Terrien角膜邊緣性變性
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Terrien角膜邊緣性變性(Terriens Marginal Degeneration,TMD)是角膜邊緣部變性的一種特殊類型,較少見,主要表現(xiàn)為慢性、雙側(cè)性角膜邊緣部伴有淺層新生血管形成的角膜實質(zhì)層萎縮、溝狀變薄,最終發(fā)生角膜向前膨隆、穿孔、虹膜脫出而致眼球嚴重受損。
目錄 |
Terrien角膜邊緣性變性的病因
(一)發(fā)病原因
確切病因尚不清楚,據(jù)認為可能與內(nèi)分泌紊亂、膠原性疾病眼部表現(xiàn)、神經(jīng)營養(yǎng)障礙或角膜緣毛細血管營養(yǎng)障礙等因素有關(guān)。近來有人認為是一種自身免疫性疾病。
(二)發(fā)病機制
Terrien角膜邊緣變性的發(fā)病機制迄今尚未明了,目前存在以下推測。
1.免疫性疾病 TMD好發(fā)于角膜緣,角膜緣是免疫反應(yīng)活躍的部位;組織學(xué)上發(fā)現(xiàn)病變處角膜膠原纖維被含有高溶酶體酶活性的組織細胞所吞噬;TMD可與某些膠原性疾病如風(fēng)濕性疾病、春季結(jié)膜炎等合并發(fā)生;角膜病理組織切片找到巨噬細胞、淋巴細胞及少量漿細胞。Lopez對1例TMD患者的角膜進行免疫組化檢查,顯示25%細胞表達HLA-DR、HLA-DQ,TH∶TS=1∶1。但Berkowitz發(fā)現(xiàn)TMD患者血清中的免疫復(fù)合物、循環(huán)抗體與正常對照無差異,提示至少Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)不參與發(fā)病。
2.營養(yǎng)障礙變性疾病 TMD為雙側(cè)性、進行性疾病,臨床表現(xiàn)及實驗室資料顯示TMD缺乏炎癥表現(xiàn);病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)病灶區(qū)有脂質(zhì)沉著、膽固醇結(jié)晶,部分病人合并黃色瘤,提示為脂質(zhì)變性;TMD角膜板層膠原纖維發(fā)生纖維素樣變性。Pouliquen Y發(fā)現(xiàn)1例TMD合并圓錐角膜,而后者為一種纖維變性疾病。
3.炎癥性疾病 部分病人發(fā)病時伴有刺激癥狀,角膜病理切片找到少量炎癥細胞如中性粒細胞、淋巴細胞、巨噬細胞。Reboul、Iwamoto認為此病為炎癥的結(jié)果,并將TMD根據(jù)電鏡觀察分為2型:炎癥型 和非炎癥型。前者以角膜病灶周圍新生血管形成、結(jié)膜充血為特征。電鏡下可見病灶新生血管內(nèi)有血栓形成,周圍有淋巴細胞、中性粒細胞浸潤,并出現(xiàn)纖維素性壞死。但Folk認為炎癥反應(yīng)可能繼發(fā)于角膜壞死所致的免疫反應(yīng),是TMD的結(jié)果而非原因。
4.繼發(fā)于淚液成分的異常 Hayasok取TMD患者的淚液與正常人相比發(fā)現(xiàn)TMD患者淚液中溶酶體酶如N-乙酰-β-D-葡萄糖胺酶活性高于正常對照組,但未能確定此酶來源于淚腺分泌異常還是來源于角膜組織內(nèi)細胞。
5.其他 部分TMD、圓錐角膜等角膜基質(zhì)溶解性疾病與春季卡他性結(jié)膜炎合并存在,推測角膜緣嗜酸性粒細胞增加并釋放金屬蛋白酶等炎癥介質(zhì),導(dǎo)致角膜發(fā)生進行性變薄。
Terrien角膜邊緣性變性的癥狀
