻塞二尖瓣口,而出現(xiàn)隆隆樣雜音,酷似二尖瓣狹窄。當(dāng)瘤體引起二尖瓣脫垂為主時,則只能在收縮期聽到吹風(fēng)樣雜音,但這為數(shù)不多,而多數(shù)呈雙期雜音。少數(shù)病例可聽到腫瘤撲落音。由于瘤體的阻塞致左房壓增高,隨之出現(xiàn)肺淤血,病人常有活動性心慌、氣短、頭暈、咯血等癥狀。因此臨床上易被誤診為風(fēng)濕性二尖瓣疾患。

雖然左房黏液瘤的主要癥狀是非特異性的,但癥狀的出現(xiàn)與體位改變有關(guān),這常提示左房黏液瘤的可能。雜音隨體位的改變而改變,被認為是心臟黏液瘤的特征性體征,我國資料僅約1/3病例出現(xiàn)。凡此種種,提示腫瘤活動度較大,隨時有引起栓塞死亡的危險,應(yīng)予以高度重視。我們在臨床工作中,術(shù)前預(yù)先了解病人哪種體位最舒服,哪個體位最難受。在手術(shù)臺上,當(dāng)出現(xiàn)心律失常、血壓異常時,立即操縱手術(shù)臺改變體位,可收到確實效果。

右心房腫瘤常因瘤體的阻塞而出現(xiàn)右心衰竭的表現(xiàn),包括發(fā)紺、外周水腫、腹水肝腫大頸靜脈怒張等。右心衰竭常呈進行性加重,常因腫瘤阻塞三尖瓣血流或引起三尖瓣反流被誤診為Ebstein’s畸形、縮窄性心包炎三尖瓣狹窄、類癌綜合征、上腔靜脈阻塞綜合征心肌病。右房高壓可通過卵圓孔出現(xiàn)右→左分流,病人呈氣喘、發(fā)紺、杵狀指(趾)等。

右房黏液瘤在4個心腔的黏液瘤中居第2位,國內(nèi)資料僅占5.1%(31/607),可說屬少見。體檢??砂l(fā)現(xiàn)有外周水腫、上腔靜脈回流阻塞征、肝硬化和腹水征。當(dāng)瘤體部分性阻塞三尖瓣血流或引起三尖瓣反流時,可聞及舒張早期隆隆樣雜音,也可合并收縮期吹風(fēng)樣雜音。若雜音隨呼吸或體位而改變,應(yīng)高度懷疑右房黏液瘤的存在。

心室的黏液瘤更屬少見,國內(nèi)資料僅占1.48%(9/607)。

右室黏液瘤可引起右室充盈或血液輸出障礙,常表現(xiàn)為右心功能不全衰竭。臨床上可呈現(xiàn)頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫、腹水等征象。甚至可暈厥、猝死。體征??稍?a href="/w/%E8%83%B8%E9%AA%A8" title="胸骨">胸骨左緣聞及收縮期雜音和舒張期雜音。當(dāng)瘤體波及肺動脈瓣口,可出現(xiàn)酷似肺動脈狹窄或關(guān)閉不全表現(xiàn)。X線的心影改變常被誤診為肺動脈狹窄、限制型心肌病、三尖瓣疾患。然而,右室腫瘤病情進展較肺動脈瓣、三尖瓣疾患迅速,以此可初作鑒別。

左室黏液瘤系4個心腔中最少見的。早期常無癥狀或只表現(xiàn)為心律失常。當(dāng)瘤體占有一定的室腔位置影響左心功能時,則可出現(xiàn)乏力、氣促、胸痛,甚至?xí)炟驶蜃笮乃?。文獻報道有腫瘤栓子栓塞冠狀動脈引起心肌梗死的病例。體檢可發(fā)現(xiàn)收縮期雜音和隨體位改變而變化的雜音和血壓的變化。左室腫瘤的表現(xiàn)可酷似主動脈瓣和瓣下狹窄、心內(nèi)膜彈性纖維組織增生癥、冠狀動脈疾病。應(yīng)慎之加以鑒別。

