心臟轉(zhuǎn)移瘤
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心臟轉(zhuǎn)移性腫瘤是指全身惡性腫瘤經(jīng)各種途徑轉(zhuǎn)移至心臟并在此生長所形成的腫瘤。
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心臟轉(zhuǎn)移瘤的病因
(一)發(fā)病原因
所有惡性腫瘤均可發(fā)生心臟轉(zhuǎn)移。最常見的腫瘤是肺癌,其他較常見的依次是乳腺癌、黑色素瘤、惡性淋巴瘤等。最易發(fā)生心臟轉(zhuǎn)移的腫瘤是黑色素瘤,最常見的細(xì)胞類型是腺癌。近年,由于艾滋病的發(fā)病率的升高,艾滋病所致的淋巴瘤和Kaposi肉瘤的心臟轉(zhuǎn)移亦占有重要地位。主要的原發(fā)病有:
1.急性白血病 Roberts WC等報道,急性白血病患者中,心肌白血病浸潤率為37%。浸潤各心腔的心壁,心包及心包下的脂肪組織。白血病的沉積,幾乎都呈灶性,常位于心內(nèi)膜內(nèi)。其浸潤常伴有出血,但也有不同于這兩種局部情況者。在許多病人這些浸潤和(或)出血不產(chǎn)生可辨認(rèn)的癥狀或體征。心肌白血病細(xì)胞浸潤的程度和心電圖改變似有聯(lián)系。
2.黑素瘤 Glancy DL等報道,轉(zhuǎn)移性腫瘤中,黑素瘤累及心臟的發(fā)生率最高。心臟轉(zhuǎn)移中,轉(zhuǎn)移到心肌者比心外膜者多,這提示轉(zhuǎn)移到心臟是通過血路途徑。
3.淋巴瘤 惡性淋巴瘤的轉(zhuǎn)移,據(jù)Mc Donnellp等報道,在各種腫瘤轉(zhuǎn)移到心臟或外周的心包膜中,約占9%。淋巴瘤累及心臟的臨床表現(xiàn),一般是非特異性的,或在病人活著時不足以識別。腫瘤侵犯心臟遠(yuǎn)較臨床懷疑的廣泛。Perry MC發(fā)現(xiàn)累及心臟有三種類型:心包膜,心外膜-外膜,以及彌散的間質(zhì)-血管周圍。認(rèn)為這三種類型分別與直接蔓延,通過心臟淋巴路的逆流,以及血路擴(kuò)散相關(guān)。
4.肺癌或乳腺癌 肺癌和乳腺癌累及心臟是通過直接擴(kuò)散或通過淋巴路的逆流轉(zhuǎn)移,到心臟和心包膜。后一途徑可能導(dǎo)致多個小結(jié)節(jié)的轉(zhuǎn)移灶;而直接蔓延通常是一個部位的侵入。Burnett RC等認(rèn)為,血路轉(zhuǎn)移仍是最常見的途徑。
5.腎上腺樣瘤 腎上腺樣瘤因有時擴(kuò)散到下腔靜脈進(jìn)入右心房,甚或右心室而著稱。Choh JH等認(rèn)為,積極的手術(shù)方法可能獲得成功的切除。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.腫瘤轉(zhuǎn)移的途徑
(1)直接浸潤:多為胸壁、肺及縱隔腫瘤,主要侵犯心包,也可累及心肌。
(2)淋巴道擴(kuò)散:可不同程度侵犯心肌,最常見于淋巴瘤和霍奇金病。
(3)血行轉(zhuǎn)移:經(jīng)血行,經(jīng)冠狀動脈進(jìn)入心肌,病灶常多發(fā)性,見于黑色素瘤,淋巴瘤等。
(4)種植:主要種植到心包,可導(dǎo)致滲液,栓釘,或縮窄性心包炎。
2.腫瘤轉(zhuǎn)移部位
(1)心包轉(zhuǎn)移:最常見占34%,轉(zhuǎn)移到心包可導(dǎo)致心包滲液,心包填塞,或縮窄性心包炎。
