顱骨良性腫瘤
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顱骨良性骨腫瘤常見的生長在顱蓋部。多數(shù)起源于外板，向外生長，亦有少數(shù)起源于板障與內(nèi)板者，而出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高與腦的局灶癥狀。好發(fā)于中青年。惡性顱骨腫瘤包括骨肉瘤、軟骨肉瘤、骨纖維肉瘤、尤文肉瘤、網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤和轉(zhuǎn)移瘤等。此外還有顱骨囊腫、顱骨巨細(xì)胞瘤、骨髓瘤；黃色瘤、嗜酸肉芽腫、顱骨皮樣囊腫、顱骨海綿狀血管瘤、顱骨骨膜瘤與顱骨纖維結(jié)構(gòu)不良等?！ ?/p>
目錄 |
顱骨良性腫瘤-癥狀體征
局部顱骨隆起，基底部移動，腫塊的大小，軟硬度，壓痛，仰頭或低頭時腫塊縮小或擴(kuò)大的變化等；腫塊青紫或其周圍靜脈曲張、供應(yīng)動脈增粗與血管雜音，腦神經(jīng)損傷和顱內(nèi)壓增高癥狀出現(xiàn)?！ ?/p>
顱骨良性腫瘤-診斷檢查
1.病史注意詢問發(fā)病時間、部位、年齡，與其他疾病的關(guān)系；腫塊的大小、性質(zhì)、增長速度與外傷病史等。
2.體檢注意局部顱骨是否隆起，基底部能不能移動，腫塊的大小，軟硬度，有無壓痛，仰頭或低頭時腫塊有無縮小或擴(kuò)大的變化等；腫塊有無青紫或其周圍有無靜脈曲張、供應(yīng)動脈增粗與血管雜音，有無腦神經(jīng)損傷和顱內(nèi)壓增高癥狀出現(xiàn)。
3.影像學(xué)檢查一般X線檢查可以確診顱蓋部腫瘤，可見局部骨質(zhì)增生與外突，亦可有骨質(zhì)增生與破壞同時存在，有時可見放射狀骨針樣變化，塊影通常呈圓形或橢圓形、邊緣整齊，有時可見不規(guī)則外形或蟲蝕樣地圖樣邊緣，尚需拍攝肩胛骨、髖骨、肋骨片，觀察有無類似骨質(zhì)侵蝕；若為顱底骨瘤，可見突入顱腔內(nèi)之腫塊，形成密度增高影。若鑒別診斷有困難時，應(yīng)行DSA、CT、MRI與SPECT等檢查，確定顱內(nèi)侵入程度。
4.實(shí)驗室檢查注意周圍血象中白細(xì)胞總數(shù)與分類有無增高，血沉快慢，血鈣、血磷、堿性磷酸酶、嗜酸性粒細(xì)胞增多，血糖與膽固醇的增高。必要時行腫塊試驗性穿刺活組織檢查，以明確病變性質(zhì)，選擇治療方法?！ ?/p>
顱骨良性腫瘤-治療方案
1.顱骨骨瘤直徑在2cm以上，且局部有不適感及影響美觀者；骨瘤向內(nèi)生長，并出現(xiàn)顱內(nèi)壓迫癥狀者，可手術(shù)切除。對較大的累及顱骨全層的骨瘤，在骨瘤四周正常顱骨上鉆孔，圍繞骨瘤咬除顱骨1周，或用銑刀或用線鋸鋸開，切除骨瘤，并行顱骨成形術(shù)。
2.顱骨海綿狀血管瘤切除時，術(shù)中出血可能較多，故應(yīng)做好輸血準(zhǔn)備。腫瘤切除后遺有顱骨缺損，應(yīng)行一期顱骨成形術(shù)。
3.顱骨纖維結(jié)構(gòu)不良多數(shù)不需手術(shù)治療。有腦受壓癥狀者；侵入眶骨而致眼球突出并影響視力者；顱面部病變有明顯畸形影響外觀者，應(yīng)行手術(shù)治療。顱蓋病變，可將突出骨質(zhì)鑿除修平，恢復(fù)局部外形，亦可切除病變顱蓋，再行一期顱骨成形術(shù)。眶部病變致眼球突出且影響視力者，一般采用經(jīng)硬腦膜內(nèi)外聯(lián)合方法，切除或磨除眶頂和蝶骨嵴的病變骨質(zhì)，并應(yīng)用微型鉆耐心、細(xì)致地磨除視神經(jīng)管上壁與兩側(cè)壁，解除對眼球和視神經(jīng)的壓迫。