4.家族性黏液瘤 又稱黏液瘤綜合征或復(fù)合黏液瘤病,其特點為發(fā)病年齡多<40歲,男性較多,有家族史。占心臟黏液瘤的5%,黏液瘤呈非典型或多中心性生長,具有高度復(fù)發(fā)的趨向,復(fù)發(fā)率高達17%~50%。往往合并皮膚色素沉著內(nèi)分泌亢進。具體表現(xiàn)為:面部色斑,Peutz Jeghers綜合征、Sj?gren綜合征、皮膚黏膜炎、Raynaud綜合征、垂體瘤睪丸腫瘤。多發(fā)于右房,并可伴有腎上腺皮質(zhì)增生乳腺黏液瘤(多發(fā)性黏液樣乳房纖維腺瘤)、原發(fā)性色素性結(jié)節(jié)腎上腺皮質(zhì)瘤引起庫欣綜合征

下列情況應(yīng)考慮到左心房黏液瘤的可能,及時行超聲心動圖檢查加以確定診斷。

1.心尖部舒張期雜音或伴收縮期雜音,隨時間和體位改變而明顯變化,坐、立時雜音明顯,臥位時雜音減輕,既往無風(fēng)濕熱病史。

2.竇性心律時,出現(xiàn)反復(fù)的動脈栓塞征。

3.與體位變化相關(guān)的暈厥或猝死。

4.長期低熱,血沉增快,貧血,無風(fēng)濕熱和感染性心內(nèi)膜炎證據(jù)。

5.內(nèi)科治療難以奏效的頑固性心力衰竭。

目前,心臟黏液瘤幾乎都由超聲心動圖檢查獲得初步診斷和術(shù)前診斷。

心臟黏液瘤的診斷

心臟黏液瘤的檢查化驗

1.血沉增快(一般在30~70mm/h)。

2.血紅蛋白降低,血清蛋白電泳異常(白蛋白降低,球蛋白增高)。

3.抗心肌抗體效價增高。

1.心電圖檢查 心臟黏液瘤反映在心電圖上是缺乏診斷意義的,且多為正常??捎蟹翘禺愋缘腡波或ST段異常。左房黏液瘤偶見左房增大。右房黏液瘤右房大和低電壓較常見。大多數(shù)病人為竇性心律(80%~100%),少數(shù)為心房纖顫,開始為陣發(fā)性以后轉(zhuǎn)為持續(xù)性。房顫發(fā)生率低的原因可能和左房無明顯擴大有關(guān)。房顫和栓塞無明顯關(guān)系,大多數(shù)有栓塞史的病人是竇性心律者。栓塞的傾向和腫瘤的脆性有關(guān)。

2.CT掃描 CT掃描是肺和縱隔疾病檢查的重要手段,但對心臟腫瘤的診斷價值有限。心臟運動所致的偽像,嚴(yán)重影響其分辨率。但CT掃描在診斷心臟旁腫塊和心包腫瘤,如心包囊腫、間皮瘤、淋巴瘤脂肪瘤等仍有較高價值,在確定腫瘤向心肌、心包和縱隔伸展時價值優(yōu)于超聲心動圖。

3.磁共振顯像 磁共振顯像(MRI)具有高度的空間分辨率,能清楚地顯示腫瘤的位置、大小、范圍及其與鄰近器官的關(guān)系,對心肌內(nèi)或心包腫瘤的診斷價值優(yōu)于二維超聲心動圖,對心腔內(nèi)腫瘤的診斷價值與之相仿。MRI突出的應(yīng)用價值還在于可辨別心臟、大血管抑或縱隔腫塊,特別是心臟旁腫塊,如心外膜脂肪墊、胸膜心包囊腫等;判斷縱隔或肺腫瘤有否波及心臟或大血管。這些判斷對于如何選擇手術(shù)治療及估計預(yù)后甚為重要。MRI較高的軟組織分辨力亦使其能夠?qū)π呐K腫瘤性質(zhì)做較準(zhǔn)確的判斷。