(2)心肌轉(zhuǎn)移:占21%,心外腫瘤轉(zhuǎn)移到右心房,可相似于心房黏液瘤和累及三尖瓣。許多種類的腫瘤,如肉瘤、淋巴瘤,Wilms’腫瘤(維爾姆斯瘤)、腎上腺樣瘤、睪丸癌以及嗜鉻細(xì)胞瘤等心臟轉(zhuǎn)移都可產(chǎn)生這些表現(xiàn)。繼發(fā)于轉(zhuǎn)移癌的右心室梗阻,可發(fā)生右室流出道梗阻而伴有氣短,以及由于右心室過度負(fù)荷而猝死。在一些病人,轉(zhuǎn)移的損害是由孤立性病灶引起,可使診斷更為困難。Calaroney等報道,轉(zhuǎn)移性腫瘤左心房受累,也可產(chǎn)生間歇性瓣膜梗阻,與心房黏液瘤相似;或破碎后引起動脈栓塞。轉(zhuǎn)移到左心室腔內(nèi),可引起左室流出道梗阻,Hanley曾通過取心內(nèi)腫瘤組織做活組織檢查做出診斷。
(3)心內(nèi)膜轉(zhuǎn)移:占5%,心外腫瘤轉(zhuǎn)移直接到心內(nèi)膜或心瓣膜表面極少見,可能與這些組織血管較少有關(guān)。典型的病例,累及心內(nèi)膜的表現(xiàn)酷似二尖瓣或三尖瓣狹窄。Perry報道,諸如來自腎、睪丸、肝、肺或甲狀腺等癌腫轉(zhuǎn)移到的心內(nèi)膜瘤栓,可產(chǎn)生血流動力學(xué)梗阻,心臟雜音,以及體循環(huán)栓塞。
(4)心包及心肌同時受累:占40%,心臟的各房室均可受累。
心臟轉(zhuǎn)移性腫瘤比較少見的原因與下列因素有關(guān):心肌強(qiáng)烈的搓揉活動,心內(nèi)膜血管較少,心臟橫紋狀的肌肉系統(tǒng)使用特殊的代謝途徑,血流迅速通過心腔,以及心臟和周圍結(jié)構(gòu)缺乏淋巴管交通從而使該種擴(kuò)散方式困難。另外,冠狀動脈從主動脈發(fā)出時呈直角,使得腫瘤細(xì)胞經(jīng)此血路擴(kuò)散比較困難。
心臟轉(zhuǎn)移瘤的癥狀
心臟轉(zhuǎn)移腫瘤的發(fā)病年齡為2.5~58歲,21~40歲占77.7%,男女發(fā)病比為2.7∶1。本病常無特異性癥狀和體征,臨床表現(xiàn)依原發(fā)腫瘤的部位、類型及心臟轉(zhuǎn)移的部位、范圍而異。常見的表現(xiàn)有:
1.充血性心力衰竭 只有腫瘤在心臟廣泛浸潤時才出現(xiàn),且呈頑固性和難治性。
2.心律失常 腫瘤侵犯心肌,可發(fā)生各種類型的異位搏動和快速性心律失常,累及室間隔和傳導(dǎo)系統(tǒng)則出現(xiàn)房室或室內(nèi)傳導(dǎo)障礙,嚴(yán)重的可發(fā)生猝死。
3.心包填塞 多見于心包轉(zhuǎn)移瘤,亦可見于心肌轉(zhuǎn)移瘤。
4.轉(zhuǎn)移腫瘤若發(fā)生在房室瓣口或心室流出道,則可出現(xiàn)相應(yīng)部位梗阻的癥狀和體征。此外,部分病例可出現(xiàn)頑固的心絞痛,少數(shù)可出現(xiàn)心肌梗死和心臟破裂。
該病生前診斷率較低。已診斷為惡性腫瘤的患者,如出現(xiàn)下列情況可考慮腫瘤心臟轉(zhuǎn)移的可能:
1.迅速發(fā)展的心包積液。
2.原因不明的心律失常。
3.突發(fā)心衰或頑固性心衰。
5.既往無冠心病,出現(xiàn)心絞痛或急性心肌梗死,用擴(kuò)血管藥療效不佳。
6.不明原因的“心肌炎”。
疑有腫瘤心臟轉(zhuǎn)移者可借助心電圖、心臟X片、超聲心動圖、心臟CT、磁共振、心臟造影(心室造影)等技術(shù)輔助診斷。另外,心包積液細(xì)胞學(xué)和心肌活檢對診斷轉(zhuǎn)移性心臟腫瘤有一定價值。
心臟轉(zhuǎn)移瘤的診斷
心臟轉(zhuǎn)移瘤的檢查化驗
心包積液細(xì)胞學(xué)和心肌活檢對診斷轉(zhuǎn)移性心臟腫瘤有一定價值。