本病約75%患者為男性,多數(shù)在20~40歲發(fā)病。通常雙眼同時受累,但病情進展和輕重常不一致。病程較長而進展緩慢,有時可達20年或更久。年長病例其角膜變薄的進展速度更慢。病變多開始于角膜上方,早期形似老年環(huán),在周邊出現(xiàn)細小點狀基質(zhì)層混濁,此混濁與角膜緣平行且與之存在一間隔,有血管自角膜緣通過此間隔伸入混濁區(qū)。在血管翳末端有黃白色條狀脂質(zhì)沉著。病變區(qū)緩慢地進行性變薄,呈弧形溝狀凹陷帶,病變可向中央及兩側(cè)擴展。溝的靠角膜中央側(cè)邊緣陡峭,靠周邊側(cè)呈斜坡狀,溝的底部角膜甚薄,在眼壓作用下向前膨隆。角膜上皮通常保持完整。早期因缺少自覺癥狀,常被忽略。隨著病情的逐漸發(fā)展可出現(xiàn)輕度刺激癥狀,如畏光、流淚及異物感等。晚期由于角膜病變區(qū)向前膨隆,產(chǎn)生明顯的角膜散光而有不同程度的視力下降。偶有因輕微外傷或自發(fā)性地引起角膜最薄處穿孔(圖1)。
隨著病情發(fā)展,F(xiàn)rancois將其分為4期:
1.浸潤期 上方角膜周邊部出現(xiàn)與角膜緣平行的2~3mm寬灰白色混濁帶,伴有新生血管長入。周圍的球結(jié)膜輕度充血擴張。
2.變性期 病變漸波及基質(zhì)層,組織發(fā)生變性而變薄,形成一條弧形血管性溝狀凹陷帶。淺層組織漸被融解吸收,溝槽內(nèi)有脂質(zhì)沉著。
3.膨隆期 病變區(qū)角膜繼續(xù)變薄,出現(xiàn)單個或多個1.5~3.0mm或更寬的菲薄囊泡樣膨隆區(qū),呈小囊腫樣外觀。此時可有顯著的逆規(guī)性散光。
4.圓錐角膜期 在眼壓作用下,因病變區(qū)組織張力顯著下降,使角膜膨隆呈圓錐狀,病變可波及中央或旁中央,呈現(xiàn)圓錐角膜樣外觀。此時當(dāng)咳嗽或輕微外傷,有時甚至自發(fā)性發(fā)生菲薄處角膜破裂,致房水外流,虹膜脫出,繼之發(fā)生粘連性角膜向斑。嚴重者有報告角膜破裂后發(fā)生虹膜、晶狀體及玻璃體脫出。若不及時處理可毀壞眼球。
根據(jù)臨床表現(xiàn)為刺激癥狀不明顯的進行性視力下降;眼部檢查見角膜邊緣溝狀變薄,病灶環(huán)行發(fā)展,病灶區(qū)角膜上皮完整,伴有基質(zhì)淺層新生血管形成和脂質(zhì)沉著,多不伴炎癥反應(yīng);結(jié)合角膜地形圖顯示近角膜緣病灶角膜屈光度最高,角膜不規(guī)則散光可作出診斷。
Terrien角膜邊緣性變性的診斷
Terrien角膜邊緣性變性的檢查化驗
許多學(xué)者推測TMD是一種自身免疫性疾病,但尚缺乏確切的免疫學(xué)依據(jù)。Lopez等取TMD和蠶食性角膜潰瘍的角膜病灶樣本各一例進行免疫組化檢查,表達HLA-DQ和HLA-DR抗原的細胞在TMD樣本中占25%,在蠶食性角膜潰瘍樣本中占75%~100%。CD4+∶CD8+細胞在TMD樣本為1∶1,在蠶食性角膜潰瘍?yōu)?.4∶1。CD22+細胞在TMD只占5%,而在蠶食性角膜潰瘍占25%~50%。但由于樣本量太小,以上結(jié)果只能解釋在臨床上蠶食性角膜潰瘍比TMD表現(xiàn)出更顯著的炎癥反應(yīng)。
針對膠原血管性疾病進行的血液學(xué)檢測如類風(fēng)濕因子、抗核抗體以及抗中性粒細胞胞漿抗體等,可用于與其他相似角膜疾病的鑒別。
Terrien角膜邊緣性變性的鑒別診斷
Terriens周邊角膜變性是一種周邊角膜變薄疾患,通常位于上方周邊角膜,雙眼發(fā)病,一般不伴有眼痛和炎癥。角膜上皮完整,變薄區(qū)緩慢向角膜中央進展,但很少累及中央角膜,沒有穿鑿樣邊緣,脂質(zhì)沉著通常見于角膜變薄區(qū)的前緣,常伴有角膜新生血管??梢耘c蠶食性角膜潰瘍的鑒別。