須指出,除了費用因素外,MRI亦有其局限性。如存在房顫、頻發(fā)期前收縮心律失常時,因干擾心電圖門控,影響MRI的分辨力。如何選擇手術(shù)治療及估計預(yù)后甚為重要。MRI較高的軟組織分辨力亦使其能夠?qū)π呐K腫瘤性質(zhì)做較準(zhǔn)確的判斷。

4.X線檢查 所見多為正?;騼H見非特異性征象,且取決于腫瘤有否引起瓣膜梗阻或反流。左房黏液瘤可見左房增大,一般為輕度,肺靜脈高壓,但明顯的肺水腫少見。瓣膜關(guān)閉不全可引起左房大,有時可見典型的二尖瓣狹窄征象。右房黏液瘤可見右房大,一般為輕度,X線透視有時可見右房壁反常運動。X線片中如見鈣化團塊,雖極少見但有診斷意義,尤其是青少年患者,因青少年的二尖瓣狹窄中鈣化很少見。

5.超聲心動圖檢查 因為心臟黏液瘤的臨床表現(xiàn)多種多樣并且與心臟瓣膜病相似,因此診斷常很困難。自從應(yīng)用無創(chuàng)傷性檢查,特別是超聲心動圖以來,心臟黏液瘤的診斷取得了卓有成效的進展。

超聲心動圖是目前確診心臟黏液瘤的最有價值的手段。M型超聲可發(fā)現(xiàn)黏液瘤的存在,征象為心腔內(nèi)透聲差,存在云霧狀的異?;芈晠^(qū)。二維超聲除發(fā)現(xiàn)黏液瘤存在外,尚可確定黏液瘤大小,有蒂或廣基,附著部位,有關(guān)質(zhì)地和有無液化區(qū)存在等征象。多普勒超聲心動圖主要是發(fā)現(xiàn)黏液瘤梗阻血流所引起的血流變化,造成心臟瓣膜關(guān)閉不全或狹窄等征象,并可對梗阻的程度進行定量分析。

采用經(jīng)食管二維超聲心動圖檢查(TEE),準(zhǔn)確性進一步提高,特別是對腔靜脈、肺動脈、降主動脈右心房腫物的檢出,價值高于經(jīng)胸二維超聲心動圖,而且更有助于與左心房血栓的鑒別。

超聲心動圖診斷心房黏液瘤時,要注意與心房內(nèi)血栓、贅生物及腫瘤相鑒別,。

6.心導(dǎo)管檢查和心血管造影 這項檢查在歷史上曾起過于術(shù)前確診心房黏液瘤的作用,但這種作用已幾乎被超聲心動圖所取代。目前心血管造影的作用已很小,只有在超聲心動圖檢查正常而臨床上仍高度懷疑或?qū)Τ曅膭訄D的發(fā)現(xiàn)有疑問時才進行。

心血管造影診斷左房黏液瘤的方法包括:①在肺動脈注射造影劑,使左房顯影;②穿刺房間隔作左房造影電影攝片記錄;③左室造影,適用于二尖瓣有輕到中度反流可使左房顯影的病例。診斷右房黏液瘤是把造影劑注入腔靜脈或直接注入右房。造影中所見黏液瘤的征象為在左房或右房有充盈缺損

心導(dǎo)管檢查提示心臟黏液瘤存在的血流動力學(xué)改變?yōu)椋孩僮笫一蛴沂覊毫η€的上升支有切跡,尤其是表現(xiàn)為大小和程度有變化,反映腫瘤位置在改變;②舒張期有壓力階差,階差隨著從斜臥到仰臥體位的改變而變化,這與二尖瓣或三尖瓣狹窄的固定的壓力階差不同。

