急性后部多灶性鱗狀色素上皮病變
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急性后部多灶性鱗狀色素上皮病變(acute multifocal posterior placoid pigment epitheliopathy，AMPPPE)是一種主要發(fā)生于視網(wǎng)膜色素上皮和脈絡(luò)膜毛細(xì)血管水平的炎癥性疾病。
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急性后部多灶性鱗狀色素上皮病變的病因
(一)發(fā)病原因
病因不明，但常合并全身疾病，有的患者結(jié)核菌素試驗(yàn)呈明顯陽(yáng)性，或有腺病毒，Lyme病感染史，也有HLA抗原(HLA-B7、HLA-DR2)增加者;有的患者在患AMPPPE同時(shí)或近期有全身發(fā)熱、頭痛、頭暈、肌肉關(guān)節(jié)疼痛、或上呼吸道感染癥狀、淋巴結(jié)病、腹部不適、丘疹等，這些均提示有感染存在的可能。曾懷疑麻疹病毒、乙型肝炎病毒、細(xì)菌感染等在其發(fā)生中起著一定作用;也有人認(rèn)為，對(duì)不同病原體或抗微生物制劑的過敏反應(yīng)參與了此病的發(fā)生。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制目前尚不完全清楚。一般認(rèn)為遲發(fā)型過敏反應(yīng)在該病發(fā)生中起著重要作用?？乖禺愋訡D4 Th1細(xì)胞分泌多種細(xì)胞因子，如γ-干擾素、IL-2、淋巴毒素等，可吸引和激活巨噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、自然殺傷細(xì)胞，并刺激CD8 T細(xì)胞的分化，這些激活的細(xì)胞及其分泌的細(xì)胞因子可以發(fā)揮多種生物效應(yīng)，最后引起脈絡(luò)膜血管炎和視網(wǎng)膜色素上皮的炎癥。
有關(guān)此病的原發(fā)受累部位目前仍有爭(zhēng)議。有人認(rèn)為炎癥的原發(fā)部位在視網(wǎng)膜色素上皮，也可能包括了光感受器;有些學(xué)者則認(rèn)為疾病的原發(fā)部位在脈絡(luò)膜，過敏反應(yīng)造成脈絡(luò)膜毛細(xì)血管小葉前的脈絡(luò)膜小動(dòng)脈閉塞，從而引起繼發(fā)性的視網(wǎng)膜色素上皮改變。
急性后部多灶性鱗狀色素上皮病變的癥狀
急性期多在后極部，亦可遠(yuǎn)至中周部，有甚多的灰白或奶酪色扁平病灶，位于視網(wǎng)膜下，形態(tài)在白人如鱗片狀，較大;國(guó)人則多為不規(guī)則形或非正圓形，病變大小不等可融合在一起，總體印象病灶較白人為小。1～2周后病變開始逐漸消退，進(jìn)入瘢痕期，有色素脫失及色素聚積。病變消退的同時(shí)還可不斷有新的病變出現(xiàn)，此起彼伏，可持續(xù)數(shù)月。病變表面可有視網(wǎng)膜脫離，但很少發(fā)生。此外也可伴有靜脈擴(kuò)張迂曲，靜脈旁滲出;視盤水腫，視盤炎和視神經(jīng)炎。50%的患者玻璃體內(nèi)有炎性細(xì)胞，其程度變異很大，多數(shù)較輕微;個(gè)別患者甚至發(fā)生視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞。少見的晚期合并癥為脈絡(luò)膜新生血管膜，是導(dǎo)致中心視力永久損害的重要原因。眼前部也可見虹膜睫狀體炎、上鞏膜炎等。
APMPPE患者可伴有多種全身疾病，如結(jié)節(jié)性紅斑、局限性腸炎、肝大、腺病毒Ⅴ型感染、甲狀腺炎、淋巴瘤、腦血管炎、腦脊髓淋巴細(xì)胞增多和蛋白增高，結(jié)節(jié)病、分枝桿菌感染、微血管性腎病、血小板聚集異常、聽力喪失、PPD(pure protein derivate)皮試陰性等。
根據(jù)患者的病史及臨床表現(xiàn)，同時(shí)結(jié)合臨床試驗(yàn)和輔助檢查結(jié)果，基本可以確定診斷。
急性后部多灶性鱗狀色素上皮病變的診斷
急性后部多灶性鱗狀色素上皮病變的檢查化驗(yàn)
部分患者結(jié)核菌素試驗(yàn)呈明顯陽(yáng)性，也有HLA抗原(HLA-B7、HLA-DR2)增加者。血常規(guī)檢查白細(xì)胞計(jì)數(shù)以排除感染的可能。
1.視野檢查 一些患者有中心暗點(diǎn)或旁中心暗點(diǎn)。