Terrien角膜邊緣性變性的并發(fā)癥
眼球萎縮。
Terrien角膜邊緣性變性的預(yù)防和治療方法
預(yù)防:目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。
Terrien角膜邊緣性變性的西醫(yī)治療
治療:
TMD由于病因不明確,尚無有效的預(yù)防和控制病情發(fā)展的理想的治療手段。雖然推測TMD是一種自身免疫性疾病,但局部和全身應(yīng)用皮質(zhì)類固醇或非甾體類抗炎藥物均告無效。針對角膜變薄膨隆區(qū)屈光度增加,曾有人對病變區(qū)進行間隔燒灼、冷凍或三氯醋酸腐蝕使角膜產(chǎn)生瘢痕收縮降低散光度,但因燒灼或冷凍的時間和溫度難以掌握,已極少應(yīng)用;睫狀體透熱凝固術(shù)、以結(jié)膜瓣或鞏膜瓣遮蓋角膜病灶效果也不理想。
目前公認的治療方法是角膜移植術(shù)和表層角膜鏡片術(shù)。
1.角膜移植術(shù) 手術(shù)目的在于重建角膜的正常厚度和曲率、減少散光、修補穿孔。為達到理想的增視效果、降低植片排斥率,應(yīng)盡量爭取在穿孔前行板層角膜移植術(shù)。根據(jù)病灶范圍可行新月型或指環(huán)狀角膜移植術(shù),選用相對較厚較小的植片,適當(dāng)?shù)?a href="/w/%E7%BC%9D%E5%90%88" title="縫合">縫合張力可使植片平整并可減少角膜散光。常見的手術(shù)并發(fā)癥為術(shù)中植床穿孔及其導(dǎo)致的術(shù)后植片水腫、層間積液;角膜層間上皮植入性囊腫;術(shù)后病灶復(fù)發(fā);植片排斥反應(yīng)等。對角膜極度膨隆變薄者為防止術(shù)中植床穿孔,術(shù)前應(yīng)降眼壓,術(shù)中可行前房穿刺,在植床極度變薄區(qū)僅撕去角膜上皮層。Pettit對4例TMD板層角膜移植術(shù)后的患者進行了長達20年的隨訪,發(fā)現(xiàn)術(shù)后20年角膜散光較術(shù)前減少了1.25~9D,全部植片較術(shù)后早期變薄,但未見復(fù)發(fā)。由于TMD較散發(fā),總結(jié)的病例數(shù)較少,故對TMD進行角膜移植術(shù)的手術(shù)時機、手術(shù)時機與預(yù)后的關(guān)系、合適的角膜植片大小、厚度等有待進一步的總結(jié)和探討。
2.表層角膜鏡片術(shù) 手術(shù)目的在于增加病變區(qū)角膜厚度,把向前膨出的角膜組織壓回去,手術(shù)相對安全,不損傷前彈力膜,是可逆性的治療手段。對較早期TMD,出現(xiàn)視力下降,角膜變性區(qū)持續(xù)變薄者可進行表層角膜鏡片術(shù)。角膜鏡片比植床大1mm,帶有2mm寬的鞏膜瓣。手術(shù)并發(fā)癥主要是鏡片下混濁、層間上皮植入。此方法報道例數(shù)較少,遠期療效有待進一步觀察。
預(yù)后:對于病情目前尚無有效的控制手段。
Terrien角膜邊緣性變性吃什么好?
飲食注意事項:
宜高能量食物、高蛋白、高鈣、富含維生素A、C食物。胡蘿卜、南瓜、西紅柿、青菜、杏、柚子、大早、橘子、瘦肉、蛋黃、動物肝臟、大豆等
忌熱性助火食物、刺激性食物。韭菜、芥菜、大蒜、香蔥、生姜、辣椒、水產(chǎn)品、豬頭肉、酒等。
忌揉眼,忌酗酒。
參看
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