脊索瘤
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 腫瘤 >> 脊索瘤 |
脊索瘤(chordoma)是局部的侵襲性或惡性腫瘤是累及斜坡與骶尾部常見的硬膜外腫瘤由胚胎殘留或異位脊索形成這些腫瘤可以發(fā)生于沿脊柱中軸的任何部位但以斜坡嘴側(cè)和骶尾部最常見脊索是人類及其他高等脊椎動(dòng)物已退化的組織脊索瘤的生長(zhǎng)雖然緩慢且很少發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移(晚期可轉(zhuǎn)移)，但其局部破壞性很強(qiáng)因腫瘤繼續(xù)生長(zhǎng)而危害人體且手術(shù)后極易復(fù)發(fā)故仍屬于惡性腫瘤。
目錄 |
流行病學(xué)
脊索瘤少見，占原發(fā)惡性骨腫瘤的1%～4%，男性多見。本病于1894年被Ribber命名，總的發(fā)病率為每年～0.5/10萬約占顱內(nèi)腫瘤0.15%發(fā)生在骶管的脊索瘤約占40%脊柱其他部位亦可以發(fā)生但較少見。本病多發(fā)生于嬰兒?！ ?/p>
病因
脊索瘤是由胚胎殘留的脊索組織發(fā)展而成，是一種先天性腫瘤。
發(fā)病機(jī)制
脊索瘤表現(xiàn)為光滑性結(jié)節(jié)腫瘤組織為白色半透明膠凍狀含大量黏液伴廣泛出血時(shí)呈暗紅色。瘤體邊緣常呈分葉狀或結(jié)節(jié)狀，表面有一層纖維組織包膜一般不穿破進(jìn)入鄰近臟器。鏡下見腫瘤細(xì)胞較小，立方形、圓形或多角形，胞膜清楚胞質(zhì)量多紅染常見空泡，空泡大者可達(dá)到一般細(xì)胞體積的幾十倍，即所謂“大空泡細(xì)胞”。胞核圓形或卵圓形，位于中央。細(xì)胞排列成索條狀或不規(guī)則腺腔樣期間為黏液偶見核大深染細(xì)胞、多核細(xì)胞和核分裂細(xì)胞。
脊索瘤可分為二個(gè)類型，即經(jīng)典型和軟骨型骶骨侵犯后，向前可侵入盆腔，向后可侵入椎管內(nèi)，壓迫馬尾神經(jīng)根，引起相應(yīng)部位神經(jīng)根受損癥狀?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
脊索瘤多見于40～60歲的中、老年人偶見于兒童和青年。腫瘤好發(fā)于脊椎兩端即顱底與骶椎，前者為35%后者為50%，其他椎骨為15%。發(fā)生在縱軸骨以外者罕見，如椎骨橫突、鼻竇骨等。較多以骶尾部疼痛為首發(fā)癥狀。絕大多數(shù)椎管內(nèi)脊索瘤在診斷之前往往經(jīng)歷了相關(guān)癥狀數(shù)月至數(shù)年臨床癥狀決定于腫瘤發(fā)生的部位：枕蝶部腫瘤可產(chǎn)生頭痛腦神經(jīng)受壓癥狀(視神經(jīng)最多見)，破壞垂體可有垂體功能障礙向側(cè)方或向下方突出可在鼻咽部形成腫塊有堵塞鼻腔出現(xiàn)膿血性分泌物。發(fā)生在斜坡下端及顱頸交界處者常以頭痛、枕部或枕頸交界區(qū)域疼痛為常見癥狀，頭部體位改變時(shí)可以誘發(fā)癥狀加重；發(fā)生在胸椎者腫瘤可侵犯相應(yīng)部位椎體結(jié)構(gòu)經(jīng)過椎間孔突入胸腔破壞肋間神經(jīng)可引起節(jié)段性灼性神經(jīng)痛甚至可引發(fā)肺部胸膜刺激癥狀。發(fā)生在骶尾部者骶部腫瘤壓迫癥狀出現(xiàn)較晚常以骶尾部疼痛為主要癥狀，典型癥狀是慢性腰腿疼，持續(xù)性夜間加重病史可長(zhǎng)達(dá)0.5～1年腫瘤較大時(shí)，腫塊向前擠壓盆腔臟器壓迫骶神經(jīng)根，引起大小便失控和排尿困難及其下肢與臀部麻木或疼痛腫塊可產(chǎn)生機(jī)械性梗阻引起小便障礙和大便秘結(jié)。發(fā)生在椎管其他部位者，以相應(yīng)部位局部疼痛為常見癥狀。