4.顱蓋上皮樣囊腫確診后應(yīng)予切除。若腫瘤較完整而未破損者，可連同顱骨一并切除，減少術(shù)后復(fù)發(fā)率；若囊壁與硬腦膜粘連緊密，可將粘連處硬腦膜連同腫瘤囊壁一并切除，硬腦膜缺損應(yīng)予修復(fù)，顱骨缺損大者，亦可行顱骨成形術(shù)；對術(shù)前已有感染或竇道形成者，不作修補(bǔ)，待手術(shù)切口愈合1年后，再行顱骨成形術(shù)。
5.顱骨巨細(xì)胞瘤一般多見于顱底，累及蝶骨、巖骨和篩骨，累及顳骨、額骨、枕骨亦可見到。若腫瘤位于顱底中線和中線旁，應(yīng)采用顯微外科技術(shù)，爭取全切；顱蓋部者，在切除腫瘤后，應(yīng)作顱骨成形術(shù)。術(shù)后再輔以放療為宜。
6.顱骨肉瘤常向顱內(nèi)外生長，單發(fā)腫瘤一般多主張手術(shù)切除，再加以化療與放療。若腫瘤與硬腦膜無粘連，應(yīng)將腫瘤連同骨膜與骨瓣一并切除；若腫瘤與硬腦膜粘連，應(yīng)連同粘連之硬腦膜一并切除；若腫瘤已長入腦內(nèi)，先行侵及的硬腦膜、顱骨、軟組織上的腫瘤切除，殘留腦內(nèi)之腫瘤再行分塊切除，腫瘤切除范圍應(yīng)適當(dāng)擴(kuò)大，爭取肉眼下的全切。
7.顱骨嗜酸性細(xì)胞肉芽腫，手術(shù)切除是治療較大病變的主要方法。若切除不徹底常招致復(fù)發(fā)；術(shù)后，常規(guī)應(yīng)行放療。對切除徹底者缺損之顱骨，可行一期顱骨成形術(shù)。
8.黃色瘤早期行放療可收到較好的效果；而晚期已有纖維化者，放療效果不顯著；較大者，還是主張手術(shù)切除，術(shù)后輔以放療。
9.顱骨轉(zhuǎn)移瘤，單發(fā)轉(zhuǎn)移，可手術(shù)切除；在一般情況下，病理明確診斷后，可試用放療或化療，并對原發(fā)灶予以處理?！ ?/p>
顱骨良性腫瘤-病變性質(zhì)
按病變性質(zhì)可分為三類：
1.原發(fā)性顱骨良性骨腫瘤較少見，包括：①良性者有：骨瘤，軟骨瘤，血管瘤，板障內(nèi)上皮樣及皮樣瘤，板障腦膜瘤，良性巨細(xì)胞瘤及纖維瘤等。②惡性者有：成骨肉瘤，軟骨肉瘤，纖維肉瘤，脊索瘤及惡性巨細(xì)胞瘤等。
2.繼發(fā)性顱骨良性骨腫瘤有①良性：腦膜瘤，頸靜脈球瘤等。②惡性：轉(zhuǎn)移癌，神經(jīng)母細(xì)胞瘤，Ewing肉瘤，骨髓瘤，白血病，淋巴瘤，鼻咽癌及副鼻竇局部侵蝕性腫瘤等。
3.顱骨良性骨腫瘤樣病變（類腫瘤）有嗜伊紅性肉芽腫，黃色瘤，顱骨纖維結(jié)構(gòu)不良癥，畸形性骨炎，顱骨硬化癥，副鼻竇粘液囊腫，“動脈瘤”樣骨囊腫，軟腦膜囊腫，板障內(nèi)骨囊腫，顱骨膜血竇，嬰兒顱骨皮質(zhì)肥厚，顱骨內(nèi)板增厚及石骨癥等。在普通人群中的發(fā)病率約為1.4-5%。女性多見（男：女可高達(dá)1：9），老年婦女可達(dá)15-72%。文獻(xiàn)報道有多種可能相關(guān)因素（多數(shù)未經(jīng)證實(shí)），其中大多數(shù)為代謝性，由此而獲得一別名“代謝性顱骨病”。相關(guān)因素包括：
