維生素A缺乏病
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維生素A是維持一切上皮組織健全所必須的物質(zhì)，其中以眼、呼吸道、消化組，尿道及生殖系統(tǒng)等上皮影響最顯著。維生素A缺乏時，上皮干燥，增生及解化。維生素A促進生長發(fā)育，當(dāng)它缺乏時生殖功能衰退，骨骼生長不良，生長發(fā)育受阻。到目前為止，維生素A與上皮解化及生長發(fā)育的關(guān)系尚不清楚。此外，維生素A了是構(gòu)成視覺細胞內(nèi)感光物質(zhì)的成份，維生素A缺乏時，對弱光敏感度降低，暗適應(yīng)障礙，重癥者產(chǎn)生夜盲。
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疾病描述
維生素A缺乏病又稱蟾皮病，是一種維生素A缺乏所致的營養(yǎng)障礙性疾病，表現(xiàn)為皮膚干燥和粗糙，四肢伸側(cè)圓錐形毛囊角化性丘疹、夜盲、角膜干燥和軟化等，目前此病在國內(nèi)已罕見?！ ?/p>
癥狀體征
1.本病以兒童及青年較多，男性多于女性，皮膚變化初起時僅較正常干燥，以后由于毛囊上皮角化，發(fā)生角化過度的毛囊性丘疹，主要分布在大腿前外側(cè)，上臂后側(cè)，后逐漸擴展到上下腳伸側(cè)，肩和下腹部，很少累及胸，背和臀。丘疹堅實而干燥，色暗棕，多為毛囊性，針頭大至米粒大，園錐形。丘疹的中央有棘刺狀角質(zhì)栓，觸之堅硬，去除后留下坑狀凹陷，無炎癥，無主觀癥狀，丘疹密集猶似蟾蜍皮，稱蟾蜍皮?。≒hrynoderma）。皮疹發(fā)生在面部，可有許多黑頭，患者毛發(fā)干燥，缺少光澤，易脫落，呈彌漫稀疏，指甲變脆，表面有縱橫溝紋或點狀凹陷。
2.因視網(wǎng)膜桿細胞功能減退致暗適應(yīng)功能減退，可發(fā)生夜盲癥。淚腺上皮受累，分泌停止，脫落上皮細胞阻塞淚腺排泄管，而產(chǎn)生干眼病，尤其角膜外側(cè)的結(jié)合膜干燥，形成境界明顯的臘狀白斑（Bitot斑），呈圓或卵圓形，或呈尖端向眼角的三角形，表現(xiàn)特殊。結(jié)膜和角膜干燥，嚴(yán)重者產(chǎn)生角膜軟化，甚至穿孔。
3.在嬰兒除有眼和皮膚病變外，可出現(xiàn)反復(fù)感染，精神障礙，生長滯緩及腦積水等。
4.呼吸道、泌尿生殖系統(tǒng)、外分泌腺上皮角化和增殖，繼發(fā)感染，引起呼吸道炎癥甚至感染結(jié)核，亦可引起膿尿，膀胱可形成結(jié)石。由于女性陰道和卵巢受累，排卵減少，男性睪丸萎縮，精子發(fā)育不良，生育受影響。頜下腺和腮腺腺體萎縮。嬰兒出現(xiàn)反復(fù)感染，腦壓升高，腦水腫，智力發(fā)育和生長受阻?！ ?/p>
疾病病因
維生素A缺乏引起的夜盲病，我國古代醫(yī)學(xué)家早已發(fā)現(xiàn)，梁代醫(yī)學(xué)家陶宏景、隋代醫(yī)學(xué)家巢元方都對此病有詳細描述，并有用牛肝來明目的記載。1930年胡傳揆等首先指出蟾皮病與維生素A的關(guān)系。天然維生素A只存在于動物性食品中，尤其是動物肝臟、蛋黃、奶油和魚肝油中含量最高，它主要以酯(視黃酯)的形式存在于膳食中，一部分為游離的視黃醇、視黃醛及視黃酸，進入人體在腸內(nèi)水解為醇式，后在腸粘膜細胞內(nèi)與脂肪酸結(jié)合成酯，經(jīng)膽汁乳化成乳糜微粒，通過淋巴或血流轉(zhuǎn)運到身體各部位，而絕大部分(90％)貯存于肝臟，機體需要時再釋放入血流。血漿中的維生素A以視黃醇結(jié)合蛋白(RBP)形式而被轉(zhuǎn)運，后者與含有甲狀腺素的前蛋白(PA)相結(jié)合形成一種復(fù)合體，能阻止RBP由腎臟濾出。植物食品如紅、黃色、綠葉蔬菜和某些水果都富含類胡蘿卜素，主要為β胡蘿卜素。胡蘿卜素吸收后，一部分在腸粘膜內(nèi)裂解為維生素A，一部分在肝臟和其它組織中進行轉(zhuǎn)變。膽鹽能乳化脂肪，加強胡蘿卜素裂解酶的活性，促進胡蘿卜素轉(zhuǎn)變?yōu)榫S生素A，有利于其吸收、運轉(zhuǎn)和代謝。