系統(tǒng)性紅斑狼瘡所致脊髓病
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系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus，SLE) 所致脊髓病，是SLE在脊髓的病變表現(xiàn)。SLE是由多因素(遺傳、性激素、環(huán)境、感染、藥物、免疫反應(yīng)各環(huán)節(jié))參與的特異性自身免疫病，可累及多個(gè)系統(tǒng)，所以出現(xiàn)多臟器損害的癥狀。病初多有不規(guī)則的發(fā)熱，以皮膚損害最多見，面頰及鼻梁部有蝶形紅斑，頸部或軀干也可以發(fā)生皮疹;此外，常合并有關(guān)節(jié)疼痛及淋巴結(jié)腫大。
SLE對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損傷，是死亡的主要原因，據(jù)統(tǒng)計(jì)在20%～60%，有的報(bào)道可高達(dá)75%(Johnson，1968)。以抽搐反復(fù)發(fā)作最為常見，其次為腦神經(jīng)障礙、精神障礙、腦血管意外、顱內(nèi)壓增高和腦膜炎、不自主運(yùn)動(dòng)、周圍神經(jīng)損害如出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象。
目錄 |
系統(tǒng)性紅斑狼瘡所致脊髓病的病因
(一)發(fā)病原因
SLE為機(jī)體免疫失調(diào)所致的一種慢性炎癥性疾病，其免疫學(xué)特征為多克隆自身反應(yīng)性T細(xì)胞和(或)B細(xì)胞的激活，及多種自身抗體產(chǎn)生。近年來越來越多的研究證實(shí)，遺傳因素與系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病有關(guān)，凋亡異常在SLE的發(fā)病中可能有一定的作用。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.免疫異常 SLE有多種自身抗體，這些抗體既是免疫功能紊亂的結(jié)果也是產(chǎn)生病變的原因?？贵w可介導(dǎo)腦組織的損害，如抗神經(jīng)元抗體與彌漫性腦損傷有關(guān);已有研究證明腦脊液中的抗淋巴細(xì)胞抗體，可造成神經(jīng)組織脫髓鞘改變，推測脊髓損害與此有關(guān)。
2.血管病變 實(shí)驗(yàn)證明，循環(huán)免疫復(fù)合物可介導(dǎo)血小板損害致血管活性物質(zhì)釋放，而狼瘡抗凝血抗體和抗心磷脂抗體直接損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞。血管炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的基本病變之一，血管管腔狹窄或閉塞，引起廣泛的微梗死。而長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素可導(dǎo)致血壓及血流動(dòng)力學(xué)改變并有早發(fā)性動(dòng)脈硬化。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡一定意義上可認(rèn)為系免疫復(fù)合物病，并由此產(chǎn)生血管炎。本病在脊髓的病理改變與腦部相似，主要是血管炎性病變。脊髓中、小動(dòng)脈呈動(dòng)脈炎改變，毛細(xì)血管可因纖維樣變而增厚，也可有小的出血，血管周圍有炎性反應(yīng)，有報(bào)道脊髓白質(zhì)呈亞急性變性，其髓鞘質(zhì)(myelin)消失并有空泡改變(vacuolar change)等。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡所致脊髓病的癥狀
脊髓受損后的臨床表現(xiàn)酷似急性脊髓炎，常位于胸段，大多發(fā)病突然，迅速發(fā)生截癱。病初也可表現(xiàn)為弛緩性，淺感覺有缺失平面，位置覺及震動(dòng)覺喪失或仍保存，有的呈上升性發(fā)展，可有小便潴留。呈橫貫性脊髓炎者預(yù)后較差，常因繼發(fā)感染而死亡。此外，患者臨床尚需具備SLE的典型表現(xiàn)，如面部有蝶形紅斑，皮膚對(duì)日光過敏，關(guān)節(jié)疼痛，心、腎等多器官損害的表現(xiàn)。
實(shí)驗(yàn)室檢查血液中可找到狼瘡細(xì)胞，抗細(xì)胞成分抗體：如抗單鏈DNA抗體(ssDNA)、抗雙鏈DNA抗體(dsDNA)、抗核抗體(ANA)陽性。腦脊液檢查壓力正常，部分患者淋巴細(xì)胞輕度升高，蛋白含量可升高，一般很少超過1g/L，50%患者IgG升高，有時(shí)出現(xiàn)糖含量降低。有人認(rèn)為糖含量明顯降低，是橫貫性脊髓炎的比較特異的改變，可查到抗神經(jīng)元IgG抗體和抗淋巴細(xì)胞抗體。
SLE目前通常采用美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1982年修訂的分類標(biāo)準(zhǔn)。
1.面部蝶形紅斑。
2.盤形紅斑。
3.日光過敏。
5.非侵蝕性關(guān)節(jié)炎。
6.漿膜炎。
7.腎臟損害。
9.血液異常 溶血性貧血、白細(xì)胞減少、淋巴細(xì)胞減少或血小板減少。
10.免疫學(xué)異常 狼瘡細(xì)胞陽性、抗ds-DNA抗體陽性、抗SM抗體陽性、或持續(xù)6個(gè)月的抗梅毒血清試驗(yàn)假陽性。
