胰島功能性β細胞瘤
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胰島β細胞瘤．是由胰島β細胞形成的具有分泌功能的腺瘤或癌。20～50歲發(fā)，多單發(fā)90％屬良性，偶為Ⅰ型多發(fā)性內分泌腺瘤病的一部分?！ ?/p>
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診斷：
起病緩慢，少數經長時間方獲確診，如長期誤診可造成永久腦損害。臨床表現有：
一、 Whipple三聯癥：
②發(fā)作時血糖＜2.8mmol/L（50mg/dl）；
③注射葡萄糖后立即緩解。
二、低血糖發(fā)作常隨病程延長而頻繁，發(fā)作時間延長，低血糖程度加重，甚至餐后也可誘發(fā)低血糖。多伴有身體逐漸肥胖，記憶力、反應力下降?！ ?/p>
治療措施：
二、手術有禁忌證、拒絕手術以及術后未緩解或復發(fā)者，可服二氮嗪，100～200mg/d，分～3次服，與利尿劑合用可防止水潴留副作用。苯妥英鈉及心得安對胰島素分泌也有一定的抑制作用；腎上腺皮質激素也可減輕癥狀。
三、不能切除或已有轉移的胰島細胞癌，可用鏈脲霉素，50％的病人獲緩解或延長存活時間。藥物治療同時應注意增加餐次，多吃含糖多脂的食物，必要時加用腎上腺皮質激素以防低血糖發(fā)作。
病因學：
胰島細胞瘤比較少見，多數為良性，少數惡性。分為功能性與非功能性兩大類，其中以胰島素瘤（insulinoma）最常見，占60～90％，腫瘤好發(fā)部位為胰體、尾部，通常較小，大多小于2.0cm。其次是促胃液分泌素瘤（gastrinoma），占20%，常常多發(fā)，可發(fā)生于胰外，以十二指腸和胃壁多見。其他少見的胰島細胞瘤是增血糖素瘤(glucagonoma)，血管活性腸肽瘤(vipoma）和生長激素釋放抑制素瘤（somatostatinoma）等。無功能性胰島細胞瘤腫瘤通常很大，甚至可超過10cm?！ ?/p>
臨床表現：
胰島素瘤臨床主要表現為低血糖綜合征，血清胰島素升高。促胃液分泌素瘤可引起Zollinger - Ellison綜合征，臨床表現為難以治愈的消化道潰瘍。而非功能性胰島細胞瘤一般無臨床癥狀，后期可因腫瘤生長和胰周浸潤及遠處轉移引起如腹痛、消瘦、黃疸等癥狀?！ ?/p>
輔助檢查：
1、發(fā)作時血糖＜2.8mmol/L（50mg/dl）。
2、血清胰島素和C肽：
低血糖時的血漿胰島素及C肽增高，胰島素指數（胰島素/血糖）＞0.3，如＞1.0可肯定診斷。空腹血漿胰島素＞200uU/ml可肯定診斷。
3、口服糖耐量試驗：
典型者呈低平曲線，部分可糖耐量降低，少數呈早期低血糖或正常糖耐量曲線。
4、饑餓試驗：
陽性有助診斷?？崭寡牵?.8mmol/L者方可試驗。90%以上禁食24～36h可激發(fā)低血糖。少數需禁食48～72h，并于終止禁食前2h加運動，可激發(fā)低血糖。經72h禁食未誘發(fā)低血糖者，可除外本病。
5、常規(guī)X線：
胃泌素瘤者消化道鎖餐遺容可顯示胃及十二指腸多發(fā)、反復發(fā)作的潰瘍。
6、超聲表現：
病變在胰腺邊緣或胰腺內，圓形或橢圓形，腫塊內呈低回聲，邊緣清楚。惡性胰島細胞瘤邊界不規(guī)則，內部回聲不均勻。
7、CT表現：
（1）平掃胰腺內等密度腫塊，多較小，可包括埋在胰腺內或局部突出于胰腺表面。
（2）由于功能性胰島細胞瘤無論良、惡性均為多血管性、富血供腫瘤，所以增強掃描早期（肝動脈期）腫塊顯著強化呈高密度結節(jié)，高于周圍正常胰腺。
（3）非功能性腫瘤通常較大，密度均勻或不均勻，多發(fā)于胰體、尾部，約20%出現瘤體內鈣化，增強后可有強化，密度稍高于正常胰腺，中心可出現囊變。
（4）若合并局部淋巴結腫大或鄰近器官受累或轉移，為惡性腫瘤征象。
8、血管造影：
實質期腫瘤密度持續(xù)增高，并可見邊緣清楚的腫瘤染色，是為特征性表現?！ ?/p>
鑒別診斷：
1、功能性胰島細胞瘤由于其較典型的CT表現以及具有特征性的臨床癥候群和實驗室檢查結果，不難作出正確診斷。
2、無功能性胰島細胞瘤需要與胰腺癌和鑒別。
①無功能性胰島細胞瘤較大，直徑常超過10cm，而胰腺癌腫塊相對較小。
②前者屬多血管性病變，增強掃描后腫塊密度一般高于正常胰腺，后者則相反。
③前者瘤體鈣化率較高（20%～25%）；后者較少（2%）。
④前者一般不出現胰腺后方動脈周圍的侵犯，如腹腔動脈干及腸系膜上動脈等，而后者常見。
⑤前者肝內轉移性也表現為多血管性強化結節(jié)，而后者相反。
3、應注意與癲癇、腦血管意外、癔病、精神分列癥及其他病因所致的低血糖癥相鑒別。
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