2.熒光素眼底血管造影檢查 熒光素眼底血管造影檢查對(duì)該病的診斷有重要幫助。在急性期，活動(dòng)性病變顯示早期弱熒光，中期顯示炎癥病變處的持續(xù)性弱熒光，晚期可出現(xiàn)強(qiáng)熒光和染色，此種強(qiáng)熒光可持續(xù)約30min，是由來(lái)自脈絡(luò)膜的熒光素彌散至視網(wǎng)膜色素上皮或是熒光素在受損的視網(wǎng)膜色素上皮之間的彌散所致。非活動(dòng)性病變?cè)煊帮@示視網(wǎng)膜色素上皮萎縮，脫色素區(qū)呈現(xiàn)典型的透見熒光，伴有椒鹽樣斑駁熒光，不伴有熒光素滲漏。
3.吲哚青綠血管造影檢查 活動(dòng)性病灶顯示早期和晚期弱熒光。在早期弱熒光區(qū)的部位可見大的脈絡(luò)膜血管，后期弱熒光損害的邊界清楚，通常呈不規(guī)則形。病變愈合后，在早期和晚期同樣顯示脈絡(luò)膜弱熒光，但范圍較活動(dòng)性病變的范圍為小，其弱熒光的程度也低于急性期。
4.電生理檢查 視網(wǎng)膜電流圖、眼電圖檢查顯示多數(shù)患者無(wú)異常改變，但在個(gè)別患者可出現(xiàn)視網(wǎng)膜電流圖和眼電圖的亞正常改變。在疾病恢復(fù)后，這些改變可完全消失。
急性后部多灶性鱗狀色素上皮病變的鑒別診斷
凡能引起多灶性病變的疾患，均在鑒別之列。
1.多灶性脈絡(luò)膜炎 多見于女性。25%單眼。眼底有灰黃色病變，大小不等，分布于后極及周邊部。50%合并前葡萄膜炎，玻璃體可有炎癥。急性病變?nèi)罅粝旅黠@的色素性印跡樣瘢痕?；顒?dòng)性病變上方有視網(wǎng)膜脫離者，常提示下方為脈絡(luò)膜炎。熒光素血管造影可能顯示視盤水腫強(qiáng)熒光以及黃斑囊樣水腫。
2.鳥槍彈樣脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變 平均患病年齡50歲，多雙眼患病，女性多。眼底在卵圓形、奶黃色、扁平、邊清的斑點(diǎn)狀病變，從視盤沿著視網(wǎng)膜血管向周邊散布，如鳥槍彈樣。盤周較少，可合并有視盤水腫、視網(wǎng)膜血管炎。
3.多發(fā)性一過性白點(diǎn)綜合征 年輕女性多見，單眼發(fā)病。病前常有感冒史。眼底多個(gè)散在小白色斑點(diǎn)，小的可小于50μm，也可大至500μm，一般小于鳥槍彈樣斑點(diǎn)，更小于APMPPE鱗狀灶。病變分布從后極至中周部，集中在后極與視盤周圍，從而引起生理盲點(diǎn)擴(kuò)大。黃斑中心并可見到顆粒狀色素上皮改變。
4.匍行性脈絡(luò)膜病變(或脈絡(luò)膜炎) 常累及雙眼，先后發(fā)生。病變從視盤周圍開始，呈慢性匐行性進(jìn)展，如黃斑受累，則視力嚴(yán)重受損。痊愈后形成深層瘢痕，比AMPPPE病變?yōu)樯?。?fù)發(fā)見于緊鄰病變邊緣處;AMPPPE病復(fù)發(fā)則成多灶性，痊愈后可引起散在色素沉著及瘢痕，此時(shí)需和毯層視網(wǎng)膜變性相鑒別，但AMPPPE病一般無(wú)視盤萎縮，血管管徑正常不變細(xì)，ERG正?；蚪咏！１静?a href="/w/%E8%A7%86%E7%BD%91%E8%86%9C%E7%94%B5%E6%B5%81%E5%9B%BE" title="視網(wǎng)膜電流圖">視網(wǎng)膜電流圖(ERG)和眼電圖(EOG)檢查即使在急性期也可表現(xiàn)為正?；虻陀谡?。
急性后部多灶性鱗狀色素上皮病變的并發(fā)癥
可并發(fā)視網(wǎng)膜血管炎、黃斑囊樣水腫、視盤炎、視網(wǎng)膜靜脈阻塞以及視網(wǎng)膜下新生血管等。
急性后部多灶性鱗狀色素上皮病變的預(yù)防和治療方法
預(yù)防感冒可能對(duì)部分患者有效。
急性后部多灶性鱗狀色素上皮病變的西醫(yī)治療
(一)治療
急性后極部多灶性鱗狀色素上皮病變一般不需要治療。一些學(xué)者用糖皮質(zhì)激素治療此病，而另外一些學(xué)者則認(rèn)為此種治療無(wú)必要;另有報(bào)道，對(duì)合并幼年型慢性關(guān)節(jié)炎的急性后極部多灶性鱗狀色素上皮病變患者可給予環(huán)孢素治療。
(二)預(yù)后
急性后極部多灶性鱗狀色素上皮病變是一種自限性疾病，通常于發(fā)病后數(shù)天～數(shù)周開始消退，視力開始改善。約80%的患者視力恢復(fù)至0.5或0.5以上，僅20%的患者視力低于0.5。少數(shù)患者可出現(xiàn)持續(xù)數(shù)月～1年的視野缺損。此種疾病雖然有復(fù)發(fā)的報(bào)道，但在絕大多數(shù)患者病變無(wú)復(fù)發(fā)。
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