1.心電圖 無心肌缺血的病人,一旦出現(xiàn)缺血性ST-T改變,診斷腫瘤心臟轉(zhuǎn)移的特異性達(dá)96%,且可發(fā)現(xiàn)各種心律失常、心室肥大。
2.心臟X片 可表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大,心影不規(guī)則突出,心影與鄰近腫塊相連。
3.超聲心動圖 表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大,局部或多部位增厚,心壁活動度降低,以經(jīng)食道超聲心動圖為優(yōu)。
4.心臟CT 能了解腫瘤大小、部位,腫瘤與其他胸腔結(jié)構(gòu)的關(guān)系。
5.磁共振成像 有作者認(rèn)為是首選的無創(chuàng)性檢查,可觀察心臟與鄰近組織,鑒別繼發(fā)或原發(fā)腫瘤,了解腫瘤的部位、范圍,且有高清晰度和高分辨力的特點。
6.心臟造影 冠狀動脈造影多為陰性,心室造影可見心臟擴(kuò)大、變形,充盈缺損,心壁局部運動改變。
心臟轉(zhuǎn)移瘤的鑒別診斷
1.與原發(fā)性心臟腫瘤相鑒別 后者發(fā)病率極低,僅為前者的1/20,發(fā)病年齡較小,以良性心臟黏液瘤多見。無心外惡性腫瘤病灶是主要的鑒別依據(jù)。
2.與擴(kuò)張型心肌病鑒別 兩者均可表現(xiàn)為充血性心力衰竭,檢查表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大和活動度降低。但心臟轉(zhuǎn)移瘤發(fā)展較快,對洋地黃及利尿藥治療效果差,X線片可見心臟外形不規(guī)則,B超、CT及磁共振可發(fā)現(xiàn)腫瘤病灶。
3.與其他原因的心包積液鑒別 前者多為血性,發(fā)展快,積液中可找到癌細(xì)胞,治療效果差。
此外,本病并發(fā)的心律失常及ST-T的改變應(yīng)與其他疾病引起者區(qū)別,心臟包塊和原發(fā)腫瘤是鑒別的關(guān)鍵。
心臟轉(zhuǎn)移瘤的并發(fā)癥
可出現(xiàn)充血性心力衰竭、心律失常、心包填塞、心肌梗死和心臟破裂等并發(fā)癥。
心臟轉(zhuǎn)移瘤的預(yù)防和治療方法
早期發(fā)現(xiàn)、有效治療原發(fā)腫瘤是預(yù)防心臟轉(zhuǎn)移瘤的關(guān)鍵。
心臟轉(zhuǎn)移瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
由于心臟轉(zhuǎn)移腫瘤是惡性腫瘤全身轉(zhuǎn)移擴(kuò)散的結(jié)果,屬于疾病的晚期階段,此時病因治療常無實際意義。大多數(shù)病例給予支持治療、對癥處理,以減輕痛苦和延長生命。
心力衰竭仍可使用洋地黃、利尿及擴(kuò)血管藥物,但療效差或病情易反復(fù)。增加洋地黃用量有加大中毒的危險。
對心律失常,心肌浸潤所致的心律失常常難以控制,且多數(shù)抗心律失常藥有致心律失常作用,故對一般非致命心律失常不主張用抗心律失常藥物。對致命的或潛在的惡性心律失??捎杷幬锘螂妼W(xué)治療。
出現(xiàn)心包填塞時行心包穿刺抽液減壓,可同時心包腔注入某些抗腫瘤藥物。
(二)預(yù)后
轉(zhuǎn)移性心臟腫瘤總體預(yù)后不良,常于臨床診斷作出前即死于原發(fā)病及其并發(fā)癥。但積極合理地處理好原發(fā)病灶和心臟轉(zhuǎn)移病灶,并輔于其他治療,也有存活數(shù)年的病例報道。
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