心導(dǎo)管檢查和心血管造影是有創(chuàng)檢查,心導(dǎo)管有使腫瘤破裂脫落引起栓塞的危險,有一定的病死率和病殘率,而且有一定數(shù)目的假陰性假陽性,導(dǎo)管穿過房隔還可能引起腦血管、冠狀動脈栓塞猝死并發(fā)癥,這項檢查已較少應(yīng)用。

7.皮膚、黏膜瘀點、瘀斑處做病理學(xué)檢查,可以找到血管內(nèi)腫瘤栓子,結(jié)合UCG檢查發(fā)現(xiàn)可確診。

心臟黏液瘤的鑒別診斷

風(fēng)濕性二尖瓣病變、亞急性細菌性心內(nèi)膜炎肺梗死疾病鑒別。

1.風(fēng)濕性二尖瓣病變 超聲檢查未普遍開展前,黏液瘤常被誤診。上海市胸科醫(yī)院20世紀(jì)70年代前,11例心房黏液瘤外科手術(shù)者,術(shù)前確診僅4例,其余均誤診為風(fēng)心二尖瓣病變。隨著UCG的開展和普及,誤診率大大下降。臨床上應(yīng)注意以下幾點:①患者的呼吸困難、低血壓、頭暈、暈厥,甚至阿-斯綜合征發(fā)作等均可因體位改變而誘發(fā)、加劇或緩解。②可聽到腫瘤撲落音,取前傾位或俯臥頭低足高位時,心尖舒張期雜音減輕或消失。③有二尖瓣狹窄雜音,心影增大不明顯。④無惡性心律失常者,發(fā)生暈厥而排除神經(jīng)源性暈厥的情況下,應(yīng)警惕左房黏液瘤。

2.三尖瓣狹窄 有體位性低血壓、靜脈壓升高的病史和類似三尖瓣狹窄雜音的“孤立性三尖瓣狹窄”者,應(yīng)首先考慮右房黏液瘤。因為臨床上單純的風(fēng)濕性或先天性三尖瓣狹窄非常罕見。

3.主動脈瓣狹窄肺動脈狹窄、肥厚性梗阻型心肌病,上、下腔靜脈綜合征等均可用UCG來鑒別。

4.亞急性細菌性心內(nèi)膜炎(SBE) 黏液瘤可長期低熱、貧血、關(guān)節(jié)痛、栓塞、血沉快,酷似SBE,且有時黏液瘤合并SBE,可做血培養(yǎng),皮膚黏膜瘀點瘀斑處做病理學(xué)檢查,以作鑒別。

5.肺梗死 右心黏液瘤瘤栓脫落可引起典型的肺梗死臨床表現(xiàn),如呼吸困難、發(fā)紺、低氧血癥,X線胸片顯示肺動脈直徑增大,右室急性增大,肺部楔型陰影,肺不張胸腔積液等。發(fā)生在老年人中常被誤診為體靜脈系統(tǒng)血栓引起的肺梗死,如果能及時做UCG檢查,不難發(fā)現(xiàn)黏液瘤的存在。

心臟黏液瘤的并發(fā)癥

本病常合并短暫性腦缺血發(fā)作、心力衰竭、動脈栓塞心律失常、黏液瘤復(fù)發(fā)等并發(fā)癥。

1.短暫性腦缺血發(fā)作 心臟黏液瘤瘤體疏松、脆弱,一旦瘤體組織或形成的栓子脫落后隨血流進入腦血管可導(dǎo)致短暫性腦缺血發(fā)作。表現(xiàn)為突然發(fā)作的局灶性癥狀體征,大多數(shù)持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時,最多在24h內(nèi)完全恢復(fù),可反復(fù)發(fā)作。心臟瘤組織可阻塞心腔血流,引起不同程度的腦缺血癥狀如頭暈、暈厥甚至癲癇發(fā)作。