11.抗核抗體陽性。
臨床上，在排除其他病癥的前提下，如果具有上述11項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中的4項(xiàng)或4項(xiàng)以上表現(xiàn)，均可診斷為SLE。
根據(jù)患者典型的SLE臨床表現(xiàn)及脊髓病變癥狀，本病診斷并不困難。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡所致脊髓病的診斷
系統(tǒng)性紅斑狼瘡所致脊髓病的檢查化驗(yàn)
1.血液免疫學(xué)檢查 抗單鏈DNA抗體(ssDNA)、抗雙鏈DNA抗體(dsDNA)、抗核抗體(ANA)陽性?？筍m抗體和抗Rib抗體是標(biāo)記性抗體，不代表疾病的活動(dòng)性;抗SSA和抗SSB抗體陽性的患者常常有口干、眼干等癥狀，抗RNA抗體陽性的患者常常有雷諾現(xiàn)象。50%～70%的患者抗組蛋白抗體陽性。
2.腦脊液檢查壓力正常，淋巴細(xì)胞可輕度升高，蛋白含量一般很少超過1.0g/L，50%患者IgG升高，有時(shí)出現(xiàn)糖含量降低?？刹榈娇股窠?jīng)元IgG抗體和抗淋巴細(xì)胞抗體。
4.血清補(bǔ)體C3、C4、CH50 補(bǔ)體水平與SLE活動(dòng)度負(fù)相關(guān)，血清補(bǔ)體極度低下，疾病則處于進(jìn)展期。循環(huán)免疫復(fù)合物：SLE活動(dòng)期增高。
5.血清蛋白電泳 活動(dòng)期血清γ球蛋白或α2、β球蛋白增高，治療后恢復(fù)正常。
6.抗磷脂抗體 抗磷脂抗體的存在可以造成動(dòng)、靜脈栓塞;也可引起血小板減少而出血?？沽字贵w除發(fā)生腦病外，還可導(dǎo)致死胎或流產(chǎn)。
1.皮膚狼瘡帶試驗(yàn) 患者在皮膚的表皮與真皮層交界處，會(huì)出現(xiàn)免疫復(fù)合物沉積。取皮膚活檢，則可以在熒光顯微鏡下看到表皮與真皮交界處有線型的草綠色熒光。稱為皮膚狼瘡帶試驗(yàn)。狼瘡帶對(duì)診斷SLE有一定幫助，但是并非SLE患者所特有，但狼瘡帶試驗(yàn)強(qiáng)陽性往往提示SLE可能。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡所致脊髓病的鑒別診斷
注意和急性脊髓炎、脊髓腫瘤、脊髓壓迫癥等鑒別，通過實(shí)驗(yàn)室檢查及脊髓MRI檢查，鑒別不難。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡所致脊髓病的并發(fā)癥
存在SLE的典型表現(xiàn)，如面部蝶形紅斑，日光過敏，關(guān)節(jié)疼痛，心、腎等多器官損害。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡所致脊髓病的預(yù)防和治療方法
早期明確診斷，及時(shí)正確治療;避免誘發(fā)因素。
常見的誘發(fā)因素有：日光曝曬、紫外線照射、寒冷刺激可導(dǎo)致本病復(fù)發(fā);有的狼瘡患者發(fā)病明顯與藥物有關(guān)，如青霉素、磺胺類、保泰松、肼屈嗪(肼苯噠嗪)、普魯卡因胺、氯丙嗪、苯妥英鈉、異煙肼、口服避孕藥等，可使處于緩解期的紅斑狼瘡患者進(jìn)入活動(dòng)期和實(shí)驗(yàn)室改變。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡所致脊髓病的西醫(yī)治療
(一)治療
對(duì)于具有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的全身性紅斑狼瘡，多采用糖皮質(zhì)激素治療，如潑尼松(強(qiáng)的松)，每天1mg/kg。
Sezgent(1975)研究一組病例，認(rèn)為大劑量應(yīng)用激素可引起功能性精神病的發(fā)生，并且由于降低了機(jī)體抗炎能力，有的患者因感染導(dǎo)致死亡，因此對(duì)大劑量的應(yīng)用持否定態(tài)度，是否擇用中等劑量，當(dāng)待研究。
國內(nèi)劉墨義(1978)應(yīng)用潑尼松(強(qiáng)的松)治療一例患者，每天口服60mg，癥狀獲得改善。既往曾有作者報(bào)道用激素治療無效而改用氯喹后，癥狀恢復(fù)，其劑量初為每天150mg，以后改為250mg，這是由于此藥可抑制核蛋白的代謝，影響抗體形成所致。
目前對(duì)環(huán)磷酰胺治療有較多爭議，但多數(shù)研究認(rèn)為大劑量環(huán)磷酰胺可使SLE得到緩解。美國研究發(fā)現(xiàn)環(huán)磷酰胺間斷沖擊療法可減少腎組織纖維化。
血漿置換也有較好的效果，一般用量為50mg/kg，連續(xù)4天。對(duì)脊髓損害較輕的患者采用免疫抑制藥是否有效，尚待觀察。
活動(dòng)期應(yīng)積極治療，使其緩解;緩解期應(yīng)調(diào)整用藥，減少藥物副作用，防止疾病復(fù)發(fā)。每一個(gè)病人對(duì)藥物的治療反應(yīng)都不同，所以治療方案和藥物的劑量必須個(gè)體化，治療了一個(gè)階段以后，把藥物控制在合適的劑量，以防疾病復(fù)發(fā)。
不論病情控制與否，都要作長期隨訪，按病情每隔1～12個(gè)月全面檢查1次，病情長期緩解者可試停藥。
(二)預(yù)后
大多發(fā)病突然，迅速發(fā)生截癱。呈橫貫性脊髓炎者預(yù)后較差，常因繼發(fā)感染而死亡。
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