骶管脊索瘤臨床上查體時(shí)可見骶部飽滿，肛診可觸及腫瘤呈圓形光滑有一定彈性。緩慢生長(zhǎng)的腫瘤包塊多數(shù)向前方膨脹生長(zhǎng)，臨床不易發(fā)現(xiàn)只有在晚期，當(dāng)腫瘤向后破入臀肌、骶棘肌或皮下才被發(fā)現(xiàn)，下腹部也可觸及腫塊。肛門指診是早期發(fā)現(xiàn)骶骨腫瘤的常規(guī)檢查尤其是久治不愈的慢性下腹疼痛病人懷疑有骶骨腫瘤時(shí)肛門指診尤為重要。
嬰兒期沿面、頭顱或背部中線發(fā)生柔軟可壓縮的腫塊，可有透照性或因哭泣而增大腫塊上方可發(fā)生黑色毛發(fā)束或周圍繞以黑色毛發(fā)圈的禿發(fā)區(qū)許多皮膚損害可推斷其他脊髓和伴發(fā)結(jié)構(gòu)的畸形。脊柱閉合不全的皮膚表現(xiàn)包括凹陷性損害真皮損害色素異常性損害毛發(fā)損害息肉樣損害腫瘤、皮下組織和血管損害。
脊索瘤出現(xiàn)轉(zhuǎn)移的有肺部、眼瞼及陰莖等手術(shù)治療骶骨脊索瘤87例，5例出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移同時(shí)有盆腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的1例，脛骨脊索瘤1例。
診斷
根據(jù)臨床表現(xiàn)皮損特點(diǎn)的特征性以及影像學(xué)檢查，一般可以做出診斷?；颊叨酁橹心耆耍憩F(xiàn)為局部漸增的疼痛和功能障礙位在骶尾椎的腫瘤產(chǎn)生各種壓迫癥狀骶前腫瘤比向背側(cè)生長(zhǎng)者明顯。X線片可見局限性骨破壞，向一側(cè)膨出腫瘤中不見骨化和鈣化肛門指診常在骶骨前方觸及腫塊。
骨巨細(xì)胞瘤、神經(jīng)纖維瘤和脊索瘤都是發(fā)生在骶骨的常見腫瘤它們有相同的臨床癥狀，X線片同是溶骨性破壞彼此容易混淆需要鑒別但前兩者多為20～40歲的青壯年骨巨細(xì)胞瘤變部位有明顯的偏心性；神經(jīng)纖維瘤的破壞圍繞神經(jīng)孔使之變大消失病變周圍有硬化骨。其他少見的良性腫瘤，由于癥狀輕微X線片有各自的影像學(xué)特征容易鑒別。更少見的骶骨高惡性腫瘤具有病史短，疼痛劇烈影響睡眠臥位不起呈強(qiáng)迫體位，病人很快出現(xiàn)精神不振體重下降消瘦貧血和發(fā)熱X線片腫瘤破壞發(fā)展較快呈溶骨性或成骨性穿刺點(diǎn)在后部正中骨質(zhì)破壞嚴(yán)重的部位，陽性率可高達(dá)90%，因此術(shù)前獲得病理組織學(xué)診斷并不困難?！ ?/p>
輔助檢查
1.X線檢查 X線平片顯示腫瘤以溶骨性破壞為主不見鈣化及骨化?？梢婘竟蔷植科茐募捌溻}化斑塊。位于骶、尾椎的腫瘤自骶椎中央或偏一側(cè)產(chǎn)生局限性骨質(zhì)破壞可使骨質(zhì)擴(kuò)張變薄消失位于胸腰椎椎體者椎體破壞壓陷但椎間隙保持完整。