2.心力衰竭 心臟黏液瘤最常見的并發(fā)癥為心力衰竭,20%的左房黏液瘤、30%的右房黏液瘤或右室黏液瘤、50%的左室黏液瘤可出現(xiàn)心力衰竭,并引發(fā)暈厥或?qū)е峦蝗凰劳觥?/p>

3.動脈栓塞 心臟黏液瘤患者栓塞的發(fā)生率為9%~50%不等,但在多數(shù)病例組均為1/3。栓塞的共同原因是黏液瘤易碎,易脫落而且又位于心腔。栓塞是許多患者出現(xiàn)的第一個并發(fā)癥,其后果是梗死、出血血管瘤形成。

4.心律失常 心律失常的發(fā)生與心臟黏液瘤心腔的結(jié)構(gòu)重構(gòu)有關(guān)。心臟黏液瘤局部浸潤,侵蝕心房、心室肌導(dǎo)致房、室性心律失常,侵蝕傳導(dǎo)系統(tǒng)或相應(yīng)的供血冠狀動脈側(cè)支而導(dǎo)致完全性房室傳導(dǎo)阻滯和束支阻滯等傳導(dǎo)障礙。而且黏液瘤所致的血流梗阻、大血管阻塞及心功能不全等原因所致心肌缺血、缺氧、心肌細胞的低鉀、低鎂等內(nèi)環(huán)境紊亂等均可致心律失常的發(fā)生。

5.黏液瘤復(fù)發(fā) 手術(shù)后復(fù)發(fā)率約為4%~6%。左房黏液瘤復(fù)發(fā)率較低,即使復(fù)發(fā)也多在手術(shù)4年后復(fù)發(fā)。但對家族性黏液瘤及黏液瘤綜合征的患者,因其復(fù)發(fā)的幾率高需注意定期隨訪,以便早期發(fā)現(xiàn)。

心臟黏液瘤的預(yù)防和治療方法

1.對心臟黏液瘤的發(fā)生機制尚不十分清楚,家族性黏液瘤的患者被認為是一種常染色體顯形遺傳疾病,目前尚無特效的預(yù)防方法。但提高對本病的認識,早期診斷、早期治療是改變本病預(yù)后的關(guān)鍵。

2.心臟黏液瘤一旦確診應(yīng)盡早安排手術(shù)治療,因為手術(shù)是本病惟一有效的治療方法。在確診到手術(shù)之前這段時間內(nèi),患者應(yīng)盡量減少活動,以防瘤體嵌頓而致猝死。

3.為進一步改善預(yù)后,對心臟黏液瘤患者出院指導(dǎo)就特別重要。要提高自我判斷病情的能力,確保按時定期隨診,力爭早發(fā)現(xiàn)術(shù)后復(fù)發(fā)的病例。應(yīng)讓每位患者樹立這一觀念:這種定期術(shù)后隨診對改善預(yù)后大有益處,應(yīng)長期堅持。

心臟黏液瘤的西醫(yī)治療

(一)治療

1.一旦確診心臟黏液瘤,除了一般的對癥處理外,抗心律失常、抗心衰等藥物治療往往效果甚微。

2.手術(shù)治療 心臟黏液瘤位于心腔內(nèi),可引起血流機械性阻塞,影響房室瓣的功能。病人多有病勢急劇變化,可迅速導(dǎo)致心衰,藥物治療也難以奏效,而且隨時有碎片栓子脫落或瘤體阻塞房室瓣口,導(dǎo)致猝死動脈栓塞。因此,在確立診斷后應(yīng)爭取盡快手術(shù)治療。如合并感染、心衰,一時難以承受手術(shù),也應(yīng)積極治療,為手術(shù)創(chuàng)造條件。