1．Morgagni’s綜合征（AKAMorgagni-Stewart-Morel綜合征）：頭痛、肥胖、男性化和神經(jīng)心理方面疾?。ò?a href="/w/%E6%99%BA%E5%8A%9B%E9%9A%9C%E7%A2%8D" title="智力障礙" class="mw-redirect">智力障礙）
2．內(nèi)分泌異常：肢端肥大（生長激素水平升高）催乳素水平升高
3．代謝“異常血磷酸鹽過多、肥胖
4．彌漫性、特發(fā)性骨質(zhì)增生（DISH）。
顱骨良性腫瘤-典型疾病
血管瘤
由血管組織發(fā)生的腫瘤稱為血管瘤，其中80％屬先天性的。血管瘤屬于良性，生長緩慢，很少惡變。血管瘤是小兒時期常見的良性腫瘤，約3/4小兒血管瘤在出生時就已存在，其余的也在1歲內(nèi)出現(xiàn)，女嬰較男嬰多見。嬰兒的部分組織中常保留有胚胎性血管組織，這些組織錯構(gòu)瘤樣生長即形成不同類型的血管瘤，它仍有正常的組織結(jié)構(gòu)，但血管瘤的數(shù)量、分布與形態(tài)和正常有別。血管瘤好發(fā)于顏面及四肢皮膚，影響美觀，還可因外傷、摩擦、搔抓出血，而引起細(xì)菌感染。有些血管瘤生長先快、后慢、甚至?xí)孕邢?。家長應(yīng)該密切觀察嬰兒血管瘤的生長情況，做好家庭護(hù)理，掌握最佳時機(jī)進(jìn)行治療。紅斑痣又稱葡萄酒色斑。出生后即有，為淡紅色或暗紅色斑塊，壓之不退色，不高出皮膚表面，位于真皮層內(nèi)，由毛細(xì)血管網(wǎng)組成。出生后，紅斑痣隨身體的增長按比例增長，但范圍不再擴(kuò)大。紅斑痣不能自行消退。紅斑痣除影響美觀外，一般無其他危害，必要時可采用冷凍治療。
毛細(xì)血管瘤：為表淺的毛細(xì)血管擴(kuò)張、曲折、迂回而成。多見于嬰兒，大多數(shù)為女性。出生時即可發(fā)現(xiàn)皮膚有紅點(diǎn)或小紅斑，逐漸長大，紅色加深并且隆起。毛細(xì)血管瘤的增大速度常比嬰兒發(fā)育更快。瘤體境界分明，壓之可稍退色，放松后恢復(fù)紅色。可用冷凍療法或手術(shù)切除，也可用X線照射治療。
海綿狀血管瘤：一般由小靜脈和脂肪組織構(gòu)成。它的形態(tài)和質(zhì)地均象海綿，故稱為海綿狀血管瘤。多數(shù)生長在皮下組織內(nèi)，也可在肌肉內(nèi)，少數(shù)可在骨或內(nèi)臟等部位。皮下海綿狀血管瘤可使局部輕微隆起，皮膚正常，或呈青紫色，腫塊質(zhì)地軟而境界清楚。治療應(yīng)及早施行血管切除術(shù)。小的海綿狀血管瘤也可在局部注射血管硬化劑（如5％魚肝油酸鈉）。
蔓狀血管瘤多見于四肢，表面及周圍有許多樹枝狀擴(kuò)張的血管，迂回曲折呈蔓狀，局部皮膚呈暗紅色或藍(lán)紫色，有時可摸到血管搏動或聽到血管雜音。對于這種血管瘤，應(yīng)盡早手術(shù)，也可用彈力繃帶等包扎肢體，以緩解肢體出現(xiàn)的酸痛等癥狀。血管或脈管畸形的治療應(yīng)根據(jù)病損類型、位置及患者的年齡等因素來決定。目前的治療方法有外殼切除、放射治療、激素治療、低溫治療、激光治療、硬化劑注射等。一般采用綜合療法。對嬰幼兒的血管瘤應(yīng)行觀察，如發(fā)展迅速時，也及時給予一定的干預(yù)治療。
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