3.CT檢查 CT對(duì)確定腫瘤具有定位和定性價(jià)值，發(fā)現(xiàn)腫瘤有鈣化或斑塊形成，具有重要價(jià)值,并可指導(dǎo)手術(shù)靜脈注藥后能夠明顯強(qiáng)化，有助于闡明腫瘤的內(nèi)容物及其周邊包膜特征骶骨脊索瘤的骨掃描檢查常為密度減低或冷結(jié)節(jié)檢查時(shí)要除外重疊的膀胱陰影，為此檢查前應(yīng)使膀胱排空或做側(cè)位掃描。CT可清晰顯示脊索瘤骨破壞和軟組織陰影與馬尾神經(jīng)、大血管及周圍組織的關(guān)系注射造影劑可增強(qiáng)CT影像的清晰度。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道脊索瘤的囊性變可在CT中有斑點(diǎn)狀和低密度區(qū)表現(xiàn)；血管造影對(duì)頸椎脊索瘤的診斷有幫助；脊髓造影可顯示腫瘤在硬膜外擴(kuò)展在椎管內(nèi)的生長(zhǎng)可超越骨質(zhì)破壞范圍對(duì)手術(shù)方案的制定有幫助。
4.MRI掃描 磁共振檢查對(duì)腫瘤有定位和定性價(jià)值，是評(píng)價(jià)脊索瘤非常有益的手段。當(dāng)CT掃描發(fā)現(xiàn)骨性破壞后，應(yīng)常規(guī)進(jìn)行磁共振檢查。脊索瘤T1像上呈低信號(hào)或等信號(hào)T2像上呈高信號(hào)分葉狀的高信號(hào)病變與低信號(hào)分隔明顯。值得提示的是磁共振可以區(qū)別腫瘤類型一般經(jīng)典脊索瘤比軟骨型脊索瘤呈更長(zhǎng)的T1和T2信號(hào)。
治療
中線性腫塊需進(jìn)行放射線拍片檢查并請(qǐng)神經(jīng)外科醫(yī)師會(huì)診以免活檢或手術(shù)切除時(shí)損傷中樞神經(jīng)系統(tǒng)隨著外科技術(shù)的進(jìn)步、提高，對(duì)骶骨脊索瘤已能成功的進(jìn)行手術(shù)切除，多數(shù)病人能獲得治愈，因此骶骨脊索瘤的治療中外科切除是主要的治療方法。根治性手術(shù)切除在治療脊索瘤過程中起主要作用腫瘤部位決定手術(shù)入路。沒有一種手術(shù)入路適用于所有脊索瘤患者。顱頸交界區(qū)脊索瘤可通過側(cè)方前方或后方入路獲得適當(dāng)?shù)那谐竟芗顾髁鲋饕ㄟ^后方入路，由于盆腔結(jié)構(gòu)復(fù)雜血供豐富，腫瘤呈浸潤(rùn)性難以全切除骶3以下腫瘤切除時(shí)，可保留骶3神經(jīng)，術(shù)后可保留排尿及射精功能。侵及骶1者可行全骶骨切除，人工骨盆置換術(shù)中對(duì)盆腔大血管一定要仔細(xì)保護(hù)，并防止術(shù)中大出血引起失血性休克按照Enneking外科分期骶骨脊索瘤多數(shù)屬IB手術(shù)在骶骨腫瘤的側(cè)面、背面和下面的正常組織中進(jìn)行剝離顯露在前面行間隙分離，并用紗布填塞止血和隔離以保護(hù)正常組織在切除腫瘤時(shí)少受污染分塊切除腫瘤，從腫瘤中游離骶神經(jīng)對(duì)腫瘤上方骨殼進(jìn)行搔刮，術(shù)后復(fù)發(fā)明顯減少。
保留骶 12神經(jīng)有50%病人出現(xiàn)大小便失禁(Enneking)筆者的經(jīng)驗(yàn)是保留骶123神經(jīng)有90%以上的病人獲得正常大小便功能和雙下肢功能。骶4、5神經(jīng)喪失會(huì)引起會(huì)陰部暫時(shí)性感覺障礙部分男性病人有暫時(shí)的性功能障礙。一側(cè)有骶12、3神經(jīng)損害術(shù)后出現(xiàn)的大小便功能障礙在2～4個(gè)月后恢復(fù)。
骶骨腫瘤血運(yùn)極豐富外科切除因手術(shù)大顯露難出血多危險(xiǎn)性大并發(fā)癥多病死率高過去常被視為禁區(qū)。在不斷探索中認(rèn)識(shí)到骶骨腫瘤全切術(shù)是一個(gè)搶救性手術(shù)必須有充分準(zhǔn)備才能進(jìn)行。