過去維生素A量用國際單位(IU)來計算，以后以結(jié)晶視黃醇為標(biāo)準(zhǔn)采用重量單位，即1IU等于0.3μg維生素A，1μg維生素A為1視黃醇當(dāng)量。胡蘿卜素在人體內(nèi)吸收率為其攝入量的1/3，而后在體內(nèi)轉(zhuǎn)變?yōu)榫S生素A的轉(zhuǎn)換率又為吸入量的1/2，因而1μg的胡蘿卜素相當(dāng)于1/6μg的維生素A。成人每天只需1 300IU即可防止夜盲，實際上成人每日供給量應(yīng)不低于4500～5000IU。維生素A攝入量不足罕見。慢性腹瀉、脂肪進食不足、膽汁缺乏、肝臟疾病影響維生素A和胡蘿卜素吸收及后者轉(zhuǎn)化；甲狀腺機能減退，維生素A不能被完全利用；蛋白質(zhì)缺乏，RBP合成相應(yīng)減少，不利于將維生素A運載到血漿或組織中；重癥消耗性疾病、妊娠或哺乳期婦女、視力集中、夜間或弱光下工作的人因消耗或需要維生素A量大，這些都能導(dǎo)致維生素A缺乏癥。
維生素A有促進生長發(fā)育、維護骨骼健康及正常嗅覺和聽力作用，缺乏時兒童生長停滯、發(fā)育不良，骨骼鈣化不良、甲狀腺過度增生、肝內(nèi)各種氨基酸不能合成蛋白質(zhì)。視黃醛在眼中與視蛋白結(jié)合構(gòu)成視覺細胞內(nèi)感光物質(zhì)的原料視紫紅質(zhì)，缺乏時暗適應(yīng)能力降低。維生素A能降低機體對致癌物質(zhì)的敏感性，阻止、延緩癌前病變發(fā)展或使其消退，能抑制腫瘤細胞的生長和分化，預(yù)防腫瘤發(fā)生。維生素A能維護上皮組織健康，增強對疾病的抵抗力，特別對眼、皮膚、呼吸道、泌尿道、生殖器官的影響最顯著?！ ?/p>
病理生理
表皮中度角化過度，毛囊上部擴張，有大的角栓。皮脂腺小葉明顯縮小，皮脂腺口擴大，充滿角質(zhì)性物質(zhì)。汗腺萎縮，分泌細胞變平。毛乳頭萎縮或囊腫性改變，真皮有少量淋巴細胞浸潤?！ ?/p>
診斷檢查
實驗室檢查：暗適應(yīng)試驗異常；中心視野生理盲點面積擴大；角膜上皮細胞學(xué)檢查，見角質(zhì)上皮細胞；血漿維生素A水平低于0.35μmol/L(正常0.7～1.4μmol/L)。
主要診斷依據(jù)是維生素A缺乏史、典型皮疹、眼部癥狀、暗適應(yīng)檢查和血漿維生素A測定，必要時輔以試驗性治療。
本病應(yīng)與毛囊角化病和毛周圍角化病鑒別。毛囊角化病有家族史，皮疹位于脂溢區(qū)，丘疹可融合成疣狀斑塊，組織病理有表皮內(nèi)裂隙和角化不良細胞。毛周圍角化病青年人多見，于上臂和股外側(cè)有針頭大毛囊角化性丘疹，不伴其它癥狀，冬季明顯，與營養(yǎng)狀況無關(guān)，血漿維生素A水平正常?！ ?/p>
治療方案
輕度維生素A缺乏可因吸收不良（如腸疾病、胃切除），代謝異常（發(fā)燒）或過分丟失（腎炎）而發(fā)生，去除有關(guān)發(fā)病因素，給予富有維生素A的食物，如豬肝、雞肝、羊肝、牛奶、蛋黃、胡蘿卜、魚卵、牛奶、豌豆苗、金針菜、苜蓿、紅心甜薯、辣椒河蟹、黃鱔、菠菜、韭菜、薺菜、萵苣葉、金針菜或果類如杏、芒果和柿等。給予大劑量維生素A，每日口服20－30萬國際單位，若口服吸收不良，可改肌肉注射，一般一個月左右好轉(zhuǎn)，3-4個月后痊愈，使用時應(yīng)注意長期大量應(yīng)用維生素A可產(chǎn)生維生素A過多癥。如有合并其他維生素缺乏，作相應(yīng)補充。
重癥者每日5萬～8萬IU，口服不吸收者可肌內(nèi)注射，癥狀改善后應(yīng)逐步減量，防止長期大量應(yīng)用產(chǎn)生維生素A過多癥。對眼部病變應(yīng)作局部治療，皮損處可外涂水楊酸軟膏或尿素霜，同時應(yīng)糾正和補充合并缺乏的其它維生素和營養(yǎng)成分。
安全提示
1、宜吃：豬肝、雞肝、羊肝、牛奶、蛋黃、胡蘿卜、菠菜、韭菜、薺菜、萵苣葉、金針菜或果類杏干等；
2、本病病程較長，預(yù)后大多良好，如治療不及時，可造成角膜穿孔。
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