(1)手術(shù)方式:心腔內(nèi)黏液瘤的切除,宜在阻斷循環(huán)條件下施行。因此,目前心腔黏液瘤均采用低溫體外循環(huán)下阻斷心臟循環(huán)的方法,在直視下切除瘤體,可獲得滿意效果。手術(shù)中主要問題為腫瘤碎片脫落而引起動脈栓塞。因此,阻斷循環(huán)前,不要搬動、擠壓心臟,更不宜心內(nèi)探查。要插管建立體外循環(huán)時,操作宜輕巧。瘤體力爭完整取出,如發(fā)現(xiàn)破損應(yīng)徹底沖洗心腔,并吸除所有殘存的碎片。為防止復(fù)發(fā),必須切除瘤蒂附著處(通常位于房間隔卵圓窩區(qū)或房壁)部分房間隔或房壁組織,然后行補片重建術(shù)。有人建議,對右房黏液瘤應(yīng)從股動脈奇靜脈插管建立體外循環(huán),避免插管捅破瘤體。

(2)手術(shù)途徑:心臟切口選擇合適與否,對顯露瘤體、找出瘤蒂、并連同蒂附著的一部分心壁或間隔組織一起完整取出腫瘤極其重要。隨著心血管病治療的進展,對心臟黏液瘤的手術(shù)徑路已取得較為統(tǒng)一的認識:沿胸骨正中切口進入,對左房瘤選用切開右房,經(jīng)房間隔進入左房優(yōu)于房間溝直接進左房。理由:①切開房間隔,通常瘤體就在視野下,容易找到瘤蒂,用鼠齒抓住蒂部可完整而徹底地切除腫瘤。②若為罕見的多發(fā)性黏液瘤,經(jīng)此路徑可探查右心房、室,以排除黏液瘤穿越心間隔侵入右側(cè)心腔。③便于摘除右房瘤,也可通過三尖瓣口切除右室瘤。④如果需處理房室瓣也極方便。其不足之處為:①上、下腔靜脈需分別置束帶,放置引流管。②房間隔需切開,切除瘤體后又需縫閉,這樣既延長了心內(nèi)操作時間,又增加了心臟創(chuàng)傷。權(quán)衡得失,此切口仍可作為通用切口。但對室腔腫瘤,為顯露良好,避免損傷腱索乳頭肌,應(yīng)根據(jù)實際情況,考慮另作切口。

(3)手術(shù)步驟:

①切口與探查:采用胸部正中切口,縱形切開心包,觀察心臟的跳動與左房的擴大程度,并進行心臟表面探查,一般在左房可以觸及實質(zhì)性的腫塊,但應(yīng)避免搬動或擠壓心臟,避免引起黏液瘤破碎發(fā)生栓塞

②建立體外循環(huán):常規(guī)做升主動脈插管,一般仍做上、下腔靜脈插管。巨大左房黏液瘤推壓房間隔右移時,腔靜脈的插管應(yīng)盡量靠近腔靜脈的開口。如為右房黏液瘤應(yīng)做上、下腔靜脈直接插管。一方面可避免提拉或碰撞房間隔,另一方面便于做右房切口。左房黏液瘤做左房插管減壓,避免損傷瘤體引起碎片脫落,發(fā)生栓塞。此外,在體外循環(huán)的靜脈端應(yīng)加濾網(wǎng),防止脫落的腫瘤碎片阻塞管道,發(fā)生靜脈血回流受阻。

心房切口:早期多采用左房切口,即經(jīng)房溝做縱切口,如瘤體較大,分離上、下腔靜脈后面的心包,切口向兩端延長,充分顯露瘤體與瘤蒂。近年來,都主張采用雙房切口,或做房與房間隔切口。即沿右房側(cè)壁的腔靜脈之間做縱切口,便于顯露卵圓窩,切除瘤蒂附著的房間隔。房間隔的切口位于卵圓窩中部,并向上、下延長。同時雙房切口便于探查心臟的4個腔室與肺動、靜脈開口。