在過去骶骨腫瘤不能手術(shù)切除的年代放療有止痛、控制腫瘤發(fā)展的作用。術(shù)后小劑量放療對(duì)殺滅殘存瘤細(xì)胞是有用的
單純以手術(shù)治療很難治愈脊索瘤。因?yàn)槠鹪从诠堑哪[瘤，通常就排除了全切除的可能性，即使在腫瘤根治性切除后腫瘤復(fù)發(fā)率仍很高術(shù)前對(duì)脊索瘤的上述特征應(yīng)該充分考慮以便擬定適宜的手術(shù)方案平均來看，在第一次手術(shù)治療及放療后2～3年便產(chǎn)生第一次復(fù)發(fā)雖然有極少數(shù)作者報(bào)告脊索瘤術(shù)后最短者1個(gè)月內(nèi)即可以復(fù)發(fā)，究其主要原因，可能是殘余的微小腫瘤進(jìn)行性生長(zhǎng)有關(guān)。
術(shù)后放療常有不同的結(jié)果。對(duì)于分塊切除腫瘤或非根治性切除者絕大多數(shù)術(shù)后需輔以放療，然而脊索瘤對(duì)放療不敏感因此術(shù)后放療的理想劑量一直是臨床敏感的話題Phillip和Newman認(rèn)為放射劑量大于6000rad，效果較好Higginbotham推崇劑量為6500～7000rad。然而，某些研究者認(rèn)為，高劑量放療和生存期長(zhǎng)短之間無相關(guān)性。盡管文獻(xiàn)報(bào)告不同，但如使用常規(guī)外照射放療時(shí)劑量一般選擇至少5000rad
在脊索瘤切除后，盡早進(jìn)行CT或MRI檢查，以證實(shí)腫瘤切除程度與是否有腫瘤殘余，對(duì)于擬定術(shù)后輔以放療與否或定期隨訪有重要指導(dǎo)價(jià)值。
預(yù)后
脊索瘤總的預(yù)后不佳，一般認(rèn)為軟骨型脊索瘤預(yù)后較好。Heffelfinger及其同行報(bào)道軟骨型脊索瘤平均生存期為經(jīng)典型脊索瘤病人的4倍。在他們的資料中只有1例經(jīng)典型脊索瘤患者生存期超過10年，而大約50%的軟骨型脊索瘤患者生存期超過10年以上。外科手術(shù)切除出血多危險(xiǎn)性大、病死率高手術(shù)切除不徹底，容易復(fù)發(fā)但發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移較少?！ ?/p>
驗(yàn)方偏方
驗(yàn)方：①黨參9g，黃芪9g，歸尾9g，赤芍9g，白術(shù)9g，川斷12．5g，寄生31g，王不留行9g，牡蠣31g，夏枯草12．5g，陳皮6g，木香5g，海藻、海帶各12．5g(包煎)。同時(shí)，加服二黃丸(五厘裝)，每周吞服1粒。
療效：上海中醫(yī)學(xué)院附屬曙光醫(yī)院報(bào)告1例溶骨性肉瘤治愈。
②內(nèi)服方：玄胡、乳香、沒藥、丹參、紅花、劉寄奴、牛膝、續(xù)斷、益母草各9g，蘇木、血竭各6g，土鱉3g，水煎服。外敷藥：當(dāng)歸12．5g，赤芍、兒茶、雄黃、劉寄奴、血竭各9g，乳香、沒藥各6g，西紅花2g，冰片3g，麝香0．15g。研末調(diào)敷患處，3天一換，取下稍加新藥重新再敷。
療效：湖南省中醫(yī)藥研究所報(bào)告1例骨巨細(xì)胞瘤治愈。
偏方：薏苡仁30克，綠心豆30克，赤小豆30克，煮熟如粥，吃豆喝湯。
護(hù)理
術(shù)前準(zhǔn)備
脊索瘤是一種少見的腫瘤，來源于脊索胚胎殘余組織，多發(fā)生于骶尾部，鼻咽部罕見，屬于低度惡性腫瘤，進(jìn)展緩慢，不及時(shí)治療?？捎捎谀[瘤向顱內(nèi)擴(kuò)展導(dǎo)致死亡。