④腫瘤切除:從右房房面在卵圓窩中點先做1~2cm縱切口,檢查瘤蒂附著部位,然后沿瘤蒂周圍做直徑1.0~1.5cm的圓形切除,慢慢取出黏液瘤。如瘤體過大,則向上、下兩端延長房間隔切口,用血管鉗夾住瘤蒂;另外,經(jīng)左房切口輕托瘤體,逐步提拉瘤蒂逐漸取出。在操作過程中,決不能操之過急,用力過大,過度擠壓,引起瘤體破碎。取出后應(yīng)詳細檢查瘤體是否完整,有無碎裂面。然后仔細探查左、右心房與心室有無多發(fā)性腫瘤或破碎的瘤組織遺留,并檢查房室瓣是否有損害,測試瓣膜的關(guān)閉功能。最后用生理

水徹底沖洗心腔。

⑤修補房間隔缺損縫合切口:左房黏液瘤必須切除瘤蒂周圍的房間隔,遺留的心臟自動或電擊復(fù)跳后,停止體外循環(huán)。

磁共振成像電視內(nèi)鏡輔助裝置技術(shù)的應(yīng)用:近幾年來,人們已應(yīng)用微創(chuàng)外科技術(shù)治療心內(nèi)疾患獲得成功。據(jù)某學(xué)者報道,他從1995年1月~1997年3月采用電視內(nèi)鏡輔助裝置施行3例左房黏液瘤切除術(shù)。其方法是通過右前乳房上小切口開胸或右胸骨旁線切口,借助內(nèi)鏡,在股-股體外循環(huán)下施行的。心肌保護采取心室誘顫持續(xù)冠狀動脈灌注或升主動脈阻斷灌注心臟停搏液。結(jié)果3例腫瘤皆通過右房徑路完全切除,痊愈出院。他的結(jié)論是,微創(chuàng)徑路外科技術(shù)治療左房黏液瘤是安全、可行而有效的。因此,該法為心內(nèi)腫瘤切除提供新途徑,尤其是右房黏液瘤切除可避免上、下腔靜脈插管的憂慮。

(4)治療效果:心臟黏液瘤隨著新的診斷技術(shù)在臨床上的應(yīng)用,絕大多數(shù)病例已可在術(shù)前確立診斷,因此手術(shù)安全性大,切除率高,治愈率亦高。但術(shù)后并發(fā)癥常為死亡原因。阜外醫(yī)院報道148例,死亡10例,其中4例死因是低心排,2例死于心律失常。同濟醫(yī)科大學(xué)心血管病研究所31例(均未涉及到需行瓣膜置換等附加手術(shù)),除1例術(shù)后昏迷,1周后恢復(fù)外,皆痊愈出院。據(jù)國外文獻報道,大多數(shù)左和右房的黏液瘤手術(shù)治療后隨訪10~15年仍良好,約有1%~5%病例有復(fù)發(fā)。國內(nèi)亦有散在的復(fù)發(fā)病例報道,約占2%。

(二)預(yù)后

心房黏液瘤的預(yù)后與黏液瘤本身及黏液瘤手術(shù)有關(guān)。黏液瘤位于心腔內(nèi),輕則引起機械性血流障礙,影響房室瓣功能,多數(shù)病情急劇進展,可迅速出現(xiàn)心功能不全,藥物治療無效。重則隨時可有栓子脫落或阻塞房室瓣口,臨床出現(xiàn)動脈栓塞征甚至猝死。黏液瘤手術(shù)安全性大,完整切除治愈率較高,可收到良好的效果,但也有合并嚴(yán)重術(shù)后并發(fā)癥的可能,如術(shù)后并發(fā)低心排血量綜合征,或合并嚴(yán)重心律失常等威脅患者生命。即使在手術(shù)中由于操作手法過重,也可引起瘤體破碎脫落造成瘤栓。少見黏液瘤切除術(shù)后的復(fù)發(fā),以及良性黏液瘤發(fā)生惡性病變。

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