心理護(hù)理：術(shù)前患者與家屬均有思想負(fù)擔(dān)、恐懼、憂慮，曾產(chǎn)生絕望，患者反復(fù)問醫(yī)生護(hù)士其病情如何，擔(dān)心手術(shù)能否成功，怕花錢及術(shù)后疼痛，針對(duì)這些問 題，我們實(shí)行保護(hù)性醫(yī)療措施，不泄露病情，言行謹(jǐn)慎，對(duì)患者的疑問給予耐心的解釋，安慰與鼓勵(lì)，消除其心理負(fù)擔(dān)，同時(shí)我們也做好家屬的配合工作。通過細(xì)致 工作，患者愉快地接受了手術(shù)。
口腔準(zhǔn)備：因手術(shù)經(jīng)口入路需切開軟腭及咽后壁，術(shù)前3日讓患者早晚及每次飯后刷牙，每4h用生理鹽水漱口1次，術(shù)前1日行口腔護(hù)理，早晚各1次，術(shù)晨再用生理鹽水棉球行口腔清洗，以避免術(shù)后口腔切口感染。
術(shù)后護(hù)理
術(shù)后24h觀察生命體征：全麻術(shù)后患者回病房時(shí)未完全清醒，每30min測(cè)生命體征1次并記錄，給予吸氧1～2L/min.術(shù)中行氣管切開，術(shù)后我 們注意及時(shí)吸出套管內(nèi)分泌物，保持呼吸道通暢。內(nèi)套管每日清洗煮沸消毒，管口無菌紗布覆蓋。術(shù)后第3日拔氣管套管，患者呼吸平穩(wěn)。
保持術(shù)區(qū)清潔：因術(shù)后切口腫脹，口內(nèi)分泌物在咽部、口腔堆集，為了防止切口感染，每日用0.5%碘伏棉球清潔傷口1次，復(fù)方硼砂漱口液漱口，每日 5～6次，尤其是飯后及睡前，口內(nèi)分泌物較多時(shí)囑患者用舌頭慢慢送至唇緣，拭去。禁止使用電動(dòng)吸引器，因吸引管在口腔內(nèi)易引起惡心反射，此時(shí)軟腭及鼻咽部 傷口張力加大，致傷口撕裂，其次吸引管在口腔內(nèi)上下移動(dòng)對(duì)傷口造成反復(fù)摩擦并且可能將術(shù)區(qū)粘膜吸起，都會(huì)引起傷口腫痛加重，影響愈合。由于及時(shí)清除分泌 物，患者未發(fā)生口腔炎癥，軟腭切口于7日后拆線，愈合良好，但有有輕度紅腫，我們按上述護(hù)理至第10日，紅腫消退。
保持鼻腔清潔：縫扎于鼻咽部碘仿紗條上的雙4號(hào)絲線經(jīng)鼻腔引出后結(jié)扎在一段橡膠管上，橡膠管橫置于一側(cè)前鼻孔處，長(zhǎng)度為鼻小柱和一側(cè)鼻翼間的距離。 鼻腔內(nèi)分泌物由于橡膠管的堵塞不易排出，護(hù)理時(shí)注意鼻腔清潔，及時(shí)清除分泌物，防止倒流污染傷口。擦拭或吸出鼻腔分泌物時(shí)用血管鉗夾持橡膠管及結(jié)扎處的絲 線，防止絲線從橡膠管滑脫，導(dǎo)致鼻咽部紗條失去固定墜入喉部造成窒息。術(shù)后只要絲線未滑脫，不必更換橡膠管，若發(fā)現(xiàn)絲線有松脫，應(yīng)讓患者仰臥位（因坐位時(shí) 鼻咽部紗條由于重力作用極易滑脫墜入喉部），立即用血管鉗夾持松脫的絲線并將其從橡膠管上解脫，換用一段清潔的橡膠管后重新牢固結(jié)扎。重新結(jié)扎時(shí)操作困 難，由于醫(yī)生在術(shù)中結(jié)扎牢靠，本例患者未出現(xiàn)絲線松脫。鼻前庭涂紅霉素軟膏1次/日，預(yù)防鼻前庭炎，鼻腔滴入氯霉素眼藥水3次。
健康問答網(wǎng)關(guān)于脊索瘤的相關(guān)提問
|
|||||||||||||||||||||||
| 關(guān)于“脊